escleróticas azules.

Tratamiento con pamidronato en osteogénesis imperfecta

Resumen: 

Antecedentes. El pamidronato intravenoso es el bifosfonato más ampliamente utilizado en el tratamiento de la osteogenesis imperfecta (OI) y ha demostrado que reduce la incidencia de fracturas, al aumentar el contenido mineral óseo.
Objetivos. Describir las características de los pacientes y los resultados obtenidos tras iniciar tratamiento con pamidronato en los niños afectos de OI.
Material y métodos. Estudio descriptivo, transversal, retrospectivo de los pacientes afectos de OI en tratamiento actualmente en una unidad de Endocrinología Pediátrica.
Resultados. La muestra fue de 10 pacientes, 2 mujeres y 8 varones. Siete tenían un familiar afectado por la enfermedad, en 6 fue la madre, en 1 el padre y 3 fueron esporádicos. Los pacientes fueron diagnosticados de osteogénesis imperfecta tipo I con edad media de 3,2 años. El 100% mostraban escleras azules, ninguno defectos dentarios ni deformaciones óseas asociadas. La media de fracturas al diagnóstico fue de 3. No hubo alteraciones en el metabolismo fosfo-cálcico.En todos los pacientes se indicó tratamiento médico con pamidronato. En la densitometría ósea la puntuación Z-SCORE media al diagnóstico fue de -2.9 [(-2.7)-(-4,6)] y tras un año de inicio de tratamiento de 0,48 [(-1.4)-1,3)]. Entre los efectos secundarios, 1 paciente presentó fiebre, 1 dolor óseo y otro asoció la fiebre al dolor óseo. En 2 pacientes se suspendió el tratamiento por sufrir fractura atípica.
Conclusiones. La administración de pamidronato iv evidencia un impacto positivo en los pacientes tratados al disminuir la incidencia de fracturas y aumentar la densidad mineral ósea. En la actualidad se sigue utilizando el protocolo planteado por Glorieux.

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