Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura

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Introducción

Los tumores del sistema nervioso central (SNC) son 

un grupo de entidades tanto benignas como malignas 
que afectan al encéfalo y la médula espinal

 (1)

. Cons-

tituyen la segunda neoplasia más frecuente en niños, 
después de la leucemia, y por consiguiente el tumor 
de órgano sólido más común en la infancia. Represen-
tan entre un 15 y 20% del total de los casos nuevos 
de cáncer que se diagnostican por año en España en 
menores de 15 años y la primera causa de muerte por 
enfermedad oncológica a esta edad

(1, 2, 3)

. 

En la infancia, la incidencia anual de este grupo de 

tumores es de 2,8 casos por cada 100.000 niños

 (2)

. 

La tasa de incidencia se ha incrementado desde la dé-
cada de los 90, lo que se atribuye a la disponibilidad y 
sensibilidad del diagnóstico por imagen mediante reso-
nancia magnética

 (4)

.

Según el Registro Nacional de Tumores Infantiles de 

la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pe-
diátricas (RNTI-SEHOP), atendiendo a los datos de in-
cidencia de base poblacional, de 4439 casos de tu-
mores diagnosticados en el grupo de edad de 0 a 14 
años, entre 2000 y 2012, 953 son tumores del SNC

 (5)

.

La etiología es desconocida en la mayoría de los ca-

sos. No obstante, se han identificado distintos factores 
implicados en la carcinogénesis de tumores determi-
nados. Entre ellos, el mejor conocido son las  radiacio-
nes ionizantes, en relación con el desarrollo de gliomas, 
meningiomas o schawannomas

 (6)

. Igualmente, predis-

ponen al desarrollo de tumores del SNC ciertos sín-
dromes genéticos, como la neurofibromatosis  tipo 1, 
asociada al desarrollo de neurofibromas, gliomas del 
nervio óptico o astrocitomas; y la esclerosis tuberosa, 
que se asocia al astrocitoma subependimario de célu-
las gigantes. Algunas inmunodeficiencias congénitas y 
la presencia de otros tumores como la adenomatosis 
endocrina múltiple, el retinoblastoma trilateral o el tu-
mor rabdoide maligno renal se han relacionado con la 
aparición de tumores cerebrales

 (7)

. 

La clínica de presentación va a depender de la loca-

lización del tumor principalmente, pero también de la 
edad y de la velocidad de crecimiento de la neoplasia 

(2,3,4,8)

. Los signos y síntomas pueden ser secundarios a 

la obstrucción de la circulación del líquido cefalorraquí-
deo (LCR) o a la compresión o infiltración de estructu-
ras adyacentes por el tumor

 (4,8)

.  En lactantes y niños 

pequeños  la hipertensión intracraneal puede cursar de 
forma más insidiosa dada la elasticidad del cráneo al 
encontrarse abierta la fontanela y separadas las sutu-
ras. La tensión de la fontanela y el perímetro craneal 
pueden servir de signo guía en estos casos

 (4)

.

En cuanto a la localización, se distinguen dos gran-

des grupos según el tumor se encuentre por encima o 
por debajo de la tienda del cerebelo, siendo los infra-
tentoriales los más numerosos (55%), salvo en lactan-
tes en los en los que predominan los supratentoriales

(3)

. 

Desde el punto de vista histológico, los gliomas de 

bajo grado constituyen el grupo más numeroso de tu-
mores del SNC en niños seguidos de los tumores em-
brionarios como el meduloblastoma

 (1,2)

. 

En lo referente al tratamiento, la resección tumoral 

completa o lo más amplia posible constituye la primera 
opción terapéutica en la mayoría de los casos, con el 
objetivo de confirmar el diagnóstico y reducir el volu-
men tumoral

 (3)

. La histología, y la localización en el caso 

de tumores inextirpables, determinarán la indicación de 
radioterapia con/sin quimioterapia. Agentes biológicos 
tipo anticuerpos monoclonales o inhibidores del m-TOR, 
podrían tener una eficacia igual o incluso superior a la 
de la radioterapia y quimioterapia convencional, con una 
mayor penetrancia en el SNC y una menor toxicidad

(9)

. 

A continuación presentamos la casuística de nues-

tro Centro. 

Material y Métodos

Realizamos un estudio descriptivo retrospectivo de 

los niños y adolescentes diagnosticados y/o tratados 
de tumores del SNC en la Unidad de Oncología Pediá-
trica del Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba 
entre Febrero de 2003 y Octubre de 2013.  

Se analizaron las siguientes variables: género y 

edad al diagnóstico, si se trata de un tumor primario o 
secundario, la existencia de patología predisponente, 
la forma clínica de presentación, el tiempo de demora 
diagnóstica desde el debut de los síntomas, la locali-
zación primaria del tumor, el tratamiento recibido y la 
supervivencia.

Resultados

Se incluyen en el estudio 74 pacientes con una rela-

ción varón/mujer 0.51/0.48 (figura 1).  La edad media 
al diagnóstico fue de 8.8 años, con un intervalo que 
osciló entre los 2 días de vida a los 18 años y 8 meses 
al diagnóstico. 

Figura 1: Distribución por género.

Patología predisponente: El 99% de los tumores 

fueron primarios, tan sólo se registró  un tumor cere-
bral secundario con el antecedente de exposición a ra-
diaciones ionizantes. En cuanto a patología predispo-
nente, cinco pacientes habían sido diagnosticados de 

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esclerosis tuberosa y otros cinco de neurofibromatosis 
tipo 1 (figura 2). Los cinco primeros  presentaron as-
trocitomas subependimarios de células gigantes.  Dos 
de los pacientes con neurofibromatosis tipo 1 desarro-
llaron gliomas del nervio óptico y tres astrocitomas de 
bajo grado, uno infratentorial y dos supratentoriales. 

Figura 2: Patología predisponerte. 63 pacientes no 

presentaban factores predisponentes. 

Clínica de presentación: Los signos y síntomas al 

diagnóstico se detallan en la figura 3. Un subgrupo de 
16 pacientes fueron menores de 4 años al diagnóstico. 
En este subgrupo predominaron las alteraciones de la 
marcha como forma clínica de presentación.  Por su 
parte, la cefalea fue el síntoma más frecuente en los pa-
cientes diagnosticados de neurofibromatosis tipo 1. La 
mediana del tiempo transcurrido desde el debut de los 
síntomas hasta el diagnóstico fue de 1,5 meses en el 
conjunto de los pacientes globalmente y de 0,5 meses 
en menores de 4 años. 

Figura 3: Signos y síntomas al diagnóstico de los

 tumores del sistema nervioso central en niños del 

Hospital Reina Sofía.

Localización:  La localización tumoral fue funda-

mentalmente supratentorial (figura 4).

Histología: El astrocitoma fue la variedad histológica 

más frecuente (41,89%), concretamente el astrocitoma 

de bajo grado con 31 casos (35,13%), seguido del tu-
mor disembrioblástico del neuroepitelio (DNET), 12 ca-
sos (16,21%) y del meduloblastoma, 7 casos (9,45%). 
Cinco pacientes (6,75%) se diagnosticaron de germi-
noma, cinco (6,75%) de ependimoma, tres (4,05%) de 
tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) y dos (2,7%) 
de craneofaringioma. Otras variedades histológicas ob-
jetivadas se presentan en la figura 5.

Figura 4: Localización de los tumores del sistema 

nervioso central en niños.

Figura 5: Variedades histológicas de los tumores de 

los tumores del sistema nervioso central en niños.

Tratamiento: Un total de 52 (70,27%) pacientes se 

sometieron a cirugía. Se realizó extirpación completa 
del tumor en un 53,84% de los casos y parcial en un 
38,46%. En el primer caso el astrocitoma de bajo grado 
fue la histología predominante, mientras que en el se-
gundo el germinoma. En 4 pacientes (7,69%) con diag-
nóstico anátomo-patológico de astrocitoma anaplá-
sico, ganglioglioma de alto grado, astrocitoma pilocí-
tico y germinoma, tan sólo se realizó biopsia. Veintidós  
(42.3%) fueron subsidiarios de tratamiento quirúrgico 
sin necesidad de terapia adyuvante, siendo en este 
caso la histología más frecuente el DNET. Veintisiete 
(36,48%) recibieron quimioterapia. Veintiún  pacientes 
(28,37%) recibieron radioterapia, 11 de ellos (14,86%)  
local y 10 (13,51%) craneoespinal. Tres pacientes 
(2,70%), afectos de glioblastoma multiforme, medulo-
blastoma y glioma difuso del tronco del encéfalo,  pre-
cisaron la administración de anticuerpos monoclonales 
(bevacizumab y/o nimotizumab) además de la terapia 
tradicional. Cinco pacientes (6,75%) diagnosticados de 
astrocitoma subependimario de células gigantes en el 

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contexto de esclerosis tuberosa, recibieron tratamiento 
con inhibidores del m-TOR. Un  lactante diagnosticado 
de carcinoma de plexos coroideos fue derivado a otro 
centro de referencia para tratamiento por neurocirugía, 
y una paciente diagnosticada de un tumor infiltrante de 
tronco del encéfalo  rechazó la quimioterapia paliativa 
propuesta (figura 6). 

Figura 6: Tratamiento tumores del sistema nervioso 

central en niños.

Ac: anticuerpos; IT: intratecal; Qª: cirugía; QT: quimioterapia; 

RT: radioterapia.

Supervivencia: La supervivencia a los 3 años en 

nuestra serie es del 90,54% y del 87,83% a los 5 años. 
El tipo histológico asociado a una mayor supervivencia 
es el astrocitoma de bajo grado en ambos casos y la lo-
calización supratentorial. El 1,5 % de los pacientes reci-
bió quimioterapia intratecal, anticuerpos monoclonales 
o inhibidores del m-TOR además del tratamiento quirúr-
gico asociado a quimioterapia sistémica y/o radiotera-
pia. Por su parte, se trataron con everolimus el 7,7%. 

De los pacientes que sobrevivieron a los 3 años del 

diagnóstico, el 31,3% se había sometido a tratamiento 
quirúrgico. Se realizó resección completa en el 37,3%, 
parcial en el 28,4% y biopsia en el 6%. El 17,9% reci-
bió cirugía con radioterapia y quimioterapia sistémica y 
7,5%  cirugía con una de las dos modalidades terapéu-
ticas previamente mencionadas. De los pacientes que 
sobrevivieron a los 5 años del diagnóstico, el 32,3% 
se había sometido a tratamiento quirúrgico. Se realizó 
resección completa en el 38,5%, parcial en el 26,2% y 
biopsia en el 6,2%. El 16,9% recibió cirugía con radio-
terapia y quimioterapia sistémica y 7,7%  cirugía con 
una de las dos modalidades terapéuticas previamente 
mencionadas. 

Han fallecido 9 pacientes, cuya supervivencia media 

fue de 20,31 meses con un intervalo que osciló entre 
los 0,56 y 45,96 meses desde el diagnóstico y una me-
diana de edad de 11 años.

Discusión

Los tumores del SNC constituyen  la neoplasia de 

órgano sólido más común en la infancia

 (1,2)

. Presentan 

un primer pico de incidencia en la primera década de la 
vida y un segundo entre los 70 y 80 años de edad, con 
un ligero predominio en varones y raza caucásica 

(1,2,3)

.  

Según los datos del RNTI-SEHOP, entre 1980 y 

2012 los tumores del SNC fueron el segundo grupo de 
neoplasias más numeroso tras las leucemias, con 4605 
casos sobre un total de 22938 tumores. El 96,5 % se 
diagnosticó en menores de 14 años y el 3,4 % en ado-
lescentes de 15 a 19 años de edad. En ambos grupos 
de edad la frecuencia en varones fue mayor, 55,8% y 
60,5% respectivamente

 (5)

. 

En nuestra serie también hubo un ligero predominio 

de la incidencia en varones, 0,51:0,48, y en la primera 
década de la vida.

Los tumores cerebrales secundarios son aquellos 

que aparecen años después del tratamiento del tu-
mor primario y cuya histología es diferente

 (10)

. El estu-

ido de Neglia y col. incluyó 14361 pacientes diagnosti-
cados de distintos tumores primarios (leucemia, tumor 
del SNC, linfoma Hodgkin y no Hodgkin, tumor renal, 
neuroblastoma, sarcoma de partes blandas y sarcoma 
óseo), con una supervivencia de al menos 5 años

 (11)

. 

Del total de pacientes, 166 desarrollaron un tumor se-
cundario en el SNC, siendo los más frecuentes los 
meningiomas (39.76%) y los gliomas (24%). El tiempo 
desde el diagnóstico del tumor primario osciló entre 5 
y 28 años, con una mediana de 14 años. Los gliomas 
debutaron más precozmente que los meningiomas. 
Los tumores primarios más frecuentes fueron la leuce-
mia aguda linfoblástica, en relación con el desarrollo de 
gliomas, y los tumores primarios del SNC en relación 
en los meningiomas. Como factor de riesgo más im-
portante se identificaron las radiaciones ionizantes. En 
nuestra serie, tan sólo 1 caso fue un tumor secundario. 
Se trata un varón con antecedente de leucemia aguda 
linfoblástica diagnosticada a los 4 años de edad, que 
recidivó en SNC a los 3 años del diagnóstico recibiendo 
entonces radioterapia corporal total previa al trasplante 
de médula ósea. A los 10 años del trasplante presentó 
un glioma anaplásico (grado III de la OMS). El paciente 
recibió quimioterapia paliativa y falleció a los 5 meses 
del diagnóstico.

El 99% restante fueron tumores primarios. Un 13,5% 

estaba diagnosticado de un síndrome genético con 
predisposición al desarrollo de tumores del SNC, lo que 
supone un total de 10 pacientes.  Pinho y col. anali-
zaron retrospectivamente las características epidemi-
ológicas de los tumores primarios del SNC diagnosti-
cados en un grupo de 741 pacientes menores de 21 
años de edad

 (12)

. Observaron que el 4% de estos pa-

cientes asociaba un síndrome genético. La neurofibro-
matosis tipo 1 fue el síndrome más frecuente (48.27%), 
seguido de la neurofibromatosis tipo 2 (24,13%) y la 
esclerosis tuberosa (20,68%). Menos frecuentes fueron 
el síndrome de Li-Fraumeni (3.44%) y el síndrome de 
Gorlin (3.44%). Al igual que en nuestra serie, la neurofi-
bromatosis tipo 1 se asociaba al desarrollo de astroci-

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tomas de bajo grado y la esclerosis tuberosa a los as-
trocitomas subependimarios. 

En cuanto a la clínica de presentación, los signos y 

síntomas pueden agruparse según la localización del 
tumor (tabla I), la existencia de obstrucción a la circu-
lación del LCR o compresión de estructuras adyacen-
tes por el mismo (figura 7).

Tabla I.: Signos y síntomas de presentación del 

los tumores del sistema nerviosos central  en 

función de su localización.

Localización

Clínica

Supratentoriales

Cefalea, irritabilidad, convul-
siones, alteraciones lenguaje, 
déficit motor y sensitivo, endocri-
nopatías

Fosa posterior

Nauseas y vómitos, cefalea, 
dismetría, ataxia, nistagmo

Tronco del 
encéfalo

Alteración de la marcha y 
coordinación, parálisis de pares 
craneales

Médula espinal

Dolor de espalda, entumecimiento 
o debilidad miembros, disfunción 
vesical o intestinal

Figura 7: Forma clínica de presentación de los tumo-

res del sistema nervioso central en función de la pre-
sencia de hipertensión intracraneal y/o compresión o 

infiltración de estructuras adyacentes.

HTIC: hipertensión intracraneal.

Los síntomas de HTIC están presentes en el 40% de 

todos los tumores intracraneales, en el 40% de los tu-
mores diagnosticados en menores de 4 años de edad 
y en el 80% de los que se localizan en fosa posterior.  
En un meta-análisis que incluía un total de 4171 niños 
diagnosticados de tumores del SNC,  la mayoría local-
izados en fosa posterior, la cefalea  fue el síntoma de 
presentación más frecuente, seguida de las náuseas 

y vómitos, y éstos de las  alteraciones de la marcha o 
la coordinación

 (13)

. La presencia de papiledema consti-

tuía el signo al diagnóstico más común, seguido de  las 
convulsiones.

En nuestra serie, el síntoma más frecuente al diag-

nóstico fue la cefalea, seguida de los vómitos, las con-
vulsiones y las alteraciones de la marcha. El signo más 
común fue la presencia de papiledema. En el grupo de 
niños menores de 4 años de edad, en el citado meta-
análisis la macrocefalia fue la forma más frecuente de 
presentación, mientras que en nuestra serie predomi-
naron las alteraciones de la marcha. En este grupo de 
edad los tumores del SNC pueden presentarse tam-
bién como cambios en el comportamiento e irritabilidad 
(8). Por su parte, en los pacientes con tumor asociado 
a neurofibromatosis tipo 1 la mayoría debutó con pér-
dida de agudeza visual, sin embargo, en nuestra serie 
la cefalea fue el síntoma más común. 

Tres de nuestros pacientes debutaron con 

trastornos hormonales: uno con pubertad precoz, 
otro con diabetes insípida y un tercero con diabetes in-
sípida y amenorrea. El primero se trataba de un glioma 
de bajo grado de tálamo y los otros dos eran germino-
mas hipofisiarios. 

 Taylor y col. estudiaron retrospectivamente una co-

horte de 176 pacientes pediátricos con lesiones hipo-
tálamo-pituitarias

 (14)

. La pubertad precoz se identificó 

como forma de presentación de hamartomas y gliomas 
de la vía óptica, mientras que la diabetes insípida con-
dujo al diagnóstico de tumores de células germinales.  
En dos tercios de estos pacientes, los trastornos en-
docrinos precedieron en aparición a los signos y sínto-
mas neuro-oftalmológicos. En nuestra serie los trastor-
nos endocrinos precedieron una media de 21 meses al 
resto de la clínica. 

La mediana de tiempo entre el inicio de los síntomas 

y el diagnóstico fue inferior en niños menores de 4 años, 
dato que coincide con la literatura revisada, según la 
cual la edad por encima de los 3 años es motivo de 
demora diagnóstica

 (12)

. Coserria y col. estudiaron ret-

rospectivamente la clínica de presentación de los tu-
mores del SNC en niños en función de edad, menores 
o igual de 5 años y mayores de 5 años, y observaron 
que la mediana del tiempo de demora diagnóstica era 
de 50 días en el primer grupo de edad frente a 3 me-
ses en el segundo

 (2)

. Coincidimos con estos autores 

en que este hecho probablemente sea debido a que 
en niños mayores la sintomatología se atribuye inicial-
mente a otras patologías más comunes lo cual retrasa 
el diagnóstico.

En lo referente a la localización, en los niños predom-

inan los tumores infratentoriales, salvo en lactantes que 
son más frecuentes los supratentoriales

 (3)

. En nuestra 

serie  encontramos un predominio de tumores supra-
tentoriales, lo que explicamos por un mayor porcen-
taje de DNET, segundo tipo histológico más frecuente 

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después del astrocitoma de bajo grado, mientras que 
en la literatura  publicada son más frecuentes el  as-
trocitoma de bajo grado y el meduloblastoma

 (1,2)

. Este 

hecho justificaría también que las convulsiones como 
clínica de presentación sean más frecuentes que las 
alteraciones de la marcha o de la coordinación entre 
nuestros pacientes, al asociarse a los DNET. 

El tratamiento de los tumores del SNC debe ser mul-

tidisciplinar. La neurocirugía constituye la piedra angu-
lar con el objetivo de confirmar el diagnóstico anato-
mopatológico, aliviar la compresión que sobre estruc-
turas cerebrales ejerce el tumor y aumentar la super-
vivencia cuando la resección tumoral es completa 
con márgenes libres o lo más amplia posible. Por otra 
parte, por sí misma puede ser curativa en el caso de 
determinados tumores como los astrocitomas de bajo 
grado de fosa posterior o los craneofaringiomas. La in-
dicación de  radioterapia y quimioterapia varía según la 
histología del tumor, su localización, extensión y com-
portamiento biológico y la edad del paciente

 (15)

Los tumores del SNC, tanto por la enfermedad en 

sí misma como por la agresividad del tratamiento, en-
trañan una importante morbilidad tanto física como in-
telectual

 (2)

, de ahí la necesidad de desarrollar nuevos 

agentes terapéuticos que actúen selectivamente sobre 
las células tumorales sin interferir en el desarrollo de las 
células sanas actuando a través de las  vías de señal-
ización celular implicadas en la carcinogénesis. Así, los 
anticuerpos monoclonales como el nimotuzumab ac-
túan sobre los receptores del factor de crecimiento epi-
dérmico implicados en la diferenciación celular, mien-
tras que el bevacizumab inhibe al factor de crecimiento 
del endotelio vascular y por consiguiente detiene la an-
giogénesis que nutre el lecho tumoral. Por otra parte, 
fármacos como el everolimus inhiben la vía del m-TOR 
implicada en la regulación del ciclo celular

 (9)

. La admin-

istración de este último fármaco a pacientes diagnosti-
cados de astrocitomas subependimario de células gi-
gantes en el contexto del complejo esclerosis tuberosa, 
se ha asociado a una disminución del tamaño tumoral y 
control de las crisis convulsivas

 (16)

. 

Los agentes biológicos parecen relacionarse con 

una menor agresividad y toxicidad que la terapia con-
vencional con cirugía, quimioterapia y/o radioterapia. 

  La supervivencia a los 3 años en nuestra serie es 

del 90,54% y del 87,83% a los 5 años. En la literatura 
revisada encontramos variaciones en función de las 
distintas series. Según datos del EURCORE Working 
Group, la mortalidad mostró cierta tendencia a dis-
minuir con el tiempo en la década de los 80

 (17)

.  La 

supervivencia a los 5 años aumentó de forma significa-
tiva desde un 45% en pacientes diagnosticados en la 
década de los 70 hasta un 66% en la década de los 90, 
especialmente en el grupo de edad comprendido entre 
los 1 y 4 años en el que el pronóstico es peor. Arndt y 
col. estudiaron la supervivencia a los 10 años de niños 
diagnosticados de tumores del SNC entre 1985-1999 

en distintas regiones europeas

 (18)

. Estimaron una su-

pervivencia del 59%, 4% superior a la de la cohorte 
de niños diagnosticados entre 1985 y 1989 (55%). Ob-
servaron variaciones entre regiones geográficas,  de tal 
forma que la supervivencia era del  49,8% en los países 
del este (Estonia, Hunfría y Eslovaquia), del 56,3% en 
los del sur (Italia, Eslovenia y España), del 60,7% en 
los del oeste (Francia, Alemania, Países Bsjoa, Suiza 
y Reino Unido) y del 63,3% en los del norte de Europa 
(Dinamarca, Finlandia, Islandia y Noruega).

En series americanas la supervivencia es mayor. Morris  

y col. estudiaron la supervivencia a largo tiempo de una 
cohorte de niños tratados entre los años 1985 y 2000 en 
el St Jude Children´s Research Hospital (Memphis, TN), 
observando que entre los pacientes que sobrevivieron al 
menos 5 años la supervivencia  fue del 91,3% a los 10 
años y del 86% a los 15 del diagnóstico

(19)

.  

Según los datos de supervivencia de base pobla-

cional recogidos en el RNTI-SEHOP, la supervivencia 
a los 3 del diagnóstico oscila entre el 70% y el 78% y  
alcanza el 75% a los 5 años, entre 1990 y 2004

 (5)

.

En conclusión,  los gliomas de bajo grado represen-

tan la variedad histológica más frecuente en niños. La 
clínica de presentación de los tumores del SNC de-
pende fundamentalmente de su localización. La cirugía 
continúa siendo el tratamiento de elección, asociada o 
no a radioterapia y/o quimioterapia según el tipo de tu-
mor o su localización. Los nuevos agentes biológicos 
constituyen una alternativa a la quimioterapia y radiote-
rapia tradicionales, con menor toxicidad, aunque son 
necesarios más estudios para confirmar su eficacia y 
seguridad. 

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