Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura

Objetivo: Describir las características y manejo de los pacientes con hernia diafragmática congénita ingresados en unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) .
Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de pacientes pediátricos con hernia diafragmática congénita (HDC) ingresados en una UCIP entre 1997 y 2017. Variables estudiadas: edad gestacional y peso al nacimiento, test de Apgar, sexo, diagnóstico prenatal, localización de la HDC, malformaciones o alteraciones genéticas asociadas, tratamiento con oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) y ventilación mecánica (VM), reparación quirúrgica, recidiva, problemas en la evolución y mortalidad.
Resultados: Se analizaron 10 pacientes con HDC posterolateral, 3 casos del lado derecho y 7 del lado izquierdo. Se diagnosticaron prenatalmente 7 HDC posteriores, 5 fueron izquierdas y 2 derechas. La herniación hepática se produjo en todas las HDC posteriores derechas y solo en 2 izquierdas. La mitad delas HDC se presentaron de forma aislada, una con delección del cromosoma 22q11 y cuatro con malformaciones asociadas, siendo la más frecuente la malrotación intestinal (n=2). La VM fue necesaria en 5 pacientes, con una mediana de 16 días en los supervivientes frente a 26 días en los no supervivientes. La ECMO se realizó en un caso de HDC derecha y en dos HDC izquierda, iniciándose antes de la reparación quirúrgica y se mantuvo durante esta. Todas las HDC se repararon quirúrgicamente. Precozmente (< 72h) en 5 de ellas. Tardíamente en 3 casos que precisaron ECMO y en 2 HDC que eran pequeñas posteriores izquierdas. En la evolución hubo 2 recidivas y 3 éxitus. Todos los éxitus precisaron VM prolongada y ECMO. En los supervivientes las complicaciones más frecuentes fueron hiperreactividad bronquial y reflujo  gastroesofágico.
Conclusiones: Los resultados del estudio permiten describir una elevada morbimortalidad y un manejo complejo de estos pacientes.