Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura

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Resúmenes

CII Reunión Científica de la Sociedad de 

Pediatría de Andalucía Occidental y 

Extremadura SPAOYEX

Cáceres - Nov 2013

Neurofibromatosis tipo 1. Nuestra casuística

Autor(es): A.B. López Mármol, E. Mateo Guerrero, D. 
Trassierra Molina, E. López Laso, R. Camino León, M.J. Peña 
Rosa, A.M. Collantes Herrera, M.E. Mateos González

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es una 

enfermedad genética, progresiva y multisistémica, con 
afectación predominante de la piel y el sistema nervioso. 
Se debe a mutaciones del gen NF1 localizado en el cro-
mosoma 17q11.2 que provoca la alteración de la proteína 
neurofibromina.

Es una enfermedad autosómica dominante, con expre-

sividad y penetrancia variables aunque hasta un 50% de 
los casos son esporádicos debidos a mutaciones de novo.

Objetivo: Analizar la clínica y la radiología de los pa-

cientes afectos de NF1.

Material y Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo 

de 80 historias clínicas de niños entre los 7 y 17 años con 
sospecha diagnóstica de NF1 en seguimiento por la uni-
dad de neuropediatría en los últimos 10 años.

Resultados: Se obtuvieron un total de 55 pacientes 

que cumplían criterios de NF1, el 54,3% varones y el 
45,5% mujeres. La herencia fue de origen materno en el 
45,5%, paterno en el 9,1% y el 40% casos de novo. Las 
manchas café con leche fueron de presentación cons-
tante, asociadas a efélides en el 80% y a nódulos de Lisch 
en el 60% siendo las edades medias de aparición de estos 
signos clínicos de 6 y 6,5 años respectivamente. El 40% 
presentaron neurofibromas, de los cuales el 20% fueron 
plexiformes. En cuanto a alteraciones óseas el 32,7% pre-
sentó escoliosis y el 9% displasia de tibia. El 32,7% pre-
sentó cefalea, el 3% crisis convulsivas y el 10% HTA. En lo 
referente a las pruebas de imagen en el 49% se evidenció 
vacuolización de la mielina y en el 18% se evidenciaron la 
presencia de tumores de los cuales el 9% correspondió a 
gliomas del nervio óptico.

Conclusiones: La NF1 es una enfermedad multisisté-

mica y por su carácter evolutivo, obliga a efectuar contro-
les periódicos. Las manchas café con leche son una mani-
festación constante, por lo que su presencia debe alertar 
al pediatra para la búsqueda de otros criterios clínicos de 
la enfermedad.

Nuestra casuística muestra la heterogeneidad clínica y 

la impredecible evolución de esta enfermedad, por lo que 
es fundamental un exhaustivo control clínico, realizando 
exámenes complementarios cuando sea preciso.

Una nueva familia afecta de enfermedad de Steinert 

diagnosticada a raíz del recién nacido.

Autor(es): A.B. López Mármol, J. Roldán Abad, M.D.P. 
Priego Ruíz, N. Sancho Montero, N. Saldaña García, M.A. 
Pino Gálvez, M.J. Comino Monroy, J. Guzmán Cabañas, I. 
Mínguez Otero

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: La distrofia miotónica congénita es una 

enfermedad multisistémica debida a amplificación de tri-
plete CTG situado en el cromosoma 19q3, con herencia 
autosómica dominante, expresividad variable y penetrancia 
casi completa. Su incidencia es de 1/8000 recién nacidos.

Se presenta en el neonato como hipotonía generali-

zada, displejia facial, alteraciones en la respiración y en 
la succión-deglución. La transmisión en la mayoría de los 
casos es por vía materna aunque en el momento del parto 
la madre parezca asintomática.

Caso clínico: Recién nacido a término de peso ade-

cuado para la edad gestacional, parto inducido a la 38 
semana por rotura prematura de membranas de 56 ho-
ras, finaliza en cesárea por no progresión. Apgar 2/4/6 
resaltando la gran hipotonía, ausencia de movimientos es-
pontáneos y la bradicardia que requieren reanimación tipo 
V (masaje cardiaco+ventilación+dos dosis de adrenalina 
intratraqueal).

Exploración física: Hipotonía con actitud de libro 

abierto, facies miopáticas, escasos movimientos espontá-
neos con respuesta a estímulos débil, reflejos de prensión 
palmar y plantar presentes pero débiles y Moro abolido. 
Resto de la exploración física normal.

Pruebas complementarias: Radiografía de tórax sin 

alteraciones salvo diafragma en sexta-séptima costilla. 
Analítica: no se aprecian datos de hipoxia perinatal, pre-
sentando valores de CPK discretamente elevados. Eco-
grafía cerebral: parénquima estructurado, cavum posterior 
y anterior abiertos con algunas hiperecogenicidades peri-
ventriculares inespecíficas. Electroencefalograma normal.

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A las 12 horas de su ingreso se retira la ventilación me-

cánica pasándose a CPAP por escaso esfuerzo respirato-
rio, sin distrés respiratorio pero precisando presión positiva 
intermitente, apreciándose un llanto peculiar débil y ronco.

Ante la sospecha de enfermedad neuromuscular, se de-

cide realizar estudio genético dirigido de Distrofia Miotónica 
de Steinert tanto de la paciente como de la madre. En am-
bos casos se detectaron tripletes CTG en rango patológico.

Conclusiones: En el recién nacido es importante el 

diagnóstico precoz de la distrofia miotónica para esta-
blecer el adecuado seguimiento. Debemos realizar estu-
dio genético ante recién nacidos hipotónicos de causa no 
aclarada amplificando el estudio a la familia por la implica-
ción a la hora de plantear nuevos embarazos.

El síndrome de celulitis- adenitis por Estreptococo del 

grupo B, una forma poco frecuente de sepsis tardía.

Autor(es): M.C. Bustamante Liñán, M.J. Gallego Alcaide

Centros: Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva

Introducción: La infección por Estreptococo del grupo 

B es la principal causa de sepsis neonatal con una ele-
vada mortalidad y morbilidad en neonatos y lactantes de 
corta edad. La infección neonatal tardía se manifiesta más 
frecuentemente mediante formas invasivas como sepsis ó 
meningitis, quedando en un segundo plano otras formas 
de presentación más localizadas como en el síndrome de 
celulitis-adenitis por Estreptococo del grupo B, no por ello 
de menor gravedad ya que se asocia a una incidencia de 
afectación del sistema nervioso central en torno a un 35%.

Casos clínicos: Se presentan dos casos clínicos de 

lactantes de menos de dos meses de edad, que comien-
zan con mal estado general, seguidos de una tumefac-
ción de partes blandas submandibular y signos de dificul-
tad respiratoria, de muy rápida evolución, que precisan 
ingreso en unidad de cuidados intensivos. Se realiza eco-
grafía de la zona con importante engrosamiento difuso del 
tejido celular subcutáneo del área cervical. Hemocultivos 
positivos para S. agalactiae. Líquido cefalorraquídeo de 
características normales. Se inicia triple tratamiento anti-
biótico intravenoso con buena respuesta ,evolución favo-
rable y asintomáticos al alta.

Conclusiones: Estreptococo del grupo B es el princi-

pal agente causal de sepsis neonatal y meningitis.

El síndrome de celulitis adenitis es una forma poco fre-

cuente de presentación, en la que es necesario realizar 
estudio del líquido cefalorraquídeo para poder descartar 
afectación del sistema nervioso central, y llevar a cabo un 
tratamiento correcto.

La celulitis se ha descrito como un indicador de infección 

sistémica por Estreptococo del grupo B en neonatos y en 
ocasiones puede constituir el único signo de bacteriemia.

De gran importancia es una sospecha y por tanto un 

diagnóstico y tratamiento precoces, para evitar secuelas y 
en algunos casos muerte neonatal o lactantes.

Hipoglucemia neonatal de difícil manejo

Autor(es): M.I. Gálvez Aguilar (1), L. Acosta Gordillo (1), R. 
Espino Aguilar (2), J. Casanovas Lax (1)

Centros: (1)H.U. Ntra. Sra. de Valme, (2)H.U. Ntra Sra. de 
Valme

Caso Clínico: Recién nacida. Parto a las 37 semanas. 

Macrosona. Madre y abuela materna con diabetes e hi-
poglucemias. En primeras horas de vida presenta temblor 
e hipotonía, evidenciándose glucemia de 23mg/dL, que 
no responde con alimentación oral. Ingresa en neonatolo-
gía. Difícil control glucémico, precisa aportes máximos de 
glucosa iv y alimentación por sonda nasogástrica(SNG). 
El estudio protocolizado (hemograma, bioquímica, lactato 
y amonio, gasometría, orina, ecografía abdominal y cere-
bral, hormonas tiroideas, GH, cortisol, insulina y péptido 
C, RMN cerebral), es normal salvo insulina y péptido C ele-
vados. Se sospecha de hiperinsulinismo congénito(HC), 
inicia tratamiento con Diazóxido con buena respuesta 
clínica y en control glucémico. Se solicita estudio gené-
tico, donde aparece mutación en receptor de sulfonilureas 
pancreáticas, que también se objetiva en madre y abuela. 
Se suspenden aportes de glucemia iv en la segunda se-
mana de vida y comienza a comer por boca, es alta a las 
4 semanas de vida. Vuelve a consultar una semana más 
tarde por decaimiento y rechazo de alimentación, con glu-
cemia capilar de 21mg/dL. Una vez estabilizada la situa-
ción inicial se reajusta la dosis de Diazóxido y se pauta 
SNG a débito continuo. Es alta a los 64 días de vida con 
alimentación oral, y SNG por la noche. A los 5 meses se 
objetiva en RMN de control dilatación ventricular y atro-
fia córtico-subcortical, la evolución posterior fue favorable. 
Actualmente (3.5 años) el desarrollo psicomotor y ponde-
roestatural son normales, controles glucémicos buenos, 
Diazóxido en retirada.

Discusión: El HC es la causa más frecuente de hipo-

glucemia neonatal persistente. Se debe a mutaciones en 
genes codificantes del canal de potasio dependiente de 
ATP o enzimas de la célula beta-pancreática. Dando lugar 
a una inapropiada liberación de insulina. La hipoglucemia 
mantenida da lugar a secuelas neurológicas graves hasta 
en el 45% de los casos, la mayoría irreversibles.

En el diagnóstico diferencial debemos incluir:

– Enfermedades de depósito: visceromegalias.

– Alteración metabolismo de hidratos de carbono (ga-

lactosemia): mala tolerancia alimenticia.

– Alteración en aminoácidos y ácidos grasos: acidosis, 

cetonuria y cetonemia.

– Panhipopituitarismo: alteraciones hormonales múlti-

ples.

– Administración exógena de insulina: no aumento de 

péptido C.

– Enfermedades sistémicas (sepsis, shock…).

Alteraciones fenotípicas y anemia neonatal: un cua-

dro con diagnóstico final poco frecuente.

Autor(es): M.J. Gallego Alcaide (1), M.C. Bustamante Liñán 
(1), M.J. Peláez Cabrera (1), N.M. Portero García (1), B. 
García-Rowe López (1), C.F. Feliu Serrano (2)

Centros: (1)J.R. Jiménez, (2)J.R. Jiménez

La anemia de Blackfan Diamond es una entidad poco 

frecuente; se trata de una hipoplasia congénita selectiva 
de la serie roja, hiporregenerativa y sin compromiso del 
resto de series. Los signos y síntomas son similares a otro 
tipo de anemia, y hasta en un 40% tienen alteraciones en 
cara, cabeza y manos (en especial los dedos pulgares), 

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incluso alteración de órganos. Habitualmente su diagnós-
tico es antes del año de edad. Puede tener causa gené-
tica conocida, pero la mayoría de las veces se desconoce 
su etiología.

Presentamos el caso de un niño que ingresa en la UCIN 

a las pocas horas de vida por presentar hipoglucemia, y 
en su exploración física destaca decaimiento, palidez, hi-
potermia, quejido y polipnea leves, sospechándose un 
cuadro de shock, y alteración en la formación de dedo 
pulgar izquierdo. En el hemograma al ingreso se objetiva 
una hemoglobina de 5.4 g/dl y un hematocrito de 15.4%, 
con resto de series normales. En el estudio de hemato-
logía se descarta hemólisis y se observa un número bajo 
de reticulocitos (23.9x10e9/l). Tras trasfundir, en controles 
posteriores se observa aumento de reticulocitos y de las 
cifras de hemoglobina y hematocrito.

Se realiza estudio genético, no encontrándose altera-

ciones ni mutaciones en los principales genes implicados 
en el trastorno sospechado.

Tras su estabilización y alta es derivado a consulta ex-

terna de Hematología, donde es tratado con transfusiones 
de hematíes de forma periódica. Cumple muchos criterios 
de la anemia de blackfan diamond: diagnóstico antes del 
año de edad, anemia macrocítica sin otras citopenias sig-
nificativas, actividad ADA aumentada, anomalías congéni-
tas asociadas y hemoglobina fetal aumentada.

Conclusiones: -Es un tipo de anemia poco frecuente, de 

diagnostico antes del año de edad, con asociación a alte-
raciones fenótipicas congénitas que apoyan el diagnóstico.

-El diagnóstico diferencial debe realizarse con la eritro-

blastopenia transitoria de la infancia y con otras anemias 
de causa hemolítica.

-La etipatogenia aún no está descrita, aceptándose ac-

tualmente una alteración intrínseca de las células precur-
soras de la serie eritroide.

-El tratamiento de elección actual son los corticoides, y 

está en ensayo el trasplante de M.O.

Estudio Genético del Síndrome de Down en Extremadura

Autor(es): M. Capataz Ledesma (1), R. Rodríguez López 
(2), J.M. Carbonell Pérez (2), E. Galán Gómez (1), J. Saenz 
Hurtado (2), M. Sánchez Gutiérrez (2)

Centros: (1)Hospital Perpetuo Socorro y Materno-Infantil, 
Badajoz, (2)Hospital Universitario Infanta Cristina, Badajoz

Introducción: La prevalencia del síndrome de Down 

(SD) en Extremadura fue del 0,05% en 2005. Esta aneu-
ploidía es debida a una distribución incorrecta de los cro-
mosomas homólogos durante la meiosis. El 95% de los 
casos de SD se deben a una trisomía libre del cromosoma 
21 y sólo el 4% son debidos a una translocación homó-
loga o heteróloga (13q,14q, 15q o 22q) del cromosoma 
21, de los cuales un 1% son de origen familiar.

Pacientes y métodos: Entre 2007-2009 se practi-

caron pruebas moleculares para screening temprano de 
aneuploidias en 149 de 600 embarazos. Se llevaron a 
cabo 6 estudios citogenéticos postnatales y 6 estudios 
prenatales en individuos de tres generaciones pertene-
cientes a una familia portadora de una translocación hete-
róloga. El ADN obtenido a partir de 3 muestras prenatales 
y 2 postnatales relacionados fue amplificado para valorar 

7 marcadores genéticos hipervariables en el cromosoma 
21 mediante técnicas QF-PCR.

Resultados: Hemos identificado una familia portadora 

de la translocación t (14; 21) con 5 afectados por SD, 9 
portadores no afectados y 5 abortos. La definición de 
marcadores asociados al cromosoma 21translocado en 
un individuo afectado, reveló composición genética idén-
tica excepto por el fragmento situado más distalmente. El 
tercer cromosoma 21 (paterno) difería en todos los marca-
dores con los dos previos. El pedigrí identificó un conjunto 
de personas con posible riesgo de engendrar hijos con 
síndrome de Down.

Conclusiones: El origen de la trisomía 21 fue materna, 

pero la doble recombinación en la meiosis I genera un in-
tercambio de material genético translocado, excepto en la 
región más telomérica, antes de la distribución incorrecta 
de cromosomas 21 homólogos en la meiosis II. Nuestros 
resultados identifican un mecanismo inusual de doble re-
combinación del cromosoma extra y exponer la diversidad 
de la causa etiológica.

Crisis comicial en un lactante, debut de la 

Glucogenosis tipo III.

Autor(es): M. Capataz Ledesma, A. Márquez Armenteros, 
L. Santiago Arribas, B. Rojas Recio, B. Palomino Vasco, Y. 
García García, M.D.C. Prieto Zazo, E. Galán Gómez

Centros: Hospital Perpetuo Socorro y Materno-Infantil, 
Badajoz

Introducción: Las glucogenosis son entidades poco 

frecuentes, pero debe sospecharse en todo paciente con 
retraso ponderoestatural, hepatomegalia, hipoglucemia, 
alteración del tono muscular y/o alteraciones en el estudio 
metabólico. El diagnóstico temprano, permite realizar un 
tratamiento precoz y mejorar el pronóstico.

Caso clínico: Niña de 4 meses que ingresa por crisis 

comicial. Afebril. No vómitos.

AP: Embarazo controlado. Diabetes gestacional en tra-

tamiento con dieta. Parto eutócico a término. Pruebas de 
talón se detecta tripsina inmunorreactiva dudosa (test de 
sudor negativo, estudio de mutaciones negativo). Otoemi-
siones normales. Lactancia mixta. Bien vacunada. Bron-
quiolitis a los 4 meses de edad.

Exploración física: Peso 7,2 kg Afebril. Buen estado 

general, fenotipo normal. Abdomen prominente, hepato-
megalia de 2-3cm. ACR: Soplo sistólico II/VI. Neurológico 
normal. Resto sin hallazgos.

Pruebas complementarias: 
- Gasometría capilar, Hemograma, coagulación, carni-

tina, acilcarnitinas, Hormonas tiroideas, metabolismo del 
hierro, IgE alimentos, Ácido úrico: normales.

- Cuerpos cetónicos en sangre,Serología vírica y au-

toinmunidad negativos.

- Bioquímica: Glucosa 33mg/dl, GOT 389UI/l, GPT 

345UI/l, LDH 1108UI/l, TGC 400mg/dl. GGT normal. CPK 
385UI/l.

- Ecografía cerebral y abdominal, Electroencefalo-

grama: normales.

- Biopsia hepática: tejido hepático normoarquitectural 

con leve extensión fibrosa portal y citoplasmas de hábito 
vegetal.

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- Sobrecarga oral de glucosa: aumento glucemia, lác-

tico normal.

- Prueba de glucagón en ayuno (4 hs): elevación 

glucemia,láctico<1mm/l.

- Ecocardiografía: miocardiopatía hipertrófica.
- Interconsulta a oftalmología: sin hallazgos
- Interconsulta a Genética: pendiente de resultados.
JC: Glucogenosis tipo III
Evolución: Se inicia alimentación enteral mediante to-

mas frecuentes, asociando almidón de maíz crudo, pre-
sentando buena respuesta clínica y normalización de pa-
rámetros analíticos, persistiendo la afectación cardiológica.

Conclusiones: Las glucogenosis, son enfermedades por 

depósito de glucógeno, principalmente hígado y músculo.

La glucogenosis tipo III, es causada por la ausencia de 

la amilo-1,6-glucosidasa.

En niño pequeño se manifiesta con hepatomegalia , hi-

poglucemia con cetosis, hiperlipidemia y retraso ponderal.

Suele asociar cardiomiopatía hipertrófica.
La hipoglucemia poco intensa, tolerando periodos de 

ayuno prolongados.

El diagnóstico se hace por determinación de la activi-

dad enzimática hígado o músculo.

El objetivo es prevenir la hipoglucemia, mediante co-

midas frecuentes ricas en hidratos de carbono, junto a la 
administración de almidón de maíz crudo o infusión noc-
turna de glucosa.

Hemofilia B, a propósito de un caso

Autor(es): A. Marín Cassinello (1), M.D.C. Cuadrado 
Caballero (2), C. Encabo Gil (3), A. García Carrasco (3), M. 
Moreno Prieto (3)

Centros: (1) (2) (3) Hospital Universitaro Virgen de la 
Macarena, Sevilla

Introducción: La hemofilia B es una enfermedad rara, 

recesiva ligada al cromosoma X, producida por el déficit 
del factor IX de la coagulación (F IX).

Objetivo: Estudio de la hemofilia B a propósito de un 

caso estudiado en nuestro centro terciario.

Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo 

de la forma de presentación de un caso clínico. Revisión 
de la literatura.

Resultados: Lactante varón de 7 meses, consulta por 

presentar gran hematoma en muslo anterior derecho y 
pico febril aislado de 38ºC. Vacunación hacía 3 días, 2 in-
yecciones sobre muslo derecho y 1 sobre izquierdo. AAFF: 
madre y padre sanos, de 41 y 46 años. AAPP: amniocen-
tesis normal. RNAT, cesárea por fallo de inducción. Tras 
la vacuna de los 2 meses aparecen tumoraciones bilate-
rales autolimitadas. EF: buen estado general, hematoma 
de 9 x 10 cm de tamaño, rojo-violáceo, duro, tumefacto, 
a tensión, no doloroso a la palpación, no signos inflamato-
rios. Pruebas complementarias a destacar: Hemograma: 
Hb 8,3g/dL. Coagulación: TTPA 100 sg, que corrige a 31 
sg con pool deplasma normal. Repetido en 2ª muestra se 
confirma y se analizan los FFCC de la vía intrínseca: 8.7 
% de F IX. Ecografía doppler: colección hipercogénica de 
68 x 37 mm, flujo conservado, compatible con hematoma. 
JC: Hemofilia B leve. Tratamiento: traslado a Unidad de 
Referencia de Hemofilia para infusión de F IX.

Discusión: En nuestro caso llama la atención que no 

existía nadie afecto en la familia y que la vacunación pro-
dujera tal hematoma. La gravedad de la hemofilia depende 
del nivel de F IX deficiente. En el niño existen 2 periodos 
de aumento del nivel del FIX: los 5 primeros años y la pu-
bertad. Diagnóstico diferencial en lactantes con clínica he-
morrágica grave: enfermedad de Von Willebrand, déficit 
de vitamina K, trombocitopenia, trastornos graves de la 
función plaquetaria, hemofilia. Tratamiento: reposición del 
FIX (infusión repetida de concentrado de F IX o plasma 
fresco congelado). La terapia génica supone la forma de 
curación y evitaría el desarrollo de anticuerpos inhibidores 
del FIX. El diagnóstico temprano evitará el desarrollo de 
discapacidades en la edad adulta.

Eosinofilia y cuadro digestivo: 

importancia de la anamnesis

Autor(es): J. Sánchez Caballero, E. Mateo Guerrero, J. 
Rumbao Aguirre

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción:  Ante la detección de eosinofilia, dispo-

nemos de muchos exámenes complementarios para su 
estudio etiológico. A pesar de ello la anamnesis sigue 
siendo clave para orientar el diagnóstico y seleccionar la 
prueba complementaria más rentable, evitando estudios 
innecesarios.

Cuadro clínico: Paciente de 13 años que presenta dia-

rrea de una semana de evolución. No tiene antecedentes 
personales ni familiares de interés. No contacto con ani-
males. La exploración física inicial es normal. Exploracio-
nes complementarias: Coprocultivo: negativo. Parásitos 
en heces: negativos. Bioquímica y orina normal.

Estudio inicial de diarrea prolongada negativo. En el he-

mograma destaca una eosinofilia de 2400/mm3.

Ante la eosinofilia se indaga en la anamnesis: la pa-

ciente refiere haber comido carne de venado reciente-
mente. Con esta nueva información se solicita serología 
para trichinella spiralis que fue positiva. Se llegó al diag-
nóstico de triquinosis y se instauró tratamiento con me-
bendazol, cediendo la clínica y normalizándose los datos 
analíticos.

Discusión: La triquinosis es una parasitosis causada 

por trichinella spiralis. Es frecuente el dato epidémico de 
consumo de carne de caza o matanza no controlada sa-
nitariamente pudiendo aparecer en brotes. La eosinofilia 
aparece en la mayoría de los casos salvo en los más gra-
ves con alta carga parasitaria. La clínica es variable y se 
distinguen dos fases: una primera intestinal y una segunda 
muscular donde puede aparecer fiebre, edema palpebral 
y dolor muscular incapacitante. Graves pero excepciona-
les son las complicaciones cardiacas, respiratorias, rena-
les o neurológicas.

Entre las pruebas complementarias, además de la sos-

pecha clínica y eosinofilia, disponemos de los test sero-
lógicos.

La biopsia muscular sigue siendo la gold standard y las 

pruebas de biología molecular están en desarrollo.

Si hay afectación clínica, como tratamiento tenemos 2 

opciones: albendazol o mebendazol. Para los casos gra-
ves pueden asociarse los corticoides.

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Conclusiones: Ante cuadros digestivos y eosinofilia 

hay que pensar en parasitosis. No siempre coprocultivos 
o parásitos en heces van a ser positivos. Es importante 
indagar en la anamnesis para orientar el diagnóstico y las 
pruebas complementarias. Si existe el antecedente de in-
gesta de carne de caza o matanza se debe de sospechar 
triquinosis. Se debe tratar con antiparasitarios (mebenda-
zol o albendazol) salvo casos asintomáticos o poco sinto-
máticos y autolimitados. 

Comité de Lactancia del Área de Salud de Cáceres: 

Primer Paso para la Acreditación IHAN

Autor(es): M.J. García García (1), P. Rodríguez Santano (2), 
R. Ulecia García (2), C. De Lactancia De Cáceres (3)

Centros: (1)Hospital San Pedro de Alcántara, (2)Atención 
Primaria, (3)Área de Salud de Cáceres

Introducción: El Comité de Lactancia del Área de Sa-

lud de Cáceres se constituye en mayo de 2012 dentro de 
La Iniciativa para la Humanización de la Asistencia al Na-
cimiento y la Lactancia (IHAN), cuyo objetivo principal es 
promover y apoyar el mejor inicio en la vida, asegurando 
prácticas óptimas en la atención al embarazo, parto, pe-
riodo neonatal y, especialmente, a la lactancia materna

Funciones: La Comisión de Lactancia es el órgano eje-

cutivo encargado de elaborar y difundir la Normativa de 
lactancia y de poner en práctica el plan de acción para 
cumplir los diez pasos de la IHAN y el código de Comer-
cialización de Sucedáneos.

Composición: Grupo multidisciplinar constituido por 

todos los grupos de profesionales que intervienen en los 
cuidados de la madre y el niño a lo largo de todo el pro-
ceso de embarazo-parto-lactancia-crianza, que trabajan 
en el Hospital San Pedro de Alcántara y en Atención Pri-
maria. Representantes de los grupos de apoyo locales. 
Representantes de la Dirección.

Resultados:
- Se han celebrado 5 reuniones de la Comisión.
- Elaboración y distribución de Carteles Promocionales 

en el Área de Salud

- Presencia en la web del ÁREA DE SALUD DE CÁCERES 

http://www.areasaludcaceres.es/index.php?id=382&zon
a=calidad&color=calidad

- Relación con el grupo de apoyo local (AMARYI)
- Promoción de la Lactancia Materna en medios de co-

municación locales y autonómicos

- Elaboración del Cuestionario de Autoevaluación de la IHAN.
- Solicitud de registro en la IHAN.
- El Hospital San Pedro de Alcántara ha sido registrado 

en la Fase 1D de la IHAN en agosto de 2013 http://www.
ihan.es/index_centros.asp?tipoCentro=1

Conclusiones: Los profesionales implicados en el cui-

dado de madres e hijos hemos constituido en El Área de 
Salud de Cáceres un Comité de Lactancia, requisito im-
prescindible para conseguir la acreditación IHAN.

Los Representantes de los Grupos de Apoyo a las ma-

dres son miembros imprescindibles del Comité.

Los Representantes de La Administración Sanitaria for-

man parte activa de la Comisión.

El Hospital San Pedro de Alcántara de Cáceres ha sido 

registrado por la IHAN como Hospital ASPIRANTE en fase 
de cambio, Fase 1D.

Área de Salud de Cáceres: Acreditación por 

Fases de un Hospital IHAN

Autor(es): M.J. García García (1), P. Rodríguez Santano (2), 
R. Ulecia García (2), C. De Lactancia De Cáceres (3)

Centros: (1)Hospital San Pedro de Alcántara, (2)Atención 
Primaria, (3)Área de Salud de Cáceres

Introducción: En junio de 2009 se firmó un Convenio 

de Colaboración entre UNICEF y la Consejería de Sanidad 
y Dependencia de la Comunidad Autónoma de Extrema-
dura por el que se promueve la Iniciativa para la Humani-
zación de la Asistencia al Nacimiento y la Lactancia (IHAN) 
como estrategia para la protección, promoción y apoyo a 
la lactancia materna.

El Hospital San Pedro de Alcántara es el primer Hos-

pital de Extremadura que ha iniciado las actividades para 
conseguir la Acreditación IHAN

Métodos: La IHAN oferta un programa estructurado 

y con evaluación externa, junto con la necesaria guía y 
ayuda para que los hospitales puedan conseguir la Acre-
ditación IHAN y mejoren sus tasas de lactancia.

La implantación de los requisitos de la IHAN se desa-

rrolla en 4 fases (o “4D”):

- Fase 1 (Descubrimiento)
- Fase 2 (Desarrollo)
- Fase 3 (Difusión)
- Fase 4 (Designación)
Resultados: El Hospital San Pedro de Alcántara de 

Cáceres ha sido registrado por la IHAN como Hospital AS-
PIRANTE en fase de cambio, Fase 1D (Descubrimiento).

Actividades Realizadas: Creación del Comité de lactan-

cia del Área de Salud de Cáceres. Tramitación de la Soli-
citud de Registro. Solicitud de asesoría. Documentos De-
sarrollados: Cuestionario de Autoevaluación. Solicitud de 
Registro firmada por el representante de la Administración 
Sanitaria, jefes de servicio de Pediatría y obstetricia, su-
pervisores de Matronas y Maternidad, y responsable de 
Lactancia.

Conclusiones:
El Hospital San Pedro de Alcántara de Cáceres ha sido 

registrado en la Fase 1D (descubrimiento) de la IHAN 
en agosto de 2013 http://www.ihan.es/index_centros.
asp?tipoCentro=1

El Hospital San Pedro de Alcántara de Cáceres es el 

primer Hospital de la Comunidad Autónoma de Extrema-
dura en conseguir este registro.

La constitución de un Comité de Lactancia en el Área de 

Salud de Cáceres ha sido el punto de partida básico para 
iniciar el proceso de cambio y conseguir la acreditación.

http://www.areasaludcaceres.es/index.php?id=382&z

ona=calidad&color=calidad

Es importante tener en cuenta que el proceso de cam-

bio para conseguir la Acreditación IHAN requiere del com-
promiso de la autoridad sanitaria competente, que debe 
apoyar todo el proceso y costear los gastos y tasas deri-
vados de la evaluación para la acreditación.

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La Vía RAS-MAPK como Origen de Diferentes 

Síndromes Genéticos con Solapamiento Clínico: 

La Importancia del Diagnóstico Diferencial

Autor(es): I. Arroyo Carrera (1), M.D. Peña Martín (2), M. 
Sólo De Zaldivar Tristancho (2), A. Izquierdo Martín (2), S. 
Muñoz Pérez (2), B. Ezquieta (3)

Centros: (1)1 Servicio de Pediatría. Hospital San Pedro de 
Alcántara. Cáceres. 2 Centro de Investigación Biomédica en 
Red de Enfermedades Raras (CIBERER). Madrid, (2)Servicio 
de Pediatría. Hospital San Pedro de Alcántara, (3)Laboratorio 
de Diagnóstico Molecular. Hospital Gregorio Marañón

Introducción: Los avances en genética molecular han 

permitido definir un grupo de síndromes malformativos 
con alteración de diferentes genes de la vía RAS-MAPK, 
denominados neuro-facio-cardio-cutáneos o RAS-patías. 
Incluyen el síndrome de Noonan (SN), y otros síndromes 
con solapamiento clínico como el cardio-facio-cutáneo 
(SCFC) y el Costello, entre otros.

Las manifestaciones clínicas comunes a todas las 

RAS-patías permiten identificar un fenotipo reconocible 
con expresividad clínica variable, que incluye anomalías 
craneofaciales características, ciertas cardiopatías, talla 
baja, retraso mental, anomalías linfáticas, esqueléticas y 
predisposición a tumores.

Presentamos una paciente con manifestaciones clíni-

cas neonatales compatibles con una RAS-patía, su evolu-
ción y diagnóstico.

Caso clínico: Mujer, producto de 5ª gestación. Madre 

38 años, padre 41. No consanguíneos. No historia familiar 
de interés. Embarazo normal. Amniocentesis: 46,XX. Eco-
grafías prenatales: dilatación III ventrículo e hipoplasia del 
cuerpo calloso + polihidramnios. Edad gestacional 37 se-
manas, cordón umbilical corto. Apgar 8/9. Peso 3.280g. 
Talla 49 cm. Perímetro cefálico 36 cm (> P 90). Fenotipo 
al nacimiento: macrocefalia, pelo rizado con implantación 
baja en frente y cuello, raíz nasal plana, hipertelorismo, 
aperturas palpebrales con inclinación hacia abajo, pa-
bellones auriculares de implantación baja rotados pos-
teriormente y displásicos, cuello corto, mamilas separa-
das, nevus en fosa iliaca izquierda. Soplo cardiaco desde 
el primer día. Ecocardiografía-doppler: estenosis valvular 
pulmonar, hipertrofia de ventrículo derecho, aneurisma 
del septo interauricular. Resonancia magnética cerebral: 
hipoplasia del cuerpo calloso, quiste septum pellucidum.

Evolución: dificultad para la alimentación, reflujo gas-

troesofágico grave, retraso del crecimiento. Funduplica-
tura gástrica + aporte por gastrostomía. Dilatación con ba-
lón de la estenosis pulmonar. Aparición de miocardiopatía 
hipertrófica en el primer año. Retraso psicomotor desde 
los primeros meses. Estudio gen PTPN11: no mutación. 
Ante la evolución tan expresiva facial, neurodesarrollo, re-
traso crecimiento y cardiomiopatía hipertrófica, compati-
ble con SCFC, se solicita estudio del gen BRAF identifi-
cándose una mutación en heterocigosis: p.Gln257Arg.

Discusión: El SCFC se diferencia del SN por una 

afectación más grave del neurodesarrollo y por anoma-
lías ectodérmicas más expresivas. Los genes causales 
del SCFC son BRAF (50-60%), MEK1 (5-10%), MEK2 (5-
10%) y KRAS (3-5%).

El seguimiento de estos pacientes debe ser realizado 

por un equipo multidisciplinar debido a sus manifestacio-
nes clínicas politópicas.

Implantación y Desarrollo de Cuidados Neonatales 

Centrados en el Desarrollo y la Familia

Autor(es): M.J. García García, M.L. Lozano Vázquez, M.A. 
Bravo Pérez, M.J. Blas Del Barco

Centros: Hospital San Pedro de Alcántara

Introducción: El sistema nervioso central se encuentra 

en plena formación en los niños prematuros que tenemos 
ingresados en las Unidades de Cuidados Intensivos Neo-
natales. Debemos ser conscientes de que determinados 
estímulos pueden condicionar el desarrollo del cerebro del 
niño que estamos cuidando y, por tanto, su evolución. Las 
vivencias desagradables van a ocasionar cambios en la 
arquitectura y función de los cerebros en formación, aso-
ciándose con trastornos del comportamiento y del len-
guaje en el desarrollo posterior. El modelo sistémico de 
Cuidados Centrados en el Desarrollo incluye los cuidados 
del ambiente, la protección del sueño, el adecuado ma-
nejo del dolor/estrés, la generalización del método Can-
guro, y la participación de los padres como principales 
cuidadores de sus hijos. La lactancia materna como eje y 
finalidad de estos cuidados en incuestionable.

Métodos: Las medidas necesarias para la implanta-

ción de los Cuidados Centrados en el Desarrollo en las 
unidades neonatales, incluyen:

- Adecuación de la arquitectura y el mobiliario de la Unidad
- Sala de descanso para madres lactantes
- Adecuación de la zona de espera de los padres
- Talleres formativos para padres
- Apoyo psicológico
- Programas de alta precoz con la imprescindible coor-

dinación con Atención Primaria y/o visitas domiciliarias

- Programas de formación para profesionales
Resultados: La Unidad de Neonatología del Hospital 

San Pedro de Alcántara de Cáceres ha establecido una 
serie de medidas para la progresiva implantación de los 
Cuidados Centrados en el Desarrollo.

- Puertas abiertas para padres durante 12 horas al día
- Generalización del método canguro
- Adecuación del ambiente
- Manejo del dolor y estrés
- Formación de todos los profesionales de la Unidad de 

Neonatología: Curso de Cuidados Centrados en el Desa-
rrollo. Primer paso para la formación NIDCAP

Conclusiones: Es imprescindible impulsar desde las 

Instituciones programas de formación que apoyen a los 
profesionales, fomentando la adquisición de un nuevo rol 
asistencial basado en los Cuidados Centrados en el Desa-
rrollo Mantenerse alejados de estas líneas de trabajo su-
pone una mala práctica clínica.

Deshidratación hipernatrémica en neonatología. 

Nuestra casuística

Autor(es): M.A. Pino Gálvez (1), N. Sancho Montero (1), 
P. Barrios González Sicilia (1), P. Jaraba Caballero (2), A.B. 
López Mármol (1), M.D. Ruíz González (2), J. Roldán Abad 
(1), C. Caballero Rodríguez (2)

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Centros: (1)Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, (2)
Reina Sofía

Introducción:  La deshidratación hipernatrémica es 

una alteración hidroelectrolítica grave que puede cursar 
con complicaciones neurológicas. En los últimos años 
se ha observado un incremento de casos de recién na-
cidos alimentados exclusivamente por lactancia materna. 
La deshidratación hipernatrémica en el periodo neonatal 
puede ocurrir cuando no se realiza la lactancia materna de 
forma adecuada o ésta es insuficiente.

Caso clínico: Neonato que acudió a urgencias deri-

vado de su pediatra por pérdida de peso del 30% a los 12 
días de vida. En la exploración física destacaba afectación 
del estado general, llanto quejumbroso con reflejos exalta-
dos y actitud hipertónica y signo del pliegue positivo.

En las pruebas complementarias destacaba: gasome-

tría con acidosis metabólica compensada e hipernatremia 
severa  (sodio 186 mEq/L), en la bioquímica insuficiencia 
renal prerrenal (urea: 436 mg/dl y Cr: 3,3 mg/dl, EFNa: 
1,02%;), sistemático de orina: densidad > 1030, pH: 5,5; 
proteínas: 100, esterasa leucocitaria. 125 y nitritos negati-
vos; ecografía abdominal normal

Ingresó en la unidad de Neonatología donde se rea-

lizó corrección de deshidratación hipernatrémica en 72 
horas recuperando la función renal a los 3 días (Cr: 0,5 
mg/dl), niveles normales de sodio a las 72 horas y peso 
al nacimiento al octavo día. Durante su ingresó presentó 
una crisis parcial que precisó tratamiento con fenobarbital 
y pruebas complementarias (ecografía y RMN cerebral y 
electroencefalograma) normales.

Materiales y Métodos: A propósito del caso clínico 

realizamos un estudio retrospectivo de revisión de histo-
rias clínicas de casos de deshidratación hipernatrémica 
en neonatos ingresados en nuestro hospital en los últimos 
diez años.

Conclusiones: La deshidratación hipernatrémica se-

vera neonatal (sodio > 160 mEq/L) es una patología poco 
frecuente. La principal causa de la misma es la hipogalac-
tia materna y es más frecuente en los meses de verano. 
Destacar la importancia de una corrección paulatina.

Síndrome de Sandifer como manifestación de reflujo 

gastroesofágico. Nuestra casuística.

Autor(es): A. Izquierdo Martín, P. Barros García, M.J. López 
Rodríguez, A. López Lafuente, A. Polo Antunez, V.D. García 
Navas, M. Vera Torres, R. Martín Fernández

Centros: Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres

Introducción: El Síndrome de Sandifer es un trastorno 

neuroconductual basado en la combinación de tortículis 
espástica y movimientos distónicos paroxísticos, secun-
dario a reflujo gastroesofágico (RGE). Se puede asociar a 
esofagitis y anemia ferropénica. La prevalencia de RGE sin-
tomático en pediatría es menor del 8%, siendo el Síndrome 
de Sandifer una manifestación clínica poco habitual que, 
con frecuencia, puede confundirse con crisis epilépticas.

Objetivo: Conocer la incidencia de Síndrome de Sandi-

fer en el último año en nuestro Servicio.

Material y métodos: Estudio observacional, retros-

pectivo, de las historias clínicas de los pacientes menores 
de 14 años, diagnosticados de RGE patológico mediante 

pH-metría esofágica de 24 horas, del 1 de enero al 31 de 
diciembre de 2012.

Resultados: durante el año 2012 se realizaron 46 pH-

metrías. En 26 (56,5%) se objetivó RGE patológico. Fue-
ron diagnosticados de Síndrome de Sandifer 3 pacientes, 
suponiendo el 11,5% de los que presentaban de RGE pa-
tológico. La edad al diagnóstico fue de 1mes, 2meses y 
3años. Los de menor edad, fueron ingresados desde el 
Servicio de Urgencias, un caso por vómitos y distonía cer-
vical, el otro por un episodio de hipotonía generalizada, 
cianosis y opistótonos, observándose durante su estancia 
hospitalaria, clínica compatible con Síndrome de Sandifer.

El tercer paciente, procedía de la consulta de Neuro-

pediatría, donde había sido derivado por presentar movi-
mientos cefálicos de inclinación a la izquierda, asociados 
a ruidos guturales, con mayor frecuencia tras las comidas. 
En todos los casos la exploración física fue normal y las 
pruebas complementarias descartaron patología neuroló-
gica. Se realizó pH-metría esofágica de 24 horas, demos-
trando la existencia de RGE moderado en los 2 primeros 
casos y severo en el tercero. Se instauró tratamiento con 
inhibidores de la bomba de protones, domperidona y me-
didas posturales. La evolución fue favorable, con remisión 
de la clínica en los pacientes de menor edad y disminución 
del número de episodios en el tercero.

Conclusiones: Observamos una importante incidencia 

de Síndrome de Sandifer en nuestro Servicio en el último 
año. Debido a la variedad clínica del RGE, destacamos la 
importancia de la realización de una anamnesis detallada, 
que nos proporcionará un diagnóstico de certeza, sin pre-
cisar la realización de pruebas complementarias ni trata-
mientos innecesarios.

Distrés respiratorio neonatal: una forma de 

presentación de la Discinesia ciliar primaria

Autor(es): A. Izquierdo Martín (1), I. Arroyo Carrera (1), 
M. Armengot Carceller (2), J.M. Casas Gil (1), M. Solo De 
Zaldívar Tristancho (1), R. Martín Fernández (1), C. Tort I 
Cartró (1), R. Hernández Martín (1), P.J. García Cuesta (1)

Centros: (1)Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres, 
(2)Consorcio Hospital General Universitario de Valencia, 
Valencia

Introducción: La discinesia ciliar primaria (DCP) es un 

trastorno de la motilidad ciliar con heterogeneidad gené-
tica, herencia recesiva y variable expresividad clínica que 
origina patología oto-sino-pulmonar, infertilidad y defectos 
de lateralidad de los órganos en el 50% de los casos. Su 
incidencia estimada es de 1/15.000 recién nacidos.

El diagnóstico incluye la cuantificación de niveles bajos 

de óxido nítrico nasal, el estudio de la motilidad ciliar en 
biopsia en fresco de epitelio nasal y de la ultraestructura 
ciliar con microscopía electrónica. Hasta la fecha se han 
identificado 23 genes causales de DCP.

Caso clínico: Varón, producto de 3ª gestación, madre 

37 años. No historia familiar excepto IVE previa por car-
diopatía. No consanguinidad. Embarazo de curso normal. 
Serología TORCH negativa. Ecografías prenatales nor-
males. Cesárea electiva, a término, presentación de nal-
gas. Apgar 9/10. Peso 3.210 g. Inicia signos de dificul-
tad respiratoria en 2º día de vida con Silverman 2-3, aus-
cultación pulmonar con subcrepitantes diseminados, no 

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soplos cardiacos. Rx tórax normal. No signos clínicos ni 
analíticos de infección. Precisa suplemento de O2 durante 
12 días, máxima FiO2 0,4. Leve retención CO2, máxima 
pCO2 55. No precisó soporte respiratorio. Desde el in-
greso secreciones espesas de vías altas. Ecografía car-
diaca y de grandes troncos normal. Tránsito digestivo su-
perior normal, no reflujo. Ionotest 31 mmol/L. Alfa-1 anti-
tripsina normal. Biopsia en fresco de epitelio nasal y aná-
lisis mediante cámara de alta velocidad: movimiento ci-
liar escaso, incoordinado, vibrátil e ineficaz. Microscopía 
electrónica: déficit de brazos internos de dineina, ambos 
hallazgos compatibles con DCP. Pendiente resultados del 
estudio genético.

Conclusiones: La DCP debe ser tenida en cuenta en 

el diagnóstico diferencial del distrés respiratorio neonatal 
de causa no conocida, sobre todo en el término sin reso-
lución rápida, puesto que sólo en el 50% de los casos se 
asocia a situs inversus.

Importante la búsqueda de antecedentes familiares, 

porque pueden ofrecernos pistas diagnósticas. En nues-
tro caso recuperada toda la información sobre la IVE pre-
via resultó ser una cardiopatía compleja con isomerismo.

El diagnóstico precoz permite mejorar el pronóstico del 

paciente iniciando un seguimiento y tratamiento anticipa-
torio del daño pulmonar futuro.

El diagnóstico genético nos permitirá ofrecer asesora-

miento y diagnóstico prenatal.

Artritis séptica por Salmonella en lactantes. 

A propósito de un caso

Autor(es): N. Sancho Montero, M.A. Pino Gálvez, J. Roldán 
Abad, C. Caballero Rodríguez, A.B. López Mármol, A.R. 
Gómez Fernández, J. Sánchez Caballero, J.F. Fernández 
Gutiérrez

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: La artritis séptica es la infección del es-

pacio articular como complicación de una bacteriemia. La 
mayor parte de los casos están producidos por Staphylo-
coco aureus, aunque también se han descrito casos por 
Streptococo del grupo B, sobre todo, en recién nacidos 
y por Neisseria gonorrhoeae en adolescentes. Esta enti-
dad puede ser ocasionada por diseminación hematógena 
o secundaria a una osteomielitis. Clínicamente cursa con 
fiebre, irritabilidad, llanto y rechazo a la movilización. Su 
diagnóstico se realiza mediante analítica, pruebas de ima-
gen, como la radiografía de la articulación afecta, gam-
magrafía ósea y la resonancia magnética. Sin embargo, 
la prueba definitiva que permite su diagnóstico clínico, así 
como su diagnóstico etiológico es la artrocentesis. Su tra-
tamiento antibiótico se realiza con Cloxacilina asociada a 
Cefotaxima o con Cefuroxima, durante un periodo total de 
entre tres y seis semanas.

Caso clínico: Lactante de 8 meses que acude por do-

lor en tobillo izquierdo de 24 horas de evolución y sín-
drome febril de hasta 38.5ºC de 6 horas de evolución. 
Como antecedentes personales destaca un episodio de 
gastroenteritis aguda 5 días antes y contacto con una tor-
tuga doméstica. A la exploración mostraba buen estado 
general, temperatura de 39ºC y dolor a la flexo-extensión 
del tobillo izquierdo. Tras las pruebas complementarias se 
diagnosticó de osteoartritis séptica por Salmonella.

Comentarios: La artritis séptica por Salmonella es una 

entidad rara, puesto que las complicaciones articulares de 
la Salmonelosis son poco frecuentes y dentro de ellas lo 
más común es la artritis reactiva. En los casos de artritis 
séptica suelen existir factores predisponentes como en-
fermedades hemolizantes, inmunodepresión o contacto 
con aves, anfibios y reptiles, como en nuestro caso clínico.

Exantema con el Beikost

Autor(es): P. Comino Vázquez, E. Palma Zambrana, F.J. 
Martínez Marín, M. Mendoza Jiménez, C. Flores González, 
B. Serrano Moyano

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Introducción: El Síndrome de Frey o auriculotemporal 

está infradiagnosticado en la población pediátrica.

La edad de inicio habitual es el primer año de vida, 

coincidiendo generalmente con inicio de alimentación 
complementaria. Es fundamental realizar el diagnóstico 
diferencial con la alergia a alimentos para evitar realizar 
pruebas diagnósticas innecesarias o retirar alimentos de 
forma indebida.

Caso clínico:
• Lactante mujer de 4 meses que acude por exantema 

urticariforme en cara, cuello y tronco coincidiendo con la 
introducción de fórmula adaptada de inicio.

• AP: RNAT mediante cesárea programada, perinatal 

normal. APLV en tratamiento con hidrolizado de proteína 
sérica.

• A los 5 meses de edad, al introducir la papilla de fru-

tas, y de manera inmediata a la toma, aparece eritema 
en la frente y región periocular derecha, con sudoración, 
inyección conjuntival y lagrimeo, que se repite en sucesi-
vas ocasiones con la misma distribución y siempre con la 
fruta, sin acompañarse de otra clínica, y desaparece en 
20-30 minutos espontáneamente.

• Dada la ausencia de otra sintomatología (síntomas 

respiratorios, digestivos o malestar general) así como la 
aparición del eritema siempre en la misma localización, se 
descarta alergia alimentaria, siendo diagnosticada clínica-
mente de síndrome de Frey, informando a los padres de la 
benignidad del cuadro y de la ausencia de necesidad de 
realizar pruebas complementarias.

Conclusiones:
• El S. de Frey está infradiagnosticado en la población 

pediátrica.

• Consiste en episodios recurrentes de eritema facial 

en el territorio de inervación del nervio auriculotemporal 
desencadenados por estímulos gustativos, que desapa-
rece en algunos minutos.

• En un 10% hay antecedente traumático, infeccioso o 

quirúrgico, y en un 60% de parto con fórceps.

• Su diagnóstico es clínico y sólo en caso de dudas es 

preciso solicitar pruebas de alergia.

• Nos ayudará a descartar alergia alimentaria la ausen-

cia de otros síntomas, la relación causal con la ingesta y la 
aparición del eritema en la misma localización.

• Es benigno y tiende a la desaparición, no precisando 

tratamiento , pero es importante conocerlo para evitar rea-
lizar pruebas diagnósticas innecesarias o retirar alimentos 
de forma indebida.

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Eritema y dolor cutáneos, diagnóstico diferencial

a propósito de un caso.

Autor(es): M.J. González Carracedo (1), M.D.P. Medina Gil 
(2), R. Plácido Paias (3), M. Portillo Márquez (4), R. Real 
Terrón (5), E. Del Castillo Navio (6), M. García Reymundo (7), 
E. Piñán López (4), I. Saez Díez (4)

Centros: (1)Hospital de Mérida, (2)Hospital de Mérida, (3)
Hospital de Mérida, (4)Hospital de Mérida, (5)Hospital de 
Mérida, (6)Hospital de Mérida, (7)Hospital de Mérida

El Síndrome de Escaldadura Estafilocócica o Enferme-

dad de Ritter, es una enfermedad cutánea grave cuyo ori-
gen suele ser un foco infeccioso local producido por Esta-
filococo Aureus. Éste libera toxinas exfoliativas al torrente 
sanguíneo que al alcanzar la epidermis, produce disrup-
ción de la granulosa con aparición de ampollas flácidas y 
despegamiento cutáneo. Es más frecuente en niños me-
nores de 5 años por la escasa capacidad de eliminación 
renal de las toxinas en esta edad.

Presentamos el caso de una niña de 23 meses que es 

traída al servicio de urgencias por presentar irritabilidad, 
febrícula y lesiones cutáneas de 4 días de evolución. Ha-
bía recibido tratamiento con Dexclorfeniramina y Predni-
solona orales, sin mejoría.

A la exploración presenta regular estado general y fe-

brícula. A nivel cutáneo se objetiva eritema generalizado, 
más intenso a nivel facial y en pliegues con hiperestesia 
cutánea y Signo de Nicolsky+. Se aprecia edema facial 
de predomino periorbitario, conjuntivitis bilateral e impe-
tiginización peribucal y perianal. Es ingresada en nuestro 
servicio y tras recoger muestras de sangre y secreciones 
nasales, orofaríngeas y oculares para cultivo se inicia an-
tibioterapia empírica con Amoxicilina-Clavulánico además 
de Mupirocina tópica, hidratación, analgesia y asepsia en 
las manipulaciones. Dada la evolución clínica con apari-
ción de fisuras radiales periorificiales, ampollas y desca-
mación cutánea progresivas se decide cambiar pauta de 
antibioterapia a Cloxacilina intravenosa por sospecha de 
etiología Estafilocócica. Se aisló cepa de S. Aureus en fro-
tis de secreciones oculares. Tras cuatro días de antibiote-
rapia intravenosa y completando el tratamiento ambulato-
riamente, el cuadro remitió sin dejar secuelas.

En conclusión, el SSTE es una enfermedad rara si bien, 

es más frecuente en la edad pediátrica que en el adulto. 
Su diagnóstico es clínico sin embargo el diagnóstico dife-
rencial puede ser complicado y ha de incluir otras entida-
des como escarlatina, necrólisis epidérmica tóxica o sín-
drome de shock tóxico. Aunque suele remitir sin secuelas, 
es subsidiaria de complicaciones como sepsis o deshidra-
tación que pueden llegar a ser graves. Por ello, en estos 
casos es preciso iniciar tratamiento con cloxacilina previa 
recogida de cultivos ya que la precocidad de antibiotera-
pia y tratamiento de soporte estrecho son determinantes 
para un buen pronóstico.

Pionefrosis; una forma poco habitual de sepsis neonatal.

Autor(es): P. Díaz-Villalón Moreno, D. Mora Navarro, J. 
Acosta Prieto, C. Pérez Serralvo, B. García-Rowe López, C. 
Feliu Serrano, M.J. Peláez Cabrera

Centros: Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva

Se define la pionefrosis como una infección grave de 

todo el riñón caracterizada por la retención de pus en la 

pelvis renal distendida, la destrucción e inflamación (pio-
nefritis) del parénquima y la reacción inflamatoria del te-
jido vecino (perinefritis). Es consecutiva generalmente a la 
pielonefritis y se manifiesta por fiebre, tumor renal y piuria 
intermitente. Las causas mas frecuentes de esta patología 
son los procesos obstructivos, principalmente en la unión 
ureteropiélica o ureterovesical; asociándose a invasión de 
patógeno bacteriano vía hematógena. La incidencia de 
esta patología es relativamente baja en adulto, y mínima 
en pacientes pediátricos.

Presentamos el caso de un paciente de 26 días de vida 

que consulta por irritabilidad continua de 24 horas de evolu-
ción y mala perfusión de miembros inferiores. Diagnosticado 
de ureterohidronefrosis derecha en ecografías prenatales.

A la exploración presenta mal estado general, llanto 

continuo, mala coloración y perfusión de miembros infe-
riores, con piel parcheada y fría. Abdomen tenso y disten-
dido. Pulsos en extremidades simétricos. Resto normal.

En ecografía de urgencia se observa riñón derecho au-

mentado de tamaño y vejiga con mayor engrosamiento de 
pared respecto a ecografía anterior.

Dada la situación clínica, se decide ingreso y adminis-

tración de cristaloides y dopamina. Durante el mismo, pre-
senta oligoanuria que resuelve en horas. Recibe antibio-
terapia con Amikacina y Cefotaxima por crecimiento de 
Pseudomonas y E. Coli en hemocultivo y urocultivo. Pre-
cisa transfusión de plasma y plaquetas y nutrición paren-
teral durante 24 horas.

En ecografía de control persiste dilatación pielocalicial, 

observándose numerosas imágenes que podrían corres-
ponder a abscesos renales en riñón derecho. Vejiga reple-
cionada con paredes engrosadas y dilatación en ampolla 
vesical, secundaria a obstrucción distal. Ante esta situa-
ción, nos ponemos en contacto con cirugía infantil para 
valorar drenaje o extirpación renal.

Dada la escasa incidencia de esta patología en la edad 

pediátrica pero su importante gravedad y morbilidad, es 
importante tenerla en cuenta a la hora del diagnóstico di-
ferencial en pacientes con inestabilidad hemodinámica 
con antecedentes de patología urológica obstructiva.

Diagnóstico precoz de lesión cutánea 

en paciente inmunodeprimido

Autor(es): J. Sánchez Caballero, C. Caballero Rodríguez, J. 
Rumbao Aguirre

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: El paciente pediátrico inmunodeprimido 

es más vulnerable para la infección por gérmenes opor-
tunistas y patógenos. En muchas ocasiones, la puerta de 
entrada es la piel y es importante el diagnóstico etiológico 
precoz para la instauración temprana de un tratamiento 
antibiótico eficaz que frene la progresión de la infección.

Caso clínico: Paciente de 3 años con fiebre de hasta 

38’5º C de pocas horas de evolución sin otra sintoma-
tología asociada. Como antecedente de interés destaca 
que es trasplantada hepática hace 45 días por hepato-
blastoma y está en tratamiento inmunosupresor. Dada de 
alta hace 14 días.

Exploración física: Buen estado general, no aspecto 

séptico ni signos meníngeos. Auscultación cardiorrespira-

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toria normal. Abdomen normal, cicatriz de intervención con 
buen aspecto. ORL: mucositis leve. Oídos normales. Pre-
senta una lesión ulcerosa con bordes eritematosos en clítoris 
con importante edema. Resto de exploración física normal.

Pruebas complementarias: Hemograma: Neutrope-

nia 620/mm3. Bioquímica con función hepática normal. 
Proteína C Reactiva: 29’6. Ante la sospecha de ectima 
gangrenoso se solicita una prueba de reacción en cadena 
de la polimerasa (PCR) de Pseudomona aeruginosa en 
exudado siendo esta positiva a las 4 horas de su solicitud 
iniciando tratamiento con ciprofloxacino durante 14 días 
que dada la buena evolución de la paciente se adminis-
tró vía oral y de manera ambulatoria a partir del 6º día. 
El cultivo del exudado fue positivo a las 48 horas para P. 
aeruginosa.

Discusión: El ectima gangrenoso es una lesión re-

donda u oval con halo eritematoso y centro necrótico. La 
etiología más frecuente es la P. aeruginosa. Hay predispo-
sición en inmunocomprometidos, sobretodo en pacientes 
neutropénicos. El diagnóstico se obtiene mediante cultivo 
de la lesión o por técnica de PCR del exudado. El tra-
tamiento de elección es ciprofloxacino pudiendo usarse 
como alternativa otros antibióticos antipseudomona como 
piperacilina-tazobactam.

Conclusiones: Ante una lesión cutánea con halo erite-

matoso y centro necrótico en paciente inmunodeprimido 
pensar en P. aeruginosa y en ectima gangrenoso. Existe la 
posibilidad de diagnóstico precoz a través de la PCR del 
exudado, permitiendo un tratamiento dirigido más rápido. 
Si el estado general del paciente es bueno el uso del cipro-
floxacino permite el paso a tratamiento oral y ambulatorio.

Parotiditis aguda supurativa neonatal. 

A propósito de un caso.

Autor(es): I.P. Fernández Viseras, M.T. De Benito Guerra, 
M.E. Guerrero Vega, G.M. Quesada Trujillo, C.M. Aragón 
Fernández, J. Ortíz Tardío

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez 
de la Frontera

Introducción: La Parotiditis neonatal Supurativa es una 

entidad infrecuente, presentando una incidencia de 3,8 
casos por cada 10.000 ingresos. Su diagnóstico es fun-
damentalmente clínico con presencia de signos inflama-
torios locales, secreción purulenta a través del conducto 
de Stenon y crecimiento de un germen patógeno en dicho 
material, siendo útil la formula leucocitaria y la ecografía 
parotídea. Curan sin repercusiones y son excepcionales 
las recidivas, a diferencia de lo que ocurre en edades pos-
teriores. Se da más en prematuros, recién nacidos de bajo 
peso y varones. El agente etiológico aislado con más fre-
cuencia es el Staphylococcus Aureus (55%), frente a es-
treptococos (22%) debiéndose realizar un correcto diag-
nostico diferencial para descartar la celulitis-adenitis por 
Streptococcus Agalactiae, que es una forma poco habi-
tual de sepsis neonatal tardía.

Caso Clínico: Lactante de 10 días de vida, que ingresa 

por presentar cuadro de 12 horas de evolución de tume-
facción en hemicara derecha, febrícula y rechazo parcial 
de la alimentación. Se trataba de una recién nacida a tér-
mino de 40 semanas de gestación y peso al nacer de 
2.730 gramos con parto hospitalario, eutócico y Strep-

tococcus Agalactiae positivo con profilaxis completa in-
traparto. La exploración era normal, salvo la presencia de 
una tumefacción de 3 cm de diámetro en área preauricu-
lar derecha hasta el ángulo de la mandíbula con piel roja 
y caliente y que al presionar la glándula presentó drenaje 
de contenido purulento a través del conducto de Stenon. 
Se inició tratamiento empírico con cloxacilina intravenosa 
que se completó hasta 14 días tras confirmación de cul-
tivo de secreciones por Staphylococcus Aureus con evo-
lución favorable.

Conclusiones: La parotiditis aguda neonatal es una 

entidad rara, siendo más frecuente en recién nacidos pre-
maturos, varones y de bajo peso, a diferencia de nuestro 
caso que se trataba de un recién nacido a término, de 
sexo femenino con peso adecuado a su edad gestacional. 
Destacar de nuestro caso que al igual que en la literatura, 
el agente causal fue por Staphylococcus Aureus. Ante 
toda parotiditis neonatal unilateral es necesario descar-
tar el Streptococcus Agalactiae como agente causante ya 
que puede representar una forma poco habitual de sepsis 
neonatal tardía.

Tumoración clavicular de aparición súbita

Autor(es): M.I. Gálvez Aguilar (1), I. Díaz Flores (2), M.E. 
Mesa Rivero (3), R. Espino Aguilar (4), C. Garzón Murillo (3)

Centros: (1)H. Infanta Luisa, (2)H.Infanta Luisa, (3)H. Infanta 
Luisa, (4)H. Infanta Luisa

Caso clínico: Niña 8 años con tumoración dolorosa 

en clavícula derecha de horas de evolución. El día previo 
refiere dolor en brazo derecho y zona cervical. No trauma-
tismo. Afebril. Antecedentes: dolor en tobillos de un año 
de evolución con inflamación intermitente de éstos, valo-
rado por traumatología y atribuido a problema ortopédico 
Exploración normal salvo masa dura en tercio proximal de 
clavícula derecha de 4 cm, dolorosa, no lesiones en la piel.

Analítica  (hemograma, bioquímica, LDH, PCR, VSG, 

ANA, Factor reumatoide, estudio tiroideo y hepático, frotis 
sanguíneo, serología) normales, salvo VSG 28mm. Prue-
bas de imagen (Radiografía, ecografía y RMN): inflamación 
a nivel del tercio proximal de clavícula derecha, sin afecta-
ción de articulación, edema importante de partes blandas 
circundantes. Gammagrafía ósea con focos hipercaptan-
tes en tercio proximal de dicha clavícula, y otro región tar-
sal derecha. Se biopsian ambas zonas, informado como 
displasia fibrosa el foco clavicular y normal el tarsal, se 
descarta patología tumoral.

Realiza tratamiento con Cloxacilina, antiinflamatorios y 

reposo durante 15 días, desaparece la masa y el dolor. 
Hemocultivo negativo. Asintomática posteriormente.

Discusión: Ante un niño, preadolescente, con tumora-

ción ósea de aparición brusca tenemos que plantearnos 
como diagnóstico diferencial:

- Traumatismo previo: antecedentes del mismo, sig-

nos externos de inflamación.

-  Osteomielitis bacteriana: datos analíticos sugesti-

vos y cultivos positivos, afectación del estado general.

- Histiocitosis X: células de Langerhans en biopsia.
- Tumores (osteoma osteoide, sarcoma de Ewing, me-

tástasis…): imagen típica en radiografía, localización más 
frecuente en fémur proximal y diáfisis de huesos largos en 
osteoma osteoide. Biopsia compatible.

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- Displasia fibrosa de Jaffé- Lichteinstein. Enfermedad 

genética. Localización clavicular rara.

- S. de SAPHO: asociación a síntomas cutáneos (pus-

tulosis palmoplantar).

- Osteomielitis crónica multifocal recurrente (OCMR): 

no afectación del estado general, VSG elevada, cultivos 
negativos. Más frecuente alrededor de los 10 años, en ni-
ñas (4:1). Afectación multifocal, detectada por gammagra-
fía, generalmente sólo un foco sintomático. Tratamiento: 
antiinflamatorios y reposo. Evolución crónica con remisio-
nes y exacerbaciones.

Pensamos que nuestro caso podría tratarse de una 

OCMR ya que cumple con los criterios diagnósticos, pero 
al ser un caso de reciente diagnóstico estamos pendien-
tes de evolución para poder catalogarlo mejor.

Meningitis neonatal con evolución tórpida

Autor(es): I.P. Fernández Viseras, F.J. Macías López, M.Á. 
Santos Mata, M. Muñoz Cabeza, J.R. Carrasco Fernández, 
J. Ortíz Tardío

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez 
de la Frontera

Introducción:  La meningitis neonatal puede ser pre-

coz, cuando se inicia en los primeros 7 días de vida y que 
son producidas generalmente por transmisión vertical ó 
tardías cuando se inician después de los 7 días de vida, y 
que casi siempre están producidas por transmisión noso-
comial o comunitaria.

Caso Clínico: Se trata de un recién nacido (RN), de 1 

mes de vida, que ingresa en UCIN por fiebre, rechazo par-
cial de la alimentación, palidez, irritabilidad y postración. 
RN a término, nacido por cesárea por no progresión de 
parto, Streptococo Agalactiae positivo con profilaxis in-
completa. A la exploración destacaba mal estado general, 
palidez de piel con mala perfusión periférica, taquicardia, 
tensión arterial en límites bajos e irritabilidad. A las 12 ho-
ras de ingreso comienza con anemia, leucopenia, neutro-
penia y alteración de la coagulación. Recibe antibioterapia 
empírica con ampicilina y gentamicina durante 21 días y 
tras nuevo control de punción lumbar sin mejoría evidente 
de la celularidad y bioquímica del LCR, se decide cam-
biar pauta de antibioterapia con ampicilina y cefotaxima 
durante otros 21 días. En RM se detecta espacios suba-
racnoideos aumentados de tamaño con ventriculomega-
lia. En controles posteriores tanto ecográficos como cito-
químicos de LCR no se aprecian cambios, con lo que se 
decide instaurar ampicilina con corticoides intravenosos 
en pauta descendente durante 14 días con posterior nor-
malización del LCR, así como de ecografía craneal normal 
previo al alta.

Comentarios: La mortalidad de la meningitis vertical si-

gue siendo elevada, oscilando entre el 10-35%, según el 
Grupo Castrillo. Una de las posibles complicaciones puede 
ser la ventriculitiscomo ocurrió en nuestro caso. Si bien el 
tratamiento se basa en la combinación de antibioterápicos, 
en la actualidad no se recomienda el uso de dexametasona 
inicialmente como terapia coadyuvante. Nuestro objetivo 
es presentar un caso de meningitis tardía con evolución 
tórpida y el uso discutido de corticoterapia, ya que al em-
plearlos, se objetivó una mejoría espectacular, con norma-
lización del LCR y de las imágenes ecográficas. También 

destacar que pese a que fue una meningitis tardía al mes 
de vida, el germen causante fue el Streptococo Agalactiae. 
En la actualidad el desarrollo psicomotor es normal.

Casuística de obesidad y pseudotumor cerebri en 

nuestra unidad en los 5 Últimos años.

Autor(es): I.P. Fernández Viseras, F.J. Macías López, S. 
Rodríguez López, J.R. Carrasco Fernández, I.M. Mayordomo 
Morales, J. Ortíz Tardío

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez 
de la Frontera

Introducción:  La Hipertensión Intracraneal Benigna o 

Pseudotumor Cerebri, es una patología poco frecuente en 
la infancia. Se caracteriza por la presencia de signos y sín-
tomas de hipertensión intracraneal, sin focalidad neuroló-
gica (salvo parálisis del VI par) con líquido cefalorraquídeo 
y pruebas de neuroimagen normales. La incidencia en la 
población general es de 1 caso por cada 100.000 habi-
tantes año, siendo más frecuente en mujeres obesas, lo 
cual prevalece en la edad pediátrica afectando por igual a 
ambos sexos. Su fisiopatología sigue siendo desconocida 
y su complicación más grave es el deterioro de la función 
visual y/o atrofia óptica, lo que obliga a un diagnóstico y 
tratamiento precoz.

Material y Métodos: Se ha realizado un Estudio Re-

trospectivo analizando las características clínicas y evo-
lutivas de 8 pacientes 5 mujeres (62%) y 3 varones (38%) 
diagnosticados de Hipertensión intracraneal benigna, 
con edades comprendidas entre los 4 y 13 años con una 
edad media de 10,3 años en los últimos 5 años. Los an-
tecedentes familiares, personales, desarrollo psicomotor 
y escolaridad eran normales en todos los casos. El índice 
de masa corporal en el momento del ingreso en 5 casos 
(62,5%) se correspondía con obesidad y en 3 casos (37%) 
fue normal. Destacar que las pruebas de neuroimagen, así 
como la citoquímica del líquido cefalorraquídeo fue normal 
en el 100% de los casos con una presión de salida su-
perior a 25cm de H20. En la clínica presentaban (100%) 
cefaleas, (25%) nauseas y/o vomitos , (87,5%) perdida de 
agudeza visual, (87,5%) edema de papila bilateral y (25%)
estrabismo. Como comorbilidades en el grupo de los obe-
sos asociaban (38%), hiperinsulinismo, (12,5%) tolerancia 
alterada de la glucosa, (25%) esteatosis hepática y (25%) 
hipercolesterolemia.

Comentarios:  Dado el aumento de la prevalencia de 

la obesidad infantil en la población general, además de 
los problemas de salud ya conocidos, observamos que 
en nuestro medio se ha producido, un aumento de una 
patología muy poco frecuente en la infancia como es el 
Pseudotumor Cerebri. Dado la posibilidad de un deterioro 
grave de la función visual, es necesario un riguroso control 
de estos pacientes, además de las comorbilidades graves 
que asocien por su obesidad.

Artritis idiopática juvenil. A propósito de un caso

Autor(es): C. Encabo Gil, M.D.C. Cuadrado Caballero, A. 
Marín Cassinello, M. Moreno Prieto

Centros: Virgen Macarena

Introducción: La artritis idiopática juvenil poliarticu-

lar es el segundo subtipo de artritis idiopática juvenil (AIJ) 
más frecuente, con predominio en mujeres de entre 2-4 

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años, que afecta a pequeñas y grandes articulaciones si-
métricamente

Objetivo: Estudio de la AIJ a propósito de un caso es-

tudiado en nuestra Unidad de Pediatría.

Material y Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo 

de la forma de presentación de un caso clínico. Revisión 
de la literatura

Resultados: Niña con antecedente reciente de vómi-

tos y traumatismo leve en rodilla izquierda, inicia con clau-
dicación de miembro inferior izquierdo de 3 semanas de 
evolución, con posterior tumefacción. AF: Madre porta-
dora X frágil, hiperlaxitud. Abuela materna síndrome me-
tabólico. AP: Embarazo controlado, lactancia materna ex-
clusiva hasta los 4 meses. Dermatitis atópica. Trastorno 
del sueño tratado con melatonina. EF: Buen estado gene-
ral. Flexo rodilla izquierda, tumefacción, sin rubefacción ni 
aumento de temperatura. Limitación a la flexión extensión 
de rodilla izquierda. 

Pruebas complementarias a destacar: artrocente-

sis con escasa salida de líquido. Bioquímica: Factor Reu-
matoide, ANA, HLA B27 y Péptido C citrulinado nega-
tivo. Frotis de sangre periférica: anisocitosis microcítica y 
trombocitosis. Ecografía rodilla: imagen ovoidea 1,5x 4,5 
mm que impresiona de engrosamiento sinovial focal, sin 
derrame articular. Evolución: en los dos meses posterio-
res presentó artritis de ambas rodilla, tobillo y retropié iz-
quierdo, IFPs de 2º-4º dedo de mano derecha y 4º dedo 
pie izquierdo. JC: AIJ poliarticular FR negativo.

Discusión: Se trata de una AIJ seronegativa de ini-

cio monoarticular con posterior presentación poliarticu-
lar (afectación asimétrica de 8 articulaciones de diferente 
tamaño posterior), sin afectación temporomanibular ni de 
columna cervical y exploración ocular normal.

Ante la presentación monoarticular se decidió terapia 

con infiltraciones con hexacetónido de triamcinolona y AI-
NES. Tras la evolución poliarticular se comenzó con Pred-
nisolona como terapia adyuvante al efecto del Metotrexato 
(1mg/kg/semanal). En la actualidad persiste artritis IFP de 
2 y 4º dedo mano derecha, rodilla derecha, estando justi-
ficado añadir FARME biológico, si persistiera sintomatolo-
gía tras 12 semanas de tratamiento con Metotrexato.

Comparación de la tasa estimada de disposición de gluco-

sa entre terapia insulínica intensiva con detemir y glargina

Autor(es): P. Comino Vázquez, A.M. Lechuga Sancho, C. 
Flores González, E. Romero Castillo, E. Palma Zambrana, B. 
Serrano Moyano

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Introducción: La tasa estimada de disposición de glu-

cosa (TEDG) se obtiene a partir del cociente cintura ca-
dera, la tensión arterial y la hemoglobina glicosilada. Sus 
valores se correlacionan inversamente con el grado de in-
sulinorresistencia.

Objetivo: Analizar si existen diferencias estadística-

mente significativas en la Tasa estimada de disposición 
de glucosa entre diabéticos con terapia insulínica intensiva 
con detemir y glargina.

Métodos: Estudio observacional descriptivo retrospec-

tivo de 75 pacientes diabéticos en tratamiento insulínico 
intensivo con determir o glargina.

Resultados: Se han estudiado 75 pacientes diabéti-

cos, de los cuales el 44% fueron varones y el 56% mu-
jeres. La edad media fue de 10 años (rango 5-14 años) y 
la edad media del debut 6 años (rango 10 meses – 12,8 
años).  El 40% (30 pacientes) seguían tratamiento con de-
temir y el 60 % (45 pacientes) con glargina.

IMC medio 18 kg/m2. Sólo 2 pacientes IMC > 25 kg/m

2

.

La TEDG media fue de 8.9 mg kg-1min-1 (6,97-10,97). 

El 18% (14 pacientes) tenían TEDG < 8,16 mg kg-1 min-1

Mediana TEDG en insulina detemir: 8.65 mg kg-1min-1. 

El 27% (8 pacientes) tenían TEDG < 8,16 mg kg-1min-1.

Mediana TEDG en insulina glargina: 9.18 mg/kg min. 

El 13 % (6 pacientes) tenían TEDG < 8,16 mg kg-1min-1.

Mayores de 10 años (49 pacientes):
El 29% (14 pacientes) seguían tratamiento con detemir 

y el 71 % (35 pacientes) con glargina.

La TEDG media fue de 9 mg kg-1min-1. El 20% (9 pa-

cientes) tenían TEDG < 8,16 mg kg-1min-1.

Mediana TEDG en insulina detemir: 8,77 mg kg-1min-1. 

El 21% (3 pacientes) tenían TEDG < 8,16 mg kg-1min-1.

Mediana TEDG en insulina glargina: 9,05 mg kg-1min-1. 

El 17 % (6 pacientes) tenían TEDG < 8,16 mg kg-1min-1.

Conclusiones:
· La tasa estimada de disposición de glucosa (TEDG) se 

correlaciona inversamente con el grado de insulinorresistencia.

· En nuestra muestra, la TEDG es menor (por tanto, 

mayor insulinorresistencia) en los pacientes que siguen 
tratamiento con insulina detemir.

· Serían necesarios más estudios para comprobar si 

hay menor insulinorresistencia en pacientes que siguen 
terapia insulínica con glargina.

Trastorno de la conducta alimentaria en la primera 

infancia. A propósito de dos casos

Autor(es): M. Murillo Murillo, Z. Martínez Martos, A. 
Domínguez Pérez, M.D.C. Rivero De La Rosa, F. Argüelles 
Martín, M. García Martín

Centros: Hospital Universitario Virgen de la Macarena, Sevilla

Introducción y Objetivos: El estancamiento ponderal 

es de los motivos de consulta más frecuentes en Nutri-
ción Infantil. Clásicamente dividimos la etiología en causas 
orgánicas y no orgánicas. La mayoría tienen origen mixto 
y el manejo puede ser difícil. Presentamos dos casos de 
retraso ponderal desde la primera infancia, de abordaje 
complejo, precisando tratamiento y apoyo multidisciplinar.

Resumen:
Caso 1: Paciente de 9 años derivado a consultas de 

Nutrición Infantil desde Salud Mental para valoración nutri-
cional y tratamiento por rechazo de la alimentación y estan-
camiento ponderal. En seguimiento desde los dos años, 
coincidiendo con separación de padres, por negativa a co-
mer. Diagnóstico actual: anorexia infantil de origen mixto. 
Peso: 21,3Kg (P6). Talla: 132cm (P29). Índice de Waterlow 
(IW): 69,2% (Desnutrición severa). Ingreso para realimen-
tación, estudio y reeducación alimentaria. Pruebas com-
plementarias para descartar organicidad negativas.

Durante ingreso alimentación por sonda, fraccionada, 

completa, que se sustituye por tomas habituales por 
boca. Paralelamente, psicoterapia y terapia familiar. No 

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precisa medicación coadyuvante. Revisiones conjuntas 
semanales. Evolución posterior favorable siendo alta a la 
semana, retirando sonda al mes y medio de tratamiento y 
recuperación progresiva de peso, talla y dinámica familiar.

Caso 2: Niña de 7 años derivada por su pediatra por 

escasa ganancia pondero-estatural. AP: Microcefalia fa-
miliar. Reflujo gastroesofágico del lactante. Retraso en 
la adquisición de hitos motores. Cefaleas en estudio por 
Neurología Infantil. Hiporexia en seguimiento por Salud 
mental. Retraída y triste. Sobreprotegida. Labilidad emo-
cional. No otros antecedentes. Peso: 16.4 (P3). Talla: 
118cm (P10).IW: 71,3% (Desnutrición moderadasevera).

Exámenes complementarios para descartar organici-

dad normales. Tras fracaso de suplementos nutriciona-
les orales, ingreso y nutrición por sonda con seguimiento 
conjunto con Salud mental que diagnostica de anorexia 
infantil y posible depresión, iniciando medicación con 
olanzapina y psicoterapia individual y familiar. Evolución 
favorable. Ganancia de peso adecuada y mejoría de la ac-
titud con la comida. Alegre y comunicativa. No precisa de 
alimentación por sonda en la actualidad.

Conclusiones:  Creemos interesantes ambos casos 

por no tratarse de simples “malos comedores” sino de 
niños con evolución larga y compleja que han precisado 
abordaje multidisciplinar. En el retraso ponderal de ambos 
están implicadas causas no orgánicas (desestructuración 
familiar, sobreprotección, depresión) que pueden producir 
desnutrición y susceptibilidad a la enfermedad. Es funda-
mental el apoyo y la terapia conjunta, capaz no sólo de 
nutrirlos adecuadamente, sino de reconducir conductas 
viciadas que permitan la buena evolución posterior y su 
mantenimiento en el tiempo.

Síndrome de Joubert, una enfermedad rara. 

Presentación de 3 casos.

Autor(es): N. Guerrero Moreno (1), J. Sierra Vázquez (2), 
N.M. Portero García (1), C. Gaya Sánchez (3), M. Delgado 
Rioja (1)

Centros: (1)Hospital Juan Ramón Jiménez, (2)Centro Seta, 
(3)Hospital Infanta Elena

Introducción: El Síndrome de Joubert (SJ) fue descrito 

por primera vez en 1968. Prevalencia: 1/80000-1/100000 
RN vivos. Se trata de un grupo de desórdenes genéti-
cos (identificados 10 localizaciones; mutación en AHI1 en 
6q23 y delección NPHP1 en 2q13, CEP290 (NPHP6) en 
12q21.32, TMEM67 en 8q21, RPGRIP1L en 16q12.2 y 
otros 2 genes en 9q34 y 11p12-q13.3),clínica y evolutiva-
mente muy heterogéneo, de herencia Autosómica Rece-
siva definido por alteraciones clínicas características (hi-
potonía, ataxia, retraso mental, apraxia oculomotriz y al-
teraciones del ritmo respiratorio) con anomalías estructu-
rales infrantentoriales (mesencéfalo y cerebelo) descritas 
en la RMN craneal como agenesia de vermis cerebeloso, 
signo del molar y IV ventrículo en paraguas.

Otras alteraciones descritas son: discinesias buco-

linguo-faciales, retinopatía, malformaciones renales, ce-
rebrales y dismorfismo, según los cuales se distinguen 6 
subtipos de SJ (JBTS1-JBTS6).

Pacientes y Método: Presentamos 3 casos de SJ 

diagnosticados en periodo de lactante, analizando clínica, 
neuroimágen y evolución.

Resultados:
Caso 1: Niña que consulta a los 12 meses por tras-

torno del ritmo respiratorio, protrusiones linguales rítmicas 
desde RN, apraxia oculomotriz, hipotonía y facies dismór-
fica. I.D Battelle: 5-6 meses. Se asocia epilepsia parcial. 
RMN: agenesia de vermis cerebeloso y trastornos en la mi-
gración neuronal. Ecografía abdominal y estudio oftalmoló-
gico normal. Mala evolución, en la actualidad retraso men-
tal profundo, ataxia y persistencia de las crisis. Las altera-
ciones del ritmo respiratorio desaparecieron a los 4 años.

Caso 2: Varón que consulta a los 9 meses por tras-

torno del ritmo respiratorio, distonía orofacial, hipotonía y 
dismorfismo desde el nacimiento I. D Battelle 4 meses. 
RMN: agenesia de vermis cerebeloso, signo del molar y 
IV ventrículo en paraguas. Ecografía abdominal y estudio 
oftalmológico normal. Evolución: hipotonía axial grave, re-
traso madurativo, apraxia oculomotriz y ataxia.

Caso 3: Niño de 5 meses con diagnóstico prenatal de 

malformación de fosa posterior que presenta alteraciones 
del ritmo respiratorio (apnea-hipernea) desde RN, hipoto-
nía, apraxia oculomotriz y dismorfia. RMN: atrofia de ver-
mis cerebeloso y signo del molar.

Conclusiones: El trastorno del ritmo respiratorio tanto 

en vigilia como en sueño es un síntoma guía en esta enfer-
medad. Los hallazgos en la neuroimágen apoyan el diag-
nóstico y la genética lo confirma. El pronóstico es variable.

Perforaciones digestivas espontáneas 

en el recién nacido. A propósito de 2 casos. 

Autor(es): S. Amat Valero, E.M. Enríquez Zarabozo, E. Blesa 
Sánchez, A. Torres De Aguirre

Centros: Hospital Perpetuo Socorro y Materno-Infantil, Badajoz

Objetivo:  La perforación intestinal espontánea en el 

período neonatal tiene muy baja frecuencia, y su etiopa-
togenia es desconocida. Se postula que puede deberse a 
un defecto de la pared o a necrosis de la misma secunda-
ria a hipoxia o asfixia perinatal. Están descritos varios fac-
tores predisponentes como la prematuridad, bajo peso al 
nacimiento, sexo masculino, estrés fetal.

Material y Métodos: Presentamos dos casos de per-

foración intestinal espontánea en neonatos.

Resultados:
Caso 1: Niño recién nacido pretérmino de 12 horas de 

vida que presenta distensión abdominal brusca tras colo-
cación de sonda nasogástrica. Radiografía de abdomen: 
neumoperitoneo masivo. Se realiza laparotomía media su-
praumbilical hallándose perforación aislada gástrica. Se 
realiza cierre primario de la misma. Evolución postopera-
toria favorable.

Caso 2: Niña pretérmino de 32 semanas, que presenta 

a las 24 horas de vida vómitos y distensión abdominal. A 
la exploración abdomen distendido y timpánico, doloroso. 
Radiografía abdomen: neumoperitoneo masivo. Se realiza 
laparotomía media supraumbilical visualizándose perfora-
ción en ángulo hepático de colon, e integridad del resto de 
asas de intestino. Se procede a resección de ángulo hepá-
tico de colon y anastomosis colo-cólica termino-terminal.

Evolución postoperatoria tórpida que requiere varias 

reintervenciones, hallándose en la actualidad con tránsito 
intestinal reconstruido y tolerando dieta adecuadamente.

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Conclusiones: Ante una distensión abdominal progre-

siva y brusca en un recién nacido, con imagen de neumo-
peritoneo en la radiografía, debemos realizar un diagnós-
tico diferencial con las entidades más frecuentes de perfo-
ración intestinal: enterocolitis necrosante, íleo meconial y 
obstrucciones intestinales secundarias a malformaciones, 
y una vez descartadas pensar en la posibilidad de perfo-
ración gastrointestinal espontánea.

Leucodistrofia con fibras de Rosenthal.

Autor(es): N.M. Portero García (1), J. Sierra Vázquez (2), N. 
Guerrero Moreno (1), O. Alonso Luengo (3)

Centros: (1)Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva, (2)
Centro Seta, Sevilla, (3)Hospital Infantil. Sevilla

Introducción:  Descrita por Alexander (1949), es una 

enfermedad heredo-degenerativa, autosómica domi-
nante, la mayoría es originada por una mutación puntual 
de novo, en el gen de la proteína ácida fibrilar glial (cromo-
soma 17.q21). Esta proteína anómala (fibra de Rosenthal) 
se acumula difusamente en sustancia blanca y cortex ce-
rebral, preferentemente en regiones perivasculares, sube-
pendimarias y superficie del cerebro, además existe au-
sencia de mielina en sustancia blanca e hidrocefalia (45%). 
Existen tres formas clínicas: infantil, juvenil y adulto. La 
forma infantil, comienza entre RN-2 años con: macroce-
falia, regresión psicomotora, ataxia, espasticidad y crisis 
epiléptica, exitus a los dos años de comienzo.

Existen criterios diagnósticos por neuroimagen (Van der 

Knaap. 2001), cuatro criterios de los siguientes: 1. Afecta-
ción de predominio frontal, 2. Halo hiperintenso perivascu-
lar en T1 e hipointenso en T2, 3. Afectación de núcleos de 
la base y tálamo, 4. Afectación de tallo celular y médula, 
5. Realce con el contraste en sustancia blanca y gris. En 
la Espectro RNM disminución de N-acetilaspartato (NAA); 
la genética confirma el diagnóstico.

Objetivo: Dar a conocer a los Pediatras esta enferme-

dad rara (500 casos publicados en el mundo).

Paciente y método: Niña de 22 meses con ataxia 

aguda de 2 semanas de duración en un contexto febril, 
antecedentes retraso en la adquisición del lenguaje. Ma-
crocefalia (PC: 52 cm), ataxia cerebelosa. ID Battelle: 16 
meses. Se sospecha enfermedad por criterios de neu-
roimagen y se confirma con genética. Evolución clínica 
atípica brote de ataxia con deterioro neurológico desen-
cadenada por fiebre.

Conclusiones: El diagnóstico se basa en la clínica (ma-

crocefalia y regresión psicomotora) y en la neuroimagen y 
el de certeza mediante genética.

En nuestro caso la evolución clínica, es atípica por episo-

dio de ataxia y trastorno cognitivo desencadenado por fiebre 
parecido a otro tipo de leucoencefalopatía (evanescente).

Realizar consejo genético a los padres (previa genética) 

y diagnóstico prenatal.

Hiponatremia refractaria al tratamiento 

en contexto de Gastroenteritis aguda

Autor(es): P. Comino Vázquez, A. Estalella Mendoza, A.M. 
Lechuga Sancho, E. Romero Castillo, C. Flores González, J. 
Merino López

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Introducción: La insuficiencia suprarrenal primaria es 

la incapacidad de la glándula suprarrenal para mantener 
una secreción hormonal adecuada, tanto en situación ba-
sal como de estrés. No existen estudios de prevalencia en 
la edad pediátrica y posiblemente sea una entidad infra-
diagnosticada.

Caso Clínico: Paciente varón de 4 años de edad que 

acude por fiebre de hasta 38,5ºC, vómitos (7-8) y cefalea 
de 24 horas de evolución. En la exploración destaca la pa-
lidez y sequedad de mucosas.

En la analítica de sangre hallamos una hiponatremia 

(119mmol/l) con potasio y urea elevados.

Con la sospecha de deshidratación hiponatrémica, in-

gresa para corrección hidroeletrolítica lenta (para minimi-
zar el riesgo de desmielinización pontina) pero en el control 
analítico posterior se agrava la hiponatremia (113 mmol/l), 
trasladándose e UCI pediátrica.

Rehistoriando al paciente, destaca intensa avidez por 

la sal desde hace un año, alteración de la conducta, e hi-
perpigmentación mucocutánea, especialmente de encías 
y pliegues.

La osmolalidad plasmática está disminuida, no hay 

edemas ni excreción renal de sodio, así que con sospecha 
de insuficiencia suprarrenal se solicita nueva analítica en la 
que destacan valores muy elevados de ACTH (>1500 pg/
dl) junto con hipoaldosteronismo.

Se solicita batería de pruebas para el diagnóstico etio-

lógico de la insuficiencia suprarrenal primaria y se instaura 
tratamiento sustitutivo de mantenimiento con hidrocorti-
sona y fludrocortisona, así como suplementos de sal en 
la dieta.

El paciente evolucionó favorablemente en pocos días, 

normalizándose las cifras de sodio plasmáticas, desapa-
reciendo la avidez por la sal, y recuperando peso y su ca-
rácter habitual.

Conclusiones:
• La insuficiencia suprarrenal es, en potencia, una si-

tuación de urgencia vital.

• Si la insuficiencia se instaura lentamente, los sínto-

mas pueden ser difícilmente reconocibles (fatigabilidad, 
anorexia, pérdida de peso, síntomas gastrointestinales, 
cambios en la personalidad) por lo que es fundamental la 
sospecha clínica.

• Debe sospecharse en aquellos pacientes con hipona-

tremia e hiperpotasemia acompañados de hipoglucemia.

• En la insuficiencia suprarrenal primaria los pacientes 

presentan avidez por la sal e hiperpigmentación.

• Para el diagnóstico, niveles de ACTH > 100 pg/ml 

son característicos.

• El tratamiento sustitutivo se realiza con glucocorticoi-

des y mineralocorticoides.

Actualización del fallo de medro en una consulta 

de Nutrición Infantil en el año 2012

Autor(es): Z. Martínez Martos, M. Murillo Murillo, M.D.C. 
Rivero De La Rosa, A.J. Domínguez Pérez, F. Argüelles 
Martín, M. García Martín

Centros: Hospital Universitario Virgen de la Macarena, Sevilla

Objetivos: Analizar las características de los pacien-

tes derivados a consultas Nutrición Infantil de nuestra área 
hospitalaria por fallo de medro en 2012.

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Material y Métodos: Revisamos pacientes entre Enero 

y Diciembre de 2012. Analizamos datos sobre edad, 
sexo,tiempo de evolución hasta la primera consulta, exá-
menes complementarios, presencia de causas orgánicas, 
estado nutricional, tratamiento prescrito y duración y evo-
lución posterior.

Resultados: Revisamos 41 pacientes (22 varones, 

53,6% y 19 mujeres, 46,4)El rango de edad fue de 6 me-
ses hasta 3 años (media de 13,5 meses, sin diferencias en-
tre sexos). El tiempo entre la instauración de los síntomas 
hasta la primera consulta fue de 5,7 meses de media (+/- 
0,45 meses), se reduce significativamente (p<0,001) en 
menores de 18 meses (3,1 meses). En el 100% de los pa-
cientes se realizó estudio analítico completo, test del sudor 
y ecografía abdominal como estudio preliminar. El 29,2% 
procedían de atención primaria, el 48,7% de consultas de 
gastroenterología infantil y el resto de otras especialidades. 
El 71% no mostraba alteraciones que sugiriesen patología 
orgánica, y 12 pacientes (29,2%) presentaba enfermedad 
que justificaba el fallo de medro (4 niños alergia a proteínas 
de leche de vaca, 2 celiacos, 3 acidosis tubulares renales, 
1 síndrome de Silver-Russell y 2 pacientes con broncopa-
tía de repetición). No diferencias entre sexos. Presentaban 
una media de índice de Waterlow (IW) de 79,2% con un 
índice Nutricional (IN) de 77,7%. En el grupo con enferme-
dad de base el estado nutricional era peor (IW: 73,5%, IN: 
71%, p<0,005). El 31,7% precisó tratamiento con suple-
mentos dietéticos (33% en el grupo con enfermedad de 
base) una media de 3,8 meses y el 100% evolucionó ade-
cuadamente tras 6-9 meses de seguimiento.

Conclusiones: El retraso de crecimiento es uno de 

los motivos de consulta más frecuente en Nutrición Infan-
til, siendo causa de preocupación familiar importante. En 
nuestra área, nuestros pacientes se realizaron exámenes 
complementarios que descartaran organicidad no pre-
sentando en su mayoría causa orgánica que lo justifique, 
al igual que en la literatura. La mayoría no precisó trata-
miento nutricional intensivo ni prolongado, siendo sufi-
ciente el entrenamiento en conductas alimentarias ade-
cuadas y un apoyo individualizado al paciente y la familia.

Alergia alimentaria múltiple. A propósito de un caso.

Autor(es): Y. García García, M. Bermejo Pastor, M.D.L.Á. 
Expósito Expósito, E. Gil Poch, M.D.C. Prieto Zazo, L. Galán 
Bueno, M. Capataz Ledesma, E. Galán Gómez

Centros: Materno Infantil

Las reacciones alérgicas alimentarias son un problema 

pediátrico importante, debido al aumento de prevalencia 
y a su impacto personal y social. Implican restricciones 
alimentarias y conllevan un riesgo de reacciones adversas 
con síntomas de aparición variable, pero potencialmente 
graves como la anafilaxia. Los alimentos que en meno-
res de 5 años causan alergia con mayor frecuencia son 
el huevo, la leche de vaca y el pescado. La clínica más 
habitual es la cutánea y estos pacientes asocian además 
mayor prevalencia de asma y de rinitis. La eliminación del 
alimento causante de la dieta y el tratamiento temprano de 
los síntomas, en caso de ingestión accidental, son el pilar 
fundamental de su manejo.

Presentamos el caso de un varón de 8 años con fallo 

de medro desde el año de vida y con diagnóstico de bron-

quitis de repetición, dermatitis atópica y alergia al huevo. 
Al segundo año se le detectó celiaquía, y posteriormente 
presentó sensibilización a diversos alimentos (leche, legum-
bres, fruta, frutos secos, verdura, maíz, algunos pescados, 
etc), algunos antibióticos, látex y a numerosos neumoaler-
genos. Los síntomas más habituales son distensión ab-
dominal, diarrea e hiporexia junto con frecuentes crisis de 
asma bronquial. La dieta con exclusión de tantos alimen-
tos preocupa a la familia, y el paciente teme probar nue-
vos productos. Destaca una IgE total: 458 UI/ml con Ig E 
específica elevada a múltiples alimentos. Forman parte de 
su dieta habitual actualmente los cereales o tostadas en el 
desayuno, a media mañana y merienda actimel con lomo o 
chorizo, en almuerzo y cena alterna sopa de fideos, pasta, 
arroz, salchichas, puré de patata y zanahoria, carne o algún 
tipo de pescado y yogures. Tiene una dieta exenta de glu-
ten, legumbres, frutos secos, leche (salvo yogures) y huevo. 
Actualmente en tratamiento con Montelukast y combina-
ción de Beta-2 de larga duración y esteroides inhalados.

Como conclusión, recordar que las alergias alimenta-

rias en niños suponen un problema importante. Se debe 
tratar al paciente y no a las pruebas complementarias, in-
tentando, cuando sea posible, la desensibilización progre-
siva y precoz de los alimentos problemáticos, para garan-
tizar una mayor calidad de vida y minimizar el riesgo de 
reacción anafiláctica grave.

Motivos de derivación a la consulta de cardiología 

infantil desde atención primaria. Revisión de 6 meses.

Autor(es): G.M. Quesada Trujillo

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez 
de la Frontera

Objetivo: Conocer motivos de derivación y diagnós-

ticos más frecuentes de pacientes enviados a nuestras 
consultas de cardiología infantil desde atención primaria.

Material y Métodos: Estudio descriptivo retrospec-

tivo de 135 pacientes remitidos a nuestra consulta desde 
atención primaria en un periodo de 6 meses.

Resultados: Sexo: 60% varones, 40% mujeres. Edad: 

17% menores del año, 51% entre 1 y 7 años, 32% entre 
7 y 14. Motivos de consulta: 61% Soplo (12% de ellos 
auscultados en procesos febriles), arritmia (12%), dolor to-
rácico (9%), estudio cardiológico (4%), síntomas vagales 
(4%), miocardiopatías (3%), otros (5%). Diagnósticos: co-
razón estructuralmente normal (55%), cardiopatía congé-
nita (27%), arritmia (11%), dolor precordial (4%), síncopes 
vasovagales (3%). El 68% del total de soplos fue catalo-
gado como soplo inocente. El resto (32%) fueron: 28% 
comunicación interauricular, 24% insuficiencia mitral, 12% 
comunicación interventricular, 12% ductus permeable, 
8% estenosis pulmonar, 8% hipertrofia septal, 4% esteno-
sis aórtica, 4% aorta bicúspide. El 45% de los pacientes 
fueron dados de alta tras la primera visita.

Comentarios: En nuestro centro el principal motivo de 

derivación fue el soplo, siendo diagnosticados en un alto 
porcentaje como inocentes. El reconocimiento de los so-
plos fisiológicos a través de la auscultación por el pediatra 
de atención primaria tranquiliza a la familia sin necesidad 
de otras exploraciones. La ecocardiografía permite des-
cartar anomalías estructurales y dar de alta a pacientes 
que no precisan seguimiento.

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Presentación inusual de diabetes tipo Mody II: 

A propósito de un caso

Autor(es): G.M. Quesada Trujillo, M.Á. Santos Mata, S. 
Rodríguez López, M. Muñoz Cabeza, I.P. Fernández Viseras, 
J.R. Carrasco Fernández, I.M. Mayordomo Morales, B. Ruíz 
De Zárate Sanz, J. Ortíz Tardío

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez 
de la Frontera

Introducción: La diabetes tipo MODY supone entre un 

2 y un 5% de todas las diabetes. Las mutaciones en el gen 
que codifica la enzima glucoquinasa (GKN) son la causa 
más común de esta diabetes. En la actualidad existen más 
de 200 mutaciones descritas. La clínica habitual se pre-
senta con hiperglucemias leves, sin diabetes manifiesta, 
manteniendo buen control metabólico sin tratamiento.

Caso Clínico: Paciente mujer de 4,5 años de edad re-

mitida por presentar poliuria, polidipsia e hiperglucemia en 
ayunas (126-130 mg/dl) y 2 horas postingesta (120-220 
mg/dl). Antecedentes personales: CIR armónico. Ac-
tualmente peso y talla en percentiles 25. Antecedentes 
familiares: Madre diabetes tipo I postgestacional en tra-
tamiento insulínico, abuela materna diabetes tipo II tratada 
con antidiabéticos orales. Exámenes complementarios: 
Glucosa: 121 y 130mg/dl, insulina: 3,8 mUI/ml, péptido 
C: 0,4 ng/ml, HbA1C: 6,2 %. Anticuerpos antitiroideos: 
negativos. TTOG: glucemia basal 99 mg/dl, a las 2 ho-
ras: 220 mg/dl. Ac antiinsulina, Ac anti-IA2, Ac anti GAD, 
ICA: negativos. IgA<5mg/dl. IgG e IgM normales. Serolo-
gía de gluten: negativa. Ac anticélulas parietales: negativo. 
Microalbuminuria: negativa, no glucosuria. Tipaje HLA: no 
compatible con D. tipo I. Estudio Molecular MODY II: 
negativa la secuenciación de los exones 1 al 10 así como 
las zonas flanqueantes del gen de la GCK. 

Evolución: Se realiza tratamiento dietético y tras 1 año: 

HbA1c 7,2%, clínica de poliuria y polidipsia, hipergluce-
mia en ayunas y postingesta >250 mg/dl. Se inicia trata-
miento con Insulina glargina 3 UI, normalizándose gluce-
mias, manteniendo HbA1c 6% y desapareciendo sintoma-
tología clínica. Estudio genético ampliado: genes HNF1A, 
HNF4A, Gen INS y GCK: negativos. Estudio GCK técnica 
MLPA kit P241 del MRC_holland: delección en heterozigo-
sis que incluye los exones 1 al 10 y parte de la zona 5’UTR 
(p.met1-gln465 delección, C1-1395del). Dicha delección 
en heterozigosis también es encontrada en la madre.

Conclusiones: La diabetes MODY es una entidad pau-

cisintomática que generalmente no requiere tratamiento.

Es fundamental un adecuado enfoque diagnóstico ya 

que evita tratamientos crónicos e innecesarios en estos 
pacientes. Los avances en las nuevas técnicas diagnósti-
cas permiten una identificación más precoz de la enferme-
dad y un manejo terapéutico más adecuado.

Infección perinatal por CMV en prematuro extremo. A 

propósito de un caso clínico.

Autor(es): G.M. Quesada Trujillo, M.Á. Santos Mata, M. 
Muñoz Cabeza, S. Rodríguez López, M.D. Esquivel Mora, V. 
Ramos Ramos, M.C. Díaz Colom, J. Ortíz Tardío

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez 
de la Frontera

Introducción: La infección por citomegalovirus (CMV) 

es la infección neonatal viral más frecuente tanto congé-

nita como adquirida. La prevalencia de la infección ad-
quirida por CMV en prematuros oscila entre el 12-22%. 
La mayoría de las infecciones adquiridas en recién naci-
dos a término son asintomáticas (90%) o se manifiestan 
como una enfermedad autolimitada. En prematuros, sin 
embargo, la infección postnatal puede ocasionar una en-
fermedad severa con afectación multiorgánica. La trans-
misión del virus a través de la lactancia materna es la vía 
más frecuente de contagio en la infección adquirida.

Caso Clínico: Ingresa en Unidad de Cuidados Inten-

sivos Neonatales recién nacida mujer de 24 semanas de 
edad gestacional y 480 gramos. Producto único de emba-
razo controlado. Serología materna negativa, CMV no rea-
lizado. Se mantiene estable hasta la 4º semana de vida, 
en la que se produce empeoramiento clínico importante, 
inestabilidad hemodinámica y aumento del soporte venti-
latorio, constatándose presencia de infiltrados pulmona-
res bilaterales en la radiografía de tórax. Se detecta posi-
tividad de la PCR a CMV en orina tras el cribado univer-
sal en prematuros y se investiga la presencia del virus en 
otros líquidos biológicos, siendo positiva en sangre y la-
vado bronquioalveolar y negativa en LCR. La IgM frente a 
CMV se positiviza (negativa al nacimiento) y se realiza PCR 
a CMV en muestra de sangre de papel secante (Guthrie), 
que resultó negativa, así como en leche materna, en la 
que existía una elevada carga viral. Ante estos hallazgos 
se diagnostica de sepsis/neumopatía por CMV inicián-
dose tratamiento con ganciclovir durante 6 semanas y se 
retira la lactancia materna, dada la sintomatología clínica 
de la paciente. La evolución posterior es favorable y la 
carga viral disminuye hasta ser indetectable al final del tra-
tamiento.

Comentarios: La infección adquirida por CMV en pre-

maturos se asocia en ocasiones a una infección de curso 
grave. Una alta proporción de estas infecciones se produ-
cen a través de la leche materna. Consideramos por ello 
conveniente realizar el cribado universal en prematuros así 
como la detección del virus en la leche materna en aque-
llos casos susceptibles o de alto riesgo.

Masa pericárdica, hallazgo casual en un lactante sano.

Autor(es): M. Muñoz Cabeza, F.J. Salas Salguero, G.M. 
Quesada Trujillo, C. Salido Peracaula, J.R. Fernández 
Carrasco, I. Mayordomo Morales, J. Ortíz Tardío

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez 
de la Frontera

Introducción: Los tumores cardíacos son neoplasias 

muy infrecuentes en la edad pediátrica, con una inciden-
cia del 0,27%. Excepcionales, son los tumores relaciona-
dos con el pericardio. El diagnóstico diferencial de estos 
últimos debe realizarse con los tumores del mediastino 
anterior, hiperplasia tímica, metástasis, lesiones cardía-
cas primarias como mesoteliomas pericárdicos, y quistes 
broncogénicos intrapericárdicos entre otros. Pueden te-
ner poca expresividad clínica, lo que hace que en ocasio-
nes se diagnostiquen como hallazgo casual en una explo-
ración realizada por otro motivo.

Caso Clínico: Lactante de diez meses en revisión por 

cardiología infantil por comunicación interauricular tipo os-
tium secundum. Asintomático desde el punto de vista car-
diovascular.

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Antecedentes personales: sin interés. Exploración 

física: normal. Pruebas complementarias: - Electrocar-
diograma: normal. - Ecocardiografía: corazón estructural-
mente normal. En techo de AD, se observa una formación 
sólida homogénea de 13 mm, extracavitaria, que impre-
siona intrapericárdica.

Dada la posibilidad de patología grave dentro del diag-

nóstico diferencial de dichas formaciones, se decide am-
pliar estudio:

- Rx tórax y analítica general: normal.
-  Resonancia magnética: se confirma la presencia de 

una ocupación del receso pericárdico anterolateral dere-
cho por el timo, que presenta una prolongación lateral su-
perior a lo habitual, entrando en contacto con la superficie 
diafragmática, aurícula derecha y surco AV derecho.

Comentarios:
- La ecocardiografía es esencial para el diagnóstico de 

tumores cardíacos, a veces como hallazgo casual. Ante 
una duda diagnóstica, la resonancia magnética es la téc-
nica de elección.

- La hiperplasia tímica es una causa rara de masa me-

diastínica detectada por ecocardiografía. Puede ser asin-
tomática, como en nuestro paciente, o presentarse con 
clínica de compresión. En este caso, estaría indicada la 
biopsia.

- Esta entidad debería de ser incluída en el diagnóstico 

diferencial de las masas pericárdicas y del mediastino an-
terior en niños, especialmente cuando son asintomáticas.

Miocarditis aguda: revisión de casos en nuestro servicio

Autor(es): C. Tort Cartró (1), R. Hernández Martín (1), D. 
García-Navas Núñez (1), S. Muñoz Pérez (1), J. Remedios 
Muro (2), J.A. Lozano Rodríguez (1), M.D. Peña Martín (1), 
A.R. Barrio Sacristán (1), C.E. Cimadevilla Sánchez (1)

Centros: (1)Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres, (2)
Hospital Campo Arañuelo, Navalmoral de la Mata

La Miocarditis Aguda (MA) es infrecuente en la edad 

pediátrica, aunque suele estar infradiagnosticada por la 
variabilidad en su presentación que va desde la enferme-
dad subclínica a la muerte súbita. Presentamos los últi-
mos casos de MA en nuestro servicio, hacemos una revi-
sión de la literatura.

1º: Neonato pretérmino (31 semanas, 1820g), gemelo, 

cesárea por abruptio placentae. -21º día de vida: extra-
sístoles ventriculares sin repercusión hemodinámica. Eco-
cardiograma: insuficiencia mitral (IM) ligera. -22º día: ta-
quicardia auricular. Ecocardiograma: IM moderada, dila-
tación auricular izquierda. Recibe 2 bolos de adenosina, 
no revierte pero se enlentece el ritmo permitiendo visuali-
zar patrón de ondas P en “dientes de sierra”. Persiste tras 
flecainida, revierte con cardioversión sincronizada. Poste-
riormente estable y asintomático. PPCC: PCR-Coxackie 
B4 en paciente y cogemelo positiva. Evolución: trata-
miento con flecainida sin nuevos episodios. Al año eco-
cardiograma y ECG normales.

2º:  Varón, 11 años, dolor precordial con irradiación a 

brazo izquierdo que le despierta de madrugada. Hemodi-
námicamente estable. PPCC: ECG: elevación segmento 
ST en D II/III/avF. CK-MB 13,13 ng/mL (normalidad: 0-5), 
Troponina T 158,5 ng/L (normalidad: 0-14). Analítica, eco-
cardiogama y Rx tórax normales. Serologías negativas. 

Evolución: normalización segmento ST a las horas. Du-
rante el mismo ingreso nuevo episodio de dolor precordial, 
con elevación de ST y de marcadores de daño cardiaco, 
se autolimita. Posteriormente asintomático, ECG, Tropo-
nina y CK-MB normalizados.

3º:  Varón, 13 años, dolor centrotorácico opresivo y 

cuadro presincopal, hemodinámicamente estable. PPCC: 
ECG: extrasístoles supraventriculares, bloqueo AV de se-
gundo grado. Troponina T 66,74 ng/L. Ecocardiograma: 
IM ligera. CK-MB, analítica general y Rx tórax normales, 
serologías negativas. EVOLUCIÓN: a las horas ECG nor-
malizado. Al alta troponina y ecocardiograma normales.

Conclusiones:
1. La infección viral por enterovirus es la causa más fre-

cuente de MA.

2. La MA en pediatría representa un reto diagnóstico 

por la inespecificidad de sus síntomas y signos. En niños 
mayores el dolor torácico puede ser un síntoma guía.

3. En la mayoría de los casos el ECG es una prueba 

fundamental para llegar al diagnóstico. La elevación de 
Troponina T puede ser de gran ayuda en el diagnóstico y 
seguimiento de la MA.

4. Las medidas de soporte son la base del tratamiento.

Síndrome de Cushing Yatrógeno: Un caso peculiar.

Autor(es): C. Santana Escalante

Centros: Hospital Juan Ramón Jiménez

Introducción: El síndrome de Cushing yatrógeno está 

causado por la administración exógena de glucocorticoi-
des o de ACTH como parte del tratamiento de diversas 
patologías y es, con diferencia, la causa más frecuente de 
síndrome de Cushing en Pediatría.

Caso clínico: Niña de 4 años que nos es remitida por 

presentar clínica compatible con síndrome de Cushing. 
Unos 40 días antes le habían pautado en su país de origen 
tratamiento corticoideo con Metilprednisolona a dosis de 
32 mg/día (1.5 mg/kg/día), por un dudoso síndrome ne-
frótico que no fue confirmado posteriormente en nuestro 
Servicio. A su ingreso presentaba: TA 130/90 (>p99), cara 
de luna llena, mejillas rubicundas, cuello de búfalo, hirsu-
tismo, boca en carpa, obesidad troncular y piel tensa, bri-
llante y reticulada. (Se aportan imágenes). Se detectaron 
unas cifras de cortisol en orina y ACTH basal disminuídas. 
Se practicó una ecografía y posterior RNM abdominales 
que resultaron normales, no visualizándose alteración al-
guna en las glándulas suprarrenales. Durante su ingreso 
precisa tratamiento antihipertensivo con politerapia y se 
programa una reducción progresiva de la corticoterapia 
con vistas a evitar una crisis suprarrenal. Tras ser dada de 
alta es seguida en consultas externas donde observamos 
semanas después de la suspensión del tratamiento corti-
coideo persistencia de rasgos cushingoides.

Conclusiones:
- El síndrome de Cushing yatrógeno es la causa más 

frecuente de hipercortisolismo en niños y adolescentes y, 
por su clínica larvada, el diagnóstico suele ser tardío, en 
un plazo medio de 2 años.

- Entre los numerosos signos y síntomas destaca obe-

sidad y enlentecimiento del crecimiento, que pueden per-
sistir tras la retirada de la corticoterapia.

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- En el caso que presentamos llama la atención la clí-

nica tan florida que aparece tras relativamente poco 
tiempo de tratamiento corticoideo, lo cual nos habla de la 
influencia de una susceptibilidad individual en el desarrollo 
de este síndrome.

- Es fundamental el diagnóstico precoz para evitar 

efectos irreversibles.

- La retirada de la corticoterapia debe hacerse me-

diante una pauta de reducción progresiva de dosis para 
evitar que se desencadene una crisis suprarrenal.

Elaboración de fórmulas y preparados lácteos 

en la unidad de biberonería

Autor(es): M. García García (1), P. Alvarez Muñoz (2), M. 
Gómez González (1), M. López Rodríguez (1), M. Bobillo 
Santos (1), M. Rodríguez González (1), P. Guijarro Gonzalo(1)

Centros: (1)Complejo Hospitalario, Cáceres, (2)Hospital San 
Pedro de Alcántara, Cáceres

Introducción: Se elabora en el Hospital San Pedro de 

Alcántara (HSPA) de Cáceres, un protocolo de actuación 
para adaptar la normativa de la OMS, basada en el sistema 
de evaluación de peligros y puntos de control critico pro-
puesto por el Codex alimentario. A la preparación de fór-
mulas infantiles lácteas (PPL), cuyo objetivo es su elabo-
ración en condiciones óptimas de asepsia y desinfección.

Los preparados en polvo para lactantes, PPL, no son 

estériles, siendo los gérmenes mas importantes que pue-
den contaminarlos (categoría A de causalidad), la Salmo-
nella entérica y el Enterobacter sakazakii. Asimismo otros 
gérmenes en la categoría B de causalidad también pue-
den ser contaminantes (Klebsiella pneumoniae, E.coli, En-
terobacter cloacae). Existen diferentes preparados lácteos 
adaptados a la edad, peso , patología del niño, ademas 
de suplementos nutricionales y medicación.

Actividades:  Se desarrolla un sistema de análisis de 

puntos críticos, adaptado a las condiciones del hospi-
tal, en coordinación con los Servicios de Neonatología, 
M. Preventiva, departamento de biberonería y nutrición: 
1.-  Condiciones estructurales y organizativas del depar-
tamento de biberonería (delimitación del espacio limpio-
sucio, temperatura ambiental y de frigorífico, recurso ma-
teriales y humanos); 2.- Plan de limpieza y desinfección 
(higiene de manos, del entorno, termodesinfección de bi-
berones ); 3.- Preparación de PPL (higiene de manos, ves-
timenta del personal, temperatura del agua de prepara-
ción); 4.- Condiciones de trazabilidad (identificación de la 
formula preparada y paciente, distribución a unidades de 
hospitalización); 5.- Controles en biberonería y planta de 
hospitalización (control de lotes diferentes, supervisión de 
limpieza y mantenimiento de calienta biberones); 6.- Con-
trol de calidad (análisis microbiológico)

Medidas correctoras: Medidas correctoras adopta-

das ante un resultado positivo: 1. Notificar al M. Preven-
tiva; 2. Inmovilizar lotes de leche en polvo correspondien-
tes; 3. No utilizar biberones preparados con leche del lote 
afectado; 4. Enviar al Servicio de Microbiología nuevas de 
muestras de leche del lote afectado; 5. Identificación de 
pacientes que pudieran haber consumido leche del lote 
afectado;  6. Revisar cumplimiento de lavado de manos, 
limpieza y desinfección; 7. Revisar el cumplimiento de to-
das las medidas preventivas.

Casuística de las intoxicaciones en 

un hospital de tercer nivel

Autor(es): B. Grujic (1), J.C. Flores González (2), S. Garófano 
Montero (3), I.M. Calvo Morales (4), A. Estalella Mendoza (2)

Centros: (1)HU Puerta del Mar, (2)HU Puerta del Mar, (3)HU 
Puerta del Mar, (4)HU Puerta del Mar

Objetivo:  Las intoxicaciones suponen un 0,5% de 

las consultas a Urgencias y tiene una gravedad variable. 
Nuestro objetivo es describir los casos de ingesta de me-
dicamentos, sustancias tóxicas y no tóxicas en el servicio 
de urgencias de pediatría.

Métodos:  Estudio retrospectivo de las historias clíni-

cas de los pacientes con diagnostico al alta de ingesta 
medicamentosa, ingesta de sustancia tóxica y no tóxica 
durante el período de 2008 hasta 2013. Se registraron las 
siguientes variables: Edad, sexo, sustancia ingerida, exá-
menes complementarios, actitud terapéutica, estancia y 
necesidad de ingreso.

Resultados:  En el estudio se incluyeron 83 casos de 

81 pacientes, con una edad media de 3,4±3,2 años de los 
cuales 54,2% eran varones. En 59% de los casos se con-
tacto con el Instituto de Toxicología. De todas sustancias 
ingeridas el 81,9% eran ingestas medicamen-tosas, 12% 
sustancias tóxicas y 6% no tóxicas. El 81,9% de los pa-
cientes fueron asintomáticos, 13,3% presentaron clínica 
neurológica y 4,8% clínica gastrointestinal. En 33,7% se 
pidieron pruebas complementarias. De las ingestas me-
dicamentosas, las más frecuentes fueron Paracetamol 
(16,9%) y Dextrometorfan (4,8%). De las tóxicas la más 
frecuente fue lejía y de las no tóxicas el aceite de ambien-
tador. El tiempo medio desde la ingesta hasta su consulta 
en Urgencias fue menor de 2 horas en los casos regis-
trados. Precisaron actitud terapéutica el 42,2% (19,3% 
lavado gástrico, 37,3% carbón activado, 13,2% antídoto 
específico (N-acetil-cisteina, pero solo en 50% de las in-
toxicaciones producidas con paracetamol)). Hubo 55,4% 
de ingresos en Observación con estancia media de 11 ho-
ras y un 4,8% precisaron ingreso en planta de pediatría y 
1,2% en UCI Pediátrica. Hubo 0% de mortalidad.

Conclusiones:  En nuestra muestra hubo un discreto 

predominio de varones, tal y como se expone en la lite-
ratura. Los fármacos son las sustancias más frecuente-
mente ingeridas, destacando el paracetamol. La lejía es la 
sustancia tóxica no medicamentosa más ingerida. Casi la 
mitad de los pacientes que consultan en Urgencias pre-
cisan actitud terapéutica, generalmente para impedir su 
absorción. Más de la mitad de nuestra muestra precisó 
ingreso en observación durante una media de más de 10 
horas. Pocos casos precisaron ingreso en planta o UCIP y 
la mortalidad fue nula.

Terapias biológicas en Enfermedad Inflamatoria 

Intestinal. Revisión de nuestra casuística.

Autor(es): E. Mateo Guerrero (1), R. González De Caldas 
Marchal (1), D. Trassierra Molina (1), A.B. López Mármol (2), 
M. Rodríguez Salas (2), J.J. Gilbert Pérez (2)

Centros: (1)Reina Sofía, (2)Hospital Universitario Reina 
Sofía, Córdoba

Introducción: Las terapias biológicas son un conjunto 

de fármacos que regulan la actividad de proteínas implica-

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das en la respuesta inmune y controlan la función anómala 
de la misma. Se presenta la casuística de la aplicación de 
terapia con infliximab y adalimumab, según las indicacio-
nes descritas en el último consenso de la ESPGHAN de 
2011, en nuestro hospital en edad pediátrica en enferme-
dad inflamatoria intestinal.

Material y Métodos: Estudio retrospectivo de revisión 

de historias clínicas de los pacientes tratados con inflixi-
mab y/o adalimumab en nuestro hospital afectos de enfer-
medad de Crohn o colitis ulcerosa.

Resultados: Se ha obtenido una muestra de 10 pa-

cientes con enfermedad inflamatoria intestinal tratados 
con terapias biológicas asociadas a inmunomodulares 
como coadyuvante tras fracaso con tratamiento corticoi-
deo. Correspondiendo 6 de los casos a pacientes con en-
fermedad de Crohn y 4 a pacientes con colitis ulcerosa. 
De los pacientes con enfermedad de Crohn, todos co-
menzaron tratamiento con infliximab, según pauta de in-
ducción 0-2-6 semanas a 5 mg/kg y mantenimiento cada 
8 semanas posteriormente; requiriendo dos de ellos cam-
bio a terapia con adalimumab por aparición de autoinmu-
nidad, con pauta de inducción de 80 mg en primera do-
sis y posteriormente 40 mg cada 2 semanas como pauta 
de mantenimiento. De los pacientes con colitis ulcerosa 
dos fueron tratados con infliximab asociado a azatioprina 
y otros dos con adalimumab asociado a ésta última, con 
misma pauta explicada anteriormente; requiriendo poste-
riormente la mitad del grupo, tratamiento quirúrgico con 
colectomía curativa por fallo terapéutico.

Conclusión: Las terapias biológicas se inician en nues-

tra unidad de gastroenterología siguiendo pauta de step 
up acelerado, procediendo tras corticodependencia o 
corticorresistencia. Dado los nuevos avances e introduc-
ción de nuevas indicaciones con respecto a este tipo de 
tratamiento, ha aumentado la inclusión de pacientes que 
inician esta terapia en los últimos años. En esta serie de 
casos hemos podido objetivar la mayor eficacia de in-
fliximab y adalimumab en pacientes con enfermedad de 
Crohn con respecto a pacientes afectos de colitis ulce-
rosa, tal y como ya recogen la mayoría de las series publi-
cadas en la literatura.

Butloma facial de evolución tórpida como 

forma de presentación de linfoma cutáneo

Autor(es): C. Tort Cartró, N. Llanos Alonso, F.J. Romero 
Sala, R. Hernández Martín, R. Fernández Martín, M. Vera 
Torres, D. García-Navas Núñez, A. Izquierdo Martín, P. 
Barros García

Centros: Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres

Primer episodio: pre-adolescente de 12 años remitida 

a Otorrinolaringología por masa malar derecha de evolu-
ción tórpida. EF: bultoma de límites mal definidos, em-
pastado al tacto, no cambios tróficos en la piel. PPCC: 
leucopenia y neutropenia leves, frotis sanguíneo normal. 
Discretas hipertransaminasemia y amilasemia. Reactan-
tes de fase aguda, LDH, estudio inmunológico normales. 
Mantoux y serologías negativos. Ecografía: inflamación 
parotídea y del tejido celular subcutáneo, adenopatías in-
flamatorias cervicales bilaterales. TAC: aumento parótida 
derecha, infiltración de la grasa del tejido celular subcutá-
neo, adenopatías reactivas bilaterales. Sospechando pa-

rotiditis subaguda recibe tratamiento con dos ciclos de 
antibiótico y corticoide, y corticoide tópico. Biopsia de 
piel previo alta. Seguimiento en consultas, evolución fa-
vorable. Informe biopsia: paniculitis lobulillar con focos de 
cariorrexis sugestiva de vasculitis nodular atípica o pani-
culitis infecciosa, descartado proceso neoformativo por 
buena evolución.

Segundo episodio: reaparece bultoma, asociando de-

caimiento e inapetencia. Ingresa en Pediatría. EF: bulto-
mas de límites mal definidos en ambas mejillas, predo-
minio derecho, adenopatías laterocervicales bilaterales, 
conductos de Stenon normales. Nos planteamos diag-
nóstico diferencial de paniculitis englobando el linfoma 
cutáneo, el corticoide pudo enmascarar la histología. 
Nuevo frotis sanguíneo (normal). Se remite a servicio de 
hematooncología de referencia, que realiza PAAF (normal). 
Se decide actitud expectante durante 1 mes para mejo-
rar rendimiento del nuevo estudio anatomopatológico, se 
contraindica corticoide.

Tercer episodio: tras permanecer estable durante 1 

mes, aumento de las lesiones. Se extirpa ganglio cervi-
cal y se toma muestra de piel. Estudio anatomopatológico 
de ganglio normal, la biopsia confirma diagnóstico de lin-
foma subcutáneo paniculítico de células T (LSPCT). 
Estudio de extensión normal. Tratamiento: quimioterapia 
según protocolo para LNH Euro-LB-02 y trasplante autó-
logo, evolución favorable.

Comentarios:
1. El LSPCT es un subtipo infrecuente de linfoma de 

células T periférico (Linfoma no Hodking). Suele presen-
tarse en mujeres jóvenes como nódulos en distintas fases 
evolutivas, con periodos de mejoría y recaída. Afectación 
extra-cutánea rara. Puede asociar citopenias y alteración 
de la función hepática. La anatomopatología revela infil-
trado celular de la grasa subcutánea.

2.  El hecho de que las lesiones puedan regresar es-

pontáneamente junto con la inespecificidad de los datos 
clínico-analíticos acompañantes dificulta el diagnóstico.

3. La corticoterapia pudo enmascarar el diagnóstico en 

nuestro caso.

Raquitismo, una entidad no tan olvidada

Autor(es): B. Palomino Vasco, L. Santiago Arribas, M.C. 
Carrasco Hidalgo-Barquero, Y. García García, M.D.C. Prieto 
Zazo, L. Galán Bueno, E. Gil Poch, E. Hidalgo-Barquero Del 
Rosal

Centros: Hospital Perpetuo Socorro y Materno-Infantil, Badajoz

Introducción y Justificación: El raquitismo es una en-

tidad poco frecuente caracterizada por la alteración en la 
mineralización ósea con importantes consecuencias so-
bre el desarrollo. Diferenciamos raquitismos carenciales, 
primarios (tipos I y II) y secundarios; siendo los primeros 
los más frecuentes.

El raquitismo vitamina D dependiente tipo-I es un tras-

torno autosómico recesivo raro determinado por la defi-
ciente conversión de 25OH-vitaminaD a 1,25OH-vitami-
naD. Los pacientes que lo padecen presentan una muta-
ción inactivante a nivel del gen CYP27B1 que codifica la 
enzima 1-alfa-hidroxilasa responsable de esta conversión.

Caso Clínico: Ingresa lactante de 21m con estanca-

miento ponderal y regresión en adquisiciones motoras. 

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Antecedentes: Al nacimiento: peso y talla: P90-99. Lac-
tancia materna 6m. Beikost normal. Adecuada ingesta 
lactea. 200UI/día de vitamina D3 hasta los 3m. Sedesta-
ción a los 6m; deambulación a los 10-11m. A partir de los 
12m, alteraciones en la marcha e inestabilidad.

Exploración: Peso: -2,65DS; Talla:-3,43DS.
Pálida. Frente olímpica, no craneotabes. Pelo ralo. Tó-

rax alado, surco de Harrison. Ensanchamiento de muñe-
cas y tobillos. Deformidad de miembros. Debilidad mus-
cular. Sudoración profusa.

A su ingreso presenta hipocalcemia severa (5,2 mg/dl), 

hipofosforemia (2,7 mg/dl), FA 2160 UI/L y PTH 746 pg/
ml. Función renal, RTP y fosfaturia normales. Hipocalciuria. 

Estudio radiológico: ensanchamiento e irregularidad 

de epífisis. Pseudofractura en cúbito izquierdo. Osteope-
nia generalizada con osteoporosis en cadera.

Con juicio clínico de raquitismo pendiente de filiar, se 

inicia tratamiento agudo de hipocalcemia y se aportan fós-
foro y vitamina D3. Se descartan mala absorción, altera-
ciones oftalmológicas y cardiológicas. Ecografía abdomi-
nal y de cuello/tiroides normal.

Se reciben resultados pendientes: 25OH-vitaminaD 

normal; 1,25OH-vitaminaD 10 pg/ml; por lo que se inician 
aportes de calcitriol y suplementos de hierro y bicarbonato 
por déficit de los mismos. Se solicita estudio para muta-
ción del gen CYP27B1.

Controles bioquímicos y radiológicos seriados con me-

joría evolutiva. Último control, 4 meses tras el inicio: nor-
mocalcemia, normofosforemia, FA 506 UI/L, PTH 27,6 pg/
ml y 1,25OH-vitaminaD 70 pg/ml con normalización de es-
tructura ósea y aparición de nuevos núcleos de osificación.

Conclusiones: Actualmente en tratamiento con calci-

triol y vitamina D3. Estudio genético positivo. Se realiza 
seguimiento estrecho para control de calcemias, desarro-
llo óseo y detección precoz de complicaciones derivadas 
del tratamiento, la más importante, la nefrocalcinosis.

Tuberculosis en la edad pediátrica. 

Situación actual en nuestro medio.

Autor(es): L. Alonso Romero (1), E. Vázquez Rodríguez (2), 
A.M. Leal Ramírez (1), A. Cruz Rodríguez (1), P. De Vera 
Mcmullan (3)

Centros: (1)Hospital Valme, (2)Hospital Valme, (3)Hospital 
de Valme

Objetivos: Descripción y análisis de la situación actual 

de la tuberculosis pediátrica en nuestro área hospitalaria. 
Revisión de la incidencia y comparativa con la situación 
mundial y nacional en los últimos 5 años y análisis del úl-
timo brote detectado. Planteamiento de estrategias de 
abordaje adecuadas a la situación actual.

Material y Método: Estudio observacional retrospec-

tivo, en el que se incluyó a todos aquellos pacientes me-
nores de 14 años diagnosticados de enfermedad tuber-
culosa declarada, durante el periodo comprendido entre 
enero 2007 a enero de 2012. Se consideró como caso 
de enfermedad tuberculosa declarada, todo paciente con 
prueba de tuberculina positiva y/o clínica sugestiva, junto 
con hallazgos radiológicos, microbiológicos o anatomo-
patológicos compatibles. Las variables analizadas fueron: 
edad, sexo, lugar de procedencia, estudio de contactos, 

resultado de prueba de tuberculina, clínica, radiología, es-
tudios microbiológicos, tratamiento realizado e incidencias 
detectadas.

Resultados: Se incluyó un total de 16 pacientes diag-

nosticados de enfermedad tuberculosa en un periodo de 
5 años, evidenciándose un aumento en la incidencia de 
casos en el último año, coincidiendo con un brote geográ-
ficamente localizado, y detectado a partir de los estudios 
de contactos de pacientes pediátricos contagiados.

Edad media de presentación fue de 6.2 años. Varones 

43.7% frente a 56.3% mujeres. El 75 % de los pacien-
tes incluidos tenían contactos positivos y el 68.7% pre-
sentaba clínica compatible con enfermedad tuberculosa 
al diagnóstico. Identificación de las incidencias e ítmes de 
manejo a mejorar. Planteamiento de nuevos recursos y es-
trategias para optimizar su abordaje multidisciplinar.

Conclusión:  La tuberculosis (TBC) sigue siendo una 

de las enfermedades más extendidas en el mundo. En 
nuestro medio también parece confirmarse un aumento 
de la incidencia en los últimos años. El estudio de con-
tactos e identificación precoz de los casos resultan im-
prescindible para el inicio temprano de prevención y tra-
tamiento. Es necesario un estrecho seguimiento que in-
cluya la identificación de incidencias tanto clínicas como 
extraclínicas, con especial atención a la adherencia al tra-
tamiento. El abordaje multidisciplinar durante todo el pro-
ceso, así como una adecuada información a la familia y 
profesionales, son fundamentales para una adecuada 
asistencia a estos pacientes. 

Deshidratación con alcalosis hipoclorémica. Presen-

tación inusual de fibrosis quística (FQ) en un lactante.

Autor(es): L. Santiago Arribas, B. Palomino Vasco, C.D. 
Marquínez Reina, M. Carrasco Hidalgo-Barquero, J.J. 
Aguilera Martín, B. Rojas Recio, E. Gil Poch, M.D.C. Prieto 
Zazo, E. Hidalgo-Barquero Del Rosal

Centros: Hospital Perpetuo Socorro y Materno-Infantil, 
Badajoz

Introducción: La FQ es una enfermedad genética, au-

tosómica recesiva, debida a mutaciones del gen que codi-
fica la proteína CFTR, reguladora del movimiento del cloro, 
sodio y agua en la célula. Su alteración da lugar a la pro-
ducción de secreciones espesas en pulmones, páncreas, 
intestino, hígado, glándulas sudoríparas y conductos de-
ferentes. El diagnóstico se fundamenta en criterios clínicos 
y de laboratorio: análisis cuantitativo del cloro en sudor, 
estudio genético y diferencia de potenciales nasales.

Caso Clínico: Lactante de 5 meses que ingresa en 

Septiembre por anorexia, pérdida de peso y decaimiento 
de un mes de evolución. Desde siempre aprecian sudo-
ración abundante. Padres sanos no consanguíneos; no 
hermanos. Embarazo y parto normal. No retraso en la ex-
pulsión de meconio. Screening metabólico al nacimiento 
con resultados dudosos para FQ.

Exploración: peso 6.560 gr (p8) longitud 64 cm (p12) 

TA 71/147. Aceptable estado general, palidez mucocutá-
nea, ojos hundidos y fontanela deprimida.

Gasometría capilar: PH 7.57, HCO3 46.6 mmol/l, EB 

+23. Bioquímica: Creatinina 0.9 mg/dl, Urea 77 mg/dl, 
Sodio 128 mmol/l, Potasio 2.2 mmol/l, Cloro 80 mmol/l, 
Magnesio 1.7 mg/dl. Orina: PH 6, Densidad 1025, EFNa 

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0.1%, EFCl 0.1%, EFK 17%, GTTK 13.5. Renina y aldos-
terona normales. Detección de grasa en heces 4.3 g/día. 
Resto de pruebas analíticas y de imagen normales.

Durante el ingreso presenta mejoría clínica y analítica 

con aportes de cloruro sódico y potasio. Se diagnostica 
de alcalosis metabólica hipoclorémica e hipokaliémica se-
vera, insuficiencia renal prerrenal sin hipercloruria, descar-
tándose tubulopatía y sospechándose FQ que se con-
firma con ionotest (positivo en dos determinaciones: 122 
y 144 mEq/l). Estudio genético pendiente.

Alta a domicilio con hidrolizado MTC, suplementos de 

vitaminas y enzimas pancreáticas con adecuada evolución.

Discusión:  La FQ se presenta en la infancia, típica-

mente, como retraso del crecimiento, esteatorrea y sín-
tomas respiratorios. Con menor frecuencia, sobretodo 
en menores de 6 meses, puede debutar como síndrome 
Pseudo-Bartter, con hiponatremia, hipopotasemia y alca-
losis metabólica sin pérdida urinaria de cloro, dato diferen-
cial característico de la FQ con la tubulopatía.

Considerar la posibilidad de FQ ante un paciente con 

estas anomalías hidroelectrolítico, incluso en ausencia de 
manifestaciones clínicas típicas.

Secuestro pulmonar de diagnóstico prenatal 

y evolución inusual

Autor(es): I. Mayordomo Morales, C. Aragón Fernández, D. 
Gómez Pastrana, S. Rodríguez López, J. Ortíz Tardío, I.P. 
Fernández Visera

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez 
de la Frontera

Introducción: Las malformaciones pulmonares tienen 

una incidencia de 3.4 por cada 10.000 nacido vivos, de 
los que 0.15-6.% corresponden al secuestro pulmonar. El 
secuestro pulmonar se define como una zona del pulmón 
con una irrigación sistémica aberrante.

En la actualidad, gracias a los avances en ecogra-

fía prenatal, muchas de las malformaciones pulmonares 
congénitas pueden ser detectadas desde las primeras 
semanas del embarazo. Una parte de las malformacio-
nes pulmonares que se detectan durante el embarazo se 
resuelven ecográficamente antes del parto. En el estudio 
postnatal de estos niños, el 40% presenta alguna malfor-
mación pulmonar.

Caso Clínico: Recién nacido con antecedente obsté-

trico ecográfico de masa pulmonar detectada a las 16- 
20 semanas que se resuelve en los siguientes controles. 
Nace asintomático con radiografía de tórax sin hallazgos 
significativos.

A pesar de ello, se realiza un TAC a los 5 meses con 

imagen de 20-12 cm en lóbulo inferior izquierdo a valorar 
posible secuestro pulmonar sin visualizar vaso aberrante.

Durante los meses siguientes presenta infecciones res-

piratorias recurrentes. Se realiza TAC con contraste a los 
13 meses en el que se aprecia infiltrados pulmonares en 
lóbulo superior derecho y ambos lóbulos inferiores con di-
latación esofágica, sugestivo de patología aspirativa.

Se realiza EGE confirmando RGE masivo y hernia hia-

tal. La evolución digestiva con el tratamiento fue buena ; la 
endoscopia digestiva normal y pHmetria mostró un RGE 
leve (IR: 8,8%).

La evolución clínica respiratoria posterior fue favorable 

no presentando bronquitis ni neumonía.

En el TAC de control a los 2 años y medio desaparece 

prácticamente los signos de patología aspirativa, aunque 
visualizándose de nuevo condensación inicial en lóbulo in-
ferior derecho intralobar con un vaso anómalo arterial pro-
cedente del tronco celíaco.

Se realiza extirpación quirúrgica, confirmándose el 

diagnóstico de secuestro pulmonar intralobar.

Comentarios: En todos los recién nacidos con diag-

nóstico prenatal de malformación pulmonar incluso aun-
que estén asintomáticos y la lesión se haya resuelto en el 
seguimiento ecográfico, la radiografía de tórax no excluye 
la posibilidad de que la malformación pulmonar persista, 
por lo que se aconseja completar el estudio con TAC pul-
monar. En este caso la asociación de una patología aspi-
rativa demoró el diagnóstico definitivo.

Atención y tratamiento del neonato con bloqueo 

aurículoventricular (BAV) completo congénito.

Autor(es): L. Galán Bueno (1), V. Moreno Carbonell (2), F. 
Romero Vivas (1), Y. García García (1), I. Tinoco Martín (1), E. 
Gil Poch (1), M.D.C. Prieto Zazo(1), B. Palomino Vasco (1), 
E. Galán Gómez (1)

Centros: (1)Hospital Perpetuo Socorro y Materno-Infantil, 
Badajoz, (2)Hospital de Mérida

La incidencia del BAV congénito es de 1 de cada 

20.000-25.000 nacidos vivos. El 60-70% de los casos se 
deben a la lesión autoinmune del sistema de conducción 
fetal por anticuerpos IgG maternos (anti-SSA/Ro, anti-
SSB/La) en madres con lupus eritematoso sistémico (más 
frecuentemente asintomático) o excepcionalmente, con 
artritis reumatoide, dermatomiositis o síndrome de Sjo-
grën. También puede aparecer en cardiopatías congéni-
tas complejas, con desarrollo anormal del sistema de con-
ducción, fundamentalmente en la trasposición corregida 
de grandes arterias.

Neonato hijo de madre con antecedentes de celiaquía, 

alergia a frutos secos, asma y aborto a las 8 semanas de 
edad gestacional (SEG).

En la ecografía obstétrica a las 18 SEG se detecta fre-

cuencia cardiaca (FC) fetal auricular de 130 l/m con fre-
cuencia ventricular de 56 l/m.

Se realiza ecocardiografía fetal, diagnosticándose BAV 

completo en corazón sin alteraciones estructurales apa-
rentes.

Se solicita serología autoinmune materna: ANA positi-

vos 1/60 con patrón moteado, anti SSA/Ro > 240 y anti 
SSB/La 101 (anticuerpos anticoagulante lúpico, anticar-
diolipina y anti B2 glicoproteína negativos); y estudio cito-
genético: normal.

No presenta hidrops ni signos de insuficiencia cardiaca 

fetal. El crecimiento intrauterino es adecuado y no se ob-
servan anomalías morfológicas fetales mayores. Parto a 
las 38 SEG mediante cesárea programada.

Al nacimiento se ingresa en la unidad de cuidados in-

tensivos pediátricos. Presenta buen estado general, he-
modinámicamente estable con FC: 45-60 l/m, TA 70/36, 
pulsos simétricos, no saltones. Auscultación cardiaca: 
arrítmico, sin soplos, tonos fuertes, ruido de hiperaflujo y 
llenado rápido ventricular. Resto de la exploración normal.

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Electrocardiograma con una hora de vida: BAV com-

pleto a 45-55 l/m, ritmo nodal, algunos latidos hisianos y 
abundantes extrasístoles ventriculares.

La evolución es favorable, tolera FC de 43 lpm, sin sig-

nos de bajo gasto cardiaco. Tolera alimentación oral.

A los 6 días de vida se decide tratamiento mediante im-

plantación de marcapasos epicárdico.

Aunque algunos de los lactantes con BAV congénito 

presentan insuficiencia cardiaca congestiva, la mayor 
parte se encuentran asintomáticos. Estos pacientes man-
tienen un gasto cardiaco adecuado aumentando el volu-
men sistólico.

Por tanto, ¿está siempre indicada la implantación de 

un marcapasos artificial en pacientes con BAV congénito? 
¿Qué indicación tiene este paciente para su implantación?

Miocardiopatia hipertrófica obstructiva tras dosis míni-

mas de dexametasona en un recién nacido pretérmino

Autor(es): M. Solo De Zaldívar Tristancho (1), C.E. 
Cimadevilla Sánchez (2), R. Martín Fernández (2), A.R. Barrio 
Sacristán (2), M.J. García García (2), I. Arroyo Carrera (2), 
M.J. López Cuesta (2)

Centros: (1)Hospital San Pedro de Alcántara, (2)Hospital 
San Pedro de Alcántara, Cáceres

Introducción: El tratamiento con corticoesteroides, en 

particular dexametasona, ha demostrado su efectividad 
en la prevención y tratamiento de la enfermedad pulmonar 
crónica del recién nacido pretérmino (RNPT) y en la reduc-
ción del tiempo de ventilación mecánica. Sin embargo, no 
es un tratamiento exento de riesgos. La miocardiopatía 
hipertrófica (MCH) en prematuros está asociada al uso de 
corticoides y en general, carece de repercusión clínica. Ha 
sido descrita con tratamientos de duración superior a 7 
días y dosis de dexametasona de 0,5 mg/kg/día. Presen-
tamos el caso de una RNPT que desarrolló MCH tras 7 
días de tratamiento con dosis mínimas.

Caso Clínico: RNPT de 740 gramos y 26 semanas de 

edad gestacional. Precisa intubación en la primera hora 
de vida por insuficiencia respiratoria desarrollando una en-
fermedad de membrana hialina. Fueron administradas 2 
dosis de surfactante. Presenta un deterioro respiratorio 
progresivo y mantiene necesidad de ventilación mecánica. 
A los 21 días de vida se inicia tratamiento con dexame-
tasona a dosis de 0,2 mg/kg/día durante 7 días. Permite 
extubación 3 días después, manteniéndose soporte con 
CPAP nasal. A los 6 días de iniciado el tratamiento con 
dexametasona se aprecia soplo sistólico II-III/VI y taqui-
cardia. La ecocardiografía doppler objetiva hipertrofia con-
céntrica del ventrículo izquierdo con obstrucción dinámica 
del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) y mo-
vimiento sistólico anterior de la válvula mitral con un gra-
diente pico de 40 mmHg, compatible con MCH obstruc-
tiva. Se suspende dexametasona y se inicia tratamiento 
con propranolol siendo bien tolerado. Posteriormente evo-
lución favorable pero lenta, con normalización de los diá-
metros septales y desaparición de la obstrucción del TSVI 
a los 30 días. Siguientes controles ecocardiográficos nor-
males.

Conclusiones: El paciente descrito destaca por haber 

desarrollado MCH obstructiva empleando dexametasona 
a dosis más bajas que en el resto de casos publicados. 

Además, la evolución fue lenta a pesar de suspender el 
tratamiento con dexametasona requiriendo tratamiento 
prolongado con bloqueadores beta.

La extrema prematuridad puede influir en una mayor 

sensibilidad a este efecto secundario de los corticoides.

Es fundamental mantener una adecuada vigilancia clí-

nica y ecocardiográfica en los niños de muy bajo peso an-
tes, durante y después del uso del corticoides.

De la bronquiolitis obliterante al Swyer James Macleod

Autor(es): J.R. Carrasco Fernández, C. Aragón Fernández, 
D. Gómez Pastrana, I. Fernández Viseras, S. Rodríguez 
López, G. Quesada Trujillo, J. Ortíz Tardío

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez 
de la Frontera

Introducción: El Síndrome de Swyer James MacLeod 

es una entidad poco frecuente que se ha relacionado con 
bronquiolitis obliterante adquirida a partir de una infección 
respiratoria. El cuadro clínico típico comienza en la infan-
cia. El tratamiento es habitualmente conservador y el pro-
nóstico bueno salvo comorbilidades.

Caso Clínico: Paciente de 1 año y 5 meses que ingresa 

en UCIP por Bronconeumonía LII precisando ventilación 
mecánica. Al mes siguiente es valorado en consulta, aus-
cultándose crepitantes finos y sibilantes espiratorios loca-
lizados en LII. Estos hallazgos se repiten en sucesivas revi-
siones, motivo por el cual se le solicita TAC Pulmonar, que 
presenta un patrón en mosaico difuso con zonas de hi-
poventilación, compatible con bronquiolitis obliterante. En 
seguimiento en Consulta de Neumopediatría desde en-
tonces, recibe ttº con glucocorticoides inhalados. A los 5 
años se le solicita nuevo TAC por persistencia de la clínica. 
El LII muestra una mayor hipoatenuación que el contrala-
teral de forma parcheada, llamando la atención el menor 
calibre de las arterias pulmonares de dicho lóbulo, suges-
tivo de Síndrome de Swyer James MacLeod. A los 7 años 
tras sucesivas espirometrías de control (FEV1 69%, CVF 
72%, FEV1/CVF 93%) se repite la TAC, confirmándose el 
diagnóstico de Swyer James MacLeod.

En la actualidad sigue tratamiento con agonistas beta 

2 de acción larga y glucocorticoides inhalados. La última 
espirometría mostraba deterioro de la función pulmonar 
con un patrón mixto (FEV1 49%, CVF 58%, FEV1/CVF 0,7 
y FEF 50% 37%). Presenta limitación a esfuerzos intensos 
y el desarrollo pondoestatural y el rendimiento escolar son 
normales.

Comentarios: Destacamos la evolución radiológica 

del caso, desde la bronquiolitis obliterante al Síndrome de 
Swyer James Macleod. El SWML es una entidad poco fre-
cuente. Este Síndrome hay que tenerlo presente en el diag-
nóstico diferencial de pacientes que tras una agresión pul-
monar aguda presentan sibilantes y crepitantes localizados.

Enteropatía por alergia a proteínas de leche de vaca.

Autor(es): S. Muñoz Pérez, P. Barros García, D. García-
Navas Núñez, A. Izquierdo Martín, M. Vera Torres, N. Llanos 
Alonso, R. Hernández Martín, C. Tort Cartró, M.J. López 
Rodríguez

Centros: Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres

Introducción: La alergia a proteínas de leche de vaca 

(APLV) es la alergia alimentaria más común en niños. 

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Puede ser IgE o no IgE-mediada (40% del total). La ente-
ropatía es una manifestación muy poco frecuente de APLV 
no IgE-mediada que afecta al intestino delgado. Se pre-
senta con vómitos, diarrea, síndrome de malabsorción y 
retraso en el crecimiento. Su diagnóstico requiere la de-
mostración de la mejoría clínica tras la retirada de PLV de 
la dieta, siendo éste el tratamiento.

Caso 1. Lactante de 7 meses con antecedentes fami-

liares de enfermedad celíaca y dermatitis atópica. Antece-
dentes personales sin interés. Cronología de la alimenta-
ción: lactancia materna el primer mes, después fórmula 
adaptada. A los 6 meses, alimentación complementaria 
sin gluten. Desde entonces: diarrea, vómitos y estanca-
miento ponderoestatural. No otra sintomatología. No me-
joría tras la retirada de fruta y lactosa. Exploración física: 
peso 6.5 kg (-2.04DE) y hábito malabsortivo; resto nor-
mal. Pruebas complementarias: hipoproteinemia, Ac anti-
enterocitos y RAST a PLV negativos. Examen de heces: 
aumento de calprotectina y grasas, cuerpos reductores 
positivos, digestión de principios inmediatos y coproculti-
vos negativos. Radiografía y ecografía abdominal: edema 
de asas. Endoscopia digestiva alta normal. Biopsia duo-
denal con atrofia severa de vellosidades y aumento de LIE 
en mucosa. Evolución: se inicia alimentación con fórmula 
hidrolizada sin mejoría, por lo que se pauta fórmula ele-
mental con buena respuesta.

Caso 2. Lactante de 2 meses con antecedentes fami-

liares de diabetes mellitus y consanguineidad de primer 
grado. Antecedentes personales sin interés salvo no con-
trol del embarazo en el tercer trimestre. Alimentado con 
fórmula artificial desde el nacimiento. Presenta deposicio-
nes diarréicas y estancamiento ponderoestatural desde 
el primer mes de vida. Exploración física: peso 4.020 g 
(-1.90DE), hábito malabsortivo. En analítica: hipoproteine-
mia e hiponatremia, resto normal. Aumento de grasas en 
heces. Evolución favorable con fórmula hidrolizada, suple-
mentos de MCT y vitaminas liposolubles.

Comentario:  Resaltamos la importancia de la sospe-

cha diagnóstica de la enteropatía por APLV ya que la ines-
pecificidad de sus síntomas (superponibles a otras ente-
ropatías como las inmunitarias o infecciosas) pueden pro-
ducir una demora diagnóstica y terapéutica comprome-
tiéndose gravemente el estado nutricional del niño.

Cianosis refractaria a oxigenoterapía

Autor(es): S. Garófano Montero (1), A. Alonso Ojembarrena 
(1), M.T. Domínguez Coronel (2), A. Estalella Mendoza (2), I. 
Calvo Morales (2), B. Grujic (2)

Centros: (1)Hospital Universitario Puerta del Mar, (2)Hospital 
Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Lactante mujer de 24 horas de vida que ingresa deri-

vada desde su hospital de origen por sospecha de cardio-
patía congénita.

Aporta de su hospital de origen hemograma y bioquí-

mica sanguínea normal. Realizan radiografía de tórax sin 
hallazgos patológicos.

A su llegada a nuestra unidad presenta llanto vigoroso, 

saturación de oxígeno pre-ductal 62% y post-ductal 58%. 
En la exploración destaca una coloración de piel y muco-
sas grisácea, una auscultación pulmonar sin ruidos pato-
lógicos ni signos de distrés respiratorio y una auscultación 

cardiaca con tonos puros y rítmicos, sin soplos, pulsos 
periféricos palpables y simétricos, resto sin hallazgos pa-
tológicos.

Se colocan gafas nasales de alto flujo con una FiO2 

del 100% sin que mejore la saturación de oxígeno, por lo 
que se intuba y se conecta a ventilación mecánica, persis-
tiendo la misma saturación. Se inicia perfusión con prosta-
glandina E1, se realiza ecocardografía sin hallazgos pato-
lógicos. Gasometría venosa (pH: 7,4 CO2: 34, HCO3: 22 
mmol/l, ácido láctico: 1.9mmol/l). Mantiene tensión arterial 
adecuada para su edad en todo momento. Tras esto se 
descarta etiología cardiaca y respiratoria y suspendemos 
las prostaglandinas.

Dada la evolución de la paciente y el cuadro clínico, 

sospechamos metahemoglobinemia, hallándose en la ga-
sometría un porcentaje de metahemoglobina del 12.3%. 
Tras esto extubamos a la paciente, manteniendo satura-
ción por debajo del 70% y continuando con tensión arte-
rial normal y láctico negativo.

Ahondando en los antecedentes familiares descubri-

mos que el padre sufrió cianosis perinatal que cedió a los 
pocos meses de vida, siendo diagnosticado de probable 
hemoglobinopatía tipo M. Actualmente tiene pendiente 
estudio de las cadenas gamma de la hemoglobina.

Mediante consenso clínico se decide mantener cifras 

de metahemoglobina por debajo del 10%, administrán-
dose azul de metileno. Tras el tratamiento mantiene nive-
les siempre inferiores.

Nuestra paciente evoluciona favorablemente mante-

niendo excelente estado general, realizando bien las to-
mas y aumentando de peso. Permanece estable tanto 
respiratoria como hemodinámicamente.

Conclusión: Las hemoglobinopatías son una causa 

poco frecuente, pero importante, de cianosis en el pe-
riodo neonatal. Debemos sospecharlas cuando encontra-
mos una saturación de oxigeno disminuida sin signos de 
hipoxemia tras descartar patología pulmonar y cardiaca. 
Pueden existir antecedentes familiares que nos orientaran.

Causa infrecuente de quiste esplénico.

Autor(es): S. Garófano Montero, J.C. Flores González, B. 
Grujic, A. Estalella Mendoza, I. Calvo Morales

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Introducción: Los quistes esplénicos son una entidad 

rara a cualquier edad y existe muy poca literatura sobre 
ellos a nivel mundial. Se dividen según su origen en prima-
rios (con revestimiento epitelial) y secundarios (sin reves-
timiento). A su vez también se clasifican en parasitados 
(70%), siendo el más frecuente el quiste hidatídico, y no 
parasitados (30%).

Los quistes esplénicos epidermoides son quistes pri-

marios no parasitados y representan el 2,5% de todos los 
quistes esplénicos durante la infancia. Cuando alcanzan 
un tamaño mayor de 5 cm o son sintomáticos deben so-
meterse a tratamiento quirúrgico precoz para evitar las 
posibles complicaciones.

Caso Clínico: Paciente varón de 11 años de edad 

que acude por presentar molestias difusas y sensación 
de masa en hipocondrio derecho. Refiere posteriormente 
al inicio de la sintomatología dos traumatismo leves, tras 

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los cuales aumenta la sensación de masa abdominal. No 
tiene antecedentes personales a destacar. En la explora-
ción destaca, a la palpación abdominal, esplenomegalia/
masa abdominal de, aproximadamente 6 cm, no dolorosa.

- En la ecografía abdominal presenta una gran lesión 

quística en íntimo contacto con el bazo provocando es-
plenomegalia.

- En el hemograma destacaban plaquetopenia (84000) 

y leucopenia (3000).

- En la Resonanciamagnética nuclear se aprecia mar-

cada esplenomegalia a expensas de formación quística 
bien definida de 11x13 cm de diámetro, compatible con 
quiste epidermoide.

- Serología leishmania e hidatidosis: negativas.
Se procede a realizar la exéresis del quiste esplénico, 

mediante laparoscopia, preservando parte del tejido es-
plénico. Posteriormente recibimos el diagnostico anato-
mopatológico que informa la lesión como quiste epider-
moide esplénico.

Conclusiones: Incluir siempre el quiste esplénico en el 

diagnóstico diferencial del dolor abdominal focalizado en 
hipocondrio izquierdo.

El diagnóstico se basa en la clínica y los estudios de 

imagen, aunque el diagnóstico definitivo lo ofrece solo el 
análisis histológico.

Se recomienda tratamiento quirúrgico ante quistes ma-

yores de 5 cm o que provoquen sintomatología.

Manejo de las convulsiones en urgencias 

pediátricas en un hospital de tercer nivel

Autor(es): A. Estalella Mendoza, J.C. Flores González, I.M. 
Calvo Morales, E. Romero Castillo, S. Garófano Montero, B. 
Grujic, P. Comino Vázquez, B. Serrano Moyano, E. Palma 
Zambrana

Centros: Puerta Mar

Objetivo: Describir el manejo terapéutico de los pa-

cientes con convulsiones que acuden al Servicio de Ur-
gencias Pediátricas de un Hospital de tercer nivel.

Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de las his-

torias clínicas con motivo de consulta de convulsión entre 
Septiembre 2010 y Septiembre 2013. Se recogen las si-
guientes variables: edad, sexo, antecedentes, tipo de cri-
sis, manejo terapéutico y evolución que se analizan en el 
SPSS 20.0.

Resultados:  Se incluyen 223 casos, 55,2% varones. 

Edad media 4 años (76 días a 13 años). El 23,3% fue-
ron primer episodio. Existían antecedentes personales 
neurológicos en el 76,7%, siendo el mas frecuente epi-
lepsia (29,1%), seguido de convulsión febril (18,85), PCI 
(9%), esclerosis tuberosa (7,6%) y enfermedad mitocon-
drial (4,9%). El 35% fue convulsión. A su llegada a urgen-
cias sólo el 6,7% acude convulsionando. El tipo de crisis 
mas frecuente fue tónico- clónica (38%), seguido de par-
cial (18,8%), tónica (17,5%), ausencia (4,9%). Se adminis-
tró Diacepam IR en domicilio en el 38,1%, en el transporte 
en el 10%, y en urgencias en el 13,9%. El primer fármaco 
elegido en urgencias fue Diazepam IR(93,3%). Fue nece-
saria la administración de un segundo fármaco en el 3,1% 
de los casos siendo el Diazepam el mas utilizado (58%), 
seguido de midazolam, valproico y fenitoína los tres con 

la misma frecuencia (12,9%). Un tercer fármaco fue ne-
cesario en el 1,3% utilizándose con la misma frecuencia 
valproico, fenitoína y midazolam. Presentaron secuelas el 
2,7% (Parálisis de Todd 81%). Requirió ingreso el 29,1% 
(83% en planta, 10% UCI Pediátrica). No exitus.

Conclusiones: En la mayoría de los casos la crisis llega 

a Urgencias cedida. Existe un claro consenso a la hora de 
elegir un primer fármaco acorde con las guías clínicas, no 
existiendo el mismo cuando es necesaria la elección de un 
segundo y tercer fármaco. La mayor parte de los pacien-
tes que acuden por convulsión presentan antecedentes 
neurológicos. Alta tasa de administración de diazepam en 
casa, en pacientes epilépticos conocidos. Baja incidencia 
de secuelas y baja tasa de ingreso de estos pacientes en 
nuestra serie.

Estudio epidemiológico y clínico de los ingresos 

hospitalarios por neumonía adquirida en la 

comunidad en el área de salud de Cáceres.

Autor(es): D. García-Navas Núñez, P. Barros García, 
M. Vera Torres, R. Maya Andrade, C. Tort I Cartró, R. 
Hernández Martín, N. Llanos Alonso, M.J. López Rodríguez, 
J.M. Casas Gil

Centros: Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres

Introducción: La Neumonía Adquirida en la Comuni-

dad (NAC) es una de las infecciones más frecuentes de 
la infancia, con mayor incidencia en menores de 5 años. 
Presenta escasa mortalidad en países desarrollados. Un 
15-23% requieren ingreso hospitalario. La etiología es 
edad-dependiente, aunque el principal agente infeccioso 
es Streptococco pneumoniae. Existen factores de riesgo 
(FR) que influyen en su desarrollo y evolución de ésta.

Objetivo: conocer la epidemiología de los ingresos por 

NAC en nuestra Área de Salud (AS).

Material y Métodos: estudio epidemiológico, longitu-

dinal, retrospectivo, de pacientes ingresados con el diag-
nóstico de NAC en nuestra AS, desde el 1 de enero de 
2002 al 31 de diciembre 2011. Datos analizados: edad, 
sexo, fecha, patrón radiológico, etiología, evolución y FR.

Resultados: durante el período de estudio hubo 463 

ingresos por NAC, con una razón varón/mujer: 1.17. El 
78.8% eran menores de 5 años y un 33.9% del total tenían 
1-2 años. El motivo de consulta más frecuente fue la fiebre, 
seguido de dificultad respiratoria y dolor abdominal. Un 
16% recibió vacuna antineumocócica. El 29.4% tenían FR, 
destacando las alteraciones bronquiales, prematuridad y 
otitis de repetición. El patrón radiológico más frecuente fue 
el alveolar. El 12% tuvieron una evolución tórpida, marcada 
en un 55% de casos por Derrame Pleural (DP). Hubo un 
predominio en los meses abril, febrero, marzo y diciembre. 
La estancia media fue 6.2 días. Se obtuvo el diagnóstico 
etiológico en el 6.5%, siendo más frecuente el Virus Sinci-
tial Respiratorio y la Gripe A. A partir del 2007 incrementó 
el número de ingresos y de NAC complicadas por DP, con 
posterior descenso en el 2010-11.

Comentarios:
- Los datos epidemiológicos encontrados en nuestra 

AS, son similares a los publicados en la literatura.

- Pese al escaso porcentaje de pacientes vacunados 

frente al Neumococo, en los años siguientes a la introduc-

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ción de ésta, se vio un aumento de NAC descrito también 
en la literatura. La tendencia posterior a la disminución del 
número de ingresos, hace pensar que la vacunación tuvo 
un efecto positivo, por lo que debería de ser incluida en el 
Calendario Vacunal de Extremadura.

Infección postnatal por citomegalovirus. 

Transmisión por lactancia materna.

Autor(es): D. García-Navas Núñez, P. Barros García, R. 
Barrio Sacristán, M. Vera Torres, R. Martín Fernández, A. 
Izquierdo Martín, S. Muñoz Pérez, M.J. López Rodríguez

Centros: Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres

La Infección postnatal por Citomegalovirus (CMV) en el 

recién nacido (RN) puede ocurrir en el parto (contacto con 
secreciones cervicales maternas) o en el postparto (in-
gesta de leche materna (LM), transfusión de hemoderiva-
dos, contacto con fluidos infectados). La alta prevalencia 
de madres seropositivas que excretan CMV por LM, hace 
que ésta sea la principal fuente de infección. La mayoría 
son asintomáticas, pues es debida a una reactivación de 
CMV en la madre y adquieren anticuerpos protectores pa-
sivamente. Sin embargo, en prematuros de bajo peso la 
transferencia de estos es menor, lo que junto con el sis-
tema inmunológico inmaduro hace que sean sintomáticas 
y en ocasiones grave. De evolución favorable, con resolu-
ción espontánea en la mayoría de los casos.

Presentamos dos casos de Infección postnatal por 

CMV: - Lactante de 2 meses en seguimiento por Enferme-
dad Hemorrágica Tardía del Recién Nacido (EHTRN) con 
buena evolución, que en analítica de control se objetiva 
hipertransaminasemia y linfocitosis con neutropenia mo-
derada. Antecedentes Personales: EHTRN, transfusión de 
hemoderivados radiado; familiares sin interés. Asintomá-
tico. Exploración física normal. Se descarta enfermedad 
hepática. ADN CMV: (hijo) orina positivo, sangre de talón 
(ST) negativo; (madre) LM positivo, orina negativo; (am-
bos) IgG CMV positivo, IgM CMV negativo. Frotis sangre 
periférica normal.

- Lactante de 1.5 meses que ingresa por ictericia. Ante-

cedentes: Prematuridad, Peso RN: 1860 gr, no otros per-
sonales ni familiares de interés. Asintomático. Exploración 
física normal, salvo ictericia mococutánea hasta abdo-
men. Pruebas complementarias: linfocitosis con neutro-
penia severa, hipertransaminasemia, hiperbilirrubinemia a 
expensas de indirecta. ADN CMV: (hijo) orina positivo, ST 
negativo; (madre) LM positivo, orina negativo. Frotis san-
gre periférica normal.

Ambos fueron diagnosticados de Infección Postanal 

por CMV adquirida por LM, con una evolución favorable 
sin precisar tratamiento.

Comentarios:
- Aunque la LM es la principal fuente de infección, no es 

indicación retirar la lactancia.

- Existen estudios publicados de prematuros, en nú-

mero escaso; no en RN a término, ya que suele ser asin-
tomática, por lo que pensamos que esta entidad puede 
estar infradiagnosticada.

Unidad de referencia de retinoblastoma: un modelo 

de atención integral de alta especialización

Autor(es): A. Fernández-Teijeiro Álvarez (1), M.I. Benítez 
Carabante (2), D. García Aldana (1), N. Conde Cuevas (1), 
A. Varo Rodríguez (3), I. Relimpio (1), M.J. Blanco-Morales 
Limones (1), F. Espejo Arjona (1)

Centros: (1)Hospital Universitario Virgen de la Macarena, 
Sevilla, (2)St Mary´s Hospital, (3)Hospital del Niño Jesús, 
Madrid

Introducción y objetivos: Una Unidad de Referencia 

Nacional de Retinobalstoma (RB) aglutina un equipo mul-
tidisciplinar altamente especializado que proporciona una 
atención integral e individualizada a los pacientes (p) afec-
tos, ofreciendo así las mejores oportunidades de super-
vivencia, de preservación ocular y/o de la visión. Nuestro 
centro recibió la acreditación como CSUR (Centro, Servi-
cios y Unidades de Referencia) del Sistema Nacional de Sa-
lud para Tumores Oculares de la Infancia–Retinoblastoma 
en noviembre-2008. En 2007 ya había sido acreditado 
como Unidad de Referencia Autonómica para los Tumores 
Oculares del Adulto y de la Infancia. Se revisará la organi-
zación y la actividad de nuestra CSUR de retinoblastoma 
como modelo de atención integral de alta especialización.

Métodos: Análisis descriptivo de los 60p atendidos en-

tre 1974 y 2013, tratamientos administrados y superviven-
cia. Revisión de la dotación de la CSUR y de la relación 
con otras unidades de Onco-Hematología Pediátrica.

Resultados: 60p atendidos:32 unilaterales(53%)-28 

bilaterales(47%). Nuevos 49p:1974-2006:13p(media:<1/
año); 2007-2012:33p nuevos+3p recaídas de otros cen-
tros (media: 6 pacientes/año). Diagnosticados y tratados 
en otros centros 2007-2012:14p. Adultos supervivientes: 
2p. Antecedentes familiares: 6p (4 bilaterales/2 unilate-
ral). Procedencia: 10% fuera de la comunidad autónoma.
Estudio gen RB1 58/60 p(96,6%). Tratamiento: a) Enuclea-
ción indicada en nuestro centro: 45/49p tratados (91%), 
bilateral 6/28 (21%). Tasa de preservación ocular 28% b) 
Quimioterapia individualizada: VEC, VEC intensificado, 
ARET0321. c): Terapia focal individualizada: fotocoagula-
ción, criocoagulación y termoterapia transpupilar. d) Ra-
dioterapia: externa 6/49(12%); braquiterapia: 12/49(24%). 
d) Quimioterapia intrarterial: 2p. Seguimiento con fundus-
copia periódica adaptada a la edad. RNM cerebral y orbi-
taria periódica en todos los pacientes con afectación bi-
lateral o portadores de mutación germinal del gen RB1 
hasta el cuarto año. RNM orbitaria periódica durante dos 
años en pacientes con afectación unilateral enucleados. 
5/60p(8,3%) tratados fallecieron: 1 sepsis, 3 recaída/pro-
gresión tumoral, 1 segundo tumor. 10/36p (28%) tratados 
entre 2007-2012 recibieron atención compartida en sus 
centros de origen para administración de quimioterapia, 
tratamiento de soporte o RNM. Subcomité de retinoblas-
toma mensual desde marzo 2009. Soporte de la Unidad 
de Salud mental Infantil. Todos los p con afectación bilate-
ral y/o compromiso visual grave son remitidos a la ONCE.

Comentario:  Una CSUR de retinoblastoma ofrece y 

garantiza un equipo multidisciplinar altamente especiali-
zado en la atención integral e individualizada de todos los 
p con RB con objeto de proporcionar las mejores opor-
tunidades de curación. La comunicación directa con los 
centros de origen posibilita la administración de quimiote-

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rapia, el tratamiento de soporte y la realización de pruebas 
de imagen, limitando la atención en la unidad de referencia 
a la necesidad de exploración oftalmológica.

Crisis parainfecciosas, ¿se actúa de manera adecuada?

Autor(es): J. Roldán Abad, J.M. Rumbao Aguirre, A.B. 
López Mármol, N. Sancho Montero, M.A. Pino Gálvez, C. 
Caballero Rodríguez, A.R. Gómez Fernández, E. López Laso

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: Las crisis parainfecciosas (CP) son cri-

sis convulsivas afebriles que aparecen en el contexto de 
infecciones banales principalmente gastroenteritis aguda 
(GEA) producida por Rotavirus. Su manejo inicialmente es 
conservador no siendo necesaria en la mayoría de los ca-
sos la realización de pruebas complementarias. Sin em-
bargo, su forma de presentación en ocasiones puede 
plantear dudas diagnósticas, llevando a la solicitud de es-
tudios. Se describe nuestra experiencia en el manejo de 
esta patología en los últimos 5 años.

Material y Métodos: Estudio retrospectivo descriptivo de 

los niños diagnosticados de CP que precisaron interconsulta 
con la Unidad de Neuropediatría o ingreso en el Servicio de 
Pediatría en el periodo comprendido entre 2008-2013.

Resultados: Se diagnosticaron 13 pacientes de CP 

(61.5% varones; 38.5 % mujeres). El 76.9% sucedieron en 
primavera y otoño. La edad en nuestra muestra oscilaba 
entre los 14 meses y 7 años (mediana 1.83). El 92.3% apa-
recieron en el contexto de una GEA. El 69.2% presentó cri-
sis única, un 23% clusters y un 7.6% fueron estatus.

La exploración neurológica fue normal en el 84.6% de 

los casos. En el 100% se realizó alguna prueba comple-
mentaria: analítica sanguínea, gasometría venosa, TC, 
RM, punción lumbar y/o EEG. La realización de dichas 
pruebas fue motivada para valoración del grado de hidra-
tación o para el diagnóstico diferencial con infección del 
SNC. Se investigó la presencia de rotavirus en un 38.5% 
de los casos resultando positivo en el 20% de ellos. El 
7.6% precisó tratamiento anticonvulsivo domiciliario.

Conclusiones: El diagnóstico de las CP es fundamen-

talmente clínico, siendo sólo necesario realizar exámenes 
complementarios cuando haya dudas diagnósticas con 
otras entidades como infección del sistema nervioso cen-
tral, deshidratación, epilepsia o intoxicaciones. El cono-
cimiento de los criterios diagnósticos de esta entidad y 
la protocolización en su actuación llevaría a una disminu-
ción en la realización de estudios complementarios. Su 
pronóstico es excelente, no precisando tratamiento ni se-
guimiento la mayoría de los casos. Llama la atención en 
nuestra serie los pocos resultados positivos para rotavirus 
y la asociación de casos en época no epidémica, por lo 
que debemos insistir en la investigación del virus ante un 
cuadro clínico compatible con CP.

Transfusión feto-materna masiva. 

Presentación de 2 casos.

Autor(es): A. Izquierdo Martín, M.J. García García, M.J. 
López Cuesta, F. Ibáñez Espacio, C. Martín Aguilera, R. 
Martín Fernández, N. Llanos Alonso, S. Muñoz Pérez, M. 
Solo De Zaldívar Tristancho

Centros: Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres

Introducción: La transfusión fetomaterna se define 

como el paso de sangre fetal hacia la circulación materna. 
Más frecuentemente la pérdida sanguínea es mínima y 
asintomática. Se denomina “masiva”, cuando la pérdida 
es mayor de 80-150 ml de sangre fetal o el 50% de su 
volemia, con alta probabilidad de afectación fetal. La in-
cidencia es de 1 de cada 1000–3000 gestaciones. En la 
mayoría de los casos la etiología es desconocida y ocurre 
en gestaciones cercanas al término.

Caso Clínico: Presentamos dos casos acontecidos en 

nuestro Servicio en los últimos 10 años. 

Caso 1: Recién nacido de 40 semanas producto de 

segunda gestación controlada. Un hijo previo sano. Parto 
inducido por preeclampsia. Apgar: 9/10/10. Exploración 
física al nacimiento normal. A las 48 horas de vida, palidez 
intensa de piel y mucosas. No distrés respiratorio. Auscul-
tación cardiopulmonar (ACP): leve soplo cardíaco. No vis-
ceromegalias. FC y TA normal. Hb: 8g/dl. Hto: 23%. Grupo 
sanguíneo madre: A Rh positivo. Grupo recién nacido: A 
Rh negativo. Test de Coombs negativos. Ecografía cere-
bral y abdominal normales. Se realizó test de Kleiheuer-
Betke a la madre para detección de hemoglobina fetal 
(HbF), obteniéndose un 6%, volumen estimado superior 
a 150 ml. En los controles posteriores, los parámetros de 
la serie roja se han mantenido dentro de cifras normales. 

Caso 2: Recién nacido de 39 semanas, producto de 

primera gestación controlada de curso normal. Cesárea 
por sospecha de pérdida de bienestar fetal y líquido am-
niótico meconial. Apgar: 6/7/8. Precisó reanimación car-
diopulmonar profunda con buena recuperación posterior. 
Exploración física: marcada palidez muco-cutánea. En pri-
mer control analítico: Hb 5,2g/dl, Hto 17%. FC y TA nor-
males. Inicia soplo cardíaco sistólico moderado y polipnea 
que precisa oxígeno suplementario en incubadora. Se rea-
lizó test de Kleiheuer-Betke con resultado de 3,8% de HbF, 
volumen estimado de 180 ml. Tras transfusión de concen-
trado de hematíes controles de hemoglobina normales.

Conclusiones: La transfusión fetomaterna masiva es 

un cuadro clínico grave causa de elevada morbimortalidad 
neonatal. El diagnóstico prenatal requiere un alto índice de 
sospecha dada la clínica tan inapreciable con la que se 
presenta. Es necesario un diagnóstico precoz para mini-
mizar el impacto fetal y neonatal.

Análisis de mutaciones del gen RB1 en línea 

germinal en 60 pacientes de una unidad 

de referencia nacional de retinoblastoma

Autor(es): A. Fernández-Teijeiro (1), F.J. Alonso García De 
La Rosa (2), A. Varo Rodríguez (3), D. García Aldana (1), N. 
Conde Cuevas (1), M.I. Benítez Carabante (4), I. Relimpio 
(1), F. Espejo Arjona (1)

Centros: (1)Hospital Universitario Virgen de la Macarena, 
Sevilla, (2)Instituto de Salud Carlos III, (3)Hospital del 
Niño Jesús, Madrid, (4)S Mary´s Hospital Imperial College 
Healthcare

Introducción y objetivos: El retinoblastoma(RB) es el 

tumor ocular maligno más frecuente de la infancia y su 
aparición se relaciona con la presencia de una mutación 
en línea germinal,heredada o de novo, del gen RB1. Tras 
obtener en noviembre 2008 la acreditación del Ministerio 
de Sanidad como Unidad de Referencia Nacional(CSUR) 
de RB del Sistema Nacional de Salud,nuestra unidad pro-

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porciona una atención integral a todos sus pacientes (p). 
Este abordaje multidisciplinar incluye el estudio de las mu-
taciones del gen RB1 en línea germinal que se realiza en 
un laboratorio de referencia externo que colabora estre-
chamente con nuestra Unidad. El estudio genético es fun-
damental para poder realizar el adecuado consejo gené-
tico en los pacientes y sujetos portadores. Se revisan los 
resultados del estudio de las mutaciones del gen RB1 en 
línea germinal en los 60p atendidos en nuestra Unidad en-
tre 1974 y 2012.

Métodos: Pacientes 60:32/6 (57%) unilaterales, 28/60 

bilaterales (47%), Antecedentes familiares de RB 6/60 
(10%): 4 bilaterales, 2 unilaterales. Técnicas de estudio: 
La identificación de mutaciones se ha llevado a cabo me-
diante 1) PCR y secuenciación directa de los exones 1-27 
del exón RB1 a partir de ADN de sangre periférica y 2) 
Análisis de deleciones intragénicas mediante M LPA. En 
algunos casos en los que estas técnicas no permitieron la 
identificación de una mutación oncogénica en el ADN de 
sangre periférica se procedió al análisis del ARNm de RB1 
mediante RT-PCR para identificar posibles alteraciones en 
el procesamiento del ARNm.

Resultados: Estudio genético 58/60p (96,6%),no reali-

zado en 2p diagnosticados en los años 80 sin seguimiento 
(1bilateral/1 unilateral). Alteración presente en 29/58p 
(50%): 25/28 bilaterales (92%); 4/32 unilaterales (12%); 
mutación de novo 23/29 (79%): 21 bilaterales/2 unilate-
rales. Mutación hereditaria detectada en los 6p con ante-
cedentes familiares, 6/29p (21%). Técnica: 27/29 (93%) 
mutaciones detectadas mediante análisis de ADN de leu-
cocitos, 2/29(7%) mediante análisis de ARNm; 1 paciente 
con afectación bilateral estudio de ADN negativo.

Comentario: El estudio de mutaciones del gen RB1 en 

línea germinal es mandatorio en todos los pacientes con 
RB, tanto en los p con presentación bilateral como unilate-
ral, tanto en los casos esporádicos como en los heredita-
rios, y posibilita la realización del adecuado consejo gené-
tico. El estudio de ARNm permite identificar alteraciones en 
el procesamiento del ARN en algunos pacientes en los que 
el análisis con técnicas convencionales resulta negativo.

Malposición cardíaca como motivo de consulta. 

No siempre todo es lo que parece.

Autor(es): M. Muñoz Cabeza, F.J. Salas Salguero, S. 
Rodríguez López, I.P. Fernández Viseras, B. Ruíz De Zárate 
Sanz, J. Ortíz Tardío

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez 
de la Frontera

Introducción:  La malposición cardíaca es un motivo 

de consulta muy infrecuente en cardiología infantil, debido 
sobretodo a la baja incidencia existente de anomalías del 
situs o de la concordancia segmentaria del corazón.

Caso Clínico: Niño de 2 años remitido desde atención 

primaria para descartar malposición cardíaca, por ha-
llazgo en la radiografía de tórax de levocardia con punta 
cardíaca muy elevada, impresionando de anomalía car-
díaca evidente. Cabe destacar que la placa llevaba mar-
cada la zona derecha y que no se objetivaba claramente la 
cámara gástrica. Asintomático. Exploración normal. 

Exámenes complementarios:

– Electrocardiografía: destaca eje cardíaco a 100º y 

complejos RSR’ grandes en V1, sin otras alteraciones.

– Ecocardiografía: situs solitus, con el corazón situado 

en dextrocardia, con levoápex y punta hacia abajo 
(distinto a la radiografía), con ordenación segmenta-
ria normal. Ligera dilatación de cavidades derechas. 
Destaca la presencia de un flujo venoso anómalo lle-
gando a vena cava inferior desde zona derecha, su-
gerente de drenaje venoso pulmonar anómalo par-
cial. Sin otras alteraciones.

Dada la discordancia entre la radiografía y la ecocardio-

grafía, se solicita nueva placa especificando el marcaje de la 
zona derecha. Se comprueba que la radiografía anterior es-
taba invertida, marcando mal derecha-izquierda. En la nueva 
radiografía se objetiva imagen compatible con Síndrome de 
la Cimitarra superpuesta a aurícula derecha, con desplaza-
miento secundario del corazón a la derecha por hipoplasia 
pulmonar. Estos hallazgos se confirman por resonancia.

Comentarios:
- La malposición cardíaca es un hallazgo muy poco ha-

bitual por su escasa incidencia.

- El marcaje del lado derecho de una radiografía sigue 

siendo una práctica fundamental para su correcta inter-
pretación.

- El síndrome de la Cimitarra en ocasiones origina una 

hipoplasia pulmonar, con la consiguiente ocupación de 
este espacio por el corazón, originando un desplaza-
miento del mismo desde su posición normal.

Impacto en nuestra unidad Neonatal del 

establecimiento del Banco de leche en la comunidad

Autor(es): R. Martín Fernández, R. Hernández Martín, M.J. 
García García, A. Izquierdo Martín, M. Vera Torres, R. Barrio 
Sacristán, I. Arroyo Carrera, D. García Navas

Centros: Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres

Introducción: La leche materna constituye el alimento 

de elección para cualquier recién nacido (RN), especial-
mente para aquellos más vulnerables, ya sea por su con-
dición de prematuridad o por la patología que presenten. 
Son bien conocidos los beneficios aportados por la leche 
humana tanto nutricional como a nivel desarrollo global 
del RN a corto y largo plazo. Es por ello que en los últimos 
años el número de bancos de leche humana donada ha 
aumentado en nuestro país. 

Objetivo: analizar las características de los RN ingre-

sados en nuestra unidad neonatal que han recibido leche 
humana donada (LD) del banco de nuestra comunidad.

Material y Métodos: estudio retrospectivo de las ca-

racterísticas de los RN ingresados que recibieron LD 
desde noviembre del 2012 hasta septiembre del 2013, 
ambos inclusive. Se analizaron las siguientes caracterís-
ticas: Edad gestacional, indicación de uso de leche do-
nada, volumen total de leche consumido, motivo de reti-
rada, problemas durante su uso que conllevara retirar la 
leche, grado de satisfacción de los progenitores.

Resultados: Período de tiempo analizado 10 meses. 

Número total de pacientes que recibieron LD 26. Distribu-
ción respecto a edad gestacional (EG): 26 semanas 3,7%, 
31 semanas 26,9%, 32 semanas 38,5%, 35 semanas 
7,65%. La principal indicación fue peso al nacimiento me-
nor 1500 gr (76,9%), seguido de CIR (53,8%), cumpliendo 

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ambos criterios en el 31% de los pacientes. El volumen 
total de LD consumido fue de 9200 ml (353,8 ml/paciente 
de media teórica).

El motivo de retirada fue la existencia de suficiente leche 

materna de la progenitora para suplir la cantidad necesaria 
o el haber alcanzado peso mayor a 1500 gr. No hubo pro-
blemas en cuanto a calidad o características de la leche 
que conllevara su retirada. El grado de satisfacción de los 
progenitores de los pacientes ingresados fue alto.

Comentarios:  El principal grupo de RN beneficiados 

por LB son aquellos más prematuros. La implantación del 
banco de leche en nuestra comunidad ha permitido moti-
var la lactancia materna no sólo a nivel de nuestra unidad, 
con una mayor implicación y motivación de los progeni-
tores, sino también a nivel de la población general, consi-
guiendo un acto de promoción global de la salud.

Panhipopituitarismo congénito. 

Importancia del diagnóstico precoz.

Autor(es): R. Hernández Martín, R. Martín Fernández, M. 
Solo De Zaldivar Tristancho, J. González De Buitrago Amigo, 
A. Izquierdo Martín, P.J. García Cuesta

Centros: Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres

Introducción: Se denomina panhipopituitarismo (PH) al 

déficit completo de hormonas hipofisarias. Su incidencia 
es menor a 3/1.000.000 recién nacido (RN) y año, diag-
nosticándose en el período neonatal menos de 1/3 de los 
casos. Existen formas congénitas y adquiridas. Entre las 
congénitas, se han identificado diferentes mutaciones en 
genes implicados en el desarrollo hipofisario, dando lugar 
a déficit combinados de hormonas asociadas o no a otras 
anomalías de línea media. La clínica de presentación y el 
fenotipo son muy variables tanto en gravedad como mo-
mento de debut. Presentamos el caso de un RN con PH 
congénito de presentación grave y precoz. 

Caso clínico: RN término de peso adecuado con 33 

horas de vida trasladado a la unidad de neonatología por 
hipoglucemia, hiponatremia y crisis convulsivas. Antece-
dentes: Embarazo controlado, normal. Parto eutócico. 
Apgar 9/10. Reanimación superficial. Hipoglucemia sinto-
mática en las primeras horas que remonta con aportes 
orales e intravenosos (iv). A las 30 horas de vida, 3 crisis 
tónicas generalizadas de segundos que cedieron con fe-
nobarbital y midazolam. Afebril. Glucemia capilar 45 mg/
dl. Hiponatremia 125 mg/dl. Se inicia perfusión glucosa 
y electrolitos. Al ingreso en UCIN: TA en límites bajos. 
Edema generalizado subcutáneo. Ictericia. Fenotipo pe-
culiar: raíz nasal plana, nariz pequeña, fontanela anterior 
amplia. Ano anterior. Genitales externos femeninos. Hi-
potonía generalizada. Reflejos neonatales débiles. Llanto 
ronco autolimitado ante estímulos. 

Evolución:  Tendencia a hipoglucemia e hiponatremia 

que impide retirar aportes iv. Colestasis. Ante sospecha de 
PH se solicita estudio hormonal destacando valores dismi-
nuidos de LH, FSH, ACTH, cortisol, T4L (TSH inadecuada-
mente normal). RNM cerebral normal. Se inicia tratamiento 
sustitutivo con hidrocortisona y levotiroxina con buena res-
puesta. Actualmente (5 meses de edad) valores indetec-
tables de IGF-I e IGFBP3, con velocidad de crecimiento 
baja. Pendiente iniciar tratamiento con GH. En base a clí-
nica, solicitado genético (LHX4/LHX3) aún pendiente. 

Discusión:  La forma de presentación en el período 

neonatal del panhipopituitarismo puede ser muy grave, 
siendo su diagnóstico y tratamiento precoz de vital impor-
tancia. El fenotipo, el déficit de hormonas afectadas y la 
existencia o no de otras anomalías, puede orientar el es-
tudio genético, de gran importancia en el pronóstico, ade-
cuación del seguimiento y en el consejo genético.

Diagnosis tardía de estenosis del acueducto de Silvio.

Autor(es): M. Vera Torres, D. García-Navas Núñez, M. 
Roncero Maillo, C. Tort I Cartró, R. Hernández Martín, S. 
Muñoz Pérez, N. Llanos Alonso

Centros: Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres

Introducción: La ataxia o “incoordinación motriz”, 

define un síndrome de desequilibrio-inestabilidad en la 
marcha, produciendo un aumento de la base de sustenta-
ción y en casos más graves imposibilidad para la bipedes-
tación. La afección cerebelosa es la causa de ataxia más 
frecuente, pero el desequilibrio también puede aparecer 
como consecuencia de procesos vestibulares, lesión de 
lóbulos frontales, hidrocefalia e incluso, de forma transito-
ria, en el lactante con fiebre.

Caso Clínico: Niño de 5 años que llevan a Urgencias 

por inestabilidad en la marcha y pérdida de equilibrio de 
20 días de evolución. Refieren disminución de fuerza en 
miembros inferiores y caídas frecuentes en los últimos 
días, visión borrosa en el último mes y episodios de cefa-
lea autolimitada que se acompaña de vómitos en 3 oca-
siones.  Exploración física: marcha inestable con au-
mento de la base de sustentación, alteración del equilibrio 
con desviación a la derecha, Romberg positivo y tenden-
cia a taparse el ojo derecho: “para ver mejor”. Fondo de 
ojo: edema de papila bilateral y hemorragias retinianas. 
Tomografía computarizada craneal urgente: marcada hi-
drocefalia triventricular con dilatación de ventrículos late-
rales, astas temporales y tercer ventrículo. Se realiza in-
tervención endoscópica urgente. En resonancia magné-
tica de control se objetiva Estenosis del Acueducto de 
Silvio (EAS), sin otras lesiones asociadas. Diagnóstico: 
EAS congénita. Evolución: reducción del tamaño ventri-
cular, normalización de la marcha y mejora progresiva de 
la afección ocular.

Comentarios: La EAS es responsable del 70% de los 

casos de hidrocefalia infantil, diagnosticándose en la ma-
yoría de los casos en el periodo neonatal; en el caso ex-
puesto, el paciente es diagnosticado de EAS congénita 
en edad escolar.

Síndrome hemofagocítico en paciente con 

enfermedad de Crohn y síndrome febril prolongado

Autor(es): I.M. Calvo Morales, C. Flores González, J.A. 
Blanca García, C. Pérez Aragón, A.E.M. Estalella Mendoza, 
S. Garófano Montero, B. Grujic, P. Comino Vázquez, B. 
Serrano Moyano

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Introducción: El síndrome hemofagocítico es una enti-

dad poco frecuente que se produce por una activación y 
proliferación macrofágica y se caracteriza por una serie de 
hallazgos clínicos, de laboratorio e histopatológicos. Se 
distinguen principalmente dos tipos: el primario producido 
por una alteración inmunitaria congénita y el secundario 

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desencadenado por múltiples factores que suele tener 
mejor pronóstico.

Caso Clínico: Niño de 12 años que presenta cuadro 

febril de 2 semanas de evolución asociado a mal estado 
general, molestias abdominales y anorexia. En la explo-
ración destacan adenopatías cervicales bilaterales y exu-
dado blanquecino amigdalar. AP: enfermedad de Crohn 
en tratamiento con mesalazina, azatioprina e infliximab 
con buen control. En la analítica presenta leucopenia con 
520 neutrófilos, transaminasas elevadas, LDH elevado: 
3353 UI/L, PCR: 18.94: mg/l.

Durante su ingreso se instaura cobertura antibiótica de 

amplio espectro y se retira el tratamiento inmunosupresor. 
Persiste la fiebre elevada y el decaimiento. Aparecen nue-
vos síntomas como artralgias y un exantema morbiliforme. 
No signos de exacerbación de la EII. En los controles ana-
líticos se observó una disminución progresiva de las tres 
series con cifras elevadas de ferritina (hasta 16000 ng/
ml) y triglicéridos. Los autoanticuerpos y otros marcado-
res reumatológicos, serologías y aspirado de médula ósea 
fueron negativos.

Ante la sospecha diagnóstica de síndrome hemofago-

cítico se instaura tratamiento con gammaglobulina y me-
tilprednisolona desapareciendo la fiebre con una impor-
tante mejoría clínica. Se realizan marcadores de síndrome 
hemofagocítico secundario como son CD 163 soluble y el 
receptor soluble de IL-2 que resultan positivos, conside-
rándose el cuadro secundario a la enfermedad de Crohn.

Conclusiones:
Es importante sospechar el síndrome hemofagocítico 

ante pacientes con EII en tratamiento inmunodepresor 
que presenten fiebre y citopenias.

Ante la sospecha de este síndrome debemos evaluar las 

cifras de ferritina, no descartándolo ante cifras normales.

El diagnóstico definitivo viene dado por la biopsia de mé-

dula aunque una biopsia negativa no descarta el diagnóstico.

Ante la sospecha debemos instaurar tratamiento de 

forma precoz pues mejora el pronóstico.

Casuística de las pielonefritis hospitalizadas.

Autor(es): I.M. Calvo Morales, C. Flores González, A. 
Estalella Mendoza, S. Garófano Montero, B. Grujic, P. 
Comino Vázquez, B. Serrano Moyano, E. Palma Zambrana

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Objetivo: Determinar la causa microbiológica de las 

pielonefritis hospitalizadas en un hospital de tercer nivel.

Diseño: Estudio descriptivo retrospectivo de las histo-

rias con el diagnóstico al alta de hospitalización de pie-
lonefritis en un periodo de tres años. Se recogieron las 
siguientes variables: edad, sexo, estancia, clínica, trata-
miento, etiología con patrones de resistencia. Se analizan 
los datos mediante SPSS 20.0

Resultados: se incluyen 37 casos, 68% mujeres. Edad 

media de 2 años (1 mes - 8 años), y una estancia media 
de 7 días. Las principales causas de ingreso fueron edad 
menor de 3 meses (27%) y antecedentes nefrourológicos 
(21%). La clínica fue: 95% fiebre, 24% pérdida de apetito, 
13% síntomas miccionales y 38% síntomas gastrointesti-
nales. La puñopercusión renal fue positiva en un 16%. Un 
49% tuvo urocultivo positivo para Escherichia Coli, 27% 

resultó negativo, 8% Klebsiella pneumonie y 5% Proteus 
mirabilis y enterobacter cloacae.

Se aislaron gérmenes multirresistentes en el 13.5% de 

casos. La duración media del tratamiento antibiótico fue 
12 días. Para el tratamiento intravenoso los antibióticos 
más empleados fueron gentamicina y cefotaxima (38% 
cada uno) con una media de 6 días. Por vía oral el anti-
biótico más empleado fue amoxicilina-clavulánico (62%) 
con una media de 7 días. La duración media de la fiebre 
tras iniciar antibioterapia fue de 2 días (máximo de 6). Se 
realizó ecografía renal en un 54% de casos resultando pa-
tológica en el 75% de los casos y gammagrafía renal en el 
5% de los casos siendo patológica en el 100%.

Conclusiones: la clínica predominante fue la fiebre 

asociada a manifestaciones gastrointestinales. Baja renta-
bilidad de la puñopercusión renal. Predominantemente la 
fiebre fue la única clínica, lo que justifica el estudio de orina 
en lactantes con fiebre sin foco o síntomas inespecíficos. 
El principal germen causal fue Escherichia coli pero con 
elevado número de urocultivos negativos debido a antibio-
terapia previa. La duración media del tratamiento antibió-
tico coincidió con la recomendada por las guías clínicas 
aunque se podría haber pasado de vía iv a oral antes. Se 
realizó ecografía renal durante el ingreso a un elevado nú-
mero de pacientes, resultando patológica en la mayoría.

Talla baja: no todo es déficit de GH. Caso clínico

Autor(es): S. Rodríguez López, M. Muñoz Cabeza, I.P. 
Fernández Viseras, M.A. Santos Mata, I.M. Mayordomo 
Morales, J. Ortíz Tardío

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez 
de la Frontera

Presentamos un caso clínico de un varón de 10 años 

remitido para estudio por retraso pondero-estatural. En la 
anamnesis refieren que desde los 2 años han notado re-
traso del crecimiento, inicialmente seguido por su MAP, 
aportando una talla a los 6 años de 103 cm (-3 DS), con 
un peso de 15 kg (-2.3 DS). Como antecedentes perso-
nales: Producto único de primera gestación RNAT PAEG. 
Se trata de un niño sano que no refiere problemas de sa-
lud. Padres sanos. Talla padre 165 cm. Talla madre 153 
cm. Talla diana calculada de 165 cm.

Exploración actual presenta una talla de 125 cm 

(-3.1 DS) con un peso de 26 kg (-1.8 DS). Edad ósea: 
8.6 años. Velocidad de crecimiento en el ultimo año: 
2.2 cm (-3 DS). Se inicia estudio de talla baja con he-
mograma, perfiles lipídico, renal, hepático y tiroideo, perfil 
celíaco, así como estudio del eje hipotálamo-hipófisis, to-
dos ellos con resultado normal. Cariotipo 46 XY. Reso-
nancia magnética cerebral: normal. Radiografía de carpo 
izquierdo: edad ósea de 8.6 años. Estudio Cardiológico: 
normal. Ecografía abdominal: normal. Mapeo óseo: no se 
observan anomalías Estudio de GH (basal y tras estímulo) 
con valores normales y de IGF-1 menores a 2.5 DS para 
su edad y sexo. Se realiza test de generación de IGF-1: 
elevación de IGF1 menor al 10 %. Estudio genético del 
gen GHR: no se detectan mutaciones.

Con el diagnóstico de TALLA BAJA SECUNDARIA A 

DÉFICIT PRIMARIO DE IGF-1 se inicia tratamiento con 
IGF-1 recombinante humana. Tras 1 año de tratamiento 
presenta una velocidad de crecimiento de 8 cm/año.

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Conclusiones:
- La talla baja por déficit de IGF-1 es una entidad reco-

nocida en niños en tratamiento con GH que no respon-
den, o que presentan test de estímulos normales, preci-
sando tratamiento con IGF-1 rh con buena respuesta

- 20% de los niños evaluados como TBI padecen défi-

cit primario de IGF1, siendo el 70% se idiopático.

- Mediante biología molecular se han reconocido los 

defectos genéticos causantes, pero solo identifica <15%. 
El análisis genético no es informativo para el 80-85% de 
los pacientes, como ocurre en nuestro caso.

Displasia espondilocostal: hallazgo clínico infrecuente

Autor(es): E. Palma Zambrana, S.P. Lubian López, S. 
Garofano Montero, P. Zafra, P. Comino Vázquez, B. Serrano 
Moyano

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Introducción: Las displasias vertebro costales son una 

entidad clínica infrecuente, existen pocos casos publica-
dos. Se diferencian dos grupos clínicos, en ocasiones de 
difícil clasificación, con diferentes pronósticos.

Caso Clínico:
Neonato mujer de 13 días de vida que acude por pre-

sentar convulsiones clónicas multifocales acompañadas 
de somnolencia posterior, a veces precedida por hipo 
desde hace 4-5 días.

AF: hermana 2 años sana. Padres sanos. AP: 

G4A2C1P0. Diabetes gestacional tipo A. 37SG. Apgar 
8/9, preciso oxigenoterapia primeras horas. Alimentación 
con Formula de Inicio.

Exploración Física: frente olímpica, piel redundante en 

pliegue nucal, presencia de tórax pequeño con mamilas 
de implantación bajas, en inspiración se observa protru-
sión de la pared abdominal en ambos hipocondrios.

Serie ósea: tórax en campana, fusión arcos costales 

11,12 derecho, falta de fusión de núcleos de osificación 
D10, D11 (vertebras en mariposa), huesos largos normales.

Ecografía de abdomen: agenesia renal derecha.
Durante su ingreso se aprecian episodio de taquicar-

dia aislada, ECG: ritmo sinusal alternando con rachas de 
TCSV con 220lpm (FC máxima), signos de Hipertrofia ven-
tricular derecha. No alteración QT. Holter: 20% de Taq. 
Supraventricular (4.45h). FC máxima 179lpm.

En cuanto a las crisis convulsivas por las que acudía 

tras realizar exámenes complementarios encontramos 
que la etiología era por hipocalcemia neonatal tardía por 
inmadurez de la paratiroides. Clínica desaparece al nor-
malizar los niveles de Calcio.

Conclusiones:
- Importancia de una exploración física detallada por 

órganos y sistemas independientemente de la causa por 
la que acude.

- Las displasias son un grupo heterogéneo de trastor-

nos de la segmentación vertebro costal. Puede asociar 
anomalías extraaxiales las cuales hay que buscar.

- No se han descrito casos en la literatura que asocien 

TSVP ni convulsiones por hipocalcemia con displasia es-
pondilo costal.

Distrés respiratorio neonatal: 

neumotórax vs enfisema lobar

Autor(es): S. Rodríguez López, G. Quesada Trujillo, J.R. 
Carrasco Fernández, M.A. Santos Mata, B. Ruíz De Zarate 
Sanz, M.D. Esquivel Mora, J. Ortíz Tardío

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez 
de la Frontera

Presentamos un caso clínico de una RNAT mujer pro-

cedente de planta de maternidad por inicio de distrés res-
piratorio a las 6 horas de vida, progresivo, manteniendo 
saturación superior al 90 % sin oxigenoterapia, que re-
quiere ingreso en UCI.

Embarazo controlado que cursa sin incidencias. SBA 

positivo con profilaxis completa (4 dosis). Parto distócico 
mediante espátulas precisando VPPI. APGAR 6/8.

Ingresa en UCIn. Presenta mediano estado general, sin 

aspecto séptico, con tiraje subcostal, aleteo, taquipnea, hi-
poventilación generalizada y SIBILANTES ESPIRATORIOS 
BILATERALES. Silverman 5. Se inicia antibioterapia con 
ampicilina y gentamicina. Radiografía inicial muestra discreta 
condensación basal derecha, con cisura accesoria.

Durante el primer día de ingreso persiste tiraje subcos-

tal, respiración abdominal, taquipnea 50 rpm e hipoventila-
ción generalizada en hemitórax derecho. Resto de explo-
ración normal. No soplos. Precisa oxigenoterapia en carpa 
FiO2 40 %. Saturación pre-postductal: > 95 % Se retira 
oxigenoterapia, precisando de nuevo por desaturaciones.

Al 3º día de ingreso presenta empeoramiento respirato-

rio, con aumento del distrés. Se repite radiografía de tórax 
AP y lateral,con aparentes signos de atrapamiento aéreo, 
por lo que se decide punción evacuadora con drenaje de 
7 ml de aire y drenaje con sello de agua con leve mejo-
ría clínica, con menor distrés, aunque con persistencia de 
imagen de neumotórax. Al día siguiente se retira drenaje 
por no extracción y aparición de enfisema subcutáneo.

Ante la evolución tórpida, se realiza TC pulmonar al 7 

día. Se mantiene sin oxigenoterapia con buena satura-
ción, pero con persistencia de hipoventilación. Se eviden-
cia hiperlucencia de lóbulo medio derecho con hipertrofia 
y herniación de dicho lóbulo hacia HT izquierdo y compre-
sión de LSD y LID compatible con enfisema lobar congé-
nito. Se realiza intervenciónquirúrgica con extirpación de 
lóbulo medio, con recuperación respiratoria. Actualmente 
asintomática.

Conclusiones:
- Ante todo distrés del recién nacido hemos de tener en 

cuenta las malformaciones pulmonares, principalmente en 
los de evolución tórpida

- El enfisema lobar congénito es, en ocasiones, con-

fundido con imagen de hiperclaridad pulmonar similar el 
neumotórax, cuya punción sin evacuación lleva a pensar 
en esta entidad

- Requiere tratamiento quirúrgico con un pronóstico ex-

celente en la mayoría de las ocasiones.

Corea de Sydenham: a propósito de un caso

Autor(es): J.R. Prieto Massoni, A. Marín Cassinello, A. 
Campo Barasoain, F. Freire Domínguez

Centros: Hospital Universitario Virgen de la Macarena, Sevilla

Introducción: la corea de Sydenham es la causa más 

frecuente de corea adquirida en pediatría, siendo un cri-

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terio mayor para el diagnóstico de fiebre reumática, enfer-
medad multisistémica relacionada con una infección pre-
via del tracto respiratorio superior por estreptococo beta-
hemolítico grupo A. La incidencia de la fiebre reumática 
había disminuido pero en los últimos años se está obser-
vando un incremento debido al aumento de la población 
inmigrante. Describimos un caso cuya manifestación fun-
damental fue la corea. Se trató con ácido valproico con 
excelente respuesta.

Anamnesis: niña de 7 años, natural de República Do-

minicana y residente en España desde hacía tres meses, 
que ingresó por presentar movimientos involuntarios y 
anormales generalizados, de mayor intensidad en MSD, 
de dos semanas de evolución. Condicionaban alteración 
en la marcha, muecas faciales, disartria, disfagia, dificul-
tad para la escritura y labilidad emocional. La sintomatolo-
gía desaparecía durante el sueño. Los antecedentes fami-
liares carecían de interés y en los personales destacaban 
faringoamigdalitis de repetición.

Exploración física: buen estado general. Exantema 

macular pruriginoso diseminado, autolimitado en 24 ho-
ras. A la auscultación cardiaca se apreciaba un soplo 
sistólico iii/VI, no irradiado. Exploración neurológica: se 
objetivaban movimientos constantes e involuntarios que 
condicionaban posturas anómalas, muecas faciales conti-
nuas, dificultad para la manipulación y la escritura, marcha 
inestable. Resto de exploración sin hallazgos patológicos.

Pruebas complementarias: ECG y ecocardiografía: 

normales; RMN y TAC craneales, sin hallazgos patológi-
cos; EEG: hallazgos inespecíficos sin significación pato-
lógica; frotis y cultivo faringeo: flora regional habitual; he-
mograma: compatible con rasgo talasémico; bioquímica, 
PCR y VSG, función renal y hepática, ceruloplasmina y co-
bre, alfa-1-antitripsona, perfil tiroideo, orina y coagulación: 
normales. ASLO: 330 UI/ml (N<240 UI/ml).

Con la sospecha de corea de Sydenham y ante la in-

terferencia de la sintomatología en la calidad de vida de la 
paciente, se instauró tratamiento con ácido valproico con 
excelente respuesta clínica. Se inició tratamiento profilác-
tico con penicilina G-benzatina de forma periódica.

Celulitis preseptal como complicación infrecuente 

de mononucleosis infecciosa

Autor(es): M. Vera Torres, F.J. Romero Sala, D. García-
Navas Núñez, R. Hernández Martín, C. Tort I Cartró, N. 
Llanos Alonso, S. Muñoz Pérez

Centros: Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres

Introducción: En más del 50% de los casos de mono-

nucleosis infecciosa (MNI) podemos objetivar un edema 
palpebral leve que, por lo general, no requiere ningún tra-
tamiento especial.

Caso Clínico: Niño de 4 años con fiebre alta de 2 días 

de evolución asociada a odinofagia, sialorrea, ingesta dis-
minuida y tumefacción cervical bilateral. En la exploración 
física destaca: respiración bucal por congestión nasal im-
portante, mínimo edema palpebral bilateral, múltiples ade-
nopatías laterocervicales bilaterales de características in-
flamatorias y amígdalas hipertróficas eritematosas con 
exudado blanquecino; no se objetivan exantema ni me-
galias. Hallazgos analíticos: leucocitosis con linfomono-
citosis, proteína C reactiva (PCR): 21 mg/L, glucemia: 49 
mg/dl, GPT 61 UI/ml. Ingresa por sospecha de MNI con 

dificultad para la ingesta e hipoglucemia secundaria. Se 
instaura tratamiento sintomático.

Evolución:  Al tercer día se produce un aumento del 

edema palpebral de forma bilateral, más intenso en el ojo 
derecho, con secreciones blanquecinas y reaparición de la 
fiebre. En control analítico: leucocitosis con neutrofilia, au-
mento de PCR (100 - 192 mg/L) y normoalbuminemia. Ante 
la sospecha de celulitis periorbitaria se solicita TAC de ór-
bita y valoración oftalmológica: edema intenso subcutáneo 
facial y periorbitario preseptal asociado a sinusitis maxilar 
y etmoidal. Con el diagnóstico de celulitis preseptal dere-
cha, se inició tratamiento intravenoso con vancomicina, 
ceftriaxona y corticoides. Microbiología: Serología VEB ne-
gativa, citomegalovirus IgM e IgG positivos. Frotis exudado 
conjuntival, faríngeo y nasal positivo a S. pyogenes (grupo 
A), sensible a penicilina: se suspende vancomicina.

Comentarios: Destacamos de este caso la asociación 

de una complicación infrecuente y potencialmente grave, 
como es la celulitis preseptal, al edema palpebral frecuente 
de la mononucleosis infecciosa. El viraje a leucocitosis 
neutrofílica y el aumento de la PCR confirmó la complica-
ción bacteriana y el TAC descartó afectación orbitaria. El 
diagnóstico y tratamiento precoz mejoró la evolución.

Fenómeno de Marcus-Gunn. A propósito de un caso.

Autor(es): D. García-Navas Núñez, M. Vera Torres, C. Tort I 
Cartró, R. Hernández Martín, R. Martín Fernández, S. Muñoz 
Pérez, N. Llanos Alonso, P. Barros García, A. López Lafuente

Centros: Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres

Introducción: La ptosis palpebral (PP) es una patología 

oftálmica frecuente en Pediatría. El 50% de ellas son con-
génitas. De etiología múltiple, puede deberse a alteracio-
nes mecánicas, miogénicas o neurogénicas. Se presenta 
como síntoma aislado o formando parte de un trastorno 
neurológico.

El Fenómeno de Marcus-Gunn es una entidad neuroof-

talmológica, que constituye el 4-6% de las ptosis congé-
nitas. Consiste en PP unilateral asociada a elevación in-
voluntaria de dicho párpado en relación con movimien-
tos laterales de mandíbula, succión o apertura de boca. 
Se debe a una alteración embrionaria en la inervación del 
músculo elevador del párpado superior por parte de la 
rama mandibular del nervio Trigémino, en lugar del ner-
vio Oculomotor. Esto motiva el movimiento del párpado 
ptósico cuando se contraen los músculos pterigoideos. 
La mayoría no refieren historia familiar. El diagnóstico es 
clínico. Puede asociarse a estrabismo, ambliopía o aniso-
metropía. Su evolución es favorable, haciéndose menos 
evidente con la edad. No precisa tratamiento, salvo cirugía 
en caso de alteración estética u oftalmológica.

Caso Clínico: Niña de dos años y medio, remitida a la 

consulta de Neuropediatría por PP. Antecedentes perso-
nales: quiste aracnoideo como hallazgo casual en estu-
dio de Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH), test 
genético de THH negativo, desarrollo psicomotor normal. 
Antecedentes familiares: madre portadora del gen THH, 
rama materna THH. Refieren desde el nacimiento que, al 
tomar el biberón el párpado izquierdo se mueve al com-
pás de la succión, con párpado derecho inmóvil. Ptosis iz-
quierda leve, que en ocasiones aumenta ligeramente con 
el cansancio. Exploración física y neurológica normal. Fe-
nómeno de Marcus-Gunn al toser, leve ptosis izquierda. 

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Valoración oftalmológica sin hallazgos patológicos. Evolu-
ción favorable. Diagnóstico: Fenómeno de Marcus-Gunn

Comentarios: La causa de la PP es generalmente evi-

dente tras una anamnesis rigurosa y exploración física 
completa, permitiéndonos diferenciar aquellas formas ais-
ladas de las que se asocian a alteración neurológica. Por 
otro lado, es importante el seguimiento de las posibles 
complicaciones y tratamiento de éstas.

Relación de la escala Wood Downes Ferres con la 

estancia hospitalaria en bronquiolitis aguda

Autor(es): B. Serrano Moyano, J.J. Pérez Guerrero, J.C. 
Flores González, F.J. Dávila Corrales, L. García García, M. 
Matamala Morillo

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Introducción y Objetivos: La bronquiolitis es la causa 

más frecuente de ingreso en los lactantes. La escala de 
Wood Downes modificada por Ferres (WDF) no fue dise-
ñada para las bronquiolitis, pero su uso se ha generali-
zado para evaluar la gravedad en bronquiolitis leves (BL; 
WDF <4), moderada (BM; WDF 4-7) y grave (BG; WDF 
>7). Nuestro objetivo es valorar la relación de la escala de 
WDF al ingreso con respecto a la estancia hospitalaria.

Metodología: estudio descriptivo prospectivo. Se inclu-

yeron todas las bronquiolitis agudas ingresadas en nues-
tro hospital, de referencia provincial, en la epidemia 2012-
2013. Fueron catalogadas como leves, moderadas o gra-
ves según la escala WDF realizada al ingreso. Se registra-
ron las siguientes variables: edad, VRS, sexo, tratamiento 
recibido, necesidad de UCIP, mortalidad, escala de WDF y 
estancia hospitalaria, con el programa SPSS versión 17.0.

Resultados:  Se incluyeron 113 pacientes. 55,8% va-

rones. La edad media fue de 77,61 días (rango: 8-373). 
En el 72,6%% de los pacientes el VRS fue positivo (a un 
14,2% no se les determinó). El tratamiento nebulizado que 
recibieron fue suero salino hipertónico al 3% en el 86,7% y 
salbutamol un 13,3%. Un 23% recibió antibioterapia. Cor-
ticoides el 11,5%. El 12,4% del total requirió ingreso en 
UCIP. La mortalidad fue de 0%. De los pacientes en los 
que constó el WDF al ingreso (82,3%), el 5,4% fueron BL, 
con una estancia media de 5,4 días; el 91,4% fueron BM, 
con 4,93 días de estancia media y el 3,2% fueron BG, con 
22,33 días. Existió significación estadística al comparar la 
estancia media de las BG con las BM y con las BL (p = 0), 
pero no al comparar BL con BM (p = 0,971).

Conclusiones:
- Las bronquiolitis clasificadas según el WDF en graves tu-

vieron una estancia media notablemente mayor que las mo-
deradas y las leves, de forma estadísticamente significativa.

- No hubo diferencias significativas en la estancia me-

dia entre las bronquiolitis moderadas y las leves. Proba-
blemente porque la edad del paciente sea un factor de 
confusión, pues todas las BL ingresaron con < 3 meses.

Paciente con sistema de derivación ventrículo-

peritoneal en urgencias pediátricas: ¿cómo actuamos?

Autor(es): B. Serrano Moyano, J.C. Flores González, E. 
Palma Zambrana, P. Comino Vázquez, J.J. Pérez Guerrero, 
A. Hernández González

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Objetivo: Describir el manejo de los pacientes con sis-

tema de derivación ventrículo peritoneal (SDVP) que acu-

den a urgencias pediátricas con sintomatología sugestiva 
de complicación del SDVP y su relación con la realización 
de pruebas complementarias e ingreso hospitalario.

Material y Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo 

de las consultas a urgencias de los pacientes portado-
res de sistema de derivación ventrículo-peritoneal desde 
2004 a 2013 en un hospital de tercer nivel.

Se seleccionó en este grupo de pacientes consultas 

a urgencias pediátricas sugestivas de complicación del 
SDVP. Se recogieron las siguientes variables: Número 
de consultas, motivo de consulta, realización de pruebas 
complementarias, valoración por servicio de Neurocirugía, 
tiempo de permanencia en observación, ingreso hospita-
lario, y diagnóstico al alta, siendo analizados con el pa-
quete estadístico SPSS STATISTICS 20.0.

Resultados:  Se analizaron 76 consultas a urgencias, 

en 24 pacientes (54% varones), mediana de edad de 3.8 
años (28 días-15 años). El motivo de consulta fue cefalea 
(27%), decaimiento (22%), vómitos (20%), fiebre (13%), 
disminución del nivel de consciencia (7%), aumento del 
perímetro cefálico (4%), llanto inconsolable (4%) y au-
mento de las partes blandas del reservorio (2%). Fue-
ron valorados por servicio de Neurocirugía el 90% e in-
gresando el 80% en observación. Al 57% se les realizó 
TAC craneal, de los cuales el 65% fueron patológicos; Al 
10% se le realizó ecografía transfontanelar, de los cuales 
el 65% patológicas; Al 22% se les realizó radiografía del 
trayecto del catéter, estando en el 4% alterado. Ingresaron 
a planta de hospitalización el 60%. Del total de las consul-
tas, tuvieron diagnóstico al alta el 51% de complicación 
del SDVP (malfunción 40%, sobreinfección 9%, infección 
de partes blandas 2%).

Conclusiones:
- El paciente con SDVP presenta gran complejidad en 

su manejo en las urgencias pediátricas, siendo valorado 
generalmente por el servicio de Neurocirugía y quedando 
ingresado en observación.

- Ante sospecha de complicación del SDVP, el TAC cra-

neal es la principal prueba complementaria realizada.

- El 35% de los TAC realizados no fueron patológicos.
- El 50% de las consultas con síntomas de alarma suges-

tivos de complicación del SDVP fueron patologías banales.

Estrategias para mejorar la seguridad 

alimentaria en alergia a PLV

Autor(es): J.R. Carrasco Fernández, S. Rodríguez Barrero, 
S. Rodríguez López, M. Muñoz Cabeza, J. Ortíz Tardío, I.P. 
Fernández Viseras

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez 
de la Frontera

Introducción: Denominamos alergia a proteínas de le-

che de vaca a todos aquellos cuadros clínicos de meca-
nismo inmunológico comprobado inducidos por PLV. En 
este contexto, las fórmulas hidrolizadas han surgido como 
una alternativa de alimentación.

Caso Clínico: Lactante de 9 meses que ingresa para 

estudio de APLV. A los 5 meses tras administración de fór-
mula de inicio presentó vómitos y reacción urticarial, motivo 
por el que se sustituye dicha fórmula por la lactancia ma-
terna. Tres meses después, la ingesta de yogurt le provocó 
vómitos con edema perioral y su pediatra le solicitó IgE es-
pecífica a leche (20.8 UI/ml) prescribiéndole hidrolizado de 

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caseína. Posteriormente consulta en urgencias pediátricas 
por presentar tras ingestión de dicha fórmula vómitos, eri-
tema y edema perioral, procediéndose a su ingreso.

La exploración física es normal. El peso es 7,2 Kg (p-

10), la talla 68 cm (p-14) y el Índice de Shukla 86,11 %. El 
hemograma mostró eosinofilia (6%). La IgE específica fue 
de 23 UI/ml para leche entera, 11.3 UI/ml para AlfaLac-
toalbúmina, 11.8 para BetaLactoglobulina y 10.6 para Ca-
seína. Realizamos Prick a: a) Extracto comercial de leche 
de vaca, b) Extracto comercial de Caseína, c) Hidrolizado 
de Caseína (Nutramigen), d) Hidrolizado de seroproteínas 
(Almiron Pepti), e) Fórmula con proteínas de Soja (Velactin) 
y f) Fórmula a base de aa esenciales (Damira elemental). 
La reacción cutánea fue relevante para el extracto comer-
cial de leche de vaca y el extracto comercial de Caseína.

Administramos nuevamente por vía oral la fórmula de 

Hidrolizado de Caseína, reproduciéndose la reacción clí-
nica inicial e iniciamos alimentación con fórmula elemental 
presentando buena tolerancia.

En la actualidad se alimenta con fórmula de soja, por 

mala aceptación de la fórmula elemental y se encuentra 
asintomática. El peso es de 9,1 kg (p-29), la talla 73 cm 
(p-20) y el Índice de Shukla 96,08%.

Conclusiones:  Los hidrolizados de PLV son seguros, 

no obstante, pacientes altamente sensibilizados pudieran 
presentar manifestaciones clínicas tras su ingestión, por 
ello, en pacientes de alto riesgo, su uso debería supedi-
tarse a una prueba de tolerancia oral en un entorno asis-
tencial apropiado.

Sincopes de repetición en adolescente 

con costilla cervical.

Autor(es): A.M. García Carrasco, A. Campo Barasoain, A. 
Marín Casinello, F. Freire Domínguez

Centros: H.U. Virgen de la Macarena, Sevilla

Introducción: La costilla cervical se origina en la sép-

tima vértebra cervical. Termina de forma libre en los tejidos 
blandos o articulándose con primera costilla. En su ma-
yoría son asintomáticas. Las sintomáticas asocian dolor y 
masa cervical inflamatoria, menos frecuentemente puede 
asociar síndrome del desfiladero torácico.

Material y Métodos: Realizar estudio retrospectivo 

descriptivo de costilla cervical a través de un caso. Revi-
sión bibliográfica.

Resultados: Niña de 12 años que presenta episodios 

de pérdida de consciencia, precedidos de mareo, autoli-
mitados de 5 minutos de duración. Dolor cervical derecho 
irradiado a miembro superior y parestesias en los dedos.

AF: padre: talla baja, déficit de GH. Tía materna: sín-

drome de Marfan. AP: embarazo y parto normales. Bien 
inmunizada. No alergias. No menarquia. Costilla cervi-
cal bilateral, más prominente en lado derecho, en segui-
miento por traumatología por contractura muscular, en 
tratamiento con ibuprofeno y diazepam pautados.

EF:  BEG. Glasgow 15/15. Afebril. Contractura cervi-

cal derecha, con dolor a la palpación y abducción de la 
extremidad superior derecha que irradia hacia la misma. 
ACR: normal. Se ausculta soplo sistólico supraclavicular 
derecho. Pulso radial disminuye de intensidad al elevar el 
brazo derecho y con maniobra de Adson. Exploración neu-
rológica normal, tono muscular conservado. Sin alteracio-

nes en la marcha. ROT presentes. Criterios de hiperlaxitud 
articular, aracnodactilia y dolicomielia, presenta talla baja: 
142.5 cm (p3, -2.04 DE), peso: 30 Kg (p5, - 1.71 DE), IMC: 
14.77% (p9, -1.35 DE), Estadio de Tanner: S3-P3. 

PC: Rx simple de tórax: costilla cervical bilateral a nivel 

de la 7ª vértebra cervical, rudimentaria izquierda y grado 
severo derecha. ECO doppler de troncos supraaórticos: 
no se observan placas de ateroma ni engrosamiento inti-
mal. Permeabilidad completa. Sin anomalías significativas 
en territorio vertebral. Subclavias con patrón normal. EEG 
en vigilia normal. Tendencia a hipotensión arterial matutina. 

JC: costilla cervical. Episodios sincopales. Talla baja en 

estudio.

Discusión: La presencia de parestesias y sincope nos 

hace sospechar en un caso de síndrome de compresión 
neurovascular de salida superior del tórax, siendo éste de 
características posicionales. Los sincopes podrían de-
berse a la compresión transitoria de la arteria vertebro-
basilar. Se opto por tratamiento con ibuprofeno y benzo-
diacepinas, con retirada progresiva de las mismas.

Tumoración laterocervical. ¿Cúal es el diagnóstico?

Autor(es): M.D.C. Prieto Zazo, A.M. Grande Tejada, J.M. 
Vagace Valero, M.D. De La Maya Retamar, A. Torres De 
Aguirre, I. Santamaría Osorio, L. Galán Bueno, E. Gil Poch, 
E. Galán Gómez

Centros: H. Perpetuo Socorro y Materno-Infantil, Badajoz

El linfoma de alto grado tipo Burkitt es un linfoma no 

Hodgkin de células linfoides B, prevalencia de 1-5% del 
total de los linfomas, siendo más frecuente en niños con 
una prevalencia de 30-50% de los linfomas. La forma de 
presentación más frecuente es masa abdominal por lo 
que la clínica asociada más frecuente es dolor abdomi-
nal. En un 40% afecta a la médula ósea. El diagnóstico se 
basa en el estudio celular siendo característico el patrón 
en cielo estrellado y se confirma demostrando una frac-
ción proliferativa muy alta y alteración citogenética como 
t(8;14). El tratamiento se basa en quimioterapia combi-
nada junto con profilaxis de afección de SNC. Se consi-
guen actualmente un alto porcentaje de curaciones en la 
edad pediátrica.

Niño de 6 años con tumoración cervical izquierda de 

3x4 centímetros, dura, adherida, no dolorosa, de una se-
mana de evolución, no otra sintomatología asociada. Se 
realiza hemograma, bioquímica, función hepática y renal, 
coagulación, LDH, VSG, serología, radiografía de tórax, 
ecografía abdominal, Mantoux, frotis faríngeo y sanguí-
neo, siendo todas las pruebas normales, salvo una dis-
creta anemia ferropénica. Ecografía cervical muestra 
adenopatías en ambas cadenas ganglionares cervicales 
siendo la mayor de 39x41 milímetros. Al mes de evolu-
ción, ante la persistencia de la tumoración laterocervical 
tras tratamiento antibiótico y antiinflamatorio, se realiza 
biopsia intraoperatoria no concluyente. Tras dos meses 
de evolución la tumoración aumenta de tamaño, 4x6.5 
centímetros, se repiten nuevas pruebas complementarias 
que no aportan nuevos datos y se realiza nueva biopsia 
intraoperatoria con resultado de linfoma no Hodgkin alto 
grado tipo Burkitt. Se hace estudio médula ósea siendo 
negativo.

En conclusión, es fundamental el seguimiento de los 

pacientes con tumoraciones cervicales puesto que pue-

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den ser debidas a múltiples etiologías, alguna de ellas 
de carácter maligno. Por otra parte, tener en cuenta que 
las pruebas complementarias se realizan por niveles en 
función de la sintomatología y el tiempo de evolución. La 
normalidad de las pruebas complementarias no siempre 
descarta la etiología maligna. Actualmente los avances en 
medicina han permitido mejorar el pronóstico de la etiolo-
gía tumoral en la edad pediátrica.

Morbilidad no respiratoria de los recién nacidos 

de menos de 1.500 Gramos de peso: 

experiencia en nuestro hospital

Autor(es): V. Ramos Ramos, G. Quesada Trujillo, M.C. Díaz 
Colom, M.D. Esquivel Mora, J. Ortíz Tardío

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez 
de la Frontera

Introducción: Es objetivo de todas las unidades neo-

natales prestar una asistencia sanitaria de la mayor cali-
dad posible. Para ello es fundamental la recogida de da-
tos de la actividad asistencial, su análisis y la comparación 
con los resultados de otros centros. La SEN recoge siste-
máticamente los datos clínicos de RN menores de 1.500 
gramos facilitados por un total de 52 hospitales, los ana-
liza y los pone a disposición de los centros participantes.

Objetivos:
- Analizar la morbilidad de los RN de menos de 1500g 

de nuestro centro.

- Compararla con los datos de otros centros.
- Mejorar nuestra calidad asistencial.
Material y Métodos: Análisis retrospectivo de los da-

tos de morbilidad de los RN menores de 1500 gramos 
nacidos en nuestra área sanitaria e ingresados en nuestra 
UCI Neonatal durante los años 2009 y 1010, en total 61 
RN. Comparación con la Base de Datos SEN 1500 de los 
mismos años (5.197 RN).

Resultados:  Nuestra muestra de RN menores de 

1500g es similar a la global en cuanto a distribución por 
EG, a excepción de un menor porcentaje de menores de 
26 semanas de EG en nuestro centro en el 2010 y tam-
bién similar en cuanto a proporción de CIR, de embarazo 
múltiple y de tratamiento esteroideo prenatal. Encontra-
mos en nuestra muestra una incidencia de Enterocolitis 
Necrotizante del 3,4% frente al 7% de la muestra global. 
Una incidencia de Infección Tardía del 15,3% frente al 
32% global. Una incidencia de HIV grados III y IV del 6,7% 
frente al 8,8% global. No hubo ningún caso de Leuco-
malacia Periventricular Quística en nuestra muestra frente 
al 2% del global.

En cuanto a la Retinopatía de la Prematuridad grados I 

y II encontramos una incidencia de 4,3% frente al 8% glo-
bal aunque en grados superiores es 6,9% frente al 3,4%.

Discusión: El análisis de los datos nos revela una inci-

dencia de morbilidad no respiratoria en los aspectos anali-
zados similar o inferior a la media nacional. Una incidencia 
mayor de los grados severos de ROP en nuestra muestra 
nos ha obligado a insistir en nuestra unidad en el manejo 
juicioso del oxígeno adaptándolo a las recomendaciones 
actuales.

Morbilidad respiratoria y manejo ventilatorio de los 

recién nacidos de menos de 1.500 Gramos 

de peso: experiencia en nuestro hospital

Autor(es): V. Ramos Ramos, G. Quesada Trujillo, M.C. Díaz 
Colom, M.D. Esquivel Mora, J. Ortíz Tardío

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez 
de la Frontera

Introducción: Es objetivo de todas las unidades neo-

natales prestar una asistencia sanitaria de la mayor calidad 
posible. Para ello es fundamental la recogida de datos de 
la actividad asistencial, su análisis y la comparación con 
los de otros centros. La SEN recoge sistemáticamente los 
datos clínicos de RN de menos de 1.500 gramos facilita-
dos por un total de 52 hospitales, los analiza y los pone a 
disposición de los centros participantes.

Objetivos: 
- Analizar la morbilidad respiratoria de los RN de menos 

de 1500g de nuestro centro.

- Compararlos con los de otros centros.
- Mejorar nuestra calidad asistencial.
Material y Métodos
Análisis retrospectivo de los datos de morbilidad respi-

ratoria y su manejo en los RN menores de 1500 gramos 
ingresados en nuestra UCI Neonatal durante 2009 y 2010 
(61 RN). Comparación con la Base de Datos SEN 1500 de 
los mismos años (5.197 RN).

Resultados:  Nuestra muestra de RN menores de 

1500g es similar a la global en cuanto a distribución por 
EG, excepto un menor porcentaje de <26 semanas en 
2010 y también similar en proporción de CIR, embarazo 
múltiple y tratamiento esteroideo prenatal. Presentan SDR 
el 44% de nuestros RN frente al 56% del grupo nacio-
nal. Detectamos en nuestra muestra menor uso de CPAP 
exclusiva (<13%) y de VAFO (ningún caso) comparados 
con el conjunto (25% y 13,5% respectivamente). Utiliza-
mos VC en 60% de los casos frente al 44% global en 
2009, reduciéndolo al 45% en 2010 (42% en muestra na-
cional). Administramos surfactante exógeno al 90% de los 
RN ventilados frente al 82,5% global. Presenta Neumo-
tórax un 8,2% frente al 4,3% global. Nuestra incidencia 
de DBP en 2009 es muy similar a la global (26% a los 28 
días, 14% a las 36 semanas frente a 30% y 14%) si bien 
en 2010 es inferior, tanto en conjunto como desglosando 
en función de la EG.

Discusión: El manejo ventilatorio de nuestros pacien-

tes arroja unos resultados globales satisfactorios, con baja 
incidencia de DBP, aunque siendo la de neumotórax su-
perior a la esperada. El análisis de datos nos motivó a 
optimizar el manejo de CPAP y realizar cursos internos de 
ventilación mecánica.

Diagnóstico tardío de coartación de aorta; 

¿tan infrecuente como creemos?

Autor(es): P. Díaz-Villalón Moreno, A. Olivar Gallardo, N. 
Guerrero Moreno, C. Santana Escalante, M.C. Bustamante 
Liñán, N.M. Portero, M.J. Gallego Alcaide

Centros: Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva

La coartación de aorta se define como un estrecha-

miento de la arteria aorta que causa una obstrucción al 
flujo aórtico. Su prevalencia se estima en 2.1/10000 recién 
nacidos vivos, con mayor incidencia en varones. La pre-

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sentación es muy variada y depende de la severidad de 
la lesión y de la asociación a otras anomalías cardiacas.

Presentamos el caso de un paciente de 10 años al que 

durante su estancia en un campamento de verano se le 
detecta de manera casual durante una actividad cifras ele-
vadas de tensión arterial. Durante el mes siguiente se con-
trola tanto en domicilio como en Centro de Salud, siendo 
las cifras tensionales elevadas. Comienza tratamiento con 
Furosemida, sin disminución de la tensión arterial, motivo 
por el cual consulta.

A la exploración presenta latido hiperdinámico, ingur-

gitación de vasos cervicales que modifica con la respira-
ción, corazón rítmico con soplo sistólico 2-3/6 en focos de 
la base y espalda. Pulsos de miembros superiores fuertes; 
no se palpan en miembros inferiores. La tensión arterial 
en miembros tiene un gradiente de más de 30 mmHg de 
miembros superiores respecto a inferiores y el EKG mues-
tra hipertrofia de cavidades izquierdas.

Se confirma el diagnóstico con ecocardiografía y la an-

gioRMN es informada como coartación severa de aorta 
yuxtaductal con extensa circulación colateral.

Ante este caso, cabe plantearse una serie de cuestio-

nes tales como: ¿le damos desde Atención Primaria la im-
portancia suficiente a la toma de tensión arterial o la palpa-
ción de pulsos? ¿se realizan de manera verdaderamente 
efectiva las visitas de niño sano? ¿sería recomendable la 
implantación de un screening anual escolar de actividades 
tan sencillas como la medida de la tensión arterial? ¿es 
rentable la determinación de cifras tensionales al menos 
una vez al año en visitas al pediatra por otro motivo?

Descripción de nuestra experiencia en inducción 

de tolerancia oral específica con huevo.

Autor(es): M.G. Muñoz Pino, J. Torres Borrego, A. Molina 
Terán, D. Álvarez Gil

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: El huevo es uno de los alimentos que 

más frecuentemente causa alergia en los niños y respon-
sable de la mayoría de las reacciones por alérgenos ocul-
tos. La realización exitosa de Inducción de tolerancia oral 
específica (ITOE) con leche nos animó a desarrollar ITOE 
para huevo. Describimos nuestra experiencia.

Material y Métodos: ITOE con huevo realizada en 30 

niños con provocación positiva previa o reacción por in-
gesta inadvertida en el último año. Se usó clara de huevo 
en polvo liofilizada preparada en el Servicio de Farmacia. 
Pauta estándar con cápsulas de 5, 10, 20, 50, 100 y 225 
mg, y envases de 450, 900, 1800 y 3600 mg, comple-
tándose con PEC con huevo. Premedicación con deslo-
ratadina 1-1,5 h antes que se suspendía al llegar a dosis 
máxima.

Resultados: 60%: varones. Antecedentes familiares 

de primer grado con atopia: 70%. Edad media de inicio 
de los síntomas: 14.4 meses. Edad de inicio de la ITOE: 
90.7 meses. Duración de la ITOE: 14.5 semanas. 16.7% 
con anafilaxia. Otras manifestaciones alérgicas: 43,3% 
dermatitis atópica, 31,7% otra alergia alimentaria (la más 
frecuente la alergia a las proteínas de la leche de vaca), 
18,3% de tipo respiratorio, 6,7% ninguna.

El 30% de los pacientes no presentó ninguna reacción 

adversa, 30% reacción adversa de tipo leve, 33,3% mo-
derada y un 6,7% grave.

En cuanto al tipo de reacción adversa: 52,5% tipo di-

gestivo, 30% cutánea y 17,5% respiratoria.

No se encontró correlación significativa entre los niveles 

de IgE específica pre-ITOE y la duración de la ITOE

Comentarios: Amplia satisfacción del procedimiento 

en niños, familias y sanitarios. Estamos expectantes ante 
la evolución de los pacientes en cuanto a la adquisición de 
tolerancia al huevo y la aparición de reacciones adversas 
a largo plazo.

Necrosis focal de la grasa intraabdominal. 

A propósito de un caso.

Autor(es): N. Sancho Montero, A.R. Gómez Fernández, 
J. Gómez Vázquez, M.A. Pino Gálvez, J. Roldán Abad, C. 
Caballero Rodríguez, J. Sánchez Caballero

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: Bajo el nombre de necrosis focal de la 

grasa intraabdominal se engloban una serie de proce-
sos con características similares que cursan con isque-
mia o necrosis de dicha grasa, distinguiendo la apendicitis 
epiploica, el infarto omental, y la paniculitis mesentérica 
cuando afecta a la grasa de los apéndices epiploicos, el 
omento mayor o la raíz del mesenterio respectivamente. 
En la mayoría de casos se debe a torsión del pedículo 
vascular y se asocia a obesidad. Tanto la apendicitis epi-
ploica como el infarto omental cursan generalmente sin 
fiebre y con dolor abdominal agudo o subagudo, simu-
lando en ocasiones un cuadro de abdomen agudo, pero 
con analítica anodina o leves alteraciones en la VSG, PCR 
o leucocitosis. El diagnóstico se realiza mediante eco y 
TAC, que permite visualizar una masa ovalada correspon-
diente a la zona infartada. El tratamiento por lo general es 
conservador con analgesia. La paniculitis mesentérica es 
un cuadro raro que cursa con dolor abdominal y que se 
puede complicar con fibrosis y obliteración de los vasos 
mesentéricos.

Caso Clínico: Niño de 8 años que acude a urgencias 

por dolor abdominal de 5 días de evolución de predomi-
nio en FID sin otra sintomatología asociada. Refiere epi-
sodios similares de meses de evolución. La exploración 
física muestra dolor y sensación de emplastamiento en 
FID a la palpación. El hemograma y la bioquímica son nor-
males, salvo una PCR de 27.5 mg/l. Se realiza eco y TAC, 
en la que se ve una masa ovalada de densidad grasa ad-
yacente a la pared anterior del colon ascendente, con un 
anillo hiperdenso y áreas de distinta densidad en su inte-
rior. Se establece el diagnosticó de apendicitis epiploica y 
se establece tratamiento conservador.

Conclusiones: Se debe sospechar necrosis focal de 

la grasa abdominal ante dolores abdominales agudos o 
recurrentes con analítica normal, realizar eco y TAC para 
descartar patologías quirúrgicas y establecer tratamiento 
conservador, y en caso de mala evolución, cirugía.

Baja incidencia de Candidiasis invasivas 

en un hospital de tercer nivel.

Autor(es): E. Palma Zambrana, A. Alonso Ojembarrena, P. 
Comino Vázquez, C. Flores González, A. Segado Arenas, I. 
Benavente Fernández

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Introducción:  Las candidiasis invasivas suponen 

aproximadamente el 7% de las infecciones nosocomiales 

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en los recién nacidos. Además, genera un aumento de 
días de ingreso y su padecimiento empeora el pronóstico 
neurológico a largo plazo.

Metodología: Revisión retrospectiva de los neonatos 

que presentaron una candidiasis invasiva durante el pe-
ríodo Enero 2000 – Septiembre 2013. Se excluyen los ca-
sos de candidiasis localizada en cualquier órgano sin di-
seminación. Consideramos candidiasis invasiva aquellos 
casos con hemocultivo o cultivo de líquido cefalorraquí-
deo positivo.

Resultados: Se incluyeron 62 pacientes cuyas carac-

terísticas demográficas son: sexo predominante varón 
(67%), edad gestacional media de 29 semanas (IC 95%: 
21,8-38,2), mediana de peso es de 1,210kg (rango 927- 
1790g).

La incidencia de candidiasis invasiva desde 2000-2013 

fue de 7,2 por cada 1000 ingresos en la unidad, siendo 
2009 el año de mayor incidencia con 16 casos por cada 
1000 ingresos. En el análisis por subgrupos, los menores 
de 1500g tuvieron 35 casos por 1000, y en menores de 
1000g hubo 65 por 1000. La especie de Cándida más fre-
cuente incubada en la muestra fue C. Parapsilosis (56%) 
seguido de C. Albicans (27%).

El 43% de los pacientes nació por parto eutócico, to-

dos los pacientes portaban catéter central, el 76% esta-
ban conectados a ventilación mecánica al diagnóstico y 
precisaban nutrición parenteral un 98%. De todos ellos, el 
12% recibió corticoides postnatales y un 24% presentaron 
hiperglucemias.

El tratamiento antifúngico más utilizado fue Anfotericina 

B liposomal (66%).

Doce de los pacientes (19%) fueron éxitus, pero como con-

secuencia de la candidiasis invasiva sólo tres de ellos (4%).

Conclusiones:
- En nuestra muestra la especie de Cándida mas fre-

cuente fue C. Parapsilosis.

- Las Candidiasis invasiva es una entidad propia del 

gran prematuro, asociado a otros factores de riesgo: caté-
ter central (catéter silástico o catéter umbilical) y nutrición 
parenteral (100%), ventilación mecánica (70%).

- Incidencia candidiasis en nuestro hospital (7.2 por 

1000) es similar o menor a otros hospitales de tercer nivel.

- La mortalidad en estos pacientes es del 19%, encon-

trándose en el límite bajo de la descrita por otros hospita-
les de tercer nivel.

Celulitis como primera manifestación de 

sepsis tardía por Estreptococo Grupo B (SGB)

Autor(es): R. Martín Fernández, N. Llanos Alonso, C.E. 
Cimadevilla Sánchez, M. Solo De Zaldívar Tristancho, F. 
Romero Sala, M. López Cuesta, A. Izquierdo Martín

Centros: Hospital San Pedro de Alcántara, Cáceres

Introducción: Se entiende por sepsis tardía aquella 

que aparece a partir del 7º día de vida. Según el meca-
nismo de transmisión del germen se clasifica en vertical 
u horizontal. La infección por SGB constituye la principal 
causa de sepsis vertical tardía en menores de un mes, pu-
diéndose presentar como una infección localizada o sis-
témica. En caso de celulitis, tiene preferencia por la región 
parotídea y submandibular. Presentamos cuatro pacien-
tes con celulitis como primera manifestación de infección 

tardía por SGB, todos con evolución favorable con trata-
miento antibiótico. 

Caso 1: Neonato, término, de 15 días de vida con fie-

bre, irritabilidad, llanto inconsolable y rechazo de las to-
mas. Lesión eritematosa en región retroauricular izquierda 
que se extiende hacia región preauricular y cervical. Em-
barazo controlado normal. S. agalactiae negativo en fro-
tis vagino-rectal. Parto eutócico. Leucocitos 19100 (N 
79,1%). PCR máxima 134,6 mg/l. Hemocultivo positivo a 
S. agalactiae. Tratamiento con Cloxacilina y Tobramicina. 

Caso 2: lactante de mes y dos días con fiebre y lesión eri-

tematosa perianal compatible con celulitis. Embarazo con-
trolado normal. S. agalactiae negativo frotis vagino-rectal.

Leucocitos 12400 (N69%). PCR máxima: 163 mg/l. Cul-

tivo lesión perianal positivo para S. agalactiae. Hemocultivo 
negativo. Tratamiento con Ceftriaxona y Amoxicilina. 

Caso 3: prematuro de 29+1 semanas, 55 días de vida, 

con decaimiento, necesidad de soporte ventilatorio y ce-
lulitis del muslo izquierdo hasta zona inguinal ipsilateral. 
Embarazo múltiple controlado. S. agalactiae no realizado. 
Parto vaginal podálica. Líquido meconial. Apgar 6/8. Leu-
cocitos 2600 (N 44%). PCR <5 mg/l. Hemocultivo positivo 
a S. agalactiae. Extensión de la lesión hasta zona umbilical 
y rodillas con necrosis en zona inguinal. Tratamiento Peni-
cilina y Tobramicina. 

Caso 4: neonato de 24 días de vida, término, con febrí-

cula, irritabilidad y tumoración eritematosa en zona retro-
mandibular y submastoidea dolorosa. Embarazo contro-
lado. S. Agalactiae positivo con profilaxis completa. Parto 
eutócico, líquido meconial. Leucocitos 18700 (N 56,9%). 
PCR máxima 25 mg/L. Hemocultivo negativo. Tratamiento 
con Cefotaxima y Vancomicina. 

Comentarios:  En menores de 3 meses de edad con 

celulitis-adenitis no debemos olvidar el SGB como una 
posible opción. Ante su sospecha es fundamental iniciar 
tratamiento antibiótico empírico precoz, con un fármaco 
con adecuada actividad frente SGB, especialmente en 
menores de un mes.

 Aspiración de cuerpo extraño 

respiratorio en un adolescente

Autores: Andrade Navarro MT, Prieto Massoni JR, Pérez 
Pérez G, Andrés Martín A, Risquete García R, Navarro 
Merino M.

Centros: Secciones de Neumología y UCI-P. UGC de 
Pediatría. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla

Adolescente de 13 años que consulta en Urgencias 

tras un episodio de sofocación por aspiración de silbato 
de ave (silbato de tamaño inferior a 2 cm que se coloca 
debajo de la lengua) mientras montaba en bicicleta, sin 
presentar dificultad respiratoria ni disfagia posteriormente.

Exploración: buen estado general, con respiración es-

pontánea. Glasgow 15/15. Hemodinamicamente estable.

Presenta silbido inspiratorio y espiratorio. Eupneico, sin 

trabajo respiratorio, movimientos torácicos simétricos. A 
la auscultación, ligera disminución del murmullo en base 
izquierda. Abdomen blando sin visceromegalias. ORL nor-
mal. Resto de exploración sin hallazgos.

Pruebas complementarias: Hemograma, bioquímica, 

estudio de coagulación, radiografía lateral de cuello y tórax 
normales. Ante la intensidad del silbido, y sospechando 

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que el silbato estuviera alojado en laringe o tráquea, se 
realizo broncoscopia rígida, llegando hasta carina, sin vi-
sualizarlo. Para concretar la localización se solicitó un TAC 
torácico, en el que se evidencia cuerpo extraño (CE) en 
bronquio principal izquierdo (BPI) a 26,5 mm de la carina, 
impactado inmediatamente antes de la bifurcación del 
mismo. El silbato tiene una forma alargada cilíndrica de 
10,5 mm en total con una zona central más gruesa de 3,1 
mm con aire en su interior. En el lóbulo inferior izquierdo 
se aprecian áreas de aumento de densidad posiblemente 
en relación con zonas atelectásicas y moderado grado de 
consolidación alveolar.

A las 36 horas se realiza fibrobroncoscopia localizán-

dose el CE en el BPI, con reacción edematosa, equimo-
sis y erosiones en mucosa bronquial. Se extrae mediante 
broncoscopia rígida sin incidencias. Posteriormente ha 
presentado una evolución favorable.

Comentarios:
1) La aspiración de CE, aunque más frecuente en niños 

pequeños, también puede aparecer en niños mayores.

2) En este caso, la naturaleza y la clínica del cuadro 

eran comentados por el propio niño.

3) Los CE de plástico son transparentes en la radiogra-

fía. Si tienen un orificio pueden dejar pasar el aire sin condi-
cionar alteraciones radiológicas, dificultando el diagnóstico.

4) Una vez enclavado el CE en bronquio, no suele exis-

tir riesgo vital.

5) La broncoscopia combinada flexible y rígida son la 

mejor herramienta diagnóstica y terapéutica.

Infección por rotavirus: influencia de la alimentación.

Autor(es): Andrade Navarro MT, Pinillo Chunga M, Quero 
Acosta L, Argüelles Martín F.

Centros: UGC Pediatría. Hospital Universitario Virgen 
Macarena. Sevilla.

Objetivos: Cuantificar la presencia de rotavirus (RV) en 

dos cohortes de niños elegidas según el tipo de alimenta-
ción y relacionar la infección con síntomas de gastroente-
ritis. Verificar si la alimentación recibida en el momento de 
infección por RV influye en las variables antropométricas.

Material y Método: Estudio prospectivo, aleatorio, 

controlado y ciego, en un Hospital terciario de Trujillo 
(Perú). Los niños fueron asignados a 2 grupos: Grupo A 
con lactancia materna (LM) exclusiva o Grupo B con fór-
mula de inicio. Criterios de inclusión: RN de EG entre 37-
41 semanas y percentil 10-90 de peso, Apgar >7 y firma 
de consentimiento informado. Se tomaron muestras de 
heces (independientemente de que presentaran diarrea) al 
final de la 1ª semana, 1º, 3º y 6º mes de edad, y realizando 
prueba de LATEX con fijación del complemento para de-
tección de RV en éstas.

Resultados:  Participaron 38 niñas y 27 niños, de los 

que 45 fueron asignados al grupo A y 20 al grupo B. El 
grupo A presentó parámetros antropométricos (peso, ta-
lla y perímetro craneal) más altos que el grupo B (dife-
rencia no significativa). La detección de RV en heces fue 
más frecuente en el grupo A (diferencia no significativa), 
sin embargo, presentó tasas menores de enfermedad. En 
el grupo B todos los casos con detección positiva de RV 
en heces presentaron gastroenteritis y fueron descritas 
como más severas (el 55% presentó grado II o III) que las 
del grupo A.

Discusión: Ha resultado llamativo la mayor frecuencia 

de detección de RV en heces en el grupo A pese a ser 
el que ha presentado menor incidencia de enfermedad 
(¿Existe una forma subclínica de enfermedad?¿El RV ha 
sido inactivado?)

Conclusiones: La alimentación recibida en el mo-

mento de la infección por RV no influyó en los parámetros 
antropométricos. Los niños alimentados con LM presen-
taron similar tasa de infección por RV pero menores sín-
tomas de enfermedad. Los niños con LM que enfermaron 
lo hicieron con una gastroenteritis grado I mientras que el 
100% de los niños alimentados con lactancia artificial con 
infección por RV enfermaron y el 55% presentaron una 
gastroenteritis grado II y III.

Sospecha de síndrome de hiper IGE. 

A propósito de un caso clínico.

Autor(es): G.M. Quesada Trujillo, S. Rodríguez Barrero, 
S. Rodríguez López, M. Muñoz Cabeza, J.R. Carrasco 
Fernández, I.P. Fernández Viseras, B. Ruíz De Zárate Sanz, 
I.M. Mayordomo Morales, J. Ortíz Tardío

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez 
de la Frontera

Introducción: El síndrome de hiperinmunoglobulinemia 

E (HIES) descrito en 1966, se caracteriza por abscesos 
cutáneos estafilocócicos recurrentes, infecciones sinopul-
monares y eccema. Otros hallazgos son elevados niveles 
de IgE sérica, rasgos faciales típicos y alteraciones os-
teoarticular. Presenta un patrón de herencia tanto auto-
sómico recesivo como dominante y se ha identificado la 
mutación del gen STAT3, implicado en la respuesta celular 
en el trastorno dominante. Es poco frecuente, con una in-
cidencia estimada de 1:100000 e igual distribución entre 
ambos sexos.

Caso Clínico: Paciente mujer de 5 años de edad que 

presenta fiebre elevada de 48 horas de evolución acom-
pañada de tos húmeda. 10 días antes recibió tratamiento 
con amoxicilina clavulánico por presentar tumoración re-
troauricular izquierda. AP: lesiones en miembros infe-
riores desde hace 2 años que se atribuyen a picaduras 
de insecto o traumatismos que supuran y dejan cicatriz 
y lesiones inflamatorias cervicales que responden a tra-
tamiento antibiótico. AF: sin interés. Exploración física: 
raíz nasal amplia, ojos hundidos, hipertelorismo, epican-
tus y filtrum largo. Hiperlaxitud ligamentosa. Tumoración 
cervical blanda fluctuante de 4x2cm adherida a planos. 
ACR: crepitantes e hipoventilación en bases pulmonares. 
No megalias abdominales. Exámenes complementa-
rios: hemograma con leucocitosis y eosinofilia. IgE total: 
10140 UI/ml. Rx de tórax: condensaciones en ambas ba-
ses pulmonares. Control: imágenes nodulares cavitadas 
con nivel hidroaéreo que se confirman en TAC pulmonar. 
Resto de estudio normal. Recibe tratamiento antibiótico 
con evolución favorable y mejoría clínicoradiológica.

Ante la sospecha de inmunodeficiencia se realiza estu-

dio inmunológico donde se descarta deficiencia humoral y 
celular, así como enfermedad granulomatosa crónica y se 
decide seguimiento. Posteriormente consulta en otras dos 
ocasiones por lesiones a nivel de cuero cabelludo, piel y 
partes blandas en las que se aísla S. Aureus y que evolucio-
nan favorablemente tras tratamiento antibiótico iv. Persiste 
elevación de IgE y eosinofilia periférica en su seguimiento.

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Comentarios: El diagnóstico de HIES se basa en ha-

llazgos de laboratorio (elevación IgE sérica y eosinofilia pe-
riférica) y clínicos (infecciones recurrentes estafilocócicas, 
eccema, rasgos faciales típicos). El manejo de estos pa-
cientes es complicado, ya se no se conoce bien la fisiopa-
tología de esta inmunodeficiencia y se basa en medidas 
preventivas y tratamiento de las infecciones.

Lesiones quísticas intraperitoneales.

Autor(es): S. Amat Valero, C. Moreno Hurtado, E. Blesa 
Sánchez

Centros: H. Perpetuo Socorro y Materno-Infantil, Badajoz

Introducción: Las lesiones quísticas intraperitoneales 

son entidades raras en los neonatos y niños, muchas ve-
ces detectadas prenatalmente. Generalmente debutan 
como masas abdominales detectadas en el examen físico 
o como un hallazgo incidental.

El diagnóstico del tipo de quiste es, con frecuencia, 

importante para el tratamiento a seguir. La ecografía se 
considera el método de estudio por la imagen más útil y 
sencillo.

Objeto: Conocer las diferentes etiologías de los quistes 

intraperitoneales en la edad pediátrica y su posible reper-
cusión en la edad adulta cuando no son diagnosticados.

Material y Métodos: Realizamos una revisión de las 

lesiones quísticas intraperitoneales, exponiendo ejemplos 
tratados en nuestro centro. Excluimos las lesiones que de-
penden de órgano sólido (hígado, vía biliar, bazo, páncreas, 
uraco, vejiga, vagina, ovarios). Solo nos referimos a las si-
tuadas en mesenterio, epíplon, intestino y pared peritoneal.

Resultados y Conclusiones: En nuestra experiencia la 

naturaleza de estos quistes, como sucede en la bibliogra-
fía consultada, corresponde a malformaciones linfáticas, 
duplicaciones intestinales, quistes mesoteliales. Se han 
manifestado mediante obstrucción intestinal secundaria a 
compresión del intestino normal en un caso de quiste me-
sentérico y secundaria a vólvulo en un quiste mesotelial. 
Cuadro de pseudoobstrucción intestinal en un quiste de 
duplicación de ileon terminal y como hallazgo en ecografía 
prenatal en un quiste de duplicación de píloro y de duo-
deno y un quiste mesotelial hepático.

Tumor hipofisiario secundario a hipotiroidismo primario

Autor(es): B. Ruíz De Zárate Sanz (1), M.A. Santos Mata (1), 
M.C. Díaz Colom (2), S. Rodríguez López (1), G. Quesada 
Trujillo (1), M. Muñoz Cabeza (1), I. Fernández Viseras (1), J. 
Ortíz Tardío (1)

Centros: (1)Hospital de Jerez, (2)Hospital de Jerez

La hiperplasia hipofisiaria secundaria a hipotiroidismo 

primario es una entidad infrecuente en los pacientes pe-
diátricos.

Presentamos el caso de una niña de 8 años que co-

menzó con clínica de cefalea frontal de 2 meses de evo-
lución sin características de organicidad así como anemia 
refractaria a ferroterapia oral, estancamiento de la veloci-
dad de crecimiento en el último año, hábito intestinal es-
treñido e intensa sequedad de piel.

Las pruebas de imagen craneales ponen de manifiesto 

una tumoración selar, con extensión supraselar que pro-
duce efecto masa sobre el quiasma.

A su vez la sintomatología que presenta y las pruebas 

analíticas evidencian un estado hipotiroideo, de origen pri-

mario y etiología autoinmune.

Tras inicio de tratamiento sustitutivo con L- tiroxina, se 

consigue volver al estado eutiroideo, con regresión de la 
tumoración hipofisiaria a los cuatro meses del inicio.

Comentarios: Recordar la importancia de un estudio 

basal de todos los ejes hormonales en toda tumoración 
de origen selar, así como la necesidad de realizar pruebas 
de imagen craneales en patologías endocrinológicas di-
versas, como en este caso el hipotiroidismo primario cuyo 
síntoma principal fue la cefalea.

Destacar la buena evolución del cuadro clínico con tra-

tamiento sustitutivo con L- Tiroxina, consiguiendo la nor-
malización precoz en la prueba de imagen craneal.

Lupus eritematoso neonatal, 

¿una entidad poco frecuente?

Autor(es): De Vera McMullan, P.; Guillén Rodríguez I.; Cruz 
Rodríguez A.; Leal Ramírez, A.M.; Burgueño Jiménez B.; 
Ariza Mateos D.

Centros: UGD Pediatría y Neonatología. Hospital 
Universitario de Valme. Sevilla

Introducción: El LEN es una enfermedad rara 

(1/20.000 Rn vivos) debida al paso transplacentario de 
autoanticuerpos maternos contra las proteínas Ro, La y/o 
RNP a la circulación fetal.

Además de las manifestaciones cutáneas (lesiones si-

milares al lupus eritematoso subagudo) los pacientes con 
LEN tienen elevado riesgo de padecer un bloqueo AV 
completo congénito.

Caso Clínico: Paciente de 27 días de vida que acude 

a urgencias por aparición de lesiones cutáneas eritema-
tosas en forma de diana desde los 10 días de vida. En 
tratamiento con colirio oftalmológico por conjuntivitis bac-
teriana.

AP: Embarazo controlado y normoevolutivo. Parto por 

cesárea a las 36+5 semanas. No factores de riesgo sép-
tico. Lactancia materna exclusiva

AF: Madre y padre sanos. No AF de enfermedades reu-

matológicas ni dermatológicas

EF: BEG, reactivo a estímulos. Afebril. Presenta lesio-

nes eritematosas anulares diseminadas con bordes bien 
definidos . Resto de EF por aparatos anodina.

JC: Exantema anular de probable origen infeccioso. 

Se deriva a dermatología pediátrica. Una vez valorado por 
ésta, se solicita una analítica general y ANAS (Anti-Ro y 
Anti- La) y se realiza una biopsia de una de las lesiones.

La biopsia es informada como alteraciones anatomo-

patológicas muy sugestivas de LEN y los ANAS resultan 
positivos. Se diagnostica así al paciente de LEN y se de-
riva a cardiología pediátrica (estudio normal) y se inicia tra-
tamiento con hidrocortisona tópica y fotoprotección.

Conclusiones: En los casos en los que no existe diag-

nóstico previo de enfermedad autoinmune materna, el 
diagnóstico de LEN exige un grado elevado de sospecha.

En ocasiones la primera manifestación de conectivo-

patía autoinmune en la madre es tener un hijo afecto de 
LEN. Otras veces presentan mínima sintomatología como 
fotosensibilidad.

Un 50% de los pacientes presenta afectación cardiaca 

donde la manifestación clínica más importante es el BAV 
completo. Se trata de un bloqueo irreversible con un alta 

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tasa de mortalidad por lo que los pacientes diagnostica-
dos de manera postnatal que sobreviven requieren un 
marcapasos de por vida.

Síndrome de Seno Enfermo Congénito: 

una entidad rara en pediatría

Autor(es): B. Ruíz De Zárate Sanz (1), J. Salas Salguero (2), 
T. De Benito Guerra (1), G. Quesada Trujillo (1), M. Muñoz 
Cabeza (1), S. Rodríguez López (1), J.R. Carrasco Fernández 
(1), I. Fernández Viseras (1), J. Ortíz Tardío (1)

Centros: (1)Hospital de Jerez, (2)Hospital de Jerez

Introducción: El síndrome del seno enfermo es una 

patología cardiaca relativamente frecuente en los adultos. 
Por el contrario, es una entidad poco común en la edad 
pediátrica.

En niños generalmente se asocia a cirugía cardiaca, 

procesos inflamatorios miocárdicos, hipotermia y/o fárma-
cos. En una minoría de casos la presentación es familiar, 
con un patrón de herencia variable. La edad de aparición 
en estos casos varía entre familias, siendo excepcional 
que debute al nacimiento. La clínica varía desde altera-
ciones de la frecuencia cardíaca con bradicardia sinusal, a 
pausas sinusales prolongadas entre otros.

Caso clínico: Neonato que presenta bradiarritmia 

desde el nacimiento en el contexto de una Enfermedad 
del NodoSinusal familiar.

Antecedentes personales: Recién nacido a término. 

Diagnóstico prenatal de bradicardia mantenida en todos 
los registros cardiotocográficos y ecográficos realizados 
durante el control del embarazo, sin repercusión hemodi-
námica, descartándose bloqueos AV en la ecocardiografía 
fetal. Sin otros antecedentes de interés.

Antecedentes familiares: Madre y abuelo materno 

afectos de bradicardia de origen sinusal.

A su ingreso, se confirma la presencia de bradicardia 

en la monitorización continua, con resto de la exploración 
anodina. Se realiza estudio electrocardiográfico y ecocar-
diográfico donde se confirma la bradicardia de origen si-
nusal sin otras alteraciones, y un hallazgo de foramen oval 
permeable como única alteración estructural. Se realiza 
Holter a los 3 días de vida que pone de manifiesto una FC 
promedio de 88 lpm con escasa variabilidad, sin otras al-
teraciones. Durante el ingreso, presenta buena evolución, 
manteniéndose asintomático. Se da de alta a los cinco 
días de vida.

Actualmente sigue revisiones en Consultas de Cardio-

logía Pediátrica de nuestro hospital.

Comentarios:
1.- Es interesante reseñar la precocidad del diagnóstico 

de la arritmia en este paciente, en el cual se sospechó ya 
durante la etapa fetal, permitiendo de esta manera realizar 
un control y una exploración cardiológica completa desde 
fases muy tempranas.

2.- Cabe destacar en este caso el carácter hereditario 

del cuadro, que no es frecuente ver en neonatos ni en pa-
cientes pediátricos, ya que la mayoría de estos pacientes 
debutan en la edad adulta.

3.- Resaltar la rareza de este síndrome de forma con-

génita y la posible asociación familiar, con muy pocos ca-
sos publicados en la literatura.

Seguridad y eficacia del tratamiento con toxina 

botulínica a en parálisis braquial obstetrica grave.

Autor(es): R. Gallardo García (1), A. García Ron (1), J. Sierra 
Rodríguez (2)

Centros: (1)Hospital Infanta Cristina, Parla, (2)Hospital Juan 
Ramón Jiménez, Huelva

Introducción: la parálisis braquial obstétrica (PBO) es 

una entidad frecuente con una incidencia variable entre 
0.5-2 casos por cada 1000 RN vivos. De manera general 
el pronóstico es bueno con recuperación espontánea y 
completa (90%) en los primeros meses de vida. Sin em-
bargo existen casos graves con secuelas motoras perma-
nentes (limitación de elevación, rotación y aducción del 
hombro así como supinación del codo) que generan gran 
discapacidad, por lo que es fundamental su identificación 
y tratamiento precoz.

La toxina botulínica A ha demostrado seguridad y efi-

cacia en el tratamiento de las formas graves de PBO, me-
jorando la situación de disbalance muscular (debilidad del 
grupo muscular afectado y co-contracciones aberran-
tes en los sanos) y evitando el desarrollo de patrones de 
aprendizaje motores patológicos generados durante la re-
generación nerviosa.

El objetivo: es describir nuestra experiencia en el trata-

miento de la PBO con Toxina botulínica A. 

Paciente y Métodos: realizamos un estudio prospec-

tivo, descriptivo de los casos de PBO tratados con Toxina 
Botulínica A en nuestro hospital. Incluimos aquellos con 
mínima mejoría con fisioterapia para rotación externa del 
hombro y flexión del codo, pero que hubieran recuperado 
al menos contracción del bíceps. Excluimos los que preci-
saron tratamiento quirúrgico del plexo. Se realizaron infil-
traciones periódicas con Abobotulinum toxina A, (Dysport, 
Ipsen Pharmaceuticals France. 500U vial) en músculos 
subescapular, dorsal ancho, pectoral mayor y pronador 
redondo según limitación funcional. Valoración de eficacia: 
utilizamos la Active Movement Scale Score y videofilma-
ción pre y post infiltración, así como valoración de posi-
bles efectos adversos.

Resultados: Incluimos tres pacientes, 1 varón con 

PBO completa grave (grado V Sunderland) con Síndrome 
de Horner asociado y dos niñas con PBO alta grado IV 
Sunderland, tratados desde los 9 meses con Dysport.

Obtuvimos 2 niveles de mejoría en la escala en ambas 

PBO altas y 1 nivel en la completa (Tabla y Vídeos). Ningún 
paciente presentó efectos adversos.

Conclusiones: Resulta fundamental identificar de forma 

precoz aquellas PBO que precisan tratamiento (quirúrgi-
cono quirúrgico). La toxina botulínica A ha demostrado efi-
cacia y seguridad en el tratamiento de esta patología.