Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura

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Volumen XXI Nº 1  Mayo 2014

Enfermedades de la piel: 

Un reto para el ojo clínico.

Rojas Recio B., Villar Galván V., Santiago Arribas L., Macías Pingarrón J.A.
Servicio de Pediatría. Hospital Materno-Infantil de Badajoz.

Dir. Corresp.: Rojas Recio B. brojasrecio@gmail.com 

 Resumen:  Niño de 5 años con lesiones cutáneas de un mes de evolución. Sólo refiere leve prurito. Diag-

nosticado de varicela, en tratamiento con antihistamínicos. Exploración física: lesiones  papu-
lomatosas, eritemato-violáceas, bien delimitadas, en tronco, cara y raíz de miembros. Algunas 
lesiones descamadas y otras en fase costrosa. A nivel inguinal pequeñas adenopatías. 

Palabras clave: Pitiriasis liquenoide et varioliforme aguda, Enfermedad de Mucha-Habermann

  Title: Skin diseases: A challenge for the clinical eye.

 Abstract:  5 year old boy with skin lesions of one month duration. He only refers  itching. He was diagno-

sed with chickenpox, in treatment with antihistamines. Physical examination: erythematous-vio-
laceous  papular lesions, well demarcated;  in trunk, face and root members. Some scaly and  
crusted lesions. Small lymph nodes in groin.

 Keywords:   pityriasis lichenides et varioliformis acute, Mucha-Habermann disease

Vox Paediatrica 2014; XXI(1):79-81

Caso Clínico

Niño de 5 años de edad que presenta lesiones cu-

táneas de un mes de evolución, de inicio en tronco y 
posterior migración a región facial (Figuras 1 y 2).  No 
refiere fiebre ni otra sintomatología, salvo leve prurito. 
Al inicio del cuadro fue diagnosticado de varicela, pero 
las lesiones han persistido en el transcurso del tiempo. 
Únicamente ha seguido tratamiento con antihistamíni-
cos. No existen antecedentes personales ni familiares 
de interés. Niega contacto con animales e infeccio-
nes recientes. En la exploración física podemos apre-
ciar numerosas lesiones de tipo papulomatosas, eri-
temato-violáceas,  bien delimitadas, que se extienden 
por tronco (donde prácticamente no hay superficie libre 
de lesiones), cara y raíz de miembros. No se encuen-
tran afectadas ni palmas, ni plantas ni cuero cabelludo. 
Varias lesiones presentan descamación, y otras se en-
cuentran en fase costrosa, sin aspecto de sobreinfec-
ción. A nivel inguinal se palpan pequeñas adenopatías 
de no más de 1 cm de diámetro. El resto de la explo-

ración es normal.

1 Respecto al caso descrito, señale la respuesta 

verdadera:

a) Corresponde a un cuadro de varicela prolongada, 
por lo que no hay que darle más importancia y sólo 
precisa tratamiento sintomático.

b)  Se trata de una dermatitis herpetiforme, que fre-
cuentemente está asociada a la enfermedad celíaca; 
por lo que debemos realizar serología celíaca y retirar 
el gluten tras su confirmación, con lo que se resolverá 
el cuadro.

c) Las lesiones que presenta el paciente no son por 
varicela, sino por una reacción al antihistamínico, y se 
resolverán al retirarlo.

d) Se trata de una infección por parásitos. Debemos 
reinterrogar al paciente insistiendo en el contacto con 
animales o estancias en zonas verdes, e instaurar tra-
tamiento específico.

Equipo Coordinador: COORDINADORAS:
Gallego Alcaide Mª J., Peláez Cabrera Mª J., Portero García N.
gallegoalcaide@gmail.com, marpelcab@gmail.com, nieves.maria.np@gmail.com 
Residentes de Pediatría del Hospital Juan Ramón Jiménez. Huelva

80

S

OCIEDAD

DE

 P

EDIATRÍA

DE

 A

NDALUCÍA

 O

CCIDENTAL

Y

 E

XTREMADURA

Volumen XXI Nº 1  Mayo 2014

e) Ninguna es correcta.

Respuesta correcta e)

Figura 1

Figura 2

La varicela se caracteriza por presenta lesiones 

(pápulas, vesículas, pústulas) en distinto estadio, dis-
tribuidas por todo la superficie corporal, incluido cuero 
cabelludo y mucosas. El prurito es el síntoma por ex-
celencia, y puede variar en intensidad desde leve a se-
vero. Por este motivo son frecuentes las lesiones por 
rascado con sobreinfección bacteriana. Aparece en 
brotes epidémicos, de forma que es relativamente sen-
cillo identificar el foco de contagio. La duración es de 
unos 10 días de media desde que aparece la primera 
lesión, aunque puede ser más prolongada en inmu-
nodeprimidos  (incluso 3 semanas). Tras la infección 

queda una inmunidad permanente.

La dermatitis herpetiforme suele aparecer a partir 

de la segunda década de la vida. Aunque es de curso 
crónico, las lesiones son fundamentalmente vesículas 
y/o ampollas que se caracterizan por ser intensamente 
pruriginosas. Su distribución suele ser simétrica y ge-
neralizada, pudiendo afectar a palmas y plantas.

La lesión por excelencia en las reacciones de hiper-

sensibilidad es el habón, no la pápula. No es habitual 
que en este tipo de procesos las lesiones sean violá-
ceas ni descamativas, y no suelen presentar una limita-
ción tan clara en su distribución corporal.

Las parasitosis cutáneas son difíciles de diagnosti-

car por el gran polimorfismo en cuanto a lesiones cutá-
neas que pueden presentar. Las más frecuentes como 
escabiosis y pediculosis están  bien definidas. No es 
frecuente que se den casos aislados, y generalmente 
existe una vía de contagio identificable (animales, con-
tacto con otros pacientes infectados, fómites…)

Se extraen hemograma, bioquímica y coagulación, 

con resultados normales (incluida PCR de 1,4 mg/l).  
La serología celíaca es negativa. En cuanto a la inmu-
nomicrobiología fue negativa para mycoplasma pneu-
moniae, chlamydia pneumoniae, VHA, VHB y VHC. Se 
detectó IgG positiva a VEB y parvovirus B19, pero en 
ambos casos la IgM fue negativa.

Es valorado por Dermatología, y ante la sospecha 

de pitiriasis liquenoide aguda se realiza biopsia cutánea 
para estudio histológico.

El diagnóstico se confirma con el  resultado de la 

anatomía patológica, donde se observa epidermis ul-
cerada, con degeneración vacuolar con queratinocitos 
apoptóicos en la unión dermoepidérmica, y en la der-
mis superficial un infiltrado linfocitario perivascular.

2 ¿Cuál es el tratamiento de la pitiriasis lique-

noide et varioliforme aguda (PLEVA)?

a) No existe ningún tratamiento eficaz.

b) Sólo hay iniciar tratamiento en los casos graves 

con afectación severa del estado general, siendo de 
elección los macrólidos vía intravenosa.

c) Debe instaurarse tratamiento inmunosupresor en 

cualquier caso.

d) Al ser una entidad benigna con tendencia a la au-

torresolución no es necesario ningún tratamiento salvo 
el sintomático, aunque se han comprobado resultados 
satisfactorios con corticoides, tetraciclinas, macrólidos 
y metotrexate.

e) Al ser una patología de mal pronóstico con alta 

probabilidad de malignización el tratamiento debe rea-
lizarse siempre por el dermatólogo.

Respuesta correcta: d)

Tras el diagnóstico se inicia tratamiento con Eritro-

micina vía oral a 40mg/kg/día  en dos dosis diarias du-
rante 3 semanas (4 días más de lo que tardaron las 
lesiones en resolverse), y tratamiento antihistamínicos 

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Volumen XXI Nº 1  Mayo 2014

R

OJAS

 R

ECIO

 B. 

ET

AL

 - E

NFERMEDADES

DE

LA

PIEL

: U

N

RETO

PARA

EL

OJO

CLÍNICO

según clínica. Progresivamente las lesiones se desca-
man y desaparecen, dejando en las zonas afectadas 
máculas hiperpigmentadas. No ha vuelto a presentar 
brotes en los meses posteriores.

Discusión

Descrita por Neisser y Jadassohn a finales del siglo 

XIX 

¹

, la pitiriasis liquenoide es una dermatosis adquirida 

poco frecuente, con cierto predominio en el sexo mas-
culino y los meses de invierno

²

. Existen dos formas di-

ferenciadas, aguda y crónica, más por el tipo de lesión 
que por su cronicidad: la pitiriasis liquenoide et vario-
liforme aguda o PLEVA, descrita por Mucha y Haber-
mann (por lo que también se la conoce como enferme-
dad de mucha Haberman); y la pitiriasis liquenoide cró-
nica, descrita por Juliusberg. Existe además, una forma 
de PLEVA severa denominada  Enfermedad febril y úl-
ceronecrótica de Mucha Habermann (EFUNMH), con 
peor pronóstico

 ³,4

. 

Aunque se han postulado numerosas hipótesis su 

etiología sigue siendo desconocida. Entre las más des-
critas en la bibliografía se encuentran la hipersensibili-
dad a tóxicos y/o productos químicos y las infecciones 
como VEB, mycloplasma, VIH, toxoplasmosis, etc.

El cuadro clínico de la PLEVA se caracteriza por apa-

rición de múltiples pápulas eritematodescamativas y 
violáceas, que evolucionan a erosiones costrosas, con 
necrosis central. Por norma aparecen en tronco, cara y 
miembros; respetando cuero cabelludo, palmas y plan-
tas. Habitualmente son asintomáticas o producen pru-
rito leve; aunque pueden acompañarse de clínica sis-
témica como fiebre o febrícula, adenopatías, astenia, 
artralgias y afectación del estado general. De curso be-
nigno y autolimitado, las lesiones pueden tardar varias 
semanas en resolverse, dejando frecuentemente cica-
trices varioliformes hiperpigmentadas. Los brotes son 
frecuentes y pueden sucederse durante años tras el 
primer cuadro. En contraposición, la forma crónica no 
suele presentar necrosis ni cicatrización. Sin embargo, 
no son raros los casos que se encuentran a caballo en-
tre ambas formas.

Mención especial precisa la EFUNMH, considerada 

como una variante grave e infrecuente, que comienza 
como una PLEVA que progresivamente se va exten-
diendo, hasta encontrarse afectada la práctica totalidad 
de la superficie corporal, y que frecuentemente asocia 
fiebre elevada y otros síntomas generales del tipo de 
artromialgias, gastrointestinales y del sistema nervioso. 
En estos casos la mortalidad es de hasta un 25%, aun-
que en niños no se ha descrito ningún caso mortal.

Respecto al diagnóstico, frecuentemente se diag-

nostica erróneamente como varicela (por la similitud de 
las lesiones en estadios iniciales); fenómeno que se ve 
reforzado por el importante desconocimiento de esta 
patología, que provoca que no suela contemplarse 
como diagnóstico de sospecha en la evaluación ini-
cial de estos pacientes. La confirmación se realiza me-

diante biopsia cutánea. En el estudio histológico son 
característicos los infiltrados linfocitarios perivasculares 
en dermis superficial, los queratinocitos apoptósicos y 
el edema intra e intercelular. Con la inmunofluorescen-
cia se ponen de manifiesto linfocitos CD8 y CD4, en las 
formas aguda y crónica respectivamente.

Son estos hallazgos los que hacen que hoy en día 

esta entidad se considere una enfermedad linfoprolife-
rativa, más que un proceso inflamatorio.

Entre los diagnósticos diferenciales más habitua-

les cabe destacar la varicela, la papulosis linfomatoide 
(característicamente presenta linfocitos atípicos y es 
CD30+), la dermatitis herpetiforme, las reacciones por ar-
trópodos, las vasculitis cutáneas de pequeños vasos, el 
eritema multiforme, y los exantemas virales y por drogas.

Finalmente, el tratamiento es todo un reto, ya que al 

desconocer su etiología no existe ningún tratamiento 
establecido

5

.  En la literatura están descritos resultados 

satisfactorios con corticoides, tetraciclinas y macrólidos 
(principalmente eritromicina por sus propiedades antiin-
flamatorias, como alternativa a las tetraciclinas en la po-
blación pediátrica). También está descrito el uso de me-
totrexate

6

, sobre todo para casos persistentes y/o re-

cidivantes; y los rayos UVA

7

 (aunque su empleo queda 

bastante restringido por su potencial cancerígeno).

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