Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura

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Volumen XIX Nº 1 Abril 2012

Edemas generalizados en 
infección por citomegalovirus

Gómez Santos E., Balboa Vega M.J., Díaz Torrado N., 

Mora Navarro D., Pérez Serralvo C. 

Servicio de Pediatría, Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva

Dir. Corresp.: Gómez Santos E. Avda. José Fariñas, 44, 5ºC, CP: 21006, Huelva

eli25octubre@hotmail.com

 Resumen:  Comunicamos dos casos clínicos recogidos en nuestro servicio en el último año de gastropatía 

hipertrófica pierde proteínas o enfermedad de Menétrier infantil.

Resaltamos la importancia de los casos en los edemas generalizados como signo de pre-

sentación, con normalidad en la función hepática y renal, en la importancia de la endoscopia 
digestiva como prueba diagnóstica, en el tratamiento sintomático y en el curso autolimitado de 
la enfermedad.

 Palabras clave:  Gastropatía hipertrófica pierde proteínas. Enfermedad de Ménétrier. Citomegalovirus.

Generalised oedema by cytomegalovirus infection

 Summary: We report two cases of protein-losing hypertrophic gastropathy o Menetrier´s disease 

admitted in our service in the last year.

We emphasize the importance of the cases in generalized edema as initial sign with nor-

mal liver and kidney function, the importance of endoscopy as diagnostic test, the supportive 
treatment, and the self-limiting course of the disease.

 Key-words:  Protein-losing hypertrophic gastropathy. Menetrier´s disease. Citomegalovirus.

Recibido: 20-10-11 Aceptado: 03-12-11

Vox Paediatrica 2012; XIX(1):50-52

Introducción

L

a  enteropatía pierde-proteínas  (EPP) es una 
entidad clínica que incluye una serie de enferme-
dades caracterizadas por la pérdida anormal de 

proteínas plasmáticas a través de la mucosa intestinal, 
entre los que se encuentran los trastornos linfáticos pri-
marios (linfangiectasia intestinal primaria) o secundarios 
(por aumento de la presión linfática u obstrucción lin-
fática); la alteración de la mucosa intestinal por enfer-
medades no ulcerativas (Gastropatía hipertrófica pierde 
proteínas (GHPP), gastroenteritis eosinofílica, celiaquía, 
enteritis postquimioterapia y radioterapia) o por enfer-

medades ulcerativas (gastritis erosivas, enfermedad in-
flamatoria intestinal (EII))

(1)

.

Dentro de este grupo se sitúa la GHPP o enferme-

dad de Ménétrier de la infancia cuya clínica depende 
de la cantidad de proteínas secretadas por la mucosa 
gástrica hipertrofiada. Se ha relacionado con ciertos 
estímulos entre los que se encuentran las infecciones 
víricas

 (2)

.

Presentamos dos casos clínicos recogidos en el úl-

timo año en nuestro servicio cuyo estímulo fue una in-
fección vírica por citomegalovirus.

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E

DEMAS

GENERALIZADOS

EN

INFECCIÓN

POR

CITOMEGALOVIRUS

Observación Clínica

 El primer paciente fue un varón de 3 años, sin an-

tecedentes personales de interés, que ingresó para es-
tudio de ascitis. Una semana antes comienza con vó-
mitos, tos, mucosidad nasal y fiebre de 38ºC, apare-
ciendo 48 horas más tarde edema palpebral y en las 
últimas 24 horas aumento del perímetro abdominal y 
dolor abdominal sin decaimiento.

Presentaba buen estado general, buen color y per-

fusión periférica. Edema palpebral bilateral y microade-
nopatías cervicales e inguinales. Auscultación cardio-
pulmonar: normal. Abdomen muy distendido, a tensión 
con hepatomegalia moderada a la palpación profunda 
y signo de oleada ascítica. TA 106/65 mmHg. A su in-
greso se solicitó: hemograma con serie roja y plaque-
taria normales y serie blanca con 17800 leucocitos con 
60% linfocitos y eosinofilia (7%), detectándose linfo-
citos estimulados en frotis periférico. Estudio de coa-
gulación normal. Función renal (creatinina 0.4 mg/dl, 
urea 16 mg/dl), hepática (GPT 16 UI/L, GOT 22 UI/L) 
y pancreática (amilasa 32 UI/L, lipasa 20 UI/L), des-
tacando en la analítica una hipoproteinemia (proteínas 
totales 3.9g/dl) con albuminemia de 2.8g/dl. Las inmu-
noglobulinas IgA en IgM fueron normales (80 y 73 mg/
dl, respectivamente) con descenso de la IgG (350 mg/
dl). La PCR, el retinol, C3 y C4, alfa 1-antitripsina en 
suero, orosomucoide, factor reumatoide, los anticuer-
pos  (ANA, AMA, Anti-LKM, ASMA y antitransglutami-
nasas), parásitos en heces, mantoux y EKG, fueron 
normales. La serología a VHB, VHC, VEB, micoplasma, 
VIH, herpes virus, toxoplasma, y parainfluenza fueron 
negativas, resultando positiva tanto la IgM como la IgG 
a CMV. La Alfa 1-antitripsina fecal estaba elevada (2.66 
mg/g de heces húmedas) (referencia hasta 0.30 mg /g)

En la primera ecografía abdominal se observó una 

moderada cantidad de líquido libre perihepático, pe-
riesplénico entre asas y fondo de saco rectovesical. En 
el control a las 72 horas no hubo ascitis significativa, 
encontrando un engrosamiento difuso del espesor de 
paredes gástricas (en fundus, cuerpo y antro) sobre 
todo de la capa mucosa, y una ligera hepatomegalia, 
con resto de órganos normales.

Se realiza endoscopia digestiva por la sospecha de 

gastropatía pierde proteínas donde se observa hiper-
trofia de pliegues gástricos con edema y congestión 
con exudado blanquecino a nivel de antro, con test 
rápido de ureasa negativo. En el estudio anatomopa-
tológico de mucosa gástrica se observó una marcada 
hiperplasia foveolar  con infiltrado de predominio poli-
morfonuclear y eosinófilos y signos de actividad infla-
matoria, sin reconocer alteraciones celulares sugesti-
vas de infección viral.

A su ingreso se trató con seroalbúmina intravenosa 

y dieta hiperproteica con buena evolución clínica y ana-
lítica. Fue diagnosticado de Gastropatía hipertrófica 
pierde-proteínas o Enfermedad de Ménétrier infantil por 
infección por CMV.

El segundo paciente fue un niño de 5 años de edad 

sin antecedentes personales de interés que consultó 
por vómitos y astenia de 10 días de evolución, sin dia-
rreas ni fiebre. Tres días antes refiere edemas palpebra-
les y ganancia ponderal. A la exploración presenta ede-
mas generalizados y abdomen globuloso con oleada 
ascítica. La función renal fue normal (creatinina 0.45mg/
dl, urea 29mg/dl) y hepática también (GOT 26 UI/L, 
GPT 18 UI/L), y en la bioquímica sanguínea destacaba 
una hipoproteinemia significativa (3,5g/dl con albumine-
mia de 2,9g/dl). Las inmunoglobulinas fueron normales 
salvo la IgG sérica que estaba descendida (420mg/dl). 
La serología fue positiva a CMV (IgM e IgG). Se rea-
lizó un estudio radiológico baritado donde se eviden-
ció hipertrofia de pliegues gástricos en cuerpo y fundus, 
que se confirmó por endoscopia gástrica con biopsia 
de mucosa gástrica que mostró una notable hiperplasia 
foveolar con infiltrado de predominio linfocitario.

 El resto de estudios complementarios (sistemático 

de orina, función renal, serología a H.pylori y virus, mar-
cadores de celiaquía) fueron normales.

La evolución clínica fue favorable en una semana 

con tratamiento sintomático, siendo diagnosticado de 
Gastropatía hipertrófica pierde proteínas e infección 
por CMV.

Discusión

La enfermedad de Ménétrier es una entidad ca-

racterizada por hiperplasia de la superficie mucosa del 
cuerpo y fundus gástrico. Cursa con secreción exce-
siva de moco, produciendo hipoproteinemia con hi-
poalbuminemia. 

Afecta típicamente a adultos. En niños, por tener un 

curso clínico diferente, se usa el término gastropatía hi-
pertrófica pierde-proteínas infantil. Se han descrito más 
de 50 casos, entre 7 meses y 18 años, de los que 4 
corresponden a lactantes entre 0-2 meses

 (3)

.

Su etiología es desconocida, aunque se ha asociado 

a diversos estímulos: dietéticos, tóxicos, inmunológi-
cos, autoinmunes, reacciones alérgicas y factores 
infecciosos (especialmente el CMV). Otros agentes re-
lacionados son: Helicobacter pylori, Campylobacter 
jejunii, herpes, parainfluenzae, mycoplasma, Tre-
ponema pallidum, histoplasma, etc.

(4)(5)

. En nuestros 

dos casos fue positivo a CMV.

La duración media de la enfermedad es de 2 a 18 

semanas con una media en 5 semanas. Su presen-
tación abarca un amplio espectro clínico: fiebre, do-
lor abdominal, astenia, anorexia, pérdida de peso, 
edemas, vómitos y diarreas. Todos presentan hipo-
proteinemia e hipoalbuminemia. Un 10% hemorragia 
gastrointestinal y anemia y un 61% eosinofilia. En todos 
los casos se descarta la enfermedad hepática y renal

(3)

. 

En nuestro primer caso se halló eosinofilia, y en los dos 
la clínica fue similar al descrita y la función hepatorrenal 
normal.

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La pérdida proteica se demuestra cuantificando la 

alfa-1-antitripsina en heces, como se muestra en nues-
tro caso número 1, o el test de Gordon

 (6)

. La ecografía 

abdominal ayuda en la evolución, observando pliegues 
gástricos engrosados en forma de circunvoluciones ce-
rebrales. La endoscopia con biopsia de todo el grosor 
de la mucosa da el diagnóstico definitivo, mostrando 
hiperplasia foveolar con infiltrado linfocítico

 (3)

. Se han 

descrito casos de GHPP en los que se ha mostrado 
cuerpos de inclusión citomegálicos en las células glan-
dulares gástricas

 (7)

. En ninguno de nuestros dos ca-

sos se pudo demostrar la presencia de estos cuerpos 
de inclusión citomegálicos. En el primer caso predomi-
naba el infiltrado polimorfonuclear y en el segundo el 
linfocitario.

Los casos con anatomía patológica atípica son los 

que presentan un curso clínico más tórpido con posibi-
lidad de malignización. En éstos podría estar justificado 
realizar un seguimiento estricto hasta la edad adulta

 (3)

.

Las diferencias entre Gastropatía hipertrófica pierde 

proteínas infantil y enfermedad de Ménétrier del adulto 
se muestra en la Tabla I

 (4)

.

Tabla I: Diferencias entre la Gastropatía 

Hipertrófica pierde-proteínas infantil 

y la enfermedad de Ménétrier del adulto

GHPP infantil

Enfermedad de 

Ménétrier

Inicio clínico

Brusco

Solapado, crónico

Edemas

>90%

<25%

Hipertrofia 

pliegues

Cuerpo y fundus

Todo estómago

Curso

Autolimitado 

benigno

Crónico 

(10% degeneran)

Tiempo de 

resolución

Semanas

Sin remisión 

(66% gastrectomía)

El tratamiento es sintomático y de sostén. En nues-

tro caso número 1 precisó de seroalbúmina intrave-

nosa. Se discute el papel de la terapia erradicadora de 
H. pylori, ya que en adultos su erradicación ha mejo-
rado la sintomatología, pero en los casos pediátricos 
está poco documentada

 (8)

.

Es necesario que los médicos conozcan esta enti-

dad ante la aparición brusca de edemas generalizados, 
tras descartar afectación renal y hepática, y su aso-
ciación con la infección vírica por CMV, para poner en 
marcha el tratamiento sintomático y vigilar de cerca 
aquellos casos con anatomía patológica atípica.

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