Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura

34

S

OCIEDAD

DE

 P

EDIATRÍA

DE

 A

NDALUCÍA

 O

CCIDENTAL

Y

 E

XTREMADURA

Volumen XX Nº 1 Mayo 2013

Caso Clínico 

La taquicardia ectópica de la unión (del inglés 

Junctional Ectopic Tachycardia (JET)) congénita es una 
arritmia infrecuente de origen primario de difícil manejo 
farmacológico.

Presentamos el caso de un pretérmino de 34 se-

manas con diagnóstico prenatal de taquicardia supra-
ventricular desde la semana 20 y tratado vía materna 
desde la semana 24 con digoxina, sin lograr control de 
la frecuencia cardiaca. Al nacer se diagnostica de ta-
quicardia de la unión congénita al apreciarse  taquicar-
dia de QRS estrecho a 220 lpm con disociación auricu-
loventricular y frecuencia auricular de unos 120 lpm. Se 
inició tratamiento con amiodarona en perfusión conti-
nua IV, asociada a dobutamina por disfunción ventricu-
lar moderada en el estudio ecocardiográfico, que tam-
bién descartó cardiopatía estructural.  

Con amiodarona se logró controlar la frecuencia 

ventricular en torno a 150 lpm, (Ver figura 1) y se dis-
minuyó la dosis de la misma. A los tres días pudo sus-
penderse la dobutamina, tras normalización de la fun-
ción ventricular. Al undécimo día se retira amiodarona 
y se inicia tratamiento con propranolol oral, mantenién-
dose con buen control de la frecuencia.  

Tras 10 días en tratamiento con propranolol, el pa-

ciente revierte a ritmo sinusal para volver a la JET 5 
días más tarde. Se asocia amiodarona IV al proprano-
lol, logrando restablecer la frecuencia ventricular a va-
lores normales.  Para evitar los efectos secundarios de 
la amiodarona, se sustituye ésta por flecainida oral aso-
ciada a propranolol. Esta combinación de tratamiento 
logró mantener una frecuencia ventricular normal y 
posteriormente revertir a ritmo sinusal tras 2 meses y 
medio de tratamiento. En la última revisión, el paciente 
con 8 meses y medio se encuentra en ritmo sinusal. 
Tiene un peso de 7,9 kg (p13, - 1.13 DE) y un desarro-
llo neurológico acorde a su edad corregida. 

El paciente presentó hipotiroidismo con cifras ele-

vadas de TSH y disminución de T4 coincidiendo con 
el tratamiento durante la primera semana de vida, que 
se ha considerado probablemente secundario al trata-
miento con amiodarona, aunque agudizado por la pre-
maturidad. Se está retirando el tratamiento con tiroxina 
y mantiene valores de TSH y T4 normales.

Discusión

La JET congénita fue descrita por primera vez por 

Coumel 1976 y se define como una taquicardia de ori-
gen primario de complejos QRS estrechos con disocia-
ción auriculoventricular y capturas auriculares

[1]

. El me-

canismo fisiopatológico no es del todo bien conocido 
pero parece deberse a un aumento del automatismo 
a causa de una degeneración progresiva del tejido de 
conducción del nodo auriculoventricular con fibrosis e 
incluso hemorragia

[2,3]

. En la literatura se describen ante-

cedentes familiares hasta en el 20-50% de los casos

[4,5]

.

El ECG es característico, presentándose como una 

taquicardia de QRS estrecho con ondas monomorfas y 
frecuencias descritas entre 140-370 lpm. Puede existir 
cierta irregularidad entre los intervalos RR y cambios en 
la frecuencia ventricular debido al fenómeno de cap-
turas auriculares. Existe una disociación auricular, con 
ondas P generalmente sinusales y a una frecuencia 
menor que la ventricular

 [4]

.   

La forma de presentación es variable: en el pe-

riodo prenatal puede presentarse como taquiarritmia 
y en casos más severos con hydrops fetal por insufi-
ciencia cardiaca. En el neonato o lactante puede diag-
nosticarse por taquicardia inexplicada o clínica de in-
suficiencia cardíaca (IC). En menores de 6 meses, es 
más probable que la arritmia se mantenga de manera 
incesante.

No suele asociarse a cardiopatía estructural, aunque 

sí es relativamente frecuente la aparición de miocardio-
patía dilatada secundaria a la IC y en  menor medida 
la degeneración a fibrilación ventricular (FV), bloqueo 
auriculoventricular completo o muerte súbita. La reso-
lución espontánea también ha sido descrita.

  [4-6]

El tratamiento farmacológico presenta mala res-

puesta y la mayoría de los pacientes requiere dos o 
más antiarrítmicos para el control de la frecuencia y 
sólo un porcentaje bajo (3,8-10%) presenta reversión 
de la JET.  Se han descrito tratamientos con múltiples 
antiarrítmicos, solos o en combinación. La amiodarona 
parece ser el fármaco con mayor tasa de respuesta en 
las diferentes publicaciones

 [4-8]

. En nuestro caso, se re-

virtió a ritmo sinusal con propranolol y flecainida, una 
combinación a priori con menos éxito. 

Existen casos en los que la JET causa una insufi-

ciencia cardiaca muy severa con shock cardiogénico 
refractaria a todo tipo de tratamiento médico, provo-
cando el fallecimiento del paciente.

 [9]

 Recientemente, 

se ha comunicado el uso de la ECMO en estas situa-
ciones límite, con buen resultado.

 [10]

La ablación (por radiofrecuencia o crioablación) es 

una alternativa eficaz para los casos refractarios al tra-
tamiento médico o en aquellos de larga evolución por 
los potenciales efectos secundarios de la medicación 
antiarrítmica. Presentan un porcentaje de éxito de un  
82-85%, con una recurrencia del 13-16%, no estando 
exentas de complicaciones, como el BAV completo.

[5,11]

El uso del marcapasos está indicado en pacientes 

con bloqueo AV completo, bien sea por degeneración 
espontánea o como efecto secundario de la ablación.  
Su colocación de manera “preventiva” para evitar la 
muerte súbita es controvertida.

 [12]

La evolución de estos pacientes ha mejorado en 

los últimos años. En series publicadas en los años 90, 
la mortalidad llegaba hasta el 34%, mientras que en 
2009, descendía hasta el 4%

 [4,5]

. El mecanismo fisiopa-

tológico exacto que ocasiona el fallecimiento, no está 
claro; muerte súbita en pacientes aparentemente bien 

35

Volumen XX Nº 1 Mayo 2013

T

AQUICARDIA

ECTÓPICA

DE

LA

UNIÓN

CONGÉNITA

EN

RECIÉN

NACIDO

PRETÉRMINO

CON

RESPUESTA

AL

TRATAMIENTO

FARMACOLÓGICO

.

controlados, evolución a bloqueo AV completo, dege-
neración en arritmias como la FV propiciada por el tra-
tamiento farmacológico, etc.

 [12]

No hemos encontrado referencias en la literatura so-

bre hipotiroidismos tan precoces secundario al trata-
miento con amiodarona y a dosis correctas. Posible-
mente en este caso se sumaron factores como la pre-
maturidad. Creemos pues indicado la monitorización 
de la función tiroidea en neonatos con amiodarona, aun 
cuando se use por cortos períodos.

 [13]

En 2009, la American College of Cardiology publica 

un estudio retrospectivo, internacional multicéntrico 
que supone la serie más amplia descrita de esta y que 
incluía a 94 pacientes.  En el seguimiento, el 75% de 
los pacientes (70 de 94) se encontraban clínicamente 
bien, incluyéndose en este grupo pacientes con abla-
ción  (N=32), resolución espontánea (N=21), persis-
tencia de JET pero con buen control de la frecuencia 
cardiaca con tratamiento médico (N=11) y con marca-
pasos (N=6). Del restante 25% de pacientes, el  21% 
(N=20) persistía con la JET sin buen control, usando 
varias drogas antiarrítmicas. La mortalidad alcanzó un 
4% (N=4), en todos ellos se había presentando el debut 
de la arritmia en los primeros 6 meses de vida

 [5]

.

En conclusión, la taquicardia ectópica de la unión 

congénita es una arritmia poco frecuente pero que 
debe ser tenida en cuenta en un paciente con taquicar-
dia y disociación auriculo-ventricular. La amiodarona, 
sola o en combinación, parece ser el fármaco más efi-
caz, aunque hemos de tener en cuenta los posibles 
efectos secundarios derivados de su uso, especial-
mente sobre la función tiroidea. En nuestro caso la re-
versión a ritmo sinusal se produjo con una combinación 
menos común de fármacos, por lo que en casos de 
mala respuesta a amiodarona, deberían probarse otros 
antiarrítmicos. Gracias a las nuevas terapias farmaco-
lógicas y no farmacológicas, el pronóstico de estos pa-
cientes ha mejorado en los últimos años. 

Figura 1: ECG  tras iniciar amiodarona: se aprecian 

complejos QRS estrechos a unos 160 latidos por mi-

nuto  (flechas gruesas) y las ondas P (de origen sinusal) 

a una frecuencia más baja sin relación con los QRS (di-

sociación auriculoventricular) (flechas punteadas).

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