Micropene. Revisión

Autores: 
  • Priego Ruíz M.P.: Unidad de Endocrinología Pediátrica. IMIBIC. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba
  • Cañete Estrada R.: Unidad de Endocrinología Pediátrica. IMIBIC. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba
Tipo de artículo: 
Originales
Resumen: 

Micropene se define como aquel pene de estructura normal que, sin embargo, tiene una longitud igual o menor a -2’5 desviaciones estándar (DE) de media para su edad y etnia. Esta anormalidad en el tamaño del pene es debida a una alteración del eje hipotálamo- hipofisario-testicular, siendo la etiología idiopática la más frecuente. La exploración física es de suma importancia, ya que hará distinguir el micropene verdadero de aquellas entidades urológicas que presentan un tamaño normal pero que se perciben como penes de menor tamaño. La administración de testosterona exógena proporciona resultados completos en el 90% de los casos y se considera el tratamiento de primera elección, aunque su respuesta es mayor si se administra en los primeros meses de la vida. Se reserva la cirugía reconstructiva para aquellos casos conresultados parciales o en los que no ha sido posible la administración de tratamiento médico. La reasignación a sexo femenino en los casos de micropene aislado constituye una decisión excepcional y en ningún caso justifica su práctica.

Micropenis is defined as a penis of normal structure but whose length is at least 2.5 standard deviations (SD) smaller than the mean for the subject’s age and ethnic group. This abnormal condition is due to a disruption of the hypothalamic-pituitary-testicular axis, whose aetiology is commonly idiopathic. Physical examination is of the utmost importance, enabling true micropenis to be distinguished from those urological disorders in which a normal-sized penis appears smaller. Exogenous testosterone administration fully reverses this condition in 90% of cases, and is therefore the treatment of choice, the best response being obtained when treatment begins in the first months of life. Reconstructive surgery is recommended only when testosterone treatment yields partial results, or when medical treatment is not possible. Gender reassignment is very rarely performed, and is never justified.

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Volumen XX Nº 2  Octubre 2013

Micropene. Revisión

Priego Ruíz M.P., Cañete Estrada R.
Unidad de Endocrinología Pediátrica. IMIBIC.
 Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba

 Resumen:  Micropene se define como aquel pene de estructura normal que, sin embargo, tiene una lon-

gitud igual o menor a -2’5 desviaciones estándar (DE) de media para su edad y etnia. Esta 
anormalidad en el tamaño del pene es debida a una alteración del eje hipotálamo- hipofisario- 
testicular, siendo la etiología idiopática la más frecuente. La exploración física es de suma im-
portancia, ya que hará distinguir el micropene verdadero de aquellas entidades urológicas que 
presentan un tamaño normal pero que se perciben como penes de menor tamaño. La adminis-
tración de testosterona exógena proporciona resultados completos en el 90% de los casos y 
se considera el tratamiento de primera elección, aunque su respuesta es mayor si se administra 
en los primeros meses de la vida. Se reserva la cirugía reconstructiva para aquellos casos con 
resultados parciales o en los que no ha sido posible la administración de tratamiento médico. 
La reasignación a sexo femenino en los casos de micropene aislado constituye una decisión ex-
cepcional y en ningún caso justifica su práctica. 

 Abstract:  Micropenis is defined as a penis of normal structure but whose length is at least 2.5 standard 

deviations (SD) smaller than the mean for the subject’s age and ethnic group. This abnormal con-
dition is due to a disruption of the hypothalamic-pituitary-testicular axis, whose aetiology is com-
monly idiopathic. Physical examination is of the utmost importance, enabling true micropenis to 
be distinguished from those urological disorders in which a normal-sized penis appears smaller. 
Exogenous testosterone administration fully reverses this condition in 90% of cases, and is the-
refore the treatment of choice, the best response being obtained when treatment begins in the 
first months of life. Reconstructive surgery is recommended only when testosterone treatment 
yields partial results, or when medical treatment is not possible. Gender reassignment is very ra-
rely performed, and is never justified. 

Recibido: 10-10-2013 Aceptado: 05-11-2013

Vox Paediatrica 2013; XX(2):31-37

Micropene. Revisión

Según la Real Academia Española (RAE), la palabra 

micropene o microfalo está formada por la voz de ori-
gen griego ‘micro’ que significa “pequeño” y por las 
palabras ‘pene’ que procede del latín ‘penis’ (“cola”) y 
‘falo’ del griego 

?????? (“falo, emblema de la genera-

ción”). Aunque en la actualidad falo es utilizado como 
sinónimo de pene, el vocablo “phallus” se usaba para 
describir imágenes de dicho órgano en pinturas o gra-
bados.

Apuntes históricos

Existe un conjunto de ideas preconcebidas que se 

han creado alrededor del pene, sobre su tamaño, lon-
gitud y grosor, que a lo largo de la historia se han ido 
desarrollando. 

El filósofo griego Heráclito de Éfeso decía allá por el 

año 500 a.C.  “todo fluye, nada permanece” y haciendo 
realidad esta frase, de cultura en cultura, las percepcio-
nes sobre el tamaño del pene han ido cambiando. En 

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la Grecia Clásica, lo “deseable” y la “perfección” era un 
pene pequeño y no circuncidado, porque lo contrario 
era visto como burlesco y fachoso, de ahí que general-
mente aparecieran en “seres mitológicos como los sáti-
ros” (Figura 1).  Por contra, en la Roma Antigua, el he-
cho de tener un pene grande y ancho, gozaba de cierta 
consideración y se consideraba admirable.

1

 Otras cul-

turas también hacen referencia al tamaño del miem-
bro viril en su literatura; así en Ananga Ranga y Kama 
Sutra
  (manuales sexuales hindúes), existe una clasifi-
cación de los hombres en tres categorías según el ta-
maño de su falo erecto: “liebre”, “toro” y “caballo”

Figura 1: Estatuilla del Sátiro.  Museo de Atenas.

Embriología 

El aparato genital está integrado por los órganos ge-

nitales internos y externos. En el desarrollo embrionario 
existe una primera etapa indiferenciada (que es igual 
en ambos sexos)
, para después diferenciarse en uno 
u otro sexo.

Los genitales externos en ambos son indistinguibles 

hasta la séptima u octava semana. Hacia la cuarta se-
mana, la membrana cloacal es abrazada por mesén-
quima de la porción craneal que prolifera, provocando 
que sea propulsado el ectodermo adyacente formando 
dos protuberancias externas o pliegues cloacales, que 
se unen cranealmente formando el tubérculo genital. 
Los pliegues cloacales se dividen en anterior o geni-
tal y en posterior o anal.

 2,3

  (Figura 2) Alrededor de la 

novena y décima semana, se puede distinguir a la per-
fección el sexo del nasciturus. La gonadotropina corió-
nica humana (hCG) de la placenta materna comienza 
a estimular la producción de testosterona de las célu-
las de Leydig fetales, ésta se transforma en dihidrotes-
tosterona que uniéndose a sus receptores específicos 
transforma el tubérculo genital en pene. Durante las se-
manas 16-38, se lleva a cabo el crecimiento gracias 
a la acción de los andrógenos fetales, estimulados en 
este momento por la gonadotropina pituitaria fetal. El 
tubérculo genital se alarga y se transforma en el falo. 
Los pliegues genitales se fusionan formando la uretra 
membranosa y peneana. En cuanto a las bolsas escro-
tales, se forman al soldarse en la línea media las promi-
nencias genitales.

 4,5

 (Figura 3)

Figura 2: Etapa indiferenciada del desarrollo 

embrionario genital (tomado de Langman, 2007)

Figura 3: Período de diferenciación embrionaria de 

los genitales externos masculinos 

(tomado de Langman, 2007)

Regulación molecular del desarrollo genital

El gen SRY (del inglés: sex región cromosome Y) lo-

calizado en el brazo corto del cromosoma Y, forma el 
factor determinante testicular y regula el desarrollo se-
xual masculino.

5,6

 Este gen actúa conjuntamente con el 

gen SOX9, estimulando la expresión del gen FIM (factor 
inhibidor de Müller) e inhibiendo la del gen WNT4 (gen 
determinante de ovario).

7

 

SRY regula positivamente la producción de SF18 

(factor de esteroidogénesis) que junto con SOX9 au-

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menta las concentraciones de hormona antimülleriana, 
determinando la regresión de los conductos parame-
sonéfricos o de Müller. En las células de Leydig, SF1 
estimula la síntesis de testosterona, que o bien queda 
intacta o se convierte en dihidrotestosterona por la ac-
ción de la enzima 5-a-reductasa, Estas dos hormonas 
se unen a una proteína intracelular, formando el com-
plejo hormona-receptor. Testosterona-receptor pro-
voca la virilización de los conductos mesonéfricos y el 
complejo dihidrotestoterona-receptor modula la dife-
renciación de los genitales externos masculinos.

 9

Anatomía del pene

Es el órgano masculino que permite la micción y la 

cópula. Es semejante a un cilindro y se une a la región 
ventral del periné. 10 Su tamaño depende de la edad 
del niño, midiendo aproximadamente 3.5-4 centíme-
tros (cm.) en el recién nacido a término, hasta alcanzar 
6.3-7-3 cm en la primera década de la vida.

 11

 

El pene propiamente dicho está formado por los 

cuerpos cavernosos y por el cuerpo esponjoso, ambos 
conforman los llamados órganos eréctiles.

 12

El cuerpo esponjoso es recorrido en su interior por la 

uretra. La parte distal se expande y forma el glande; el 
extremo proximal se prolonga formando el bulbo y se 
fija al músculo transverso profundo del periné.

Los cuerpos cavernosos se adosan a la parte pos-

terior del cuerpo esponjoso. En su extremo anterior 
encaja con el glande y a medida que se dirigen hacia 
la zona proximal, divergen para formar independiente-
mente una raíz que se fija al pubis e isquion.

Su base está sostenida por el ligamento suspensor 

que se continúa con la fascia peneana. El pene está re-
cubierto por una serie de envolturas fibroelásticas (muy 
semejantes a las del testículo) y por la piel, que está 
adherida a toda la longitud excepto en el glande,

 10,12

La irrigación superficial depende de las ramas pro-

cedentes de las arterias pudendas externas (ramas a 
su vez de la femoral) y de ramas perineales de la arteria 
pudenda interna, éstas últimas suministran sangre a los 
órganos eréctiles y uretra. 

13,14

El nervio genitocrural y el nervio dorsal del pene re-

coge la sensibilidad del pene.

 14

Concepto

La definición de micropene hace referencia a un 

pene normal en cuanto a su función y estructura (ure-
tra masculina y meato uretral de situación normal) pero 
cuya longitud es igual o menor a 2.5 desviaciones es-
tándar (DE) de la media para su edad y desarrollo pu-
beral 

15,16

 y se describe como microfalo cuando tiene 

un longitud como se ha descrito pero se acompaña de 
defectos morfológicos. (Tabla I 

17

(Figura 4)

Los trabajos de Shonfeld en la década de los cua-

renta aportaron información de referencia acerca de lon-
gitud y diámetro del pene.

18

 Tanner marcó nuevos es-

tándares sobre la longitud peneana en la etapa puberal. 

La raza o el país determinan diferencias en la longi-

tud del pene

 19

 que hacen variar su tamaño estándar, 

realizándose en algunos países diferentes estudios con 
el fin de estandarizar el tamaño normal del pene en la 
infancia y adolescencia.

 20-22

 

Tabla I: Longitud del pene según la edad. 

(tomado de Lee et al, 2006)

 EDAD

MEDIA +/- 

DE

MEDIA -2.5 

DE

RN a término

3.5 +/- 0.4

2.4

6 meses

3.9 +/- 0.8

1.9

6-12 meses

4.3 +/- 0.8

2.3

1-2 años

4.7 +/- 0.8

2.6

2-3 años

5.1 +/- 0.9

2.9

3-4 años

5.5 +/- 0.9

3.3

4-5 años

5.7 +/- 0.9

3.5

5-6 años

6.0 +/- 0.9

3.8

6-7 años

6.1 +/- 0.9

3.9

7-8 años

6.2 +/- 0.9

3.7

8-9 años

6.3 +/- 1.0

3.8

9-10 años

6.3 +/- 1.0

3.8

10-11 años

6.4 +/- 1.1

3.7

Adulto

13.3 +/- 1.6

9.3

Imagen 4: Micropene aislado en lactante de 

2 meses 

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Etiología

La presencia de micropene verdadero en el recién 

nacido se debe a una anormalidad hormonal produ-
cida a partir de la 12 semana de gestación. Esta altera-
ción se produce por una serie de causas

 23-25

 y las más 

frecuentes se exponen en la tabla (Tabla II 

26

), siendo 

la idiopática la más prevalente, estimándose alrededor 
del 50% los casos de micropene debidos a ésta. 

27

 

Tabla II: Etiología del micropene 

(tomado de Wiygul et al 2011)

1. IDIOPÁTICO

2. HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPO

 

– Síndrome de Kallmann

 

– Síndrome de Prader-Willi

 

– Síndrome de Laurence-Moon

 

– Síndrome de Rud

 

– Síndrome de Noonan

 

– Síndrome de Down

 

– Síndromes polisómicos ligados al cromosoma X

 

– Aplasia congénita de la glándula pituitaria

 

– Agenesia del cuerpo calloso 26

 

– Disgenesia gonadal

3. HIPOGONADISMO HIPERGONADOTROPO

 

– Anomalías del receptor LH

 

– Déficit de GH/IGF-I

 

– Síndrome de insensibilidad parcial a andrógenos

 

– Déficit 5-a reductasa

4. YATRÓGENO

 

– Síndrome fetal por exposición a hidantoína

 

– Administración de progesterona durante emba-

razo

5. MALFORMACIONES GENITALES

 

– Afalia

 

– Extrofia cloacal

6. ASOCIADO A SÍNDROMES POLIMALFORMATIVOS

Diagnóstico

La medida del pene se obtiene elongando éste con 

sumo cuidado y midiendo el falo desde la sínfisis pu-
biana o base del pene (deprimiendo la grasa púbica) 
hasta la punta del glande. Esta medición debe reali-
zarse por la cara dorsal y preferiblemente con una regla 
rígida.

11

 (Figura 5)

Se debe comprobar que el resto de exploración ge-

nital sea normal, así como cerciorarse que los testes se 
encuentran en las bolsas escrotales

 28

.  

Una vez confirmada la existencia de micropene me-

diante el examen físico, se debe iniciar un estudio endo-
crinológico completo del eje hipotálamo-hipófisis-gona-
dal 

29

 (es fundamental destacar la importancia de reali-

zar el diagnóstico etiológico de micropene en los prime-
ros seis meses de vida, porque en este período existe 

una estimulación transitoria de este eje, período llamado 
minipubertad” de la pequeña infancia, y que no vol-
verá a reiniciarse hasta el comienzo de la pubertad).

30 

Imagen 5: El pene se mide desde el pubis hasta la 

punta del glande, elongando el falo y midiéndose con 

regla rígida por la cara dorsal.

El estudio hormonal incluye determinaciones de LH 

y FSH en situación basal y tras estimulación hormo-
nal [prueba de factor liberador de la hormona luteini-
zante (LHRH por sus siglas en inglés), para buscar un 
déficit gonadotrópico], estimaciones de testosterona y 
dihidrotestosterona antes y después de estimulación 
con HCG, ésta última valora la producción de testos-
terona.

11, 26

 

La presencia de micropene puede ser la única clave 

que haga sospechar la posible presencia de un panhi-
popituitarismo, por lo que en el estudio inicial se deben 
también incluir niveles de glucemia, GH, adrenocor-
ticotropina (ACTH), cortisol, factor de crecimiento in-
sulínico (IGF-I), IGFBP-3 (del inglés: Insulin-like growth 
factor binding protein-3), tirotropina (TSH) y prolactina 
(PRL). 

27, 31,32

La hormona antimülleriana (AMH)  y la Inhibina B se 

podrían determinar en caso de micropene aislado, ya 
que demostrarían la presencia de tejido testicular fun-
cionante 

26

.

Se recomienda efectuar cariotipo en todos los casos 

y de confirmarse existencia de panhipopituitarismo, se 
deberá realizar resonancia magnética cerebral para va-
lorar la integridad anatómica de las estructuras hipotá-
lamo-hipofisarias

 26,27

Diagnóstico diferencial

Al hablar de micropene, se debe distinguir aquellas 

entidades urológicas que presentan penes de tamaño 

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normal pero que sin embargo, parecen ser de menor 
tamaño.

 33,34

 El pene enterrado u oculto se encuentra 

escondido en la grasa suprapúbica, siendo frecuente 
su hallazgo en niños obesos o secundarios a fimosis 
importante  (Figura 6). El pene caído, se debe a alte-
ración del ligamento suspensorio.  Otra entidad que 
forma parte de este grupo de pseudomicropene es el 
pene palmeado, en donde la piel escrotal se extiende 
hasta la cara ventral del pene lo que hace que se fije al 
escroto.  

Imagen 6: Pene enterrado u oculto en niño de diez 

años con sobrepeso. Se aprecia cómo al deprimir el 

niño la grasa suprapúbica el  pene es normal, aun-

que circuncidado.

Tratamiento

La administración de testosterona exógena cons-

tituye la primera opción terapéutica del micropene. La 
mayoría de los autores son partidarios de utilizar 25 mg 

de testosterona vía intramuscular (de elección) cada 
3 semanas durante tres-cuatro meses, fundamental-
mente en forma de dos análogos sintéticos: ciclopentil-
propionato o cipionato y enantato, cuya acción prolon-
gada producen efectos androgénicos durante 21 días.

35

 

La aplicación de testosterona por vía tópica no cons-

tituye una buena vía de elección, debido a su irregular 
absorción.

 36

Se recomienda iniciar tratamiento durante los prime-

ros meses de vida, porque en esta etapa existe ma-
yor dotación y afinidad de receptores androgénicos, 
seguidos de dosis mayores al comienzo de la puber-
tad. El uso de terapia combinada con andrógenos y 
gonadotropinas en el período neonatal ha demostrado 
mayor eficacia, porque hay una proliferación de células 
de Sertoli y un crecimiento de túbulos seminíferos, au-
mentando el volumen testicular y la espermatogénesis 
en edad adulta.

30, 37

 

El uso de testosterona durante periodos cortos de 

tiempo no determina riesgo significativo alguno en 
cuanto a la maduración temprana de las placas de cre-
cimiento óseas, lo que tendría consecuencias adversas 
sobre la talla

 30, 38

.  Se puede observar además con este 

tratamiento desarro llo de vello púbico, hiperpigmenta-
ción del escroto y ginecomastia.

Este tratamiento es efectivo en 90 por ciento de los 

casos y en situaciones con mala respuesta hay descar-
tar un déficit de 5-

?-reductasa o un síndrome menor de 

insensibilidad a los andróngenos.

39

 

Si el tratamiento endocrinológico no logra un re-

sultado satisfactorio, el tratamiento quirúrgico puede 
ofrecer una alternativa, siendo necesaria la realización 
de técnicas reconstructivas una vez llegada la edad 
adulta.

40

 

En la década de los 70, Hinman comenzó a utilizar la 

cirugía reconstructiva como opción al tratamiento mé-
dico.

41

 A lo largo de los años las técnicas han ido avan-

zando, siendo aceptables tanto los resultados estéti-
cos como los funcionales, no obstante no se debe ob-
viar las complicaciones que suponen un desafío incluso 
para las más experimentadas manos.

42, 43

 

La reasignación de sexo debe hacerse con extrema 

precaución debido a la falta de datos sobre el impacto 
psicológico que supone a largo plazo en los pacientes 
pediátricos. Si bien algunos datos parecen promover 
la idea de que la mayoría de los pacientes reasigna-
dos se sienten cómodos con el sexo asignado, inde-
pendientemente del cromosómico.

44

 Otros autores han 

encontrado problemas psicosexuales significativos en 
pacientes adultos que se sometieron a cambio de sexo 
en la infancia.

45

 

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Volumen XX Nº 2  Octubre 2013

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