Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura

44

S

OCIEDAD

DE

 P

EDIATRÍA

DE

 A

NDALUCÍA

 O

CCIDENTAL

Y

 E

XTREMADURA

Volumen XIX Nº 1 Abril 2012

Introducción

L

a aparición de una colección de líquido intracere-
bral en un neonato puede resultar a veces difícil 
catalogarlo. Sobre todo en los de localización en 

fosa craneal posterior pues saber distinguirlos en base 
a su imaginología es dificultoso ya que hay  diferen-
cias sutiles entre ellos. Aunque lo más frecuente, son 
el quiste aracnoideo y el síndrome de Dandy-Walker 
y sus variantes, como la megacisterna magna y otras 
variedades. Otras entidades como el quiste porence-
fálico, quiste dermoide, teratomas y el aneurisma del 
seno venoso, hay que tenerlos en cuenta en el estudio 
de un quiste intracerebral de fosa posterior.

El 1% de las masas intracraneales de la infancia son 

quistes aracnoideos

(1)

. Estos quistes cerebrales pueden 

ser primarios (congénitos)  o secundarios (adquiridos). 
Los congénitos son el resultado de un mal desarrollo de 
la leptomeninge y no suelen comunicar con el espacio 
subaracnoideo libremente. Los secundarios son debi-
dos a traumatismos, infecciones o hemorragia.

Los quistes aracnoideos, se localizan en las super-

ficies de los hemisferios en los puntos donde se locali-
zan las fisuras principales (silviana, rolándica o inter-
hemisférica), también en la región de la silla turca, la 
fosa anterior y la fosa media, con menor frecuencia se 
ven en la fosa posterior, la cisura interhemisférica y la 
convexidad cerebral se encuentran también en el canal 
raquídeo.

Los quistes de la línea media, particularmente aque-

llos de la región supraselar o cuadrigémina como los 
de fosa posterior ocasionan a veces obstrucción de los 
ventrículos y dan como resultado hidrocefalia. El festo-
neado óseo también aparece asociado a veces a ellos 
y es debido al remodelado y adelgazamiento del hueso. 
Los quistes aracnoideos grandes pueden ocasionar 
ventriculomegalia gigante derivado de obstruir el agu-
jero de Monro o el acueducto en su porción posterior o 
las cisternas basales. 

Las asociaciones mas frecuentes del quiste arac-

noideo son la Trisomia del 18, Tetralogía de Fallot, la 
neurofibromatosis y los tumores sacrococcígeos. En 
el 70% de los casos los quiste aracnoideos son asin-
tomáticos, el resto puede ocasionar epilepsia , altera-
ciones sensitivas o motoras leves e hidrocefalia o ma-
crocefalia. Existen casos de regresión espontánea de 
quistes aracnoideos

 (2)

. Su evolución natural es variable, 

regresan o aumentan de tamaño y la mayoría perma-
nece estable

 (3)

.

El síndrome de Dandy-Walker (DWM) es una malfor-

mación quística descrita en 1914 por Dandy y Blac-
kfan y en 1924 por Walker y Taggart

(4)

. La malforma-

ción quística  de la fosa craneal posterior se caracteriza 
por hipo o aplasia del vermis cerebeloso, rotación an-
terocraneal del resto de vermis, dilatación quística del 
cuarto ventrículo, desplazamiento del tentorio cerebe-
leso y agrandamiento de la fosa posterior. 

Una variante del síndrome de DWM es el llamado 

quiste de Blake-Pouch  (BP) que hay que tenerlo en 
cuenta cuando se hace un diagnóstico diferencial en 
los quistes intracerebrales de fosa posterior

 (5,6)

. Esta 

variante esboza un quiste que anatómicamente es muy 
parecido al quiste aracnoideo aunque desde el punto 
de vista anatomo-clínico presenta algunas diferencias. 
Primero se comunica con el IV ventrículo y suele pre-
sentar el agujero de Monro en su estructura a veces. 
Segundo el plexo coroideo por proximidad anatómica 
puede estar visible extra o intraquística. En tercer lugar, 
se suele también asociar a indentación del plano cau-
domedial del cerebelo

 (7,8,9)

.

La clínica del quiste de la bolsa de Blake no es 

muy bien conocida pues esta entidad fue descrita en 
1996. El espectro clínico varia desde que el paciente 
esta asintomático a la presentación de hidrocefalia pre-
cozmente, o formas tardías adultas. Pueden aparecer  
también epilepsia e incluso la muerte

 (10)

.

Caso Clínico

Neonato de 37 semanas al nacimiento. Hijo de ma-

dre adolescente de 19 años, sin antecedentes perso-
nales, primípara con una placenta pequeña y oligoam-
nios, con retardo en el crecimiento intrauterino fetal. El 
parto fue vaginal tras inducción.  El test de Apgar fue de 
9 al minuto y de 10 a los cinco minutos. No presentó di-
ficultad respiratoria ni otro evento inmediatamente des-
pués del nacimiento. 

Durante su estancia en la maternidad se encontró hi-

potérmico e hipoglucémico por lo que se ingresó en la 
unidad de cuidados intermedios neonatal. El paciente 
permaneció estable desde el punto de vista cardiores-
piratorio, al inicio de  su ingreso en la unidad.  Aunque 
con posterioridad apareció taquidisnea y se constató la 
presencia de un soplo sistólico de alta intensidad. En 
la ecocardiografía se encontraron signos compatibles 
con Tetralogia de Fallot: hipertrofia biventricular, aca-
balgamiento de la aorta y comunicación interventricular 
y estenosis pulmonar características.

Se inició tratamiento diurético, con buena respuesta 

en el tiempo exceptuando un episodio aislado de vó-
mitos y deshidratación que se corrigió con la terapia 
adecuada.  Inicialmente tuvo dificultad en las tomas de 
la fórmulas de inicio con pobre ganancia  ponderal, es 
por lo que se decidió introducir nutrición enteral, como 
formula alimentaria, encontrándose tras la misma una 
aceptable ganancia de peso. Durante las tomas orales 
se encontró dificultad por problemas motores. No hubo 
alteraciones hematológicas, metabólicas ni signos de 
infección durante su ingreso exceptuando una conjun-
tivitis el segundo día que fue tratado con tratamiento 
antibiótico tópico.

Desde el  punto de vista neurológico no se apreció 

ningún síntoma clínico anormal salvo su dificultad a la 
alimentación. Sin embargo la ecografía transfontane-

45

Volumen XIX Nº 1 Abril 2012

D

IAGNÓSTICO

DIFERENCIAL

DE

UN

QUISTE

INTRACEREBRAL

DE

LA

FOSA

CRANEAL

POSTERIOR

lar mostró una lesión quística sugestiva de quiste arac-
noideo posterior de localización superior al tentorio y 
anterior al cerebelo Figura 1.  Parece que la ecografía 
localizó una comunicación   del quiste con el sistema 
ventricular, aunque esto no pudo ser confirmado por 
RMN,  Figuras 2 y 3. La Resonancia Magnética Nu-
clear (RMN) confirmón los resultados de estos hallaz-
gos de ultrasonido, Figura 4 y 5. El cribado fue normal 
en el oído derecho pero anormal en el izquierdo. Ante la 
sospecha de un síndrome genético está en estudio por 
dismorfología. En síntesis es un varón con una cardio-
patía, quiste intracerebral y posible síndrome genético. 
Con fallo de medro, a pesar de una suficiente ingesta 
calórica. El neonato no presento signos de hidrocefa-
lia, alteraciones motoras compatibles con epilepsia ni 
macrocefalia.

Figura 1: Corte cerebral mediosagital. La fleche indica 

una lesión quística en conexión con el tercer ventrículo 

que está situado encima del cerebelo en localización 

posterocaudal con respecto al cuerpo calloso.

Figura 2: Visión mediosagital con localización más 

lateralizada que ofrece una imagen amplia y clara de 

las conexiones del quiste con las estructuras 

anatómicas implicadas.

Figura 3: Ecografía craneal con un corte coronal de 

cerebro. La flecha indica la lesión quística.

Figura 4: RMN corte sagital del quiste.

Figura 5: RMN con corte coronal del cerebro donde 

se aprecia la lesión quística señalada con la flecha.

3rd ventricle

Corpus callosum

Cerebellum

callosum

Corpus callosum

3rd ventricle

3rd ventricle

Corpus callosum

Cerebellum

callosum

46

S

OCIEDAD

DE

 P

EDIATRÍA

DE

 A

NDALUCÍA

 O

CCIDENTAL

Y

 E

XTREMADURA

Volumen XIX Nº 1 Abril 2012

Discusión

En el caso que presentamos, lo difícil es tipificar el 

tipo de lesión. Inicialmente el síndrome de DWM puede 
descartarse pues no presenta todos los componentes 
que forman parte de este síndrome. 

Por otro lado, el paciente presenta malformacio-

nes congénitas extracerebrales, que se asocian al sín-
drome de DWM, pero también están presentes en el 
quiste aracnoideo. La gran dificultad de diagnóstico di-
ferencial en este caso, estriba en saber dilucidar si es-
tamos ante un quiste aracnoideo o bien en la variante 
de Blake-Pouch del síndrome de DWM.

A los anteriores posibles diagnósticos hay que su-

mar el de la megacisterna magna que junto al quiste 
aracnoideo, son colecciones de líquido muy caracterís-
ticos encontrados normalmente, en hallazgos casua-
les. No obstante no parece este último el diagnóstico 
del caso presentado. 

El quiste se localiza en parte en la fosa craneal pos-

terior aunque su parte media y superior es mas bien 
supratentorial. (Figuras 4 y 5). El quiste de la bolsa de 
Blake se descarta puesto que esta bolsa es de inicio 
en el IV ventrículo, y la del caso que describimos  pa-
rece tener comunicación con el III ventrículo lo que lo 
hace mas compatible con quiste aracnoideo, (Figura 5). 
Aunque esta colección quística comprime el cerebelo y 
ocasiona indentación, su localización y comunicación 
al sistema ventricular cerebral no es el característico del 
quiste de la bolsa de Blake. 

El quiste aracnoideo es el diagnóstico mas probable. 

No obstante, en el diagnóstico diferencial habría que 
incluir  la megacisterna magna que tampoco lo parece 
en su relación con el IV ventrículo y la región cuadrigé-
mina. También en el algoritmo diferencial podrían ser 
causa de dicho proceso el quiste dermoide y el tera-
toma aunque  por sus morfologías no coinciden con 
el presente quiste. Una entidad, el aneurisma del seno 
venoso, se puede descartar pues en nuestro análisis 
con el doppler no encontramos actividad por lo que se 
descarta, también porque no presentó otras malforma-
ciones típicas

 (11)

.

Finalmente se llega a la conclusión de que se trata 

de un quiste aracnoideo congénito, en un paciente con 
malformaciones cardiacas, en estudio por un posible 
síndrome genético. El quiste tiene una comunicación 
con el III ventrículo que comprime el cerebelo pero no 
ocasiona aún hidrocefalia. Es un caso clínico original 
por su poca frecuencia de aparición con respecto a es-
tar ubicado en la fosa craneal posterior y localizado an-
terior al cerebelo y supratentorial parcialmente.

Bibliografía

1.  Velasco Zuñiga R, Fernández Arribas JL ; Puentes 

Montes S., Gutiérrez Abad C. Post-traumatic subdural 
haematoma associated with an arachnoid cyst. An 
Pediatr.2011. doi:10.1016/j.anpedi.01.003

2.  Seizeur R. Forlodou P, Coustans M. , Dam Heu 

P.. Spontaneous resolution of arachnoid cysts : review 
and features of and unusual case. Actha Neur(Wienn)  
2007, Jan 149.(1):75-8.

3.  Agourri M. Arachnoid cyst of the posterior fossa. 

Neurosciences  2010 Oct:15 (4): 277-9.

4.  Tortori-Donati P.  Longo M. Malformazioni cistiche 

della fossa cranica posterior. Riv Neuroradiol 2009, 7: 
199-207.

5.  Barkovich A.J BO Kjos, D Norman, and MS 

Edwards. Revised classification of posterior fossa cysts 
and cysts-like malformations based on results of multi-
planar MR imaging. AJNR 2010, 10: 977-988.

6.  Al-Holou Wn, Yew Ay, Boomsaad ZE ; Garton HJ, 

Murasko KM Maher CO Prevalence and natural history 
of arachnoid cyst in children. J. Neurosurg. Pediatr 
2010.Jun; 5(6): 578-85.

7.  Calabró F. Arcuri T., Jinkins J.R. Blake`s Pouch 

Cyst: an entity within the Dandy Walker continuum. 
Neuroradiology 2000, 42: 290-295.

8.  Safronoba l. Hipoplasias cerebelosas. Acta Med.

Port 2010: 23 (5):841-852.

9.  Arai H. Arai, Hajime M.D.; Sato, Kiyoshi M.D.; 

Wachi, Akihiko M.D.; Okuda, Osamu M.D.; Takeda, 
Nobuaki M.D.  et al. Posterior fossa cyst : clinical, neu-
roradiological and surgical features. Child´s Nerv Syst. 
1190, 7: 156-164.

10. Erwin M.J. The clinical spectrum of Blake´s pouch 

cyst: report of six illustrative cases. Childs Nerv Syst 
2010, 26: 1057-1064.

11. Marvin D. Nelson Jr Karima Maher Floyd H. Gilles. 

A different approach to cyst of the posterior fossa. 
Pediatr. Radiol 2004, 34:720-732.