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Resúmenes

Influencia de la disminución de visitas en el control 

del niño sano durante el primer año de vida.

Autor(es): M. Santisteban Robles(1), M. Parrilla Roure(2), R. 
Palma Barrio(3), R.M. Bailón López(2), A. Ortega Del Moral(4)

Centros: (1)C.S. Góngora ,  (2)C.S. Zaidin Centro,  (3)C.S. 
Góngora,  (4)Distrito Sanitario Granada

Introducción:  El Control del Niño Sano (CNS) esta 

siendo evaluado constantemente, sobre todo en lo refe-
rente al número de controles óptimos o mínimos a realizar.

Objetivos: Influencia de la disminución del número de 

visitas en el programa de CNS en el primer año de vida.

Material y Métodos: Se trata de un estudio descrip-

tivo comparativo entre niños nacidos en 2011 incluidos en  
CNS, pertenecientes al Centro de Salud Góngora de Gra-
nada, a los cuales se les realizan tres visitas anuales, y los 
nacidos en año 2010 a los que se practicaron cinco visitas 
anuales. Los niños no presentan patología perinatal y en 
ambos grupos se mantiene los mismos contenidos en las 
visitas. La población estudiada son 53 niños nacidos en 
2011 y 50 nacidos en 2010.

Las variables son: sexo, media de visitas, inicio de va-

cunaciones, inicio de lactancia materna, cumplimiento del 
programa -asistencia a todas las visitas-, faltas a las visi-
tas, visitas a demanda por educación sanitaria y los que 
faltan a visitas acudiendo a demanda. Las variables se 
comparan con el programa Epidat 3.1.

Valoramos la eficacia por el cumplimiento del programa 

en todas sus visitas y por disminución de faltas a las visi-
tas. La eficiencia la valoramos por la disminución del nú-
mero de visitas, tanto programadas como a demanda. 

Resultados:  Encontramos que el cumplimiento del 

programa es significativamente mayor en los niños con 
tres visitas, asimismo en este grupo es menor la media de 
visitas, la falta a las visitas y la asistencia a la consulta a 
demanda tras faltar a visita.

Conclusiones: La disminución de visitas en el programa 

de CNS, en el primer año de vida, lleva consigo un aumento 
del cumplimiento del programa y disminución en faltas a las 
visitas por lo que mejora su efectividad, manteniendo los 
contenidos. La disminución en la media de visitas y la me-
nor utilización de la consulta a demanda hace más eficiente 
el CNS con tres visitas en el primer año de vida. 

Recomendamos realizar tres visitas durante el primer 

año de vida: al mes, a los 4-6 meses y a los 10-12 meses 
de edad.

Descripción de un brote epidémico de neumonías 

adquiridas en la comunidad (NAC) en el ámbito de la 

atención primaria (AP).

Autor(es): C. Fernández Carazo(1), M. Guzmán Ruíz(2), C. 
Delgado Mediano(3), A. Pérez Milena(4), C. Roldán Fontana(5)

Centros: 1)C. SALUD. EL VALLE,  (2)C. Salud  El  Valle,  
(3).S. El Valle,  (4)C.S El Valle,  (5)Hospital de Jaén

Introducción y Objetivos: la  publicación de Guías de 

Práctica Clínica (GPC), la introducción de la vacuna anti-
neumocócica y la necesidad de disminuir los costes sani-
tarios manteniendo los “resultados en salud”, han mo-
dificado la asistencia en las  Neumonías Adquiridas en la 
Comunidad (NAC). El objetivo del estudio es analizar la 
cumplimentación de las GPC en un contexto epidémico 
de NAC para organizar posibles estrategias de mejora.

Métodos: estudio descriptivo de todos  los casos de 

NAC en < 14 años durante dos años consecutivos (sep-
tiembre 2010-2012), en una consulta de A.P. que atiende 
a 1000 niños. Se analizan variables epidemiológicas, clí-
nicas, pruebas  diagnosticas y de utilización de recursos. 
Datos de historia digital (DIRAYA) analizados  con SPSS.

Resultados:  se valoran 63 episodios de NAC: 48 en 

2011 (48/1000 niños/ año) y 15 en 2012 (15/1000 niños / 
año). Durante 2011 los casos se distribuyeron en forma de 
curva epidémica con pico en primavera, desapareciendo 
ésta en 2012. La tase de ataque  fue significativamente 
mayor para los >= de 5 años en 2011 (4.94 %), siendo 
solo de 0.46% en 2012. No se observaron diferencias en 
otros grupos de edad. Tampoco hubo agrupación por co-
legios. Un 53% de los < de 5 años había recibido vacuna-
ción antineumocócica. El 22.9 % tuvo fiebre intermitente 
y no la tuvo el 10.9%. La mayoría (87 %) presentaba buen 
estado  general. Sólo 12 (19%) tuvo dolor torácico o ab-
dominal. El diagnóstico se realizo en A.P. en 33 (52%) y 
el resto en urgencias. Rx de tórax  en 85%. Solo Rx de 
control en 3  (4.7%). Ig M y /o PCR de mycoplasma  po-
sitivo en 3 casos de 4 solicitados. La utilización de beta-
lactamicos predomino en 2012 (80 %) y los macrolidos en 
2011 (47.9%). Tratamiento combinado (betalactamicos + 

XVII Reunión Conjunta Sociedades Pediatría

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macrolidos) en 10 niños (15.8%). No hubo ingresos hos-
pitalarios.

Conclusiones: el ambiente epidemiológico, la edad y 

al gravedad son los factores claves para tomar decisiones 
en la asistencia de las NAC. La A.P. es el lugar idóneo para 
la asistencia debiendo minimizar la utilización de pruebas 
y recursos.

Adenopatías cervicales: importancia de la biopsia

Autor(es): G. Viedma Chamorro, A. González Espín, 
I. Peláez Pleguezuelos, A.B. López García, I. Sánchez 
Sánchez, J. De La Cruz Moreno

Centros: Complejo Hospitalario Jaén

Introducción:  Las adenopatías cervicales son hallaz-

gos muy frecuentes en pediatría y un motivo importante 
de consulta ya que suele acompañar a procesos banales. 
La posibilidad de que sean de origen tumoral es inferior al 
1% en atención primaria (13-27% en al ámbito hospitala-
rio). Las causas más frecuentes de adenopatías tumorales 
son leucemias, linfomas y metástasis de tumores sólidos. 
Presentamos 6 casos clínicos de niños que debutaron con 
adenopatías como expresión clínica de distintos tumores.

Caso Clínico 1: Niña de 10 meses con adenopatía 

láterocervical derecha sin otra sintomatología acompa-
ñante. Se le pauta tratamiento con amoxicilina-clavulánico  
durante dos semanas sin mejoría clínica. Ante la sospecha 
de adenopatía patológica se realiza biopsia: infiltración por 
neuroblastoma, N-myc negativo.

Caso Clínico 2: Niño de 14 años que presenta adeno-

patía preauricular derecha con tamaño variable. Ante evo-
lución tórpida se realiza ecografía que muestra una lesión 
sólida preauricular. Biopsia: adenocarcinoma de células 
acinares de glándula parótida.

Caso Clínico 3: Niña de 4 años con tumefacción láte-

rocervical derecha aumentada de tamaño de >2 semanas 
de evolución. Ecografía: adenopatías. Biopsia de adeno-
patía cervical: infiltración por rabdomiosarcoma.

Caso Clínico 4: Niña de 12 meses con adenopatía cer-

vical submandibular derecha de dos meses de evolución. 
Pruebas complementarias normales. Biopsia: tumor rab-
doide. TAC: metástasis pulmonares.

Caso Clínico 5: Niña de 12 años con cuadro de ade-

nopatías laterocervicales de varios meses de evolución 
estables. Ante la no disminución de tamaño se realiza 
biopsia de ganglio: linfoma Hodgkin tipo esclerosis nodu-
lar CD30+.

Caso Clínico 6: Niña de 12 años que ingresa para es-

tudio de adenopatías laterocervicales y fiebre persistente 
de más de dos semanas de evolución. Ecografía cervical: 
múltiples adenopatías laterocervicales. Biopsia: linfoma 
anaplásico de células gigantes ALK positivo.

Comentarios: 1.-Ante la presencia de una adenopa-

tía patológica debemos realizar una anamnesis adecuada, 
exploración física y exámenes complementarios que nos 
puedan aportar una orientación diagnóstica. 2.-La ecogra-
fía es de ayuda diagnóstica pero no confirma la naturaleza 
de la lesión. 3.- La realización de una biopsia es el pilar fun-
damental para el diagnóstico. 4.-No debemos olvidar que 
aunque la mayoría de  adenopatías suelen ser benignas 
pueden ser el primer signo de la presencia de un tumor. 

Conductas autolíticas en la edad pediátrica

Autor(es): I. Mínguez Otero, J. Gómez Vázquez

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: Las conductas autolíticas en la edad pe-

diátrica, sobre todo en adolescentes, tienen una inciden-
cia no desdeñable en nuestro medio. No obstante, son 
escasos los estudios epidemiológicos que reflejan cuál es 
la prevalencia real de este problema y los protocolos de 
actuación a seguir ante casos de autolisis.

Material y Métodos: Estudio descriptivo mediante revi-

sión de historias clínicas con diagnóstico de conducta au-
tolítica en la edad pediátrica, durante los últimos 10 años 
en el Hospital Universitario Reina Sofía (HURS) de Córdoba. 

Resultados: Se han registrado un total de 45 casos re-

ferentes a conductas autolíticas en el HURS de Córdoba 
en los últimos 10 años, con una media de 4.5 casos/año. 
La edad media fue de 12.6 años, con un predominio en 
sexo femenino (78% mujeres frente a 22% varones). En 
cuanto al medio utilizado: 33 casos de ingesta medica-
mentosa (benzodiacepinas y antidepresivos los más uti-
lizados), cuatro casos de intentos de ahorcamiento, tres 
casos de precipitación, seis casos de cortes en antebra-
zos, una ingesta de caústicos. Algunos casos han utili-
zado varios medios simultáneamente.  

Conclusiones: A la hora de elaborar la historia clínica 

debe mejorarse la cumplimentación de los factores de 
riesgo personales y familiares.

Deben establecerse protocolos asistenciales multidis-

ciplinares no solo para el tratamiento médico sino para 
la valoración urgente por el psiquiatra en nuestro centro.

Efectos de un programa de ejercicio aplicado 

a un grupo de niños sanos

Autor(es): N. Saldaña García, F. Llorente Cantarero, M. 
Medina Martínez, G. Quintana, M. Gil Campos

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción Objetivos: Actualmente, se conoce que la 

baja actividad física puede ser un factor de riesgo de enfer-
medad cardiovascular desde etapas tempranas de la vida. 

El objetivo es valorar el efecto de un programa de inter-

vención de actividad física sobre la salud de un grupo de 
varones sanos.

Material y Métodos: Se incluyeron 17 varones prepú-

beres sanos entre 8 y 13 años de un club de baloncesto 
de la provincia de Córdoba.

Se estableció un programa de ejercicio entre los me-

ses de septiembre y abril de 2012, recogiendo datos de la 
historia clínica y hábitos de sedentarismo, y realizando, al 
inicio y al final de la intervención, exploración física, antro-
pometría mediante el uso de bioimpedancia, y medida de 
tensión arterial. Los datos se analizaron con el programa 
informático SPSS versión 18.

Resultados: Los participantes tenían una edad media 

de 10,85 ± 1,52 años. Al comparar el estadio basal con el 
final se observaron: un aumento en el peso medio de 1 kg 
y en la talla media de entre 2-5 cm, manteniéndose en sus 
percentiles de talla para la edad.

Según las tablas Z-score de la OMS para edad y sexo 

en el estadio basal habría: 5 obesos, 3 con sobrepeso, 1 
delgado y 9 con normopeso. Tras la intervención hubo: 

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2 obesos, 5 con sobrepeso, 1 delgado y 10 con normo-
peso. Por el contrario, el estudio por bioimpedanciometría 
mostró en el inicio: 4 obesos, 4 con sobrepeso, 2 delga-
dos y 8 con normopeso; y en el estadio final: 3 obesos, 3 
con sobrepeso, 0 delgados y 12 con normopeso.

Se observó una disminución de los niveles de tensión 

arterial sistólica y diastólica tras el programa de actividad 
física (P= <0,02).

En relación con hábitos sedentarios, no hubo diferen-

cias entre la fase inicial y tras la intervención.

Conclusiones:  Los resultados de este estudio sugie-

ren que un programa de actividad física tiende a mejorar 
la salud, aunque no influye en el cambio de hábitos se-
dentarios.

Sería conveniente realizar más estudios por bioimpe-

danciometría en relación a las medidas de peso y talla, para 
establecer grupos de riesgo de obesidad o desnutrición.

Cefalea en la edad pediátrica como motivo de deriva-

ción a consulta de Pediatría Hospitalaria: revisión de 

un protocolo a los 6 meses de su implantación

Autor(es): J.L. Cuevas Cervera (1), G. Gutiérrez Aguilar (2), 
M. Muñoz Cabeza(2), J. Rubio Santiago(2), J. Ortíz Tardío(2)

Centros: (1)Hospital San Agustín, Linares,  (2)Hospital de 
Jerez

Introducción: En nuestro medio, la cefalea en pobla-

ción infantil es uno de los motivos principales de deriva-
ción desde Atención Primaria (A.P.) a Atención Especiali-
zada. Por ello, junto con A.P. (grupo de trabajo internive-
les), elaboramos en 2011 un protocolo de actuación ante 
la cefalea, adaptado a nuestro medio, con objeto de ho-
mogeneizar la práctica clínica y mejorar la calidad asis-
tencial. En dicho protocolo recogimos los criterios de de-
rivación hospitalaria para niños con cefalea (tanto a Con-
sulta de Pediatría como a Urgencias), los ítems que han 
de especificarse en el informe de derivación y las pruebas 
complementarias que se han de solicitar. A los 6 meses de 
implantación del protocolo pretendemos evaluar los resul-
tados obtenidos.

Método:  revisión retrospectiva de 30 historias clínicas 

seleccionadas aleatoriamente de niños remitidos por pri-
mer vez a Consulta de Pediatría por cefalea y análisis de los 
informes de derivación. Estudio estadístico de resultados 
obtenidos. Propuestas de mejora en nuestro protocolo. 

Resultados:  el 100% de los niños fueron derivados 

conforme a alguno de los criterios de los establecidos y 
no hubo ningún paciente remitido a consulta que debiera 
haber sido remitido a Urgencias. El principal motivo de de-
rivación fue la necesidad de tratamiento preventivo (30%), 
seguido de migrañas que no responden a tratamiento 
convencional (23%). Los informes de derivación eran en 
general escuetos, y aunque se recogen antecedentes fa-
miliares (56%) y las características del dolor (86%), hay 
escasos donde encontremos  toma de TA (13%) calenda-
rio de síntomas (16%) o datos sobre absentismo escolar 
(20%). El 80% de los niños había sido remitido al oftalmó-
logo tal como se acordó.

Comentarios: 1.- Es fundamental una adecuada coor-

dinación entre A.P. y Atención Especializada para niños 
con procesos crónicos. 2.- Los motivos de derivación se 

han ajustado a los establecidos. 3.- Dado que una ade-
cuada anamnesis es fundamental en el diagnóstico de la 
cefalea, es preciso seguir insistiendo en mejorar el conte-
nido de los informes de derivación. 4.- Pensamos que el 
acuerdo de derivación desde A.P. a Oftalmología ha evi-
tado revisiones innecesarias. 5.- Tras la revisión del pro-
tocolo y nueva difusión a A.P., sería conveniente volver a 
valorar los resultados.

Leishmaniasis visceral: casuística en los últimos 10 años

Autor(es): A.B. López Mármol, J.M. Rumbao Aguirre, D. 
Trassierra Molina, E. Mateo Guerrero

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: La leishmaniasis es una infección para-

sitaria producida en nuestro medio por Leishmania infan-
tum, con fuerte influencia geográfica. Presentamos la ca-
suística de nuestro hospital en los últimos diez años.

Material y Métodos: Estudio retrospectivo de revisión 

de historias clínicas de los casos de leishmaniAsis visceral 
ingresados en nuestro hospital durante el periodo 2002-
2012.

Resultados: Se obtuvieron  un total de 29 casos con 

máxima frecuencia  en los años 2005-2006 no existiendo 
diferencias significativas  en cuanto al sexo.  El pico de in-
cidencia se presento  entre 6 meses y 2 años. La mayor 
parte procedían de un ámbito geográfico común. Todos 
presentaron fiebre de más de 5 días previos al ingreso 
con una media de 2 semanas y con predominio de la es-
plenomegalia frente a la hepatomegalia. Pruebas comple-
mentaras: Hb media 8,4g/dL leucocitos medios  5.105 µL 
plaquetas medias 162.000µL. La serología a Leishmania 
fue  positiva en todos los casos. En los casos en que se 
realizó la PCR específica resultó positivo en el 50%.  El tra-
tamiento estándar se realizó con anfotericina b liposomal 
(dosis total 24 mg/kg), utilizándose los antimoniales en los 
primeros casos de la serie. Como principal complicación, 
en el 30% de los casos se desarrolló un síndrome hemo-
fagocítico secundario,  teniendo buena evolución con el 
tratamiento de la causa.

Conclusiones:  Pensar en leishmaniasis visceral ante 

fiebre prolongada, pancitopenia y esplenomegalia, consi-
derando el lugar de procedencia. Iniciar tratamiento pre-
coz con anfotericina B liposomal ante  sospecha clínica. 
Ante evolución no habitual plantear la posibilidad del de-
sarrollo de síndrome hemofagocítico.

Casuística de enfermedad de Kawasaki 

en la provincia de Huelva.

Autor(es): C. Pérez  Serralvo (1), P. Díaz- Villalón Moreno (1), 
E. Martínez- Boné Montero (2), M. Mier Palacios (2), M. Díaz 
Suárez (2), J. García Barrón (3)

Centros: (1)Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva,  (2)
Hospital Infanta Elena, Huelva,  (3)Hospital General Básico 
de Riotinto, Minas de Riotinto

Introducción: Una de las vasculitis más comunes en la 

infancia. Presenta fiebre y 4 ó 5 criterios clínicos. Etiología 
desconocida. Destaca entre sus complicaciones el aneu-
risma coronario cuya incidencia ha disminuido gracias al 
tratamiento con inmunoglobulina i.v.

Objetivos: Presentar la casuística de los tres hospitales 

del SAS de Huelva: 1988-2012.

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Material y Métodos: Revisión retrospectiva de pacien-

tes con enfermedad de Kawasaki según  criterios pro-
puestos por la AHA y AAP de 2004.

Exámenes complementarios: VSG, PCR, hemograma, 

transaminasas, proteinograma, orina, EKG, Rx tórax y 
ecocardiografía. En algunos IgE, ecografía abdominal, an-
giografía y gammagrafía cardíaca.

Resultados: Recogimos 51 casos, 6 de ellos “ incom-

pletos”, en menores de 14 años. Relación hombre/mujer: 
1’68/1. Edad media: 37 meses (1 mes-11 años y 9 meses). 
Correspondieron 78’5% a invierno-primavera. 86%: meno-
res de 5 años y 21%: menores de 12 meses. Prevalen-
cia: 3’5-17’4/100.000 menores de 5 años. La fiebre y los 
signos clínicos aparecieron progresivamente. Los menos 
frecuentes: edema-induración de palmas y plantas y ade-
nopatía. Descamación laminar e irritabilidad en todos. Gas-
troenteritis aguda, artritis de grandes articulaciones y piuria 
estéril  en algunos y 2 casos de hidrops vesicular. Compli-
caciones cardíacas: 23%. Destacan 13’7% aneurismas, 1 
gigante, siendo más frecuentes en casos incompletos.

Hubo 1 caso de recaída. Los reactantes de fase aguda 

elevados en la mayoría junto con trombocitosis e hiper-
transaminasemia.

Tratamiento: AAS en fase aguda y mantenimiento. 

92%: Inmunoglobulinas i.v. Los casos tratados antes del 
5º día febril precisaron más retratamiento y los tardíos pre-
sentaron aneurismas más graves. Los pacientes con 4 ó 
5 signos clínicos iniciaron el tratamiento antes que los ca-
sos incompletos. Hubo más aneurismas en pacientes con 
tratamiento precoz y tardío.

Conclusiones:  Nuestros resultados coinciden con lo 

publicado, salvo que no encontramos mayor patología 
cardíaca en menores de 6 meses.

Queremos hacer hincapié en un diagnóstico temprano 

para beneficiarse del tratamiento precoz con inmunog-
lobulina i.v. e insistir en pacientes con signos incomple-
tos y reactantes de fase aguda elevados en la realización 
urgente de ecocardiografía, para valorar la presencia de 
aneurismas e iniciar tratamiento con inmunoglobulinas i.v.

Características clínicas y epidemiológicas de los 

pacientes con enfermedad de kawasaki en nuestro 

medio: revisión de 7 años.

Autor(es): G.M. Quesada Trujillo, M. Muñoz Cabeza, F.J. 
Salas Salguero, C. Salido Peracaula, S. Rodríguez López, J. 
Ortíz Tardío

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez 
de la Frontera

Introducción: La enfermedad de Kawasaki (EK) es una 

vasculitis sistémica autolimitada de etiología desconocida 
que afecta predominantemente a niños. La principal com-
plicación de esta enfermedad es la afectación coronaria 
que ocurren hasta en un 25% de los pacientes no trata-
dos. La incidencia es mayor en Japón, con tasas anua-
les de 100-200 casos/100.000 niños menores de 5 años. 
En países occidentales, esta incidencia es de 9-19 ca-
sos/100.000 menores de 5 años.

Objetivos:  Definir las características clínicas y epide-

miológicas de los pacientes ingresados en nuestro hospi-
tal entre los años 2005-2012 con criterios de EK. Compa-
rar los resultados con otras series.

Metodología: estudio observacional retrospectivo me-

diante la revisión de historias clínicas de todos los pacien-
tes ingresados por sospecha de EK durante 7 años. Se 
recogieron las variables como la edad, sexo, característi-
cas clínicas, datos analíticos y tratamiento.

Resultados: Se encontraron un total de 28 casos en 

los últimos 7 años (media 4 casos anuales) en nuestro 
hospital. Esto supone una incidencia anual en nuestro 
medio de 14’3 casos/100.000 niños menores de 5 años. 
El 68% eran varones. La edad media fue de 29,95 me-
ses (DS 34’4). Un 25% de los casos fueron atípicos. En-
tre la frecuencia de los síntomas clásicos, encontramos 
exantema (89’3%), conjuntivitis (92’9)%, cambios orales 
(89’3%), cambios en extremidades (75%), y adenopatía 
cervical (60’7%).  Entre síntomas secundarios, el más fre-
cuente fue rechazo de ingesta en el 85’7% de los casos. 
Entre los parámetros analíticos, los más destacables son 
la trombocitosis, PCR y VSG elevadas. El tratamiento con 
inmunoglobulina se inició al 7’11 día de media (DS 2’1). 
Desarrollaron aneurismas 3 pacientes (10’7%). El 85’7% 
de los casos recibió antibióticos. El tiempo medio de in-
greso fue de 11’29 días (DS 7’3).  

Conclusiones: 1.- En nuestro medio, la incidencia es 

similar a la encontrada en otros estudios. 2.- Encontra-
mos una frecuencia de 2’1/1 de sexo masculino respecto 
a femenino. 3.- Hasta un 25% de los casos, no cumplían 
todos los criterios de EK, catalogándose como atípicos. 
4.- A pesar de tratamiento adecuado, un 10% de los pa-
cientes desarrolló afectación coronaria. 5.- Un gran por-
centaje de casos recibió antibióticos durante el ingreso.

Eritema nodoso: Patología en evolución

Autor(es): A.B. Ariza Jiménez, J.M. Jiménez Hinojosa, A. 
Madrid Rodríguez, A. Jurado Ortíz

Centros: Hospital Regional Universitario Carlos Haya, 
Málaga

Introducción: El eritema nodoso es una erupción cu-

tánea nodular, caliente y dolorosa, por una reacción inmu-
nológica autolimitada.

Objetivos:  Revisión clínica de casos de eritema 

nodoso diagnosticados en nuestro hospital durante 10 
años (2002-2012).

Material y Métodos: Estudio retrospectivo descrip-

tivo a partir de historias clínica con diagnóstico de eritema 
nodoso de la última década en nuestro hospital. Las va-
riables estudiadas fueron: edad, sexo, localización de le-
siones, época del año de aparición, tiempo de evolución, 
recurrencia, etiología, sintomatología, realización o no de 
biopsia para diagnóstico, resultados de biopsia, trata-
miento y duración del mismo.

Resultados:  Desde enero de 2002 a marzo de 2012 

se diagnosticaron 17 casos de eritema nodoso en nuestro 
centro  (14 niños y 3 niñas), con edades  entre 2  y 13 años 
(edad media 8,5 años). La incidencia media fue de 1.6 ca-
sos por año, predominando en otoño-invierno.

En cuanto a su localización apareció en miembros infe-

riores (17/17), fundamentalmente pretibial (8/17). Otras si-
tuaciones asociadas fueron: fiebre (10/17), síntomas gas-
trointestinales (6/17), pérdida de peso (5/17), exudado fa-
ríngeo (3/17), neumonía (2/17), adenopatías (2/17), artral-
gias (2/17), impétigo peribucal (1/17) y rectorragia (1/17).

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La etiología  fue: Faringitis estreptocócica (7/17), una 

asociada a neumonía por Mycoplasma, enfermedad de 
Chron (3/17), tuberculosis (2/17), infección fúngica (1/17), 
borreliosis (1/17), sarcoidosis (1/17) e indeterminada (2/17).

Para su diagnóstico se recurrió a biopsia en 4 ocasio-

nes,  tres de ellas diagnósticas.

El tratamiento  se  mantuvo 4 meses de media. Los tra-

tamientos empleados fueron analgésicos/ antiinflamato-
rios (9/17), tratamiento antibiótico con penicilina (5/17), te-
rapia antituberculosa (2/17), ioduro potásico (2/17) y con 
inmunosupresores (2/17). Tres no recibieron tratamiento.

La media del tiempo de evolución fue de 1.8 meses, 

presentando recurrencias en  5 casos, cuatro de los cua-
les presentaban patología de base: infección fúngica, sar-
coidosis, enfermedad de Chron, y neumonías de repeti-
ción por Mycoplasma.

Conclusiones: - El eritema nodoso suele constituir una 

manifestación asociada a otra patología.

- La etiología se ha modificado en la última década, 

siendo en la actualidad la causa más frecuente la infección 
por Estreptococo grupo A.

- El diagnóstico es prioritariamente clínico, estando jus-

tificada la realización de biopsia en casos atípicos

- Las recurrencias son imputables a la cronificación de 

la enfermedad de base.

Epidemiología y manejo del síndrome 

febril sin foco en nuestro área

Autor(es): D. Cuadrado García, Á. Ruíz Frías, P. Aguilera 
Sánchez, A.M. Ruíz Sánchez, A. Bonillo Perales

Centros: Hospital Torrecárdenas, Almería

Introducción: La fiebre es el síntoma guía de numero-

sas consultas en urgencias. Se define síndrome febril sin 
foco (SFSF) aquel proceso con evolución inferior a 72h en 
los que no se identifica origen de la fiebre tras una historia 
y exploración física detalladas.

Objetivo: Conocer la epidemiología del SFSF en nues-

tro hospital, número de consultas por proceso y perfil del 
paciente con este diagnóstico al alta. Utilización de esca-
las de valoración y correcta aplicación del protocolo diag-
nóstico-terapéutico vigente en nuestro servicio. Identificar 
cupos sanitarios especialmente frecuentadores.

Material y Métodos: Estudio descriptivo retrospec-

tivo de casos con diagnóstico al alta de SFSF atendidos 
en el servicio de urgencias pediátricas del CHT durante el 
cuarto trimestre de 2011. Analizamos: edad, temperatura 
máxima, tiempo de evolución, síntomas asociados,escalas 
de valoración: Young Infant Observation Scale (YIOS) y 
Yale Observation Scale (YALE), pruebas complementarias 
realizadas y procedencia.

Resultados: De 3765 consultas por fiebre, se diagnos-

ticó SFSF en el 6,9%.  Por edades: < 1 mes 4,5%; 1-3 
meses 8%; 3-36 meses 63%; > 36 meses 24,5%. La tem-
peratura media máxima fue 39,1ºC. Tiempo de evolución 
medio hasta el momento de consulta, 15,5 horas;<6h en 
el 35,9%. No síntomas asociados en el 47%. Utilización 
de YIOS-YALE en el 78,1%. Adhesión al protocolo en 
89,3%. Promedio de 1,3 consultas por proceso. El 61% 
reconsulta en urgencias. El 38,5% es seguido en atención 
primaria posteriormente. Ingreso en observación 14,1%. 

La población pediátrica adscrita a los centros de salud 
Cruz de Caravaca y Huércal de Almería realizó mayor por-
centaje de consultas: con 11,4% y 8,6% respectivamente.

Conclusiones:  El mayor número de diagnósticos de 

SFSF se produjo en el grupo de 3-36 meses. La mayo-
ría consultan con tiempo de evolución de la fiebre inferior 
a 12H, lo cual dificulta el hallazgo del foco. Un alto por-
centaje reconsulta en urgencias por el mismo episodio y 
menos de la mitad son seguidos posteriormente por su 
pediatra,.El abordaje diagnóstico-terapéutico se adecúa a 
los protocolos del servicio. Se han identificado áreas sani-
tarias especialmente frecuentadoras del servicio de urgen-
cias en las que plantear un estudio más pormenorizado 
para conocer los motivos.

Cinco años de meningitis bacteriana en nuestro Hospital

Autor(es): E. Palma Zambrana (1), L. García García (1), 
B. Serrano Moyano (1), P. Comino Vázquez (1), J.J. Pérez 
Guerrero (1), F.J. Dávila Corrales (1), C. Flores González (2)

Centros: (1)Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz,  (2)
PUERTA

Introducción: La meningitis bacteriana es un proceso 

inflamatorio agudo del SNC causado por bacterias en un 
10-20%. Nuestro objetivo es  comunicar datos demo-
gráficos, etiológicos, clínicos, citoquímicos, terapéuticos 
y evolutivos de las meningitis bacterianas ingresadas en 
nuestro Hospital en los últimos 5 años.

Metodología:  Revisión retrospectiva de los niños in-

gresados en nuestro Hospital con el diagnóstico de me-
ningitis bacteriana al alta desde el año 2008 al 2012. Se 
excluyen los casos de meningitis tuberculosa y de aque-
llos en los que no se realizase la punción lumbar.

Resultados: Se incluyeron 38 pacientes, 53% varones; 

edad media 4 años. El 42% estaban vacunados frente al 
neumococo. El 24%  presentó factor de riesgo (11% OMA, 
11% faringoamigdalitis, 3% TCE). El 42% recibió vacuna-
ción antineumocócica. Distribución etiológica: 28% menin-
gococo, 17% neumococo, 25% decapitada, 22% nega-
tivo, 8% otros. Clínica: 100% fiebre, 71% vómitos; 42% ce-
falea; 10% convulsiones.  En LCR una media de 3176 leu-
cocitos (rango intercuartileo: 310-4110), 81% PMN (rango 
intercuartileo 70-91,5), una media de 38 mg/dl de glucosa 
(DS: 28) y 173,5 mg/dl proteínas (DS: 164). El 13% de las 
meningitis con confirmación etiológica no cumplía criterios 
citoquímicos de bacteriana. Score de Boyer medio 5,7; 
sólo 2,6% es menor de 2. Como antibioterapia usamos 
cefotaxima (100%), vancomicina (2 %), corticoides (29%). 
El  50 % tuvo  complicaciones: las más frecuentes coagu-
lopatía (47%), sepsis (34%). Ningún caso de mortalidad.

Conclusiones:  -El germen más frecuente en nuestra 

serie fue el meningococo seguido del neumococo.

- La vacunación no protege contra todas las cepas que 

producen meningitis (50% vacunación en las meningitis 
neumocócicas).

- La punción  lumbar negativa no excluyó el diagnós-

tico de meningitis bacteriana en nuestra serie (13%). 2,6% 
boyer menor de 2.

- Nuestras complicaciones se ajustan a lo publicado y 

el índice de mortalidad es menor.

- La no disponibilidad de realizar gram en nuestro Cen-

tro se traduce en un alto porcentaje de biterapia.

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Determinación de HLA en población infantil diabética: 

la asociación entre genotipo y fenotipo

Autor(es): C.M. De La Torre Morales, A.P. Jiménez Martín, J. 
Gómez Vázquez

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: se conoce la asociación entre los alelos del 

sistema HLA DR3 y DR4 y el desarrollo de diabetes tipo1.

Objetivo: Determinar la predisposición genética a pa-

decer diabetes mediante el estudio de niños diabéticos en 
seguimiento en consulta y el estudio HLA  de cada uno 
de ellos.

Métodos:  Hemos estudiado 30 pacientes de edades 

comprendidas entre 6 meses y 14 años, que correspon-
den con los niños que debutaron con Diabetes Mellitus 
tipo 1 entre enero de 2000 y septiembre de 2010 y actual-
mente están en seguimiento por nuestro hospital.

Resultados: De los 30 pacientes estudiados 26 de ellos 

presentaban HLA DR3- DR4, tres de ellos HLA DR3 sin 
asociación con DR4 y otro ninguna asociación con los ale-
los del sistema HLA  habitualmente asociados a diabetes.

Talla baja genética y alteración del gen SHOX

Autor(es): A.P. Jiménez Martín, R. Cañete Estrada, C. De La 
Torre Morales

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: El gen SHOX está situado en la porción 

distal del brazo corto del cromosomas X e Y, por lo que 
el defecto puede heredarse de cualquiera de los proge-
nitores. Se necesitan 2 copias activas del gen para que el 
crecimiento lineal sea normal. En el síndrome de Turner le 
falta la totalidad o al menos gran parte del 2º cromosoma 
sexual, por lo que es una forma de deficiencia de este gen. 
Regula la diferenciación y proliferación de los condrocitos, 
por tanto su haploinsuficiencia desencadena una deten-
ción prematura del crecimiento. Las características clíni-
cas son muy variables, especialmente en trastornos de los 
huesos del antebrazo y/o de las piernas, pueden ser muy 
sutiles o inclusive estar ausentes en algunos pacientes.

Caso Clínico: Niña de 8 años que consulta por talla 

baja disarmónica y aspecto dismórfico, que destaca por 
presentar maloclusión dentaria, implantación baja del ca-
bello, separación de mamilas, cubitus valgus, cortedad de 
los antebrazos y piernas robustas, estadio prepuberal y 
talla baja por debajo del percentil 3, con cariotipo 46 XX y 
estudio de talla baja normal.  A los 12 años consulta por 
acentuación de los rasgos dismórficos y cortedad de los 
miembros y no desarrollo puberal. Por análisis se obje-
tiva hipogonadismo hipergonadotropo, visualizándose en 
ecografía abdominopélvica: útero prepuberal y ovarios pe-
queños. Ante las nuevas aportaciones del gen SHOX y la 
clínica, se realiza estudio genético, objetivando alteración 
del gen SHOX, por lo que se repite cariotipo y se diagnos-
tica de síndrome de Turner con características del mismo 
más leves. Se instauró tratamiento con GH y se indujo la 
pubertad con Valerato de estradiol y posteriormente es-
trógenos y progestágenos.

Comentarios: Es importante tener presente la deficien-

cia del gen SHOX en los pacientes con talla baja, ya que 
permite establecer una estrategia terapéutica adecuada 
en algunos pacientes. En el caso de esta paciente, se co-
metió una iatrogenia en el diagnóstico, que pudo ser sub-
sanado con posterioridad.

Síndrome de Münchausen como diagnóstico 

diferencial de hipoglucemia de causa inexplicada

Autor(es): R. González Villén, J.S. Vílchez Pérez, M.M. 
Blanco Muñoz, Á. Ávila Casas, C. Sierra Córcoles, J. De La 
Cruz Moreno

Centros: Complejo Hospitalario Jaén. H. Materno-Infantil

Introducción: La hipoglucemia es frecuente durante la 

infancia y común a diferentes entidades. El diagnóstico 
etiológico no siempre es fácil y precisa una metodolo-
gía cuidadosa. En personas sanas, cuando la glucosa es 
baja, la insulina también lo es. En pacientes con hipoglu-
cemia de ayuno de causa inexplicada se deben realizar 
niveles de insulina, pro-insulina plasmática y péptido-C.

Observación Clínica: Niña de 2.5 años derivada por 

hipoglucemia aguda. Antecedentes personales-familiares: 
Cesárea a las 31 semanas de gestación, PDA cerrado, 
EMH. Gestación gemelar (hermana con encefalopatía hi-
póxico-isquémica). Madre en estudio por alteración he-
pato-renal, en tratamiento ansiolítico. Enfermedad actual: 
GEA 12 días previos que empeora en las últimas 48 horas. 
En centro de salud, dos episodios de mareo sin pérdida 
de conciencia. Glucemia capilar 29 mg/dl. Se administra 
glucosa oral y es derivada. Ingresa decaída (glucemia 67 
mg/dl). Glucemias < 40 mg/dl a pesar de aporte de glu-
cosa iv 9 mg/kg/min y bolos repetidos de glucosa. Inicia 
tratamiento esteroideo. Constantes normales, con buen 
estado general, algo decaída, escasos movimientos es-
pontáneos. Resto de exploración general y neurológica 
normal. Buena tolerancia oral a las horas de ingreso; glu-
cemia 51 mg/dl, cetonemia negativa, láctico 1,4 mmol/l. 
Enzimas hepáticas, coagulación, EAB y amoníaco norma-
les. Precisa aporte de glucosa iv hasta 11 mg/kg/min y 
continúa hidrocortisona. Insulina 34,67mcU/ml (3-17mcU/
ml), péptido C < 0,03nmol/L (0,30-5,4nmol/L), ácidos gra-
sos libres y perfil hormonal normal. Al segundo día de in-
greso se estabiliza la glucemia, disminuyendo el aporte de 
glucosa hasta suspenderlo. Pauta descendente de corti-
coides. Posterior mantenimiento de glucemias normales. 
Insulina 10,8mcU/ml, Ac anti-insulina negativos y péptido 
C 3,7nmol/L. Se sospecha hipoglucemia secundaria a ad-
ministración de insulina exógena (Síndrome de Münchau-
sen), que posteriormente es confirmada.

Comentarios: 1.-La presencia de síntomas adrenérgi-

cos y neurológicos, glucemia baja y alivio sintomático tras 
la ingestión de carbohidratos son diagnósticos de hipo-
glucemia.  2.- Ante una hipoglucemia sintomática en pa-
ciente no diabético, insulina elevada y péptido C dismi-
nuido, el diagnóstico será hipoglucemia por administra-
ción de insulina exógena. 3.- No todas las hipoglucemias 
son de causa orgánica y, ante datos inexplicables debe-
mos de tener en cuenta la ingesta de sulfonilureas y la ad-
ministración de insulina exógena.

Talla baja y obesidad como síntomas guía

Autor(es): E. Gómez Santos (1), B. Jiménez Crespo (2), F.J. 
López Lorente (3), M.D.M. Román Del Río (2), M.T. Ferrer 
Castillo (4), E. García Soblechero (2)

Centros: (1)Hospital Alto Guadalquivir, Andújar,  (2)Hospital 
Juan Ramón Jiménez, Huelva,  (3)Hospital Universitario Reina 
Sofía, Córdoba,  (4)Clínica USP Sagrado Corazón, Sevilla

Introducción: Niño 9 años derivado a 5 años y 7 me-

ses por talla baja y obesidad. AP: perinatales sin interés. 

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Peso nacer: 3530g (p.55), longitud: 50cm (p.32). AF: ta-
lla madre 160cm (p.26,-0.28DS). Talla padre 165cm (p.3,-
1.92DS). Talla diana: 169+/-5cm (p.10,-1.3DS). Explora-
ción: Peso: 21.9 kg (p.52). Talla: 98.6 cm (p<1,-3.45DS). 
IMC: 22.5 (p>99). Rasgos toscos, cara redondeada, grasa 
de predominio troncular. Genitales masculinos normales. 
Bioquímica, hemograma, cortisol y ACTH normales. Ce-
liaquía negativo. T4 0.75 ng/dl (0.82-1.76), TSH 5.57 mUI/
ml (0.41-3.67). Cariotipo 46XY.IGF1 <25ng/ml (38-247). 
IGFBP3 0.92ng/ml (1.6-3.6). Edad ósea: 4 años para EC 
de 5 años y 7 meses. Se inicia levotiroxina con normali-
zación analítica posteriormente. Evolución auxológica: VC 
límite en seguimiento (4-5cm/año) a -3DS, y se solicitan 
test de estímulos: 

Test ejercicio: GH basal <0.5ng/ml con pico <0.5ng/ml.
Test de hipoglucemia insulínica: GH basal <0.1ng/ml 

con pico 3.8ng/ml. 

Posteriormente se pierde el seguimiento por traslado 

familiar.

Con 7 años  y  4 meses vuelve. Exploración: peso 28.6kg 

(p.62), talla 110.6cm (p<1,-2.66DS), IMC 23.3 (p>99). Ha-
llazgos físicos similares a los descritos, con micropene 
(-2.5DS) TSH baja para una T4 normal. IGF1<25ng/ml 
(75-500), IGFBP3 0.84mUI/ml (1.3-6.1). FSH 0.2mUI/ml, 
LH 0.1mUI/ml, testosterona 0.05ng/ml. E.O: 6 años y 6 
meses para EC de 7 años y 4 meses.

Se sospecha déficit hormonal múltiple ( GH y tiroideo) 

se realiza RNM área selar: hipoplasia de adenohipófisis, 
tallo hipofisario y silla turca, con neurohipófisis ectópica.

Con 8 años y 1 mes se inicia GH. Tras un año de tra-

tamiento, respuesta muy favorable. Última revisión: peso 
36kg (p.66), talla 126cm (p.7,-1,49DS), IMC 22.9 (p.92) y 
VC 13 cm/año. Genitales masculinos con pene de tamaño 
normal. Perfil tiroideo, gonadal y somatotropo normales.

Discusión: El hipopituitarismo congénito es déficit de 

una o más hormonas hipofisarias junto déficit de GH. Inci-
dencia es de 1-42 casos nuevos por millón de habitantes/
año. Etiología: genética o asociada a noxas perinatales. 
Mutaciones en 5 genes responsables del desarrollo hipo-
fisario. Clínica variable y heterogénea,en neonatos es más 
severa (hipoglucemia, micropene, colestasis…) y después 
puede pasar desapercibido (crecimiento errático, retraso 
puberal…). Más afectadas: GH y TSH > ACTH > LH/FSH

Conclusiones: Si talla baja armónica superior a -3DS 

sin enfermedades asociadas, investigar el déficit de GH. 
Si déficit severo, solicitar RNM área selar. Preciso seguir el 
resto de ejes, porque el déficit puede ser progresivo.

Epifisiolisis secundaria a tratamiento con 

Hormona de Crecimiento exógena.

Autor(es): R. Rodríguez Belmonte (1), M. Tribak (2), A.F. 
Checa Ros (2), L. Rodríguez Diez (2), A. Riestra Gómez (2), 
J.M. Fernández García (2)

Centros: 1)Hospital Universitario San Cecilio,  (2)Hospital 
Clínico Universitario San Cecilio, Granada

Introducción:  La hormona de crecimiento (GH) está 

siendo utilizada de forma creciente para el tratamiento del 
déficit de ésta así como para otras condiciones cada vez 
más aceptadas. Aunque los informes post-comercializa-
ción sustentan un buen perfil de seguridad, no debemos 

olvidar los posibles efectos secundarios descritos en la li-
teratura y que pueden conllevar a la suspensión temporal 
o total del tratamiento en estos pacientes.

Entre los efectos secundarios más prevalentes del uso 

de Hormona de Crecimiento exógena están los trastor-
nos del metabolismo hidrocarbonado, otras alteraciones 
endocrinas o problemas ortopédicos. Dentro de este úl-
timo grupo destaca la epifisiolisis femoral que aparecen 
en niños tratados y que no cumplen los factores de riesgo 
más frecuentes de esta patología como son la obesidad, 
traumatismos, sexo masculino, pubertad u otros trastor-
nos endocrinos.

La acción de la GH el parece contribuir al aumento de 

la zona más débil de la epífisis femoral aumentando el 
riesgo de epifisiolisis espontánea en pacientes con trata-
miento sustitutivo. La incidencia en este grupo poblacio-
nal se eleva hasta 272/100.000 según las series frente a 
la incidencia habitual de esta patología cifrada en torno a 
2-13/100000 habitantes entre los 7 y los 17 años.

Caso Clínico: Presentamos el caso de una adoles-

cente, mujer, que estaba siendo seguida en la consulta de 
Endocrinología Infantil de nuestro hospital por hipercoles-
terolemia familiar cuando, debido a una disminución en la 
velocidad de crecimiento, retraso puberal e hiperprolac-
tinemia  se realizó una RMN cerebral con el hallazgo de  
craneofaringioma hipofisiario. A la edad de 14 años fue 
intervenida mediante exéresis completa de la hipófisis así 
como de la lesión tumoral. Tras iniciar tratamiento sustitu-
tivo con hormona de crecimiento entre otros, la paciente 
presentó epifisiolisis de fémur derecho precisando trata-
miento quirúrgico y descarga de la articulación durante 3 
meses.

Se ha procedido a la suspensión del tratamiento con GH 

y se evaluará de forma conjunta con ortopedia infantil la 
posibilidad de reiniciar este una vez estabilizada la cadera.

Conclusiones:  La epifisiolisis femoral es un posible 

efecto secundario del tratamiento con Hormona de Creci-
miento exógena. La aparición de esta complicación orto-
pédica recomienda, según refiere la literatura, la suspen-
sión temporal del tratamiento.

Irritabilidad y facies peculiar en hijo de madre con 

enfermedad de graves-basedow

Autor(es): B. García-Rowe López, C. Feliu Serrano, M.C. 
Bustamante Liñán, C. Santana Escalante, J. Acosta Prieto

Centros: Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva

Introducción y Objetivos: Presentación de un caso de 

irritabilidad neonatal y facies peculiar, con  diagnóstico fi-
nal poco frecuente.

Material y Métodos: Neonato de 8 días de vida con 

irritabilidad, exoftalmos bilateral, llanto ronco y taquicardia 
sinusal detectados ambulatoriamente.

Antecedentes personales: Recién nacido, fruto de pri-

mera gestación, cursada sin incidencias que finaliza a las 
39 semanas de edad gestacional. APGAR 9/10/10. Peso 
al nacimiento 2715 g.

Antecedentes familiares: madre con enfermedad de 

Graves-Basedow, tiroidectomizada hace 3 años ( en tra-
tamiento con levotiroxina), pero con anticuerpos antitiroi-
deos presentes (40 mU/mL)

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Exploración clínica: Irritable. Aspecto desnutrido. Fa-

cies triangular con protuberancia frontal, ojos muy abier-
tos simulando un exoftalmos. Taquicardia de 200 lpm. 
Resto sin hallazgos patológicos. 

Pruebas complementarias al ingreso: TSH 0.01 mi-

croUI/ml, T4 7.77 ng/mL.

Tratamiento: Ante el diagnóstico de hipertiroidismo 

neonatal, se inicia tratamiento con propanolol (1mg/kg/
día), lugol (8mg/8 horas) y metimazol (0.8 mg/kg/día).

Evolución: A los 14 días de tratamiento, se normaliza 

la frecuencia cardíaca y mejora la irritabilidad del paciente 
con buena ganancia ponderal. Al alta: TSH 0.01 microUI/
ml, T4 2.29 ng/mL. Continúa tratamiento ambulatorio con 
propanolol y metimazol, en seguimiento por Endocrinolo-
gía Pediátrica.

Discusión: El hipertiroidismo neonatal es una enferme-

dad infrecuente (2% en hijos de madre con enfermedad 
de Graves-Basedow). La causa más común, casi siempre 
transitoria, se debe al paso de anticuerpos TSI a través de 
la placenta. El diagnóstico es clínico (signos de tirotoxico-
sis) y analítico (T4L, T3L y TSI elevados, con TSH dismi-
nuida). A veces es necesario hacer diagnóstico diferencial 
con el síndrome de abstinencia a drogas o con arritmias 
cardiacas congénitas. En el tratamiento lo más importante 
es el bloqueo betadrenérgico, y lugol (que se administrará 
una hora después de los antitiroideos ya que éste induce 
la síntesis de hormonas tiroideas).

Conclusiones: ante un hijo de madre con enfermedad 

de Graves-Basedow que presente signos de tirotoxicosis, 
es fundamental un perfil tiroideo. La clínica neonatal es 
una situación excepcional que sólo ocurre si los valores 
de TSI maternos son superiores a 5 veces la normalidad. 
El control inicial de los síntomas se realiza con betablo-
queantes, mientras comienza el efecto de los fármacos 
antitiroideos.

Inclusión del ACV pediátrico en el diagnóstico diferen-

cial ante la clínica neurológica de instauración aguda

Autor(es): I. Rodríguez Quesada, R. Tesse, L. Moreno 
García, M. Tribak, S. Martínez Serrano, M. Lorenzo Liñán, 
A. Riestra Gómez, L. Rodríguez Díez, M. Vargas Pérez, Á. 
Vázquez Pérez, I.S. Machado Casas

Centros: Hospital Clínico Universitario San Cecilio, Granada

Introducción:  La incidencia de accidentes cerebro-

vasculares (ACV) en edad pediátrica es baja, aunque ha 
aumentado en los últimos años seguramente debido al 
desarrollo de las técnicas de neuroimagen. El incremento 
se ha cifrado de 2,5-2,7/100.000 niños/año en los 90 a 
10,7/100.000 niños/año en el 2002. Su origen puede ser 
isquémico o hemorrágico, como analizamos a partir de 
estos 2 casos.

Casos Clínicos: Caso 1: Niña de 11 años que pre-

senta dificultad para despertar del sueño nocturno. Sin 
antecedentes de interés salvo que 2 horas previas había 
despertado con llanto y cefalea intensos, de segundos de 
duración, volviendo a quedarse dormida. A la exploración 
destaca un estado de estupor-coma, sin respuesta ocular 
ni verbal, únicamente retirada motora a estímulos doloro-
sos, Glasgow 6/15. El TC craneal urgente evidencia foco 
hemorrágico agudo intraparenquimatoso a nivel frontal 
izquierdo, que se extiende hacia ventrículo lateral y des-

plaza línea media. Se interconsulta con Neurocirugía y tras 
su estabilización, se realiza angioTC, visualizando además 
un nido malformativo arteriovenoso a dicho nivel. Se rea-
liza craneotomía bifrontal para drenaje hemorrágico y re-
sección de la malformación. Persiste mínimo resto malfor-
mativo, tratado con radiocirugía y buen resultado.

Caso 2: Varón de casi 3 años hospitalizado para es-

tudio tras varios episodios bruscos autolimitados de he-
miparesia derecha de minutos de duración. Hemograma, 
bioquímica y TAC craneal sin hallazgos. El EEG muestra 
frecuencias lentas polimorfas en regiones temporo-pa-
rieto-occipital izquierdas y puntas hipovoltadas aisladas 
realizándose RMN cerebral que evidencia una lesión de 
apariencia isquémica aguda/subaguda frontal y en cau-
dado izquierdos. Inicia tratamiento con enoxaparina s.c. 
y se amplía estudio para identificar posible etiología resul-
tando el estudio cardiológico normal y el de trombofilia con 
heterocigosis para la mutación C677T del gen MTHFR.

Conclusiones:  En pacientes pediátricos, la presencia 

de clínica neurológica aguda obliga a incluir el ACV en el 
diagnóstico diferencial. En el caso del accidente hemorrá-
gico, la rapidez de actuación es una condición necesaria 
para conseguir resultados adecuados evitando la persis-
tencia de secuelas neurológicas. 

En cuanto al ACV isquémico, es destacable la limita-

ción del TC en fase aguda, de ahí que sean de elección 
técnicas de RNM o angioRNM para su diagnóstico.

Características clínicas y epidemiológicas de los 

pacientes con cefalea seguidos en la Consulta de 

Neuropediatría del Hospital de Jerez

Autor(es): J.L. Cuevas Cervera (1), G. Gutiérrez Aguilar (2), 
F.J. Salas Salguero (2), J. Ortíz Tardío (2)

Centros: (1)Hospital San Agustín, Linares,  (2)Hospital de 
Jerez

Introducción:  La cefalea en la edad pediátrica es un 

motivo frecuente de consulta que puede suponer hasta el 
32% de las visitas de neuropediatría hospitalaria. Suelen ser 
pacientes con cefaleas severas, frecuentes, incapacitantes 
que no responden a los tratamientos convencionales.

Objetivos:  definir las características clínicas y epide-

miológicas de los pacientes seguidos en la Consulta de 
Neuropediatría del Hospital de Jerez. Comparar los resul-
tados con otras series. Utilizar estos resultados en el fu-
turo para consensuar un protocolo de actuación.

Metodología: estudio observacional retrospectivo me-

diante la revisión de historias clínicas de todos los pacien-
tes seguidos en la consulta de neuropediatría por cefalea 
como principal motivo de consulta, durante 1 año.  Se 
recogieron las variables edad, sexo, tipo de cefalea  (clasi-
ficación International Headache  Society, IHS), intensidad 
de crisis (Numeric Pain Scale + Faces Pain Scale-Revi-
sed), frecuencia de crisis (calendario de síntomas), dura-
ción de crisis (en horas), respuesta a tratamiento abortivo, 
necesidad de tratamiento preventivo.

Resultados:  se recogieron un total de 93 pacientes 

(10% de toda la consulta). De ellos, 87 correspondían a 
cefaleas primarias. La edad media fue de 9,69 años. Li-
gero predominio femenino (54%), mayor en el subgrupo 
de migraña (65%). El 73% cumplía criterios IHS para mi-

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graña (la más frecuente, migraña sin aura). El 78% califi-
caba su dolor como moderado o intenso y el 53% refe-
ría frecuencia 4 ó más crisis al mes. El 14% consideraba 
ineficaz el tratamiento abortivo empleado. El 57% de los 
pacientes tenía prescrito tratamiento preventivo continuo 
(69% en subgrupo migraña), siendo los fármacos más 
usados flunarizina y topiramato.

Comentarios: 1.- Como en otros centros, las cefaleas 

seguidas en la Consultas de Neuropediatría tienen carac-
terísticas especiales en cuanto a intensidad y repercusión 
en la vida diaria, por lo que pensamos que precisan un 
abordaje especializado. 2.- Usar escalas estandarizadas 
(para clasificación, valorar intensidad del dolor, usar calen-
dario de síntomas, cuestionarios calidad de vida, etc) son 
herramientas útiles para conocer las características de la 
población y valorar la respuesta a las medidas adoptadas. 
3.- Estos resultados deben ser tenidos en cuenta a la hora 
de elaborar protocolos de actuación en el futuro.

Síndrome Antifosfolípido Primario en Pediatría: 

Presentación de 2 casos.

Autor(es): N. Guerrero Moreno, M.D.M. Román Del Río, M. 
Delgado Rioja, S.R. José

Centros: Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva

Introducción: El síndrome antifosfolípido (SAF), se ca-

racteriza por aparición de trombosis de repetición (ve-
nosa o arterial), alteraciones hematológicas (trombopenia 
o anemia hemolítica) y abortos de repetición junto con la 
presencia de anticuerpos antifosfolípidos (AAF), los mejo-
res conocidos son los anticuerpos anticardiolipina (AAC) y 
anticoagulante lúpico (AL). Puede ser primario o secunda-
rio a otras patologías autoinmunes como el Lupus erite-
matoso sistémico (LES). La prevalencia es desconocida, 
existe predisposición genética (HLA-DQW7).

Criterios diagnósticos clínicos-laboratorio bien defini-

dos (1998): 1. Clínicos: Accidente vascular. 2. Analíticos: 
AAC o AAL positivos en más de dos ocasiones con un 
intervalo de más de 6 semanas (siguiendo las normas de 
trombosis y hemostasia).

Objetivos: Dar a conocer este síndrome para su diag-

nóstico y tratamiento precoz.

Casos Clínicos: Caso 1: Hembra de 23 meses de 

edad sin antecedentes personales ni familiares de inte-
rés que bruscamente presenta un cuadro de hemiparesia 
aguda derecha, parálisis central del VI par derecho y afa-
sia expresiva todo ello debido a un infarto isquémico de la 
arteria cerebral media izquierda (TAC).

Caso 2: Varón de 3 años de edad sin antecedentes 

de interés que presenta de forma aguda una hemiplejia 
derecha, secundaria a un infarto isquémico de la arteria 
tálamo-capsular izquierda (TAC normal por la precocidad 
de la prueba y RMN craneal diagnóstica).

En ambos casos se realiza protocolo de accidente ce-

rebrovascular en niños (estudio de coagulación, hipercoa-
gulabilidad sanguínea, homocisteina y estudio cardioló-
gico (ecocardiografía y RMN cardiaca). La evolución de 
la sintomatología fue buena en ambos casos desapare-
ciendo la clínica neurológica, el primero con tratamiento 
en la fase aguda con Dexametasona y fisioterapia y el se-
gundo con Heparina subcutánea. Ambos cumplían crite-

rios diagnósticos de SAF. El tratamiento profiláctico apli-
cado en el primer caso fue antiagregantes plaquetarios y 
anticoagulantes en el segundo. El seguimiento evolutivo 
hasta la fecha, fue normal descartándose otras enferme-
dades autoinmunes asociadas.

Conclusiones:  Cuadro infrecuente en pediatría, pero 

importante en conocer para poder instaurar un trata-
miento precoz para evitar recurrencias.

Atrofias cerebelosas en la infancia

Autor(es): I. Roncero Sánchez-Cano, E. López Laso, M. 
Aguilar Quintero, R. Camino León, A.M. Collantes Herrera, J. 
Fernández Ramos

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: La atrofia cerebelosa es un hallazgo en-

contrado ocasionalmente en las pruebas de neuroimagen 
de pacientes estudiados por motivos de consulta frecuen-
tes como retraso mental, espasticidad, epilepsia y trastor-
nos del movimiento. Por otro lado, algunas de las ataxias 
hereditarias más frecuentes no cursan con atrofia cerebe-
losa. Aunque en una importante proporción de estos pa-
cientes la causa de la atrofia cerebelosa permanece des-
conocida, el número de causas conocidas de atrofia ce-
rebelosa está aumentando en los últimos años. El tipo de 
afectación cerebelosa es crucial para reconocer algunas 
enfermedades neuropediátricas y sirve de ayuda para guiar 
las investigaciones diagnósticas. Algunas de las enferme-
dades que cursan con atrofia cerebelosa son tratables.

Objetivos: Conocer el número de pacientes atendidos 

en nuestra Unidad de Neuropediatría con atrofia cerebe-
losa yen cuántos de ellos se ha llegado a un diagnóstico 
definitivo mediante su caracterización clínica y/o bioquí-
mica y/o molecular.

Resultados:  Cuatro pacientes con enfermedad mito-

condrial, incluyendo una con deficiencia de coenzima Q, 
dos pacientes con acúmulo cerebral de hierro (mutacio-
nes en gen PLA2G6), una paciente con enfermedad de 
Niemann-Pick tipo C, un paciente con enfermedad de Gi-
llespie (aniridia, ataxia, retraso mental), un paciente con 
síndrome de glicoproteínas deficientes en carbohidratos, 
una paciente con enfermedad de sustancia blanca eva-
nescente, una niña con acidemia metilmalónica y homocis-
tinuria, un paciente con antedecente de cerebelitis posin-
fecciosa, un paciente con enfermedad de Canavan y tres 
pacientes no clasificables.

Conclusiones: Es importante el hallazgo de atrofia ce-

rebelosa en los pacientes neuropediátricos pues sirve de 
guía para las investigaciones diagnósticas a realizar.

Diagnósticos ante una luxación de cristalino

Autor(es): M.G. Muñoz Pino, J. Pradas Chías, M. Gil-Campos

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: La luxación de cristalino a veces consti-

tuye el debut de una enfermedad sistémica, de ahí la im-
portancia de su conocimiento, con el objetivo de alcanzar 
un diagnóstico precoz. A continuación se describen dos 
casos clínicos de luxación del cristalino que han sido diag-
nosticados en nuestro centro.

CASO CLÍNICO 1: Niña de nueve años con subluxa-

ción de cristalino (bilateral y superior). Antecedentes per-
sonales: CIR (P: 1900g), enfermedad de Perthes, TDAH, 

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dificultad en el aprendizaje; antecedentes familiares: pa-
dres consanguíneos (primos hermanos), hermano 5ª CIR 
(2450g). Exploración física: aspecto leptosómico: miem-
bros alargados, genu valgo, pies valgos. Pruebas comple-
mentarias: homocisteinemia elevada; estudio enzimático 
y genético confirman la enfermedad. Diagnóstico: Homo-
cistinuria clásica.

CASO CLÍNICO 2: Niño de 3 años, con luxación de 

cristalino. Antecedentes familiares: hermano con fenotipo 
marfanoide, cardiopatía intervenida (truncus y dificultad en 
el aprendizaje. Exploración física: aspecto leptosómico: 
miembros alargados, escasa grasa subcutánea, escolio-
sis, pectus carinatum, pies valgos, aranodactilia, paladar 
ojival. Pruebas complementarias: homocisteinemia nor-
mal. Diagnóstico: Síndrome de Marfan.

Comentarios: Ante una luxación de cristalino y un fe-

notipo marfanoide hay que pensar en una Homocistinuria 
y/o un Síndrome de Marfan. El diagnóstico del Síndrome 
de Marfan es clínico, aunque es necesario descartar pre-
viamente una Homocistinuria mediante una determinación 
de homocisteína en sangre y orina que permite un diag-
nóstico precoz, y el establecimiento de un tratamiento 
adecuado que permite prevenir las posibles complicacio-
nes asociadas a esta enfermedad.

Epilepsia con POCSL: Un diagnóstico a tener en 

cuenta ante un deterioro  cognitivo.

Autor(es): M.P. Tortosa Pinto, M.L. Fernández López, M. 
Tribak, A. Molina Carballo, M.N. Strate Pezdirc, J.R. Blesa 
Bodegas, R.R. Romero García, R. Rodríguez Belmonte

Centros: Hospital Clínico Universitario San Cecilio, Granada

Introducción:  La epilepsia con Punta Onda Continua 

durante el Sueño (POCSL) es un síndrome poco frecuente 
pero cuyo diagnóstico es importante, ya que permite ex-
plicar el deterioro cognitivo. Se define por presentar un 
EEG con estatus de punta onda continua durante más del 
50% del sueño no-REM, difuso o focal.

Considerándose trastorno edad-dependiente y autoli-

mitado en el tiempo, tiende a remitir durante  o al final 
de la adolescencia, caracterizándose por crisis parciales o 
secundariamente generalizadas, compromiso motor, neu-
ropsicológico con regresión global o selectiva, trastorno 
de la conducta (hiperactividad),  llevando  a catalogar a 
estos niños como psicóticos. 

Objetivo: Describir la evolución clínica y los hallazgos 

electroencefalográficos, neuroradiológicos y neuropsico-
lógicos de 3 niños con POCSL. 

Material y Métodos: Se evaluaron retrospectivamente 

3 pacientes,  varones portadores de POCS, se les realizó 
un registro video-EEG prolongado durante el sueño pro-
fundo y una RMN-cerebral. 

Resultados:  La primera crisis epiléptica ocurrió entre 

los 3-4 años.  Todos presentaron POCSL coincidente-
mente con el debut de su epilepsia. La semiología y la fre-
cuencia fueron variadas: ausencias, crisis tónico-clónicas, 
atónicas y mioclonías generalizadas. Algunas crisis solo 
se objetivaron durante el registro EEGráfico de sueño. Un 
niño, presentó claro deterioro cognitivo y lingüístico coin-
cidiendo con la POCSL, con diagnóstico final de síndrome 
de Landau-Kleffner. Recibieron tratamiento con 2-6 an-

ticonvulsivantes, observándose en todos mejoría aso-
ciada  a la administración de ACTH con desaparición de la 
POCSL. En los 3 casos la RMN cerebral fue normal. 

Conclusiones: - Ante un niño con deterioro cognitivo-

conductual sin causa aparente o  de detención cognitiva 
y/o lingüística, máxime si se asocia a episodios paroxís-
ticos sugerentes de epilepsia, o ante  una epilepsia de 
difícil control, es ineludible realizar un registro EEGráfico 
prolongado de sueño a fin de diagnosticar precozmente el 
POCSL e iniciar tratamiento.

- Con el tratamiento adecuado se logra un buen control 

de las crisis, aunque también pueden desaparecer espon-
táneamente, con recuperación lenta del mundo psíquico y 
las funciones intelectuales.

- La POCSL se puede asociar a: Polimicrogiria multilo-

bar,  epilepsia refractaria con crisis astáticas, hemiparesia 
congénita, hidrocefalia y  Síndrome de Rett.

Alergia a las proteínas de leche de vaca en el niño: 

programa de inducción de tolerancia.

Autor(es): R.L. Rueda García, R. Cañete Estrada, J. Torres 
Borrego

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción:  La alergia a las proteínas de leche de 

vaca (APLV) representa una causa frecuente de alergia ali-
mentaria en el niño. A los tres años el 71-87% de los alér-
gicos a PLV alcanza tolerancia tras una dieta de exclusión. 
En caso contrario pueden beneficiarse del programa de 
inducción de tolerancia específica (ITOE), mediante el cual 
se administran cantidades gradualmente progresivas de 
leche.

Pacientes y Métodos: 51 niños con diagnóstico de 

APLV incluidos en el programa ITOE (desde junio 2010 
a junio 2012). Se recogieron valores de prick-test, IgE e 
IgG4 específicas para proteínas de leche de vaca.

Resultados: El 64,7%  fueron varones con edad me-

dia al diagnóstico de 4,6 ±2,9 meses. El 34% presentaba 
dermatitis atópica; 35,3% asociaba otras alergias alimen-
tarias, la más frecuente al huevo. 56% tenía anteceden-
tes familiares de atopia. 75.5% alcanzaron tolerancia. El 
tiempo en alcanzar tolerancia fue de 15.5±6,8 semanas. 
En el grupo no tolerante los niveles de IgE específicas pre-
vios a iniciar la desensibilización eran moderadamente 
mayores que en grupo tolerante. No se observó una dis-
minución significativa de los valores de IgE una vez alcan-
zada la tolerancia.  Los valores de IgG4 para caseína y 
alfa-lactoalbúmina en el grupo no tolerante fueron signifi-
cativamente más bajos que en el grupo tolerante (p<0.05).

Conclusiones: El programa ITOE es seguro y efectivo 

para inducir tolerancia y lograr así la curación de la APLV. 
No se han observado diferencias significativas entre los 
valores de IgE específicas previos a la inducción de to-
lerancia que conlleven peor pronóstico. Esto concuerda 
con los resultados de diferentes estudios donde estos 
cambios se han observado sólo a posteriori, lo que hace 
pensar que la IgE específica y total desempeñan un papel 
secundario con respecto a la tolerancia, siendo sólo un 
epifenómeno de otro tipo de cambios inmunológicos en 
relación a las células T reguladoras y citocinas.

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Revisión de Esofagitis Eosinofílicas en 

Nuestro Servicio: Una Patología Emergente

Autor(es): L. Serrano López, I. Medina Martínez, J. Guarino 
Narvaez, M. Medina Navarro, M.A. López Casado, J. 
Romero González

Centros: Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada

Introducción: La esofagitis eosinofílica (EE) es una en-

fermedad poco frecuente, caracterizada por la aparición 
en la mucosa esofágica de infiltrados de leucocitos eosi-
nófilos, sin afectación de otros tramos del tubo digestivo. 
Con frecuencia asocian otras manifestaciones de hiper-
sensibilidad a neumoalérgenos y otros alérgenos, presen-
tando con cierta frecuencia eosinofilia.

Métodos:  Se realiza una revisión de los casos diag-

nosticados de EE en el Servicio de Gastroenterología In-
fantil del Hospital Universitario Virgen de las Nieves en los 
últimos 2 años. Se analizaron los siguientes datos: Edad, 
sexo, antecedentes de atopia, clínica por la que consul-
taron, los hallazgos endoscópicos, datos de laboratorio y 
método terapéutico utilizado.

Resultados:  En el periodo de tiempo analizado, se 

diagnosticó de EE a 9 pacientes. La edad media al diag-
nóstico fue de 10 años y medio, 5 eran mujeres y 4 va-
rones. El 100%  tenían antecedentes de atopia /alergia 
(asma extrínseca, dermatitis atópica y alergias alimenta-
rias). La disfagia fue el síntoma predominante ( 67% ), se-
guida de pirosis, impactación alimentaria y epigastralgia. 
En el 78% de pacientes encontramos eosinofilia  y  eleva-
ción de la Ig E en  el  67%. Entre los hallazgos endoscó-
picos se encuentran diferentes lesiones ( granulado blan-
quecino, formaciones lineales..), en el estudio histológico 
se encuentra en 9 pacientes la presencia de >20 eosinó-
filos por campo. El tratamiento se ha basado en Monte-
lukast, Budesonida o Fluticasona deglutida, además de 
medidas dietéticas. El resultado ha sido en general satis-
factorio (en 6 de los 9 pacientes, 3 restantes pendientes 
de evolución).

Discusión: La esofagitis eosinofílica parece tratarse de 

una manifestación inmunoalérgica, aunque  la etiopato-
genia de la enfermedad no es bien conocida. Paralela-
mente al aumento de prevalencia de enfermedades alér-
gicas, la incidencia y prevalencia de EE está en aumento 
desde la edad infantil, debiéndose encontrar como enti-
dad diagnóstica en el diagnóstico diferencial de la disfa-
gia. La endoscopia y toma de biopsia constituye la técnica 
diagnóstica de elección. El tratamiento ha mostrado una 
respuesta positiva, en ningún caso ha presentado efectos 
adversos, por lo que su instauración precoz puede mejo-
rar la sintomatología y  evitar complicaciones derivadas de 
la enfermedad.

Fracaso intestinal, una entidad cada vez más frecuente

Autor(es): J. Guarino Narváez, M.A. López Casado, L. 
Serrano López, J. Romero González, J. Maldonado Lozano

Centros: Hospital Universitario Virgen de las Nieves, 
Granada

Introducción: El fracaso intestinal (FI) es un concepto 

cada vez más frecuente en Unidades de Gastroenterolo-
gía Infantil. Se aplica a los pacientes que han perdido la 
capacidad de  mantener un soporte nutricional por medio 
del intestino, siendo dependientes de nutrición parenteral 

(NP). La necesidad de mantener una NP prolongada aso-
cia una serie de complicaciones con una morbimortalidad 
significativa; debiendo estos niños ser remitidos para va-
loración de trasplante intestinal (TI).

Objetivo, Material y Métodos: Estudio descriptivo 

cuyo objetivo es analizar los casos de FI prolongado se-
guidos en una Unidad de Gastroenterología Infantil en el 
período 2005-2012.

Resultados: 10 niños diagnosticados de FI (8 niños, 2 

niñas). Mediana edad actual: 15 meses, tres casos extre-
mos. 7 casos: FI en período neonatal precoz (30% pre-
maturos extremos). 4 casos: FI con síndrome de intestino 
ultracorto por resección intestinal masiva (75% enteroco-
litis, 25% vólvulo) 2 casos: neurodisplasia intestinal, 3 ca-
sos: malformación intestinal, 1 caso: síndrome de malab-
sorción intestinal severa (intestino anatómica e histológi-
camente normal).  3 casos: asociación con malformacio-
nes (VACTERL, S. de Berdon y megavejiga +  nefropatía). 
Agenesia de colon (2 casos), microcolon (1 caso) y colón 
preservado (7 casos). Válvula ileo-cecal preservada 70%. 
Inicio precoz de nutrición enteral 50%.  90% portadores 
de catéter venoso central tunelizados (1 caso: v. supra-
hepática). 20% NPT ciclada precozmente desde época 
neonatal.  100% seguimiento programa de NPT domici-
liaria. Complicaciones asociadas a NP: Trombosis catéter 
venoso central (1 caso). Infección relacionada con caté-
ter en 80%  (20% recambio de catéter, infección grave). 
Hepatopatía en 50% (20% hipertensión portal). Evolución: 
adaptación intestinal 40%. Dos casos en lista de espera 
para TI: 1 caso multivisceral. Un caso: TI con 2º trasplante 
por rechazo crónico. Un paciente excluido de TI (grave 
afectación neurológica), 2 exitus.

Conclusiones: El FI es una entidad  relacionada sobre 

todo con las complicaciones intestinales de la prematuri-
dad. Son factores importantes para mejorar la superviven-
cia: inicio precoz de la  nutrición enteral, ciclado precoz de 
la NP y composición adaptada, programa de NPD, mani-
pulación aséptica catéteres centrales.  TI está indicado en 
pacientes con fallo intestinal permanente, debe realizarse 
antes de la aparición de complicaciones graves asociadas 
al FI y uso prolongado de la NP.

Cápsula endoscópica en Pediatría: Experiencia de 10 años

Autor(es): A.J. Domínguez Pérez, M.D.C. Rivero De La 
Rosa, M. García Martín, F. Argüelles Martín, Á. Caunedo 
Álvarez

Centros: Hospital Universitario Virgen de la Macarena, Sevilla

Objetivos: Analizar nuestra experiencia en la utilización 

de la cápsula endoscópica en Pediatría evaluando indica-
ciones, eficacia y seguridad en niños entre 5 y 16 años.

Material y Métodos: Estudio transversal observacio-

nal. 71 pacientes (36 varones y 35 mujeres). De 2001 a 
2011. Analizamos indicaciones, complicaciones, diagnós-
tico y lesiones observadas. Todos tenían gastroscopia, 
colonoscopia y tránsito intestinal previa sin diagnóstico. 

Resultados:  Revisamos 71 pacientes en tres grupos 

según indicación para cápsula: Sospecha clínica Crohn 
o estudio de extensión, anemia ferropénica o hemorragia 
digestiva de origen oculto (HDOO) y dolor abdominal re-
currente (DAR). 46 pacientes la ingirieron (64,78%) y se 
colocó por endoscopia en el resto. Ningún paciente pre-

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sentó complicaciones. Fue excretada entre 24-48h salvo 
un paciente (96h). En el grupo de Crohn se analizaron 27 
pacientes (8 para estudio de extensión). Se visualizaron 
lesiones ileales en el 60% de los casos y 6 de los 8 pa-
cientes del estudio de extensión presentaron lesiones en 
intestino delgado. En la HDOO se analizaron 19 pacientes 
y se identificó un paciente con lesiones de Crohn ileal, un 
varón con gastritis por Helicobacter Pylori, una angiodis-
plasia sangrante duodenal y un paciente con lesiones de 
síndrome de nevus azul. En un paciente con sospecha de 
divertículo de Meckel, no se identificó lesión. En el grupo 
de pacientes con DAR, se identificó lesiones de hiperpla-
sia folicilar linfoide hasta en el 46% de los casos, desta-
cando un paciente que presentó oxiuriasis en ciego, otro 
paciente con un pólipo duodenal y una invaginación intes-
tinal sin significación clínica.

Conclusiones: La cápsula endoscópica es un método 

diagnóstico seguro en pediatría según nuestra experien-
cia, a partir de los 5 años. En pacientes con sospecha 
de enfermedad de Crohn es útil tanto para el diagnóstico 
como para el estudio de extensión y en casos de ane-
mia ferropénica o HDOO puede jugar un papel importante 
para alcanzar un diagnóstico certero. En los casos de 
DAR identifica lesiones de hiperplasia folicular linfoide en 
su mayoría, de dudosa significación clínica, pero en ge-
neral podemos concluir que es un método diagnóstico a 
tener en cuenta en pacientes complejos.

Ingesta de cuerpos extraños: 

Actualización de nuestra casuística.

Autor(es): A.J. Domínguez Pérez, M.D.C. Rivero De La 
Rosa, F. Argüelles Martín, F. Argüelles Arias

Centros: Hospital Universitario Virgen de la Macarena, Sevilla

Objetivos: Describir y cuantificar la población de niños 

atendida en nuestro servicio con diagnóstico de ingesta 
de cuerpo extraño.

Material y Métodos: Se revisaron retrospectivamente 

43 pacientes entre el año 2002 y 2012 a los que se les 
realizó endoscopia digestiva superior con diagnóstico me-
diante radiología de ingesta de cuerpo extraño. En todos 
ellos se revisaron datos de edad, sexo, síntomas de pre-
sentación y tipo de cuerpo extraño ingerido, así como lo-
calización del cuerpo extraño, aparición de complicacio-
nes o necesidad de cirugía.

Resultados:  Nuestra muestra incluyó 43 pacientes a 

los que se realizó endoscopia  superior, 20 fueron mujeres 
(46,5%) y 23 varones (53,5%). El rango de edad osciló en-
tre 5 meses y 12 años, con una media de 3,5 años. El in-
tervalo de edad más frecuente fue entre 1 y 3 años, siendo 
similar entre niños y niñas. Los objetos más frecuente-
mente ingeridos fueron las monedas, hasta en 22 casos 
(51,1%), seguido por las pilas de botón (5 casos 11,6%), 
la impactación alimenticia (4 casos 9,3%), las pinzas de 
pelo (2 casos 4,6%) y otros. La localización más frecuente 
de los objetos fue en esófago, hasta en 31 casos (72%) 
seguido del estómago (10 casos, 23%). En dos de los 
casos no se objetivó cuerpo extraño en tracto superior. 
El síntoma de presentación más frecuente fue la disfagia, 
prácticamente común a los casos de cuerpo extraño eso-
fágico. En el resto, los pacientes estaban asintomáticos. 
Ninguno de ellos presentó complicaciones posteriores a 

la endoscopia superior a excepción de una paciente que 
precisó cirugía por perforación esofágica.

Conclusiones:  La ingesta de cuerpo extraño en la 

edad pediátrica es la indicación más frecuente de realiza-
ción de endoscopia digestiva superior de urgencia. Con 
frecuencia son objetos inocuos que transitan sin compli-
caciones a través del tubo digestivo. Pero debemos tener 
en cuenta que en ocasiones se trata de objetos peligrosos 
o tóxicos, que pueden localizarse en regiones y estreche-
ces fisiológicas o ser ingeridos por pacientes pequeños, 
comportando mayores riesgos. Por ello la prevención es el 
mejor método para disminuir complicaciones y realización 
de prácticas invasivas.

Ondansetrón en urgencias hospitalarias: 

¿es eficaz clínica y económicamente?

Autor(es): J.A. Cózar Olmo (1), A. Mota (2), C. Maldonado 
(1), P. León (1), A. Fernández Lorite (1), P. Munguira (1), M.D. 
Del Castillo (1), M. Martín (1), C. Cardoso (1), V. Zapata (1), 
J.L. Cuevas (1)

Centros: (1)Hospital San Agustín, Linares,  (2)HOSPITAL S 
AGUSTIN LINARES

Objetivos: 1.- Analizar la utilidad del uso de Ondan-

setrón vía oral en niños con vómitos por Gastroenteritis 
aguda (GEA) y Deshidratación Leve-Moderada según cri-
terios clínicos 2.- Valorar los costes económicos que se 
pueden derivar del uso de este antiemético 

Metodología:  Estudio observacional descriptivo, con 

una muestra de niños  homogenea por edad y sexo a los 
que se administra rehidratación oral (165 niños), frente a 
Ondansetrón (109 niños), ante un cuadro de vómitos por 
clínica de Deshidratación leve moderada durante los me-
ses de febrero a abril de 2012, recogiéndose variables 
como edad, sexo, número de vómitos, signos de deshi-
dratación, tiempo de cese de los vómitos, sueroterapia, 
ingreso  en planta y tiempo de estancia en planta  según 
terapia administrada

Resultados: Administrada la medicación, el tiempo de 

cese del cuadro emético fue significativamente menor en 
niños a los que se administra Ondansetrón (86,2% a la 
hora de administrar el fármaco frente al 38,1% a la hora 
de iniciar de Rehidratación oral) Precisaron Sueroterapia 
IV el 5,5% de los niños a los que se administra Ondanse-
trón frente al 8,48% de niños con rehidratación oral, preci-
sando ingreso el 8,48% de los tratados con fármaco frente 
al 9,17% de los tratados con rehidratación oral. Los días 
de estancia en Planta de Pediatría, de los tratados con On-
dansetrón fue de 2,70 días frente a 2,85 días de los niños 
con rehidratación oral, no significativo estadísticamente 
pero sí supuso una disminución de estancia media acu-
mulada de 13 días a los que se administró Ondansetrón.

Conclusiones: 1.- La terapia con Ondansetrón se de-

muestra eficaz a la hora de disminuir el tiempo de cese de 
los vómitos en niños con deshidratación leve moderada, 
así como una menor canalización de vía venosa periférica 
para la rehidratación del niño (5,5% vs 8,48%) 

El uso de Ondansetrón disminuye  la necesidad de in-

greso en niños con vómitos,  con un tiempo de ingreso en 
planta menor, pero sin significación estadística.

Los niños con terapia farmacológica tuvieron una dis-

minución de estancia media acumulada de 13 días en 

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nuestra muestra, con la repercusión económica que de 
ello se deriva

Urticaria pigmentosa: diagnóstico y tratamiento

Autor(es): R. Tesse (1), J. Orgaz Molina (1), M.N. Strate 
Pezdirc (1), P. Tortosa Pinto (2), M. Tribak (1), R. Romero 
García (1), A. Ruíz López (1), M. Lorenzo Linan (1), A. Riestra 
Gómez (1), L. Rodríguez Diez (1), J. Uberos Fernández (1)

Centros: (1)Hospital Clínico Universitario San Cecilio, 
Granada,  (2)SAN C

Introducción: La urticaria pigmentosa es la forma más 

común de mastocitosis cutánea, con una incidencia de 
1/150 000. Suele iniciarse de manera bimodal: un pico de 
incidencia desde el nacimiento hasta los 3 años de vida y 
otro entre la 2ª y 6ª décadas de la vida. Es más frecuente 
en los varones, con una relación 1,4-1,8: 1. 

Discusión: las mastocitosis son un grupo de enferme-

dades en las que existe proliferación de células mastoci-
tarias y acumulación de ellas en piel y tejidos extracutá-
neos. Se desconoce la causa del aumento del número de 
mastocitos. Esta dermatosis se caracteriza por máculas o 
pápulas de forma ovoide, que pueden coalescer y formar 
placas de coloración marrón-rojiza. La enfermedad atra-
viesa tres etapas, consistentes en un inicio con pápulas 
urticarianas pruriginosas en brotes sucesivos, seguido de 
placas maculopapulosas pigmentadas persistentes, que 
desaparecen en forma progresiva al cabo de años. Las le-
siones tienden a concentrarse en tronco y pueden afectar 
mucosas, respetan las zonas de palmas, plantas y cuero 
cabelludo. Lo que la distingue de otros tipos de urticaria, 
es que cuando se rascan o friccionan toman un color más 
rojo, lo que se conoce como “Signo de Darier” y que es 
utilizado como el mejor signo para establecer el diagnós-
tico. No es exclusivo de la urticaria pigmentosa, también 
se lo observa en la mastocitosis cutánea difusa y el mas-
tocitoma. El diagnóstico se realiza con la presunción clí-
nica y se confirma histopatológicamente.

Caso Clínico: Nuestro paciente es un lactante de 6 

meses de edad, sin antecedentes patológicos conocidos, 
traído a la consulta por pápulas generalizadas pruriginosas 
de 1 mes de evolución. Al examen físico mostraba pápu-
las eritematosas generalizadas en tórax y miembros supe-
riores, que respetaban palmas y plantas. Dichas pápulas, 
al ser frotadas, tomaban aspecto de roncha rodeada por 
un halo eritematoso (signo de Darier). El paciente se en-
contraba afebril y con buen estado general. 

Conclusión: Presentamos el caso de un paciente con 

urticaria pigmentosa, cuyo tratamiento consistió enanti-
histamínicos de primera generación. Recordamos los as-
pectos clínicos y diagnósticos de la urticaria pigmentosa 
en la infancia, que han permitido un correcto tratamiento 
de la patología.

Vasculitis con afectación multisistémica como 

diagnóstico poco frecuente en edad pediátrica.

Autor(es): M. García Sánchez, T. Del Campo Muñoz, R. 
González Villén, Á. Ávila Casas, J. De La Cruz Moreno

Centros: Complejo Hospitalario Ciudad de Jaén, Jaén

Introducción:  Las vasculitis son enfermedades con 

afectación inflamatoria vascular que conduce a necrosis 
isquémica e inflamatoria tisular. Se clasifican en vasculitis 

de pequeño, mediano o grande vaso. La clínica depen-
derá del tamaño de los vasos afectados y de la localiza-
ción de los mismos y va desde una afectación leve a una 
enfermedad multisistémica. Las vasculitis de pequeño y 
mediano vaso afectan a arteriolas, vénulas y capilares pu-
diendo dar clínica en dermis, glomérulos y alveolos pul-
monares. El tratamiento suele realizarse con esteroides y 
ciclofosfamida en pulsos endovenosos, técnicas dialíticas 
o plasmaféresis.

Caso Clínico: Ingresa niño de 12 años por cuadro de 

artralgias generalizadas, artritis de tobillo y codo derecho 
que migra a grandes articulaciones, aftas orales y febrí-
cula de un mes de evolución. Desde su ingreso presenta 
de forma evolutiva fiebre, aumento de reactantes de fase 
aguda, anemización, artritis y artralgias migratorias, crisis 
de dolor abdominal con deposiciones melénicas y vómi-
tos hemáticos con estudio de enfermedad inflamatoria in-
testinal negativo. Posteriormente dolor torácico, tos pro-
ductiva de moco con sangre, dificultad respiratoria, hipo-
ventilación e hipoxemia. TAC pulmonar, fibrobroncosco-
pia y LBA compatibles con hemorragia pulmonar alveo-
lar. Estudio inmunológico: c-ANCA positivos título 1/1280, 
anti-MP0 y anti-PR3 negativos, con altos niveles de anti-
cuerpos anti-catepsina-G. Finalmente presenta insuficien-
cia renal progresiva con urea hasta 80 y creatinina hasta 
1,8mg/dl, FGE de 53ml/min/1,73m2, proteinuria 1,2 g/día 
y hematuria. Biopsia renal: semilunas en más del 50% de 
los glomérulos. Tratamiento con bolos de corticoides y ci-
clofosfamida iv y plasmaféresis, presentando mejoría pau-
latina del cuadro hasta su remisión.

Comentarios: Se trata de una patología rara en la edad 

pediátrica lo que dificulta su diagnóstico.

La presencia de anticuerpos c-ANCA positivos y más 

concretamente los anticuerpos anti-catepsina-G, inclinan 
el diagnóstico hacia la Granulomatosis de Wegener dentro 
de las vasculitis de pequeño y mediano calibre con afecta-
ción reno-pulmonar.

Los anticuerpos anti-catepsina-G, normalmente aso-

ciados a enfermedad inflamatoria intestinal, y muy rara vez 
asociados a vasculitis (Wegener), hacen aún más excep-
cional el caso.

Las recaídas son frecuentes por lo que se recomiendan 

revisiones periódicas con controles de creatinina y protei-
nuria.

Osteomielitis crónica multifocal recurrente: 

una entidad poco frecuente

Autor(es): J.E. Martínez Rodríguez, E. Cobo Vázquez, F. 
Giménez Sánchez, M. Sánchez Forte, M.M. Ibáñez Alcalde, 
A. Bonillo Perales

Centros: Hospital Torrecárdenas, Almería

Introducción:  La osteomielitis crónica multifocal re-

currente (CRMO) es una entidad infrecuente de etiología 
desconocida caracterizada por lesiones óseas en múlti-
ples localizaciones con curso clínico prolongado. Presenta 
exacerbaciones y remisiones espontáneas. Es más fre-
cuente en mujeres y en un 90% de los casos se da en me-
nores de 20 años. Afecta fundamentalmente a metáfisis 
de huesos largos. No existen unos criterios diagnósticos 
internacionalmente aceptados, pero la mayoría de autores 
coinciden en que deben existir lesiones radiológicas com-

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patibles, estudio microbiológico negativo que descarte la 
etiología infecciosa, curso clínico de al menos 6 meses 
con periodos asintomáticos, ausencia de respuesta a an-
tibioterapia y asociación a otras enfermedades inflamato-
rias. El diagnóstico diferencial debe realizarse con múlti-
ples procesos, entre ellos osteomielitis bacteriana, enfer-
medades reumáticas y tumores óseos. El tratamiento de 
primera línea son los AINEs por la alta tasa de pacientes 
respondedores (80%).

Descripción del Caso: Escolar mujer de 7 años que 

acude al Servicio de Urgencias de Pediatría por fiebre, do-
lor en miembro inferior derecho y clavícula izquierda de 
una semana de evolución. Como antecedentes persona-
les destacan varios episodios de dolores articulares mi-
gratorios en el último año. Ante la sospecha de osteomieli-
tis bacteriana aguda se ingresa con tratamiento antibiótico 
intravenoso a pesar del cual persiste la clínica. Las prue-
bas complementarias realizadas con objeto de encontrar 
etiología infecciosa fueron normales a excepción de la 
VSG, cuyo valor fue de 62 mm en la primera hora; radio-
grafía normal; ecografía de hombro izquierdo que eviden-
ció erosión y fragmentación ósea a nivel de la articulación 
esterno-clavicular; la RMN de hombro izquierdo señalaba 
una pequeña lesión osteolítica con borde escleroso; gam-
magrafía con doble trazador que mostró aumento de cap-
tación a nivel de tercio interno de clavícula izquierda y ca-
dera derecha. Finalmente se realizó biopsia ósea de cla-
vícula izquierda con análisis histológico que mostró un in-
filtrado linfoplasmocitario, con células gigantes osteoclás-
ticas y neoformación ósea, con cultivos microbiológicos 
negativos. Se pautó tratamiento empírico con AINEs ora-
les con buena respuesta.

Conclusiones:  La CRMO es una entidad infrecuente 

de diagnóstico complejo, que debe ser tenida en cuenta 
en el diagnóstico diferencial de las lesiones óseas, espe-
cialmente cuando son multifocales y de evolución tórpida.

Lactante con bronquitis de repetición 

¿cuál es su diagnóstico?

Autor(es): Y. García García, M.D.L.Á. Expósito Expósito, L. 
Santiago Arribas, B. Rojas Recio, J.J. Tejado Balsera, I.M. 
Ceballos Rodríguez, M. Delgado Cardoso, E. Galán Gómez, 
R. Romero Peguero, I. Tinoco Martín, N. Fuentes Bolaños

Centros: H. Perpetuo Socorro y Materno-Infantil, Badajoz

Introducción:  Los cuerpos extraños intrabronquiales 

tienen una mayor incidencia en menores de 5 años, prin-
cipalmente en menores de 2 años. Entre el 60-80% de los 
casos se deben a vegetales (frutos secos). La localización 
más frecuente es el bronquio principal derecho. La pato-
logía causada puede ser aguda (insuficiencia respiratoria 
amenazante para la vida) o crónica (atelectasias, neumo-
nías, abscesos…);  La sintomatología es fácilmente con-
fundible con otras entidades clínicas, por lo que es impor-
tante tenerlos en cuenta. Para su diagnóstico, la historia 
clínica es fundamental;  en la exploración física podemos 
encontrar una auscultación con disminución o ausencia 
del murmullo vesicular, así como sibilancias; La radiolo-
gía es menos sensible, lo más frecuente es encontrar una 
atelectasia.

Lactante de 19 meses que acude por  un cuadro de 

tos y dificultad respiratoria leve persistente. Entre sus an-

tecedentes destaca dermatitis atópica e intolerancia a las 
proteínas de la leche de vaca. Dos episodios similares en 
el último mes, diagnosticada de bronquitis. En la explo-
ración  física destaca una auscultación patológica con 
subcrepitantes en ambos campos pulmonares, intensi-
ficados en pulmón derecho, con sibilancias aisladas, no 
impresiona de desnutrición. En radiografía de tórax vemos 
una condensación paracardiaca derecha e imágenes de 
parcheado broncohiliar bilateral. Ingresa para estudio ini-
ciando tratamiento antibiótico y broncodilatador. Ante la 
persistencia de la clínica se realiza: serología celíaca  (ne-
gativa), test del sudor (normal), mantoux (negativo), rash 
de alimentos (normal), hormonas tiroideas (normales), 
pHmetría (normal) y en el esofagograma se observa re-
flujo gastroesofágico y una atelectasia en lóbulo medio de 
pulmón derecho. En control radiológico posterior persiste 
condensación parahiliar derecha y se objetiva hiperclari-
dad en ese hemitórax. Ante la sospecha de un cuerpo 
extraño intrabronquial se realiza una broncoscopia rígida 
obteniéndose un fragmento de cáscara de pipa de girasol.

Posteriormente mejoría clínica significativa.
Por lo tanto, no debemos olvidar  la posibilidad de as-

piración de un cuerpo extraño, ante un niño pequeño, con 
sintomatología respiratoria inespecífica y una exploración 
con sibilancias, estertores o hipoventilación en un solo he-
mitórax, e indagar sobre antecedentes de atragantamien-
tos previos.

Utilidad de la fibrobroncoscopia ante la 

persistencia de ruidos respiratorios anómalos.

Autor(es): G. Pérez Pérez (1), A. Andrés Martín (1), G. Borja 
Urbano (1), D. Gómez Pastrana (2), M. Navarro (1)

Centros: (1)Hospital Universitario Virgen de la Macarena, 
Sevilla,  (2)Hospital Jerez

Introducción:  La exploración endoscópica de la vía 

aérea mediante el fibrobroncoscopia (FBC) es una técnica 
muy útil en el manejo del niño con estridor y con ruidos 
respiratorios anómalos. Permite visualizar la anatomía de 
la vía aérea superior e inferior, y valorarlas mediante respi-
ración espontánea, sin la distorsión que el broncoscopio 
rígido condiciona.

Caso Clínico: Varón de 2 meses de vida, procedente 

de otro hospital, que presenta desde los primeros días de 
vida un ruido respiratorio parecido a un silbido. Se pro-
duce de forma habitual, pero no constante durante el día y 
no se modifica con determinadas posturas. Empeora con 
la agitación y el llanto. Este ruido va en aumento.

A.P sin interés. Exploración: ruido respiratorio que ase-

meja a un silbido. No alteraciones a la auscultación cardio-
pulmonar.

Pruebas complementarias: Hemograma, bioquímica, 

Inmuoglobulinas, test sudor y Rx tórax normales. Estudio 
esófago-gástrico sin compresiones.  Fibrolaringoscopia 
Normal.

La FBCevidencia unas estructuras supraglóticas, glóti-

cas y subglótis y tráquea normales. A nivel de la carina se 
observa la entrada del bronquio principal izquierdo (BPI) 
una reducción de calibre de aproximadamente el 60% con 
respecto al bronquio principal derecho (BPD) que es nor-
mal. Árbol bronquial derecho e izquierdo (una vez supe-
rada la disminución del calibre) normales. La Tomografía 

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Computarizada (TC) pulmonar muestra a nivel del origen 
del BPI un área estenótica de 2,4 mm en su origen, versus 
los 4,7 mm del origen BPD, lo que supone una estenosis 
de aproximadamente el 52%. No se aprecian causas de 
compresión ni anomalías en el árbol broncovascular. Pos-
teriormente normaliza su calibre (4,7 mm vs 5,7 mm del 
lado derecho).

Conclusiones: 1. La existencia de ruidos respiratorios 

anómalos debe hacernos sospechar una patología orgá-
nica de la vía aérea, que debemos descartar.

2. La exploración mediante laringoscopia directa no 

es una exploración suficiente para valorar la vía aérea del 
niño, siendo aconsejable explorar la tráquea y el árbol 
bronquial, por la posibilidad de anomalías a ese nivel.

3.  La FBC es la técnica ideal en estos casos.
4. En nuestro caso la sintomatología de la estenosis del 

BPI ha sido el ruido respiratorio anómalo en forma de silbido.

Un diagnóstico no sospechado

Autor(es): J. Guarino Narváez, M.T. Romero Paniagua, 
E. Urrutia Maldonado, B. Bravo Mancheño, M.J. Moreno 
García, J.L. Santos Pérez

Centros: Hospital Universitario Virgen de las Nieves, 
Granada

Introducción: Las apariencias engañan y la sospecha 

clínica inicial no siempre se cumple. Esto tiene su impor-
tancia en el campo de la Oncohematología, donde es fun-
damental  llegar a un diagnóstico seguro de cáncer por sus 
implicaciones pronósticas y psicológicas que ocasiona. 
Por ello es fundamental realizar ante toda sospecha de pa-
tología tumoral un adecuado estudio anatomopatológico.

Caso Clínico: Niño de 13 años sin antecedentes per-

sonales ni familiares de interés, derivado a la Unidad de 
Oncohematología Infantil para estudio de masa mediastí-
nica  con alta sospecha de síndrome linfoproliferativo. Clí-
nica, de dos meses de evolución: astenia, dolor abdomi-
nal, mialgias, fiebre intermitente, sudoración fría nocturna 
y pérdida de peso. Analítica con aumento de reactantes 
de fase aguda, anemia, elevación de LDH y de VSG; Rx 
tórax: ensanchamiento del mediastino medio superior y 
adenopatías hiliares. TC: múltiples adenopatías latero-
cervicales bilaterales, y mediastínicas (paratraqueales, 
prevasculares, subcarinales e hiliares), sin afectación pa-
rénquima pulmonar; adenopatías abdominales múltiples. 
PET-T: confirma la captación mediastínica e intestinal. 
Mantoux, baciloscopia y test IGRA negativos. Con el diag-
nóstico de presunción de linfoma, a su ingreso se repiten 
las pruebas diagnósticas obteniendo los mismos resulta-
dos. Marcadores tumorales negativos, serologías negati-
vas y no desarrollo de microorganismos en cultivos diver-
sos. Estudio inmunológico normal. Videomediastinosopia: 
biopsia de adenopatía mediastínica, evidenciándose la 
ausencia de proceso neoplásico maligno y la presencia de 
granuloma epitelioide no necrotizante con células gigan-
tes con cuerpos “asteroides” compatible con linfadenitis 
granulomatosa de tipo sarcoidótico. Cultivo para myco-
bacterias del material biopsiado negativo. Con el diagnós-
tico de sarcoidosis se inicia corticoterapia con buena res-
puesta consiguiendo remisión de los síntomas; por lo que 
se procede a su alta hospitalaria y seguimiento en con-
sulta de Reumatología Infantil. Adecuada evolución con 

resolución de las adenopatías mediastínicas y normaliza-
ción de la VSG y reactantes de fase aguda. Se mantiene 
asintomático.

Conclusiones: En Medicina existe el dicho popular de 

que “2+2 no son 4”, lo cual tiene mucho que ver con el 
caso presentado donde todo hacía suponer que nos está-
bamos enfrentando ante un síndrome linfoproliferativo. De 
esto se deriva la importancia de realizar un amplio diag-
nóstico diferencial, requiriendo en muchos casos un abor-
daje multidisciplinar para llegar al diagnóstico correcto.

Epulis congénito: revisión de la literatura 

a propósito de un  caso

Autor(es): R. Tesse, R. Rodríguez Belmonte, J.F. González 
Sánchez, M. Miras Baldo, B. Sevilla Pérez, A. Jerez Calero, 
J. Uberos Fernández, A. Ruíz López, M.N. Strate Pezdirc, 
M.L. Fernández López

Centros: Hospital Clínico Universitario San Cecilio, Granada

Introducción:  El tumor gingival de células granulares 

o épulis es un proceso congénito, benigno, escasamente 
descrito en la literatura que afecta más al sexo femenino 
que masculino, desde su primera aparición en el 1871, 
hasta hoy, se han recogido solo 200 casos. 

Objetivos: Describimos el caso de una paciente ingre-

sada en nuestra unidad neonatal, prematura de 33 sema-
nas con hallazgos casual de épulis en maxilar superior. Se 
revisa la literatura existente a propósito de este caso. 

Caso clínico: Paciente mujer prematura de 33 sema-

nas de edad gestacional, que ingresa en la unidad neo-
natal por bajo peso, alto riesgo infeccioso y sospecha de 
corioamnionitis materna. En la exploración se aprecia tu-
moración nodular pediculada de 2 cm de diámetro, adhe-
rida a maxilar superior, que dificulta la alimentación. An-
tes la sospecha de épulis congénito se consulta con el 
servicio de cirugía maxilo-facial que procede a la exéresis 
quirúrgica. 

Discusión: El épulis congénito  es una tumoración be-

nigna, de causa desconocida, que predomina en el sexo 
femenino (relación de 9:1). Suele surgir en el reborde al-
veolar superior en una proporción 2:1 frente al inferior, 
siendo por lo general su localización maxilar y vestibular, 
como sucedió en nuestra paciente. Presenta aspecto de 
nódulo adherido a la encía, de base amplia, a veces pedi-
culado, lobulado; generalmente único y raras veces múlti-
ple; tiene el color de la mucosa normal o en ocasiones es 
rojizo; de superficie lisa y con un diámetro comprendido 
entre 1 y 9 cm.  Su histología es la de un tumor fibroe-
pitelial que incluye células poligonales grandes con cito-
plasma eosinófilo de aspecto granuloso cubiertas por un 
epitelio delgado y con atrofia, sin hiperplasia pseudoepi-
teliomatosa A diferencia de los tumores de células granu-
lares del adulto no es de naturaleza schwanniana y es ne-
gativo para la proteína S-100, como demostró la anatomía 
patológica de nuestra paciente. Su diagnóstico clínico es 
sencillo y aunque la regresión espontánea ha sido descrita 
la literatura actual coincide en la exéresis quirúrgica como 
tratamiento de elección. 

Conclusión:  Presentamos el caso de una paciente 

mujer con  épulis congénito en maxilar superior, cuyo tra-
tamiento consistió en exéresis quirúrgica con resultado 
funcional y estético satisfactorio.

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Tratamiento con eritropoyetina de anemia hiporrege-

nerativa secundaria a isoinmunización anti-kell

Autor(es): A.J. González Espín, A. González Espín, A.B. 
López García, I. Peláez Pleguezuelos, I. Sánchez Sánchez, J. 
De La Cruz Moreno

Centros: Complejo Hospitalario Ciudad de Jaén, Jaén

Introducción: Con la profilaxis anti-D, la proporción de 

enfermedad hemolítica neonatal (EHN) por grupos meno-
res ha aumentado. La EHN por isoinmunización anti-kell 
puede ser tan severa como la antiD, siendo difícil de pre-
decir por no correlacionarse con bilirrubina ni títulos de 
anticuerpos. Los recién nacidos (RN) afectos tienen re-
cuentos inapropiadamente bajos de reticulocitos ante la 
anemia. Los anticuerpos anti-kell inhiben el crecimiento de 
progenitores eritroides, y los niveles de EPO están dismi-
nuidos, por lo que el tratamiento con  EPO recombinante 
en los casos que presentan anemia hiporregenerativa re-
sulta adecuado.

Caso Clínico: RN de 37 semanas y 2850gr, segundo 

hijo, madre con anticuerpos antikell y padre heterocigoto 
para antigeno kell. En 28ª semana de gestación ingresa 
por tromboembolismo pulmonar, detectándose al feto as-
citis y cardiomegalia, siendo diagnosticado de isoinmuni-
zación anti-kell. Hasta el parto precisa 3 transfusiones in-
trauterinas. Parto eutócico. Ingresa con constantes, ex-
ploración y ecocardiodoppler normales, Hb=12.6g/dL, 
Hto=37% , Bilirrubina total=2.3mg/dL; iniciándose foto-
terapia profiláctica. Precisa transfusiones de concentrado 
de hematíes con 15 horas de vida, recobrando valores 
normales y siendo dado de alta con control ambulatorio. 
En posteriores controles presenta cifras bajas de Hb (mí-
nima 6.9g/dL), Hto y reticulocitos, con Coombs indirecto 
negativo. Presenta palidez, rechazo de las tomas y decai-
miento aunque buena ganancia ponderal; procediéndose 
a nuevas transfusiones a los 30 y 59 días de vida. Tras la 
tercera transfusión se inicia tratamiento ambulatorio con 
EPO subcutánea a 250 UI/kg lunes-miércoles-viernes. 
Posteriormente mejoría clínica y analítica, manteniéndose 
Hb por encima de 12.5 desde la semana siguiente al inicio 
del tratamiento, Hto superior al 37% y aumento progresivo 
de reticulocitos con estabilidad del resto de series. Desde 
la suspensión del tratamiento con 4 meses de vida pre-
senta desarrollo y controles analíticos normales, sin pre-
sentar efectos secundarios.

Comentarios:  La anemia en RN con EHN por isoin-

munización anti-kell puede ser resultado de supresión de 
la eritropoyesis secundaria a transfusiones intraútero aña-
dida a hemólisis por anticuerpos anti-kell, por ello es muy 
importante un seguimiento estrecho neonatal.

Los niveles de EPO pueden hayarse inapropiadamente 

disminuidos. El uso de  EPO recombinante estimula la eri-
tropoyesis, mejora la anemia y previene de los efectos se-
cundarios de transfusiones repetidas.

Listeriosis perinatal: un caso de trasmisión vertical

Autor(es): R. Tesse, L.P. Marín López, M. Tribak, P. Tortosa 
Pinto, I. Rodríguez Quesada, M.N. Strate Pezdirc, A. Riestra 
Gómez, B. Sevilla Pérez, I. Machado Casas, A. Jerez Calero, 
J. Uberos Fernández

Centros: Hospital Clínico Universitario San Cecilio, Granada

Introducción: Las infecciones bacterianas neonatales 

todavía son causas importantes de morbilidad y morta-

lidad perinatal. La listeriosis está originada por la Liste-
ria monocytogenes, bacilo grampositivo, no esporulado, 
causante de una infección alimentaria. Esta infección es 
más frecuente en el tercer trimestre y no suele afectar de 
modo grave a la madre, pero sí al feto. El niño puede in-
fectarse por 3 vías: por vía hematógena a través de la pla-
centa; por vía ascendente, desde la vagina colonizada, 
con la consecuente infección amniótica a través de las 
membranas intactas; o a través del canal del parto.  

Caso Clínico: Presentamos el caso clínico de una 

transmisión vertical por Listeria Monocytogenes en un re-
cién nacido varón de 28 semanas de gestación, con una 
ecografía intraparto que evidenciaba una grave hemorra-
gia intraventricular.  A destacar que el cultivo de placenta 
materna, mostraba la presencia del germen en ambas 
caras. El niño nació sin tono muscular, pálido y sin lati-
dos, precisó intubación a los pocos minutos de vida. La 
ecografía transfontanelar el primer día de vida evidenciaba 
un aumento de ecogenicidad periventricular bilateral, con 
aumento del tamaño ventricular y una hemorragia intra-
ventricular compatible con un grado 3. En las ecografías 
de control se seguirá apreciando la ventriculomegalia. La 
punción lumbar fue compatible con una meningitis, el he-
mocultivo positivo a Listeria Monocytogenes confirmó el 
diagnóstico. Ademas, precisó antibioterapia, asistencia 
respiratoria, y cuidados intensivos durante un mes y me-
dio. Durante su estancia en Uci neonatal presenta un cua-
dro de sepsis, asociando convulsiones, relacionadas con 
la clínica neurológica. Con un mes y medio de edad es 
dado de alta y actualmente pendiente de aplicarle una de-
rivación ventrículo peritoneal. 

Conclusión:  Presentamos un caso de infección por 

transmisión vertical de listeria monocytogenes en un re-
cién nacido con un cuadro neurológico característico de 
meningitis, y con afectación neurológica importante pro-
ducida  por la grave ventriculomegalia y hemorragia intra-
craneal.

Intoxicación por Paracetamol en el recién nacido

Autor(es): I. Mínguez Otero, S. Yébenes Cano, A.Á. Alcoba 
Conde

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción:  El Paracetamol o Acetaminofén es el 

analgésico-antipirético más utilizado en el mundo, siendo 
la primera causa de intoxicación medicamentosa en me-
nores de 5 años y de insuficiencia hepática aguda. El fallo 
hepático inducido por Paracetamol es la segunda causa 
de trasplante de hígado en edad pediátrica.

Caso Clínico: Realizamos la revisión de un caso de in-

toxicación yatrogénica por Paracetamol en un recién na-
cido a termino de 12 días de vida derivado a nuestra uni-
dad de Neonatología por fallo hepático agudo con antece-
dentes personales sin hallazgos y nacido de un embarazo 
sin incidencias. Se encontraba en tratamiento en su hos-
pital de origen con Ampicilina, Gentamicina y Paracetamol 
por síndrome febril sin foco y se le habían administrado 
dos dosis i.v de 300mg de paracetamol presentando unos 
niveles séricos a las 24 horas de la ingesta de 92 mg/L, 
a las 30h de 75 mg/L y a partir de las 36h < 3 mg/L. 
En cuanto a las pruebas de función hepática presentaba 
a las 30h tras la última dosis unos niveles de AST/ALT 

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1672/449 U/L, TTPA 49 seg, INR 1.7 y Act Prot 44%; a 
su llegada a nuestro centro (36h tras ingesta) presentaba 
AST/ALT 956/360 U/L, TTPA 36 seg, INR 1.1, Act Prot. 
78% (tras administración de plasma fresco). Parametros 
de función renal dentro de la normalidad y gasometría ar-
terial dentro de la normalidad. Se administró N-acetilcis-
teína i.v con evolución favorable.

Conclusiones: Paracetamol es el analgésico-antipiré-

tico de mayor uso sobre todo en pediatría siendo la pri-
mera causa de intoxicación mediamentosa en niños. Los 
niveles plasmáticos de paracetamol poseen valor diag-
nóstico y pronóstico si se determinan entre las 4 y las 24 
horas. El pronóstico es generalmente bueno.

El Megacolon Congénito

Autor(es): R. Tesse, P. Tortosa Pinto, M. Tribak, R. Romero 
García, A. Ruíz López, L.P. Marín López, M.L. Moreno 
García, O. Valenzuela Molina, F. Moreno Madrid, J. Uberos 
Fernández

Centros: Hospital Clínico Universitario San Cecilio, Granada

Introducción: El megacolon congénito es una enferme-

dad autosómica recesiva y ligada al sexo, caracterizada 
por la ausencia congénita de células ganglionares del plexo 
mientérico en un segmento del intestino, que se extiende 
proximalmente desde el año en una extensión variable. 

Objetivos:  Se describe el caso de un paciente de 3 

meses de edad, ingresado en sala de lactantes, por histo-
ria de estreñimiento, desde su nacimiento. Se revisa la lite-
ratura existente a propósito de este caso clínico, cuya pre-
valencia estimada es de 1/5.000 nacidos vivos y predo-
minante en varones (4:1), que se asocia ocasionalmente 
a sintomatología suboclusiva como en nuestro paciente. 

Caso Clínico: Paciente hombre de 3 meses de edad, 

que ingresa en la sala de lactantes por clínica de estre-
ñimiento de varios días de evolución. Ingresado al naci-
miento por retraso en la meconiorrexis, ha consultado el 
servicio de urgencia en varias ocasiones, por empeora-
miento gradual de la clínica. Antes la sospecha clínica de 
megacolon congénito se realizan: un enema opaco con 
bario y una biopsia que confirman la sospecha diagnos-
tica. Un importante obstrucción intestinal a cargo del seg-
mento de colon afectado y el intestino proximal al seg-
mento aganglionar se presenta dilatado e hipertrófico y 

Discusión:  La enfermedad de Hirschsprung es una 

anormalidad congénita rara que resulta en obstrucción 
porque los intestinos no funcionan normalmente. Se en-
cuentra con mayor frecuencia en los varones. La motilidad 
inadecuada es el resultado de una sección agangliónica 
(sin tejido nervioso) de los intestinos que resulta en un me-
gacolon. En un recién nacido los síntomas principales son 
retraso en la meconiorrexis, después de 24 a 48 horas de 
nacer, inapetencia, vómito bilioso y distensión abdominal. 
Durante la infancia, el niño tiene dificultad para aumentar 
de peso, estreñimiento, distensión abdominal, episodios 
de diarrea y vómito. Para obtener un correcto diagnóstico 
se realiza una biopsia rectal. El tratamiento es la extirpa-
ción de la porción agangliónica del colon. La corrección 
quirúrgica consiste en un proceso de 1 a 3 etapas. 

Conclusión: Presentamos el caso de una paciente hom-

bre diagnosticado de Enfermedad de Hirschsprung, cuyo 
tratamiento consistió en extirpación quirúrgica de la porción 
de colon afectado con resultado funcional satisfactorio.

Fístula bronco-pleural y neumotórax de repetición 

en un recién nacido prematuro.

Autor(es): R.L. Rueda García, M.D. Ruíz González, P. Jaraba 
Caballero, M.A. Baena Gómez, A. Sánchez Rodríguez, 
M.D. Huertas Muñoz, C. De La Cámara Moraño, C. Lasso 
Betancor, R. Granero Cendón, J.I. Garrido Pérez, Ó. Gómez 
Beltrán

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción:  El neumotórax espontáneo se produce 

en el 0,07% de neonatos sanos. Es más frecuente en re-
cién nacidos sometidos a ventilación mecánica. De 710 
RN de 

? 1500g ingresados en nuestra Unidad de Neo-

natología desde septiembre 2008, 26 (3,66%) presenta-
ron neumotórax y sólo uno neumotórax asociado a fístula 
broncopleural.

Caso Clínico: Prematuro de 27 semanas de edad ges-

tacional, mujer, con peso al nacimiento 1060g. Antece-
dentes personales: Parto inducido por sospecha de co-
rioamnionitis. Bolsa rota 2 horas. Líquido amniótico meco-
nial. Parto vaginal eutócico. Apgar 4/7. Reanimación tipo 
IV. Ingresa en UCIN y se conecta a ventilación mecánica 
convencional. Radiografía de tórax compatible con enfer-
medad de membrana hialina leve. Recibe una dosis de 
surfactante en la primera hora de vida. A las 24 horas em-
peoramiento hemodinámico con parada cardiorrespirato-
ria. Ante la sospecha de neumotórax derecho se procede 
a punción con aguja con drenaje de aire. Se confirma en 
radiografía de tórax neumotórax a tensión derecho. Se co-
loca drenaje pleural y pasa a ventilación de alta frecuencia 
(imágenes 2 y 3).Posteriormente presenta varias fases de 
empeoramiento coincidiendo con intentos de clampar el 
drenaje, así como problemas por obstrucción del mismo, 
precisando un tubo de drenaje de mayor calibre (ima-
gen 4). Ante la sospecha de fístula broncopleural dere-
cha como causa de la persistencia del neumotórax se ins-
tila azul de metileno por tubo endotraqueal observándose 
su salida a través del drenaje torácico, confirmándose el 
diagnóstico. Se logra la reexpansión pulmonar y se ex-
tuba a los 29 días de vida, retirándose el drenaje dos días 
después (imagen 5). Posteriormente asintomática desde 
el punto de vista respiratorio.

Discusión: El riesgo de neumotórax en prematuros 

muy inmaduros (de 23 a 28 semanas de EG) se ha aso-
ciado con mayores necesidades de FiO2 (>0.3) en las pri-
meras 12 horas de vida e implica mayor riesgo de muerte. 
La fístula broncopleural no es una causa frecuente y debe-
mos sospecharla ante el mantenimiento del neumotórax a 
pesar de drenaje torácico. Requiere un manejo conserva-
dor en la mayoría de los casos, con colocación de uno o 
dos drenajes pleurales y optimización del manejo respira-
torio mediante ventilación de alta frecuencia.

Puesta al día en el manejo de la epidermolisis ampollosa

Autor(es): P. Díaz-Villalón Moreno (1), D. Mora Navarro (1), 
C. Pérez Serralvo (1), E. García Soblechero (2), N. Guerrero 
Moreno (1)

Centros: (1)Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva, (2)Juan 
Ramón

Introducción: La epidermolisis bullosa (EB) es una ge-

nodermatosis de muy baja prevalencia (5.7/millón), de he-
rencia AD o AR, causada por una alteración de las proteí-

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nas de la unión epidermodérmica, hecho que da lugar a 
ampollas y vesículas tras mínimos traumatismos con afec-
tación de otros órganos. De evolución crónica, no existe 
tratamiento específico, mermando la calidad de vida de 
los pacientes.

Se distinguen tres tipos:
EB epidermolíticas o simples: ampolla intraepidér-

mica. Herencia AD; mutación en los genes que codifican 
las queratinas 5 y 14.

EB de la unión o junturales (EBJ): ampolla a nivel de 

la membrana basal. Herencia AR; mutación en los genes 
que codifican la laminina 332.

EB dermolíticas o distróficas (EBD): ampolla a nivel 

de las fibrillas de anclaje. Herencia AR; mutaciones en el 
gen del colágeno VII.

Caso Clínico: Recién nacido de minutos de vida que 

ingresa por presentar lesiones cutáneas ampollosas diag-
nosticándose de EBD.

Antecedentes obstétricos sin interés. Antecedentes fa-

miliares: padres sanos, no consanguíneos. Hermano de 
tres años sano. Hermano RN de 24 semanas de EG, falle-
cido a las 24 horas de vida con llamativa pérdida de epi-
dermis y trastorno hidroelectrolítico.

A propósito del caso realizamos una puesta al día en el 

manejo de las formas más graves de EB; debiéndose éste 
realizar por un equipo multidisciplinar (dermatólogos, pe-
diatras, gastroenterólogos, rehabilitadores, oftalmólogos, 
fisioterapeutas y enfermeros/as)

El centro de los cuidados será la cura de las heridas 

con material específico que permita gestionar adecuada-
mente las lesiones debiendo ser antiadherente y antitrau-
mático, manteniendo un nivel de humedad óptimo. Para 
controlar las infecciones serán precisos antisépticos y an-
tibióticos tradicionales, sin abuso, tomando relevancia la 
polihexanida. Para una correcta cicatrización, una vigilan-
cia estrecha es fundamental usándose sustancias consoli-
dadas como los ácidos grasos hiperoxigenados y otras en 
estudio como la fenitoína, timosina beta-4.

Habrá que optimizar el estado nutritivo para una buena 

evolución de las heridas; control estrecho por oftalmólo-
gos (frecuente afectación conjuntival y corneal); y rehabi-
litador/fisioterapeuta (evitar sindactilias y demás deformi-
dades en partes acras), etc.

El apoyo a las familias es prioritario siendo esenciales 

psicólogos y trabajadores sociales. En este sentido, la aso-
ciación de enfermos de EB DEBRA resulta fundamental.

Descripción De Un Caso De Síndrome 

De Poland y Revisión De La Literatura

Autor(es): M. Tribak, R. Tesse, M.L. Moreno García, S. 
Serrano Martínez, M.P. Tortosa Pinto, A.E. Jerez Calero, A. 
Ruíz López, I. Rodríguez Quesada, R.R. Romero García, O. 
Valenzuela Molina, R. Rodríguez Belmonte

Centros: Hospital Clínico Universitario San Cecilio, Granada

Introducción: El Síndrome de Poland (SP) es una alte-

ración congénita de baja frecuencia y de carácter esporá-
dico, que constituye la causa más común de anomalías 
del músculo pectoral. Aparece en 1/20.000-30.000 recién 
nacidos y es la única malformación de aparición exclusi-
vamente unilateral. Presentamos el caso de una recién na-

cida con una hipoplasia del pectoral mayor izquierdo junto 
con braquisindactilia homolateral, sin alteraciones costa-
les ni en otra localización. Añadimos una revisión de la lite-
ratura acerca de ésta patología.

Resumen del caso: el SP se describe como una au-

sencia o hipoplasia del músculo pectoral asociado a varias 
anomalías del hemitórax y del miembro superior ipsilate-
ral. El espectro de defectos torácicos incluye una amplia 
gama de anomalías desde una sutil hipoplasia hasta apla-
sia total en pezón, glándula mamaria, esternón, costillas, 
cartílagos, ausencia de vello axilar. Las malformaciones de 
miembros superiores pueden estar ausentes o ser muy 
graves, la deformidad clásica de la mano incluye sindac-
tilia y un grado variable de braquidactilia con hipoplasia 
severa o aplasia de las falanges intermedias. La etiología 
todavía es desconocida, siendo la hipótesis más mencio-
nada un defecto en la vascularización producido durante 
el desarrollo embrionario. Es importante revisar antece-
dentes familiares de malformaciones en miembro superior 
o tórax. El tratamiento se individualiza según la gravedad 
y extensión de las anomalías, precisando cirugía en algu-
nas ocasiones para intentar recuperar la funcionalidad y 
estética de las estructuras deformadas. Nuestra paciente 
presenta al nacimiento una sindatilia cutánea de la mano 
izquierda junto a braquidactilia. Posteriormente presenta 
una extremidad superior izquierda hipodesarrollada con 
respecto al lado derecho, con una agenesia del pecto-
ral mayor visible por la depresión torácica y menos grasa 
subcutánea a ese nivel comparada con el lado contralate-
ral. Se solicita radiografía de tórax y de miembros superio-
res, y se solicita valoración por traumatología infantil para 
continuar estudio y valorar posibles tratamientos. 

Concluciones: El SP presenta una escasa prevalencia 

y considerando la variabilidad de formas de presentación, 
las menos graves fácilmente pueden ser pasadas por alto. 
Por esta razón, si examinamos a los pacientes de forma 
más crítica tal vez este síndrome podría ser menos raro y 
se diagnosticarían nuevos casos.

Una posible nueva enfermedad de la Conexina 26: 

hiperqueratosis y sordera neurosensorial asociados 

a una infrecuente mutación del gen GJB2.

Autor(es): E. Jiménez Nogueira, M. Ibáñez Alcalde, M.D.R. 
Jiménez Liria, M. Alcalde Alonso, M.D.M. Fernández 
Martínez, J. Díez-Delgado Rubio, A. Bonillo Perales

Centros: Hospital Torrecárdenas, Almería

Introducción:  Las mutaciones en el gen GJB2, que 

codifica la Conexina 26, se relacionan con un espectro de 
enfermedades que asocian sordera neurosensorial, tras-
tornos de la queratinización e incluyen numerosos geno-
tipos y fenotipos en constante descubrimiento en los úl-
timos años.

Resumen del caso: RNPT de 33 semanas de edad 

gestacional y PAEG: 1.730 gramos. Antecedentes fami-
liares: madre con sordera neurosensorial congénita, diag-
nosticada de candidiasis mucocutánea crónica, condicio-
nando la realización de esofagocoloplastia en edad esco-
lar por presencia de lesiones estenóticas esofágicas seve-
ras; padre sordera neurosensorial congénita.

Al nacimiento presentó pápulas blanquecinas en cuero 

cabelludo y máculo-pápulas eritematosas lineales en cara 

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y miembros superiores que evolucionaron a lesiones eri-
tematosas simétricas circunscritas a áreas intertriginosas 
y zonas de fricción, con bordes bien definidos y facilidad 
para el sangrado. Las lesiones del cuero cabelludo se 
extendieron, formando placas blanquecinas. Dados los 
antecedentes maternos, el diagnóstico de sospecha ini-
cial fue candidiasis neonatal, instaurándose tratamiento 
empírico con antimicóticos tópicos y endovenosos. Pre-
sentó alopecia universal persistente y distrofia ungueal. En 
la cavidad oral desarrolló placas blanquecinas friables y 
queilitis angular. Una endoscopia digestiva alta evidenció 
lesiones semejantes en mucosa esofágica. Cultivos y ci-
tologías para hongos de: sangre, líquido cefalorraquídeo, 
orina, piel, mucosa oral y uñas fueron negativos. En estu-
dio anatomopatológico se evidenció hiperqueratosis epi-
dérmica y paraqueratosis de la mucosa esofágica.

Otros hallazgos: doble sistema excretor renal iz-

quierdo, quiste del plexo coroideo, sordera neurosenso-
rial, hipocalcemia neonatal transitoria y anemia neonatal 
regenerativa multifactorial. Durante su hospitalización pre-
sentó numerosas complicaciones infecciosas: dos sepsis, 
conjuntivitis agudas de repetición y otitis externa bilateral 
prolongada. 

Se realizó el estudio del gen GJB2, hallándose dos mu-

taciones: c.35delG y c.426 C>S (p.F142L), ambas en he-
terocigosis. La primera, es una de las mutaciones más 
frecuentes causantes de sordera en caucásicos. La se-
gunda, al igual que la clínica expuesta, sólo la hemos en-
contrado descrita previamente en una preescolar afecta 
de sordera neurosensorial y hallazgos mucocutáneos se-
mejantes a los de nuestra paciente.

Conclusiones: Este caso es excepcional entre las al-

teraciones de la Conexina 26, ya que en nuestro conoci-
miento tanto sus hallazgos clínicos como genéticos sólo 
han sido referidos previamente en una ocasión. Su pro-
nóstico es incierto.

Mi hijo huele mal.

Autor(es): L. Santiago Arribas (1), A. Romero García (2), B. 
Rojas Recio (1), M. Bermejo Pastor (1), G. Montero Milanes 
(3), J.J. Tejado Balsera (1), I.M. Ceballos Rodríguez (1), Y. 
García García (1), M.D.L.A. Expósito Expósito (1), E. Galán 
Gómez (1)

Centros: (1)Hospital Perpetuo Socorro y Materno-Infantil, 
Badajoz, (2)Centro de Salud Pilas, Sevilla, (3)Hospital 
Universitario Infanta Cristina, Badajoz

Introducción: La Trimetilaminuria es una metabolopa-

tía infrecuente producida por un defecto del sistema en-
zimático hepático flavinmonooxigenasa 3 (FMO3), encar-
gado de reoxidar la trimetilamina (TMA) en trimetilamina 
N-óxido (TMANO), provocando así una elevación de la 
TMA y confiriendo un fuerte olor a pescado en orina, su-
dor, aliento y secreciones vaginales de estos pacientes. 
La TMA procede del metabolismo intestinal de alimentos 
ricos en colina, lecitina, carnitina y TMANO.

Puede ser primaria (de carácter genético), o secundaria 

(por afectación renal o hepática).

Además, se han descrito formas transitorias relaciona-

das con factores que modifican la capacidad oxidativa de 
la enzima. Estas formas intermedias suelen aparecer en 
pacientes heterocigotos.

Presentamos el caso de un lactante de 13 meses 

que acude a consulta de atención primaria por presen-
tar, desde la introducción del pescado en la dieta, un olor 
desagradable en el cabello. Antecedentes sin interés, de-
sarrollo normal, exploración física normal salvo olor del ca-
bello a pescado podrido. Hemograma, perfil renal y hepá-
tico, así como marcadores de hepatitis normales.

Ante sospecha de trimetilaminuria se solicitó calendario 

dietético durante un mes para determinar los días en que 
presentaba mal olor. Se demostró olor intenso en cabello 
y orina con tintorera y escaso con merluza. No síntomas 
asociados a otros alimentos.

Para completar estudio se cuantificó concentración de 

TMA y TMANO mediante espectroscopía de resonancia 
magnética en dos muestras de orina, antes y tras 6 horas 
de haber ingerido 300 gr de tintorera (test de sobrecarga). 
Se obtuvieron resultados sugerentes de trimetilaminuria 
(porcentaje de TMANO/TMA+TMANO menor del 90%). El 
estudio molecular mostró homocigosis para las variantes 
Glu158Lys y Glu308Gly produciendo moderado descenso 
en la actividad enzimática.

La trimetilaminuria es una metabolopatía infrecuente 

(1:40.000).

Los primeros síntomas suelen aparecer en la infancia, 

pero en la mayoría de los casos el diagnóstico se retrasa 
debido al desconocimiento de esta enfermedad. El mal 
olor corporal puede producir graves problemas psicoso-
ciales llegando incluso al suicidio. Los síntomas mejoran 
reduciendo la ingestión de alimentos que aumenten la ex-
creción de TMA.

Destacar la importancia de la sospecha diagnóstica 

desde atención primaria y la utilidad del calendario dieté-
tico para iniciar el estudio de esta enfermedad.

Trimetilaminuria: el síndrome de olor a pescado

Autor(es): Marína Medina Navarro, Inmaculada Medina 
Martínez, Laura Serrano López, Carmen Carreras Blesa, 
Elena Conde Puertas, Miguel Ángel López Casado.

Centros: Virgen Nieves

Introducción:  La trimetilaminuria primaria o síndrome 

de olor a pescado es un error innato del metabolismo, de-
bido al defecto en la oxidación hepática de la trimetilamina 
(TMA) a trimetilamina N-óxido (TMANO). La TMA procede 
del metabolismo de precursores dietéticos como colina, 
carnitina y TMANO. Su excreción en cantidades anorma-
les en la orina, el sudor, el aire espirado y el resto de se-
creciones corporales despide un fuerte olor que recuerda 
al pescado podrido. Los pacientes afectos generalmente 
desarrollan graves problemas psicosociales. Presentamos 
un caso de trimetilaminuria primaria.

Caso Clínico: Paciente de 2 años y medio de edad 

que consulta en Servicio de Gastroenterología infantil  por 
mal aliento coincidente con la ingesta de pescado. No 
otra sintomatología. 

Embarazo y parto normal. Periodo neonatal sin inci-

dencias. Calendario vacunal incompleto (falta vacuna 18 
meses), sí antineumocócica y antirrotavirus.  Ingresado en 
octubre de 2010 por broncoespasmo. Antecedentes fa-
miliares: padre y madre con atopia y asma extrínseca. Tío 
paterno diagnosticado de trimetilaminuria.

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Exploración: peso: 13.8Kg, Talla: 92 cm. Adecuado es-

tado nutricional. No otros hallazgos.

Tras realizar anamnesis detallada y con los anteceden-

tes de tío paterno se solicita determinación de trimetila-
mina en orina obteniendo la confirmación diagnóstica. 
Pendiente de estudio del genotipo molecular.

Se prescribe dieta baja en colina y TMA. Se suplementa 

la dieta con folato y se elimina de ésta el pescado Maríno, 
especialmente el pescado de aguas profundas, presen-
tando  disminución significativa del olor corporal poste-
riormente.

Comentarios: La trimetilaminuria es un ejemplo exce-

lente de la influencia negativa de la genética en la dieta.

Es un trastorno autosómico recesivo debido a la mu-

tación del gen FMO3 localizado en el brazo largo del cro-
mosoma 1. Las formas secundarias de trimetilaminuria se 
deben a lesiones renales o hepáticas. 

Se han descrito formas transitorias relacionadas con 

factores que modifican la capacidad oxidativa de la enzima: 
infecciones virales, inmadurez del sistema oxidativo (niños 
prematuros), inhibidores enzimáticos, exceso de precurso-
res dietéticos de TMA y factores hormonales (menstrua-
ción). Suelen aparecer en individuos heterocigotos.

No existe tratamiento etiológico, pero un alto grado de 

sospecha diagnóstica  permitirá una instauración tem-
prana de la dieta y un buen control sintomático mejorando 
su calidad de vida.

Disfagia y dolor torácico, presentación atípica de 

enfermedad por reflujo gastroesofágico en el niño.

Autor(es): M. Muñoz Cabeza (1), J. Rubio Santiago (1), 
J.L. Cuevas Cervera (1), S. Rodríguez López (1), N. Quirós 
Espigares (2), J. Ortíz Tardío (1)

Centros: (1)Hospital Jerez,  (2)Hospital de Jerez

Introducción:  Cuando el reflujo gastroesofágico se 

acompaña de repercusiones clínicas se define como en-
fermedad por reflujo gastroesofágico. Tiene una expresivi-
dad clínica variable en su forma de presentación, evidente 
o silente, típica o atípica. Pueden aparecer complicacio-
nes en su evolución como esofagitis y/o estenosis eso-
fágica.

Caso Clínico: Niño de ocho años que desde hace 

un año presenta episodios de atragantamiento con la in-
gesta, acompañados de vómitos y disfagia a sólidos. Ape-
tito conservado. Desde hace 2 meses presenta dolor torá-
cico. Pérdida ponderal de 3 Kg. Antecedentes personales: 
Adoptado a los 18 meses, se desconocen antecedentes 
previos. Bronquitis obstructivas de repetición en invierno. 
Vómitos esporádicos nocturnos, sin otros signos clínicos 
de RGE. Exploración física: peso 23,3 Kg (p 10-25); ta-
lla 123 cm (p 25-50). Normal. Pruebas complementarias: 
Hemograma: anemia microcítica. Hierro sérico: 15 mcg/
dl; I.S.: 3%; Ferritina: 3 ng/ml. Bioquímica, perfil hepático 
y tiroideo: normal. IgE total: 15,2 UI/ml. Rast a neumoalér-
genos y alimentos: negativo. Sangre oculta en heces: ne-
gativo. Ecografía abdominal: normal. Estudio cardiológico: 
normal. Endoscopia oral: estenosis esofágica moderada 
a partir de tercio medio, con signos de esofagitis mode-
rada pre y post-estenótica. No coaptación del cardias en 
retroflexión. Antro de aspecto nodular. Biopsia de Antro: 

gastritis crónica con leve actividad asociada a Helicobac-
ter pylori. Biopsia esófago (tercio medio): tejido de granu-
lación con material fibrinoleucocitario. Tránsito digestivo 
alto: Disminución de calibre esofágico afectando desde 
prácticamente la unión de tercio medio hasta el cardias, 
con alteración de la distensibilidad y una alteración del pa-
trón mucoso de aspecto espiculado. Cardias permanen-
temente abierto, con hernia hiatal por deslizamiento e im-
portante reflujo gastroesofágico espontáneo. Manometría 
y Phmetría esofágica: Valores muy patológicos de RGE 
con alteración severa de la motilidad esofágica. Se inicia 
tratamiento con omeprazol oral, terapia de erradicación 
de H. pylori y medidas nutricionales. Se remite a cirugía in-
fantil, donde se le practicó dilatación neumática esofágica 
y posteriormente funduplicatura de Nissen por laparosco-
pia, con evolución favorable.

Comentarios:  Destacar el dolor torácico y disfagia 

como forma de presentación atípica de la ERGE.

La estenosis esofágica como complicación de un RGE 

con poca expresividad clínica.

Buena respuesta clínica y nutricional tras inicio de tra-

tamiento.

Síndrome de shwachman-diamond:

 presentación de un caso.

Autor(es): I. Medina Martínez, L. Serrano López, M. Medina 
Navarro, M.Á. López Casado, J. Romero González

Centros: Hospital Universitario Virgen de las Nieves, 
Granada

Introducción: El Síndrome de Shwachman- Diamond 

es una rara enfermedad autosómica recesiva caracteri-
zada por insuficiencia pancreática exocrina, disfunción de 
la médula ósea, alteraciones esqueléticas y talla baja. Pre-
sentamos el caso de una lactante diagnosticada de este 
síndrome en nuestro servicio. 

Caso clínico: Paciente de 7 meses de edad remitida 

a consulta de Gastroenterología Infantil por anorexia y re-
traso ponderal desde los 4 meses. 

Antecedentes personales: periodo peri/neonatal sin 

incidencias. Ingreso hospitalario por bronquiolitis y neu-
monía. Estreñimiento prácticamente desde el nacimiento. 
Destaca aparición de diarreas voluminosas, malolientes 
con la introducción del gluten. 

Antecedentes familiares: sin interés. Exploración: Peso: 

5.760 (<p3), talla: 54 cm(<p3). Escaso panículo adiposo. 
Trofismo muscular normal. Abdomen: hepatomegalia de 2 
cm. Resto normal.

Pruebas complementarias iniciales: estudio analítico 

normal, salvo aumento ligero de transaminasas y discreta 
leucopenia. Test de cloro en sudor negativo.

Es seguida en consulta, persistiendo retraso ponde-

roestatural. Se amplia estudio realizándose entre otras 
pruebas serología de celiaquía, encontrándose anticuer-
pos antitransglutaminasa ligeramente elevados. Ante la 
persistencia de la sintomatología, se realiza biopsia intes-
tinal a los dos años destacando: atrofia de vellosidades 
grado II-IV.

Se inicia retirada del gluten, sin cambios clínicos. Pos-

teriormente se produce normalización de la biopsia y título 
de anticuerpos.

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Ante la persistente elevación de las transaminasas(hasta 

tres veces el valor normal), se realiza biopsia hepática des-
tacando fibrosis portal (estadío I).

Comienza a evidenciarse deformidad de ambas tibias 

en abducción, realizándose serie ósea con la apreciación 
de displasias metafisiarias.

La asociación de insuficiencia pancreática exocrina y 

malformaciones esqueléticas, junto a antecedentes de 
neutropenia ocasional , permitieron establecer el diagnós-
tico de Síndrome de Shwachman.

Se instauró dieta libre y tratamiento sustitutivo con en-

zimas pancreáticas y suplementos vitamínicos. 

Discusión: El fenotipo clínico del Síndrome de Shwach-

man es muy heterogéneo, mostrando amplia variedad de 
manifestaciones clínicas. Los datos centrales del mismo 
son: insuficiencia pancreática exocrina, medular, retraso 
del crecimiento y alteraciones esqueléticas. 

En el caso de nuestro paciente, dichas manifestaciones 

se evidenciaron en los primeros dos años de vida, lo que 
permitió un tratamiento precoz y seguimiento exhaustivo.

Síndrome de vómitos cíclicos a propósito 

de un caso atípico

Autor(es): D. Trassierra Molina, R. González De Caldas 
Marchal, E. Mateo Guerrero, M.J. Comino Monroy

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción:  El síndrome de vómitos cíclicos es un 

trastorno funcional gastrointestinal caracterizado por náu-
seas y vómitos repetidos con normalidad intercrisis. Es un 
trastorno poco frecuente y su diagnóstico se realiza por 
criterios clínicos bien establecidos, una vez que se han 
descartado otros procesos orgánicos.

Caso Clínico: Presentamos el caso de una paciente 

de 19 meses que lleva desde los 12 meses con cuadros 
periódicos de náuseas y vómitos que se acompaña de  
palidez, sudoración e hipotonía en relación con el cua-
dro descrito, con una frecuencia de una vez por mes y 
de duración variable de entre 4-8 horas. Como antece-
dentes familiares destaca migrañas en la familia materna 
y epilepsia. Fue diagnosticada de espasmos del sollozo a 
los 2 meses de edad. Durante su estudio se le realizo una 
analítica con hemograma, bioquímica, gasometría venosa 
y estudio metabólico con aminoácidos y ácidos orgánicos 
en sangre y orina que fueron normales. Como pruebas de 
imagen se solicitaron ecografía abdominal y RNM cerebral 
sin contraste junto con estudio de electroencefalograma 
en reposo y privación de sueño que no mostraron datos 
patológicos. La evolución de la paciente fue favorable y en 
vista de la ausencia de síntomas y signos de alarma y la 
normalidad de todo el estudio diagnóstico se catalogo a 
la paciente como Síndrome de Vómitos Cíclicos según los 
criterios de la NASPGHAM/ESPGHAM

Conclusiones: El síndrome de vómitos cíclicos es un 

cuadro poco conocido. Es más frecuente en la edad es-
colar, pero debemos tenerlo presente como posibilidad 
diagnóstica ante niños vomitadores ya sean lactantes o 
adolescentes que no muestran signos de alarma y en los 
que los estudios complementarios no muestran hallazgos 
patológicos. Nuestro caso es peculiar debido a la edad de 
presentación, y aunque en el lactante con vómitos siem-
pre hay que descartar en primer lugar cuadros orgáni-

cos con posible repercusión neurológica y metabólica no 
debemos olvidar esta posibilidad diagnóstica para evitar 
nuevas pruebas diagnósticas.

Hipertransaminasemia e hiperbilirrubinemia directa 

en lactante de 2 meses

Autor(es): A. Brea Calvo (1), E. Fernández Romero (1), M.J. 
Carbonero Celis(1), I. Alonso Rueda(2), F. Picchi Rodríguez(1)

Centros: (1)Hospital Universitario Virgen de la Macarena, 
Sevilla,  (2)Clínica USP Sagrado Corazón, Sevilla

Introducción:  La ictericia colestásica del lactante 

puede ser una manifestación de diversas enfermedades 
infecciosas,metabólicas y malformativas; suele acompa-
ñarse de disfunción hepática, acolia y coluria.

Caso Clínico: Lactante de 2  meses ingresada  por 

ictericia de instauración progresiva desde el nacimiento.

Es una niña de origen hondureño nacida a término con 

bajo peso para la edad gestacional (2.250g). OEA reali-
zadas y superadas. Recibió lactancia mixta durante seis 
semanas. Ingresó en los primeros días de vida por hipo-
glucemia, desarrollando ictericia (determinación negativa 
para virus hepatotropos –incluyendo VEB y  PCR-CMV) 
que fue tratada con fototerapia y catalogada como icteri-
cia fisiológica del recién nacido, siendo dada de alta con 
controles de bilirrubina en descenso.

En el ingreso actual, es derivada a nuestro centro 

desde atención primaria por incremento de la ictericia,que 
no llegó a desaparecer. Presenta tinte ictérico de piel y 
conjuntivas, hígado de 1.5cm bajo reborde costal y polo 
de bazo palpable; orinas y deposiciones normales.

Analíticamente:  hiperbilirrubinemia total 5.57mg/dl y 

directa 5.05mg/dl, hipertransaminasemia y fosfatasa al-
calina 3692U/L. Ecografía abdominal,gammagrafía  y co-
langioRM descartaron malformación de la vía biliar. Estu-
dio genético de fibrosis quística negativo, 

?1antitripsina y 

ceruloplasmina normales. Estudio completo de hepatopa-
tía infecciosa: mantoux  negativo y serologías de virus he-
patotropos con  IgM positiva para CMV. La PCR-CMV en 
orina fue positiva. Ecografía cerebral normal.

Se diagnostica de infección postnatal por CMV, cum-

pliendo los siguientes criterios: 1)seroconversión IgM-
CMV con PCR positiva en orina y 2)PCR-CMV negativa 
en orina en primeras dos semanas de vida y positiva pos-
teriormente.

Se llevó a cabo tratamiento fisiopatológico (vitaminas 

liposolubles, lipasa y ácido ursodesoxicólico). No recibió 
tratamiento específico antiviral. Fue dada de alta sin icteri-
cia y con enzimas en descenso.

Comentarios finales: Nuestra niña desarrolló infección 

postnatal por CMV, como indica la negatividad de la PCR-
CMV en los primeros días de vida. Se trata de una infec-
ción de transmisión vertical, probablemente por leche ma-
terna, vía de contagio más frecuente en infección posnatal 
por CMV.

El diagnóstico se realiza por demostración de la infec-

ción mediante técnicas de cultivo o PCR.

Habitualmente evoluciona sin complicaciones, como 

en nuestro caso, reservándose el tratamiento antiviral para 
situaciones graves: síndrome séptico o neumonitis grave,  
por ejemplo.

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Gastropatía hipertrófica pierde proteínas

Autor(es): I.M. Ceballos Rodríguez, R. Muñoz Núñez, M. 
Delgado Cardoso, M.Á. Expósito Expósito, J.J. Tejado 
Balsera, L. Santiago Arribas, B. Rojas Recio, Y. García 
García, A. Romero Albillos, E. Galán Gómez

Centros: Hospital Materno Infantil, Badajoz

Introducción:  Enfermedad rara caracterizada por un 

incremento de las pérdidas proteicas en el tracto gastroin-
testinal debido a una alteración de la integridad de la mu-
cosa, que presenta, característicamente, una hipertrofia 
de los pliegues gástricos.

En la edad pediátrica, la mayoría de los casos se aso-

cian a infecciones víricas, sobre todo por CMV.

Suelen presentar síntomas prodrómicos inespecíficos,  

posteriormente aparecen edemas generalizados secun-
darios a la pérdida proteica (generalmente albumina).

Presentación de tres casos diagnosticados en un 

periodo de 6 meses en nuestro hospital: 

Motivo de ingreso: pacientes de 5 y 7 años que in-

gresan por cuadro de vomitos, dolor abdominal y ede-
mas generalizados. Paciente de 22 meses que ingresa 
por cuadro de dolor abdominal, deposiciones diarreicas y 
edemas generalizados.

Antecedentes personales: sin interés
Exámenes complementarios: -Hemograma: leucocito-

sis con linfocitosis -Bioquímica: hipoproteinemia con hi-
poalbuminemia. Función renal y hepática normal. -Inmu-
nología: C3 elevado, Ig M e Ig G bajos -Serología: CMV 
Ig M positivo, Ig G positivo -PCR CMV en orina: 45.100 
copias/ml. 

-Estudio inmunidad (subpoblaciones linfocitarias): - 

aumento linfocitos T citotóxicos (CD3+CD8+) - cociente 
CD4/CD8 disminuido - % linfocitos B (CD19+) disminuido

-Ecografía abdominal: hepatoesplenomegalia,. Mode-

rada cantidad de líquido libre pélvico, perihepatico, peries-
plenico, derrame pleural bilateral. -Endoscopia digestiva 
alta: pliegues gástricos aumentados en grosor y friables; 
restos de sangre digerida. -Cultivo biopsia gástrica ne-
gativo. -Anatomía patológica: gastritis por CMV. Mucosa 
duodenal con leve inflamación crónica.

Diagnósticos:  GASTROPATÍA PIERDE-PROTEÍNAS( 

caso 1 y 2)

PRIMOINFECCIÓN POR CMV.
ENTEROPATIA PIERDE-PROTEINAS (caso3)
Tratamiento seguido en clínica: -dieta hiperproteica
-corticoides, antihistamínicos y antidiuréticos de asa 

(caso3)

Conclusiones: - Patología en la que debemos pensar 

ante un paciente con edemas de aparición brusca e hipo-
proteinemia sin causa renal o hepática que los justifique.

-Está infradiagnosticada, dada la asociación con infec-

ciones víricas, comunes en la edad pediátrica, de forma 
que sólo llegan a estudiarse los casos con mayor dete-
rioro clínico.

-Generalmente es un proceso benigno y autolimitado.
-Normalmente sólo requiere tratamiento de soporte, 

pero el ganciclovir debe considerarse en casos severos.

Masas testiculares: una entidad infrecuente a tener 

en cuenta en pediatría

Autor(es): M.D.M. Román Del Río, E. Gómez Santos, P. 
Coterón, S. Pérez Gutiérrez

Centros: Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva

Introducción: Las masas testiculares son un motivo in 

frecuente de consulta en urgencias. Las causas mas fre-
cuentes son: dolorosas: torsión testicular o del apéndice 
testicular, epididimitis, traumatismos, hernia inguinal incar-
cerada y orquitis urliana; No dolorosas: hidrocele, hernia 
inguinal, varicocele, tumor testicular, púrpura de Schön-
lein-Henoch y edema escrotal idiopático. En nuestro ser-
vicio de urgencias las causas mas frecuentes en el ultimo 
año fueron: traumatismos (41.6%), hidrocele (25%), orqui-
tis-epididimitis (16.6%), hernia inguinoescrotal (12.5%) y 
tumores(4.1%). Dentro de la patología tumoral, los para-
testiculares son los menos frecuentes (2%) siendo benig-
nos el 70% y malignos el 30% (rabdomiosarcoma, leio-
miosarcoma, liposarcoma). 

Caso Clínico: varón de 5 años,sin antecedentes per-

sonales de interés que consulta por aumento del tamaño 
escrotal evidenciado 24 horas antes. Exploración física: 
testículo derecho duro adherido a masa petrea irregular, 
indolora de 3x2.5cm, sin adenopatías locales ni a otros 
niveles. Resto por aparatos normal. Ingresa para estudio 
presentando en ecografía testicular: testículo derecho re-
chazado por gran tumoración  sólida que parece depen-
der de la cola del epididimo de 2.2cm. Marcadores tu-
morales (Beta gonadotropina corionica, alfa-fetoproteina y 
antigeno carcinoembrionario) negativos. Lacticodeshidro-
genasa elevada. Biopsia tras orquiectomia radical transin-
guinal: leiomiosarcoma paratesticular grado 2 con infiltra-
ción de musculatura de cordón espermático. Estudio de 
extensión (Tomografía axial computarizada toracoabdomi-
nal) normal. Evolución favorable en la actualidad con qui-
mioterapia en unidad de referencia.

Conclusiones:  las masas testiculares son un  motivo 

infrecuente de asistencia al servicio de urgencias, siendo 
la causa menos frecuente el tumor testicular. La explora-
ción física sigue siendo de gran importancia para la sos-
pecha diagnostica. En nuestro caso se trato de un leio-
miosarcoma paratesticular con respuesta favorable a la 
orquiectomia radical y quimioterapia.

Diagnóstico prenatal de tumoraciones quísticas 

suprarrenales: conducta a seguir.

Autor(es): M.L. Fernández López, L.P. Marín López, M.N. 
Strate Pezdirc, R. Rodríguez Belmonte, M.J. Miras Baldo, A. 
Molina Carballo

Centros: Hospital Clínico Universitario San Cecilio, Granada

Introducción: El uso sistemático de la ecografía fetal, 

detecta precozmente múltiples anomalías congénitas, en-
tre ellas las masas suprarrenales, objetivo de nuestro es-
tudio. El diagnóstico diferencial de una masa suprarrenal 
congénita incluye procesos benignos y tumores malignos 
como el neuroblastoma. Presentamos un caso de detec-
ción prenatal de quistes suprarrenales, haciéndose una 
revisión del tema.

Caso Clínico: Madre 37a, G3A2, GS 0+. En segui-

miento por Unidad de Diagnóstico Prenatal desde semana 

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20 por observarse 3 imágenes quísticas en glándula su-
prarrenal izquierda: 10x11, 7x 7,5, 3x6.mm. Madre  HTA 
desde SG 32, en tratamiento. Detención del crecimiento 
fetal desde la semana 35. Cesárea electiva en semana 36. 
PN: 1910g (p<3),  Apgar 9/10.

Ingresa en sala de Neonatología por CIR y estudio de 

imágenes quísticas suprarrenales realizándose estudio 
ecográfico y bioquímico:

Ecografías

NSE 

(<16,3 ng/ml)

Ferritina 

(30-400 ng/

mL)

LDH 

(160-450U/L)

HMV 

(<4,5mg/24h)

AVM 

(<1mg/24h)

3 d.

4; 5 ;11

41,6

233

820,8

0,31

0,137

1 m.

4; 8; 12

121

202

469

-

-

2 m.

8,1; 13,8; 

(3º ND)

30,8

168

596

0,48

-

NSE: enolasa neuronal específica; LDH: láctico des-

hidrogenasa, HMV: ácido homovanílico; VM: ácido vani-
lmandélico. ND: quiste imposible de determinar.

A los 3 m ante la no regresión de imágenes quísticas se 

realiza Gammagrafía MIBG, sin alteraciones significativas.

A los 6 m se observa una regresión de los quistes.
Conclusiones: Ante una masa quística suprarrenal se 

debe hacer un exhaustivo diagnóstico diferencial, inclu-
yendo procesos benignos: hemorragia suprarrenal, quis-
tes renales… y malignos: neuroblastoma y nefroblastoma 
mesoblástico congénito.

El mayor problema se plantea entre la hemorragia su-

prarrenal, que generalmente es regresivo y el neuroblas-
toma que permanece estable o  en expansión.

Las opciones terapéuticas están actualmente en dis-

cusión, en el caso de que existan hallazgos desfavorables 
debería realizarse la escisión quirúrgica temprana, mien-
tras que los pacientes con hallazgos favorables podrían 
ser observados esperando la regresión espontanea, re-
servando la cirugía en caso de que aumente de tamaño o 
no disminuya en un periodo de 6 meses.

Diagnóstico, evolución y consejo genético 

en tumor rabdoide extrarrenal en pediatría

Autor(es): M. García Sánchez, J.S. Vilchez Pérez, I. Peláez 
Pleguezuelos, A.B. López García, I. Sánchez Sánchez, J. De 
La Cruz Moreno

Centros: Complejo Hospitalario Ciudad de Jaén, Jaén

Introducción:  Los tumores rabdoides (TR) son alta-

mente agresivos. En la infancia se desarrollan en riñón, 
cerebro o tejidos blandos con metástasis locales o a dis-
tancia en un 30-50% de los casos. Cerca del 80% de los 
TR se deben a una inactivación bialélica del gen hSNF5/
INI1. El pronóstico de los TR es uno de los peores dentro 
de las neoplasias pediátricas, siendo más desfavorable en 
niños menores de 3 años. La supervivencia global es de 
alrededor del 20 % a los 5 años.

Objetivos:  Descripción de un caso diagnosticado de 

TR extrarrenal de mala evolución y consejo genético.

Caso Clínico: Lactante de 12 meses con tumora-

ción submandibular derecha de 2 meses de evolución de 
unos 4 cm, dura y adherida, no dolorosa y sin signos in-
flamatorios. Afebril. No pérdida de peso. Aumento de ta-
maño en 2 últimas semanas, desviación de la lengua a la 
izquierda y dificultad respiratoria. Se decide cirugía para 

extirpación y biopsia, encontrando tumoración que infil-
tra hasta base de la lengua. Biopsia intraoperatoria com-
patible con tumor mesenquimal maligno. A la exploración 
destaca edema submandibular derecho con elevación del 
suelo de la boca y desplazamiento de la lengua hacia iz-
quierda. Resonancia magnética cervical: masa heterogé-
nea, ovalada, de 4,5x2cm de diámetro láterocervical dere-
cha, que desplaza lengua hacia la izquierda, a la que pro-
bablemente infiltra; TAC tórax: imagen nodular de 1 cm de 
diámetro en lóbulo inferior derecho, subpleural, sugerente 
de metástasis. Resto de pruebas normales. Anatomía pa-
tológica: tumoración compatible con tumor rabdoide. Pro-
teína INI-1 negativa. Mutación específica p.Agr40X (c118 
c>T) en exón 2 del gen hSNF5/INI1, que no se presenta 
constitucionalmente. Inicia tratamiento quimioterápico se-
gún protocolo sin buena evolución, siendo éxitus por pa-
rada cardio-respiratoria secundaria a progresión tumoral.

Comentarios: -Ante un paciente con tumoración en lo-

calización submandibular se ha de realizar diagnóstico di-
ferencial entre los posibles procesos benignos y malignos.

-La naturaleza de este tumor, así como su tamaño y las 

metástasis al diagnóstico constituyen los principales fac-
tores de mal pronóstico.

-Es importante el estudio genético en muestra tumoral 

y sangre periférica, ya que en caso de existir una mutación 
constitucional, se habría de realizar consejo genético.

Leucemia Mieloide Crónica En Edad Pediátrica 

Autor(es): M. Muñoz García, A. González Espín, A.B. López 
García, I. Peláez Pleguezuelos, I. Sánchez Sánchez, J. De La 
Cruz Moreno

Centros: Complejo Hospitalario de Jaén

Introducción: La Leucemia Mieloide Crónica (LMC) es 

un síndrome mieloproliferativo crónico clonal, originado en 
la célula madre hematopoyetica, produciendo un excesivo 
numero de células mieloides en todos los estadios de ma-
duración. Rara en población pediátrica. El estudio citoge-
nético de médula ósea  demuestra en 90-95% de los ca-
sos un cromosoma anómalo, con translocación recíproca 
entre el cromosoma 9 y  22, se denomina Filadelfia (Ph). 
La enfermedad evoluciona sin tratamiento en tres fases:  
crónica, acelerada y  blástica, siendo la primera de mejor 
pronóstico. El tratamiento de elección es el Imatinib, este  
inhibe la actividad tirosina kinasa de Bcr-Abl. La supervi-
vencia depende de la fase evolutiva al diagnóstico y  res-
puesta  al tratamiento con imatinib.

Caso Clínico: Niña de 9 años que ingresa para en 

estudio de trombocitosis. Consulta por epigastralgia 
de un mes de evolución , en analítica  trombocitosis de 
2.597.000 plaquetas.

-Pruebas complementarias: 1-Hemograma: 12.160 

leucocitos (6.290 neutrófilos, 3.760 linfocitos, 290 mono-
citos), Hb 13,9 gr/dl. . 2.597.000 plaquetas. 2-Frotis de 
sangre periférica: neutrófilos 57%,  mielocitos 5%,  mo-
nocitos 5%. No blastos. Trombocitosis, plaquetas de ta-
maño y morfología normal. 3-Aspirado  y biopsia de mé-
dula ósea: hiperplasia medular, predominio de serie mie-
loide sin fibrosis, sugestivos de Síndrome Mieloproliferativo 
crónico incipiente. 4-Estudio citogenético:45 X,-X, t(9,22)
(q34,q11.2) en 19 metafases y 45X,-X en una metafase. 
Mutación JAK 2 negativa. 5-Estudio molecular: BCR/ABL 

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en SP por PCR cuantitativa en tiempo real, positivo con 
OR del 20%. 6-Cariotipo: 46XX normal.

-Evolución: Elevación de leucocitos hasta 21.160 y pla-

quetas hasta 3.006.000. Inicia tratamiento con Imatinib 
400mg/12 horas sin presentar efectos secundarios sig-
nificativos. Buena respuesta al tratamiento, remisión he-
matológica a los 15 días y remisión citogenética al mes. A 
los 6 meses de seguimiento presenta BCR/ABL positivo 
con OR de 0,067%. La paciente dispone de una hermana 
HLA compatible.

Comentarios:  -Aunque la causa más frecuente de 

trombocitosis en la edad pediátrica es la trombocitosis 
reactiva, ante un número elevado de plaquetas de forma 
persistente hay que descartar otras causas.

-La monitorización citogenética y molecular es útil para 

evaluar la respuesta al tratamiento

-En caso de evolución desfavorable, el tratamiento de-

finitivo seria el Trasplante de médula ósea alogénico. En 
nuestro caso la hermana es compatible.

Adenocarcinoma de células acinares 

de parótida en pediatría

Autor(es): M.M. Blanco Muñoz, J.S. Vílchez Pérez, I. Peláez 
Pleguezuelos, A.B. López García, I.M. Sánchez Sánchez, J. 
De La Cruz Moreno

Centros: Complejo Hospitalario Ciudad de Jaén, Jaén

Introducción: Los tumores de glándulas salivares son 

raros y la información de la que disponemos está basada 
en la experiencia clínica en adultos. Pueden surgir de cual-
quiera de las glándulas salivales (parótida 85%; 25% ma-
lignos). El carcinoma de células acinares es un tumor ma-
ligno. La extensión de la resección depende del grado de 
diferenciación histológica, así como de la localización y el 
tamaño del tumor. La ecografía, el TAC y el PET-TAC son 
pruebas complementarias de utilidad para su diagnóstico 
y estudio de extensión locorregional y a distancia.

Objetivos: Revisión de un caso clínico de presentación 

inusual en pediatría.

Caso Clínico: Varón de 14 años, sin antecedentes de 

interés. Consulta por tumoración retroauricular derecha, 
adherida, pétrea, de semanas de evolución. Sin cuadro 
infeccioso previo. La ecografía cervical confirma dicha le-
sión. Se realiza biopsia por persistencia de la clínica, com-
patible con adenocarcinoma de células acinares de glán-
dula salivar. RMN cervical con contraste: lesión parotídea 
derecha en el lóbulo superficial de la glándula, adenopatías 
cervicales y retrofaríngeas bilaterales. TAC de abdomen, 
tórax y cuello sin otros hallazgos. PET-TAC que confirma 
afectación neoplásica de parótida derecha con captación 
ganglionar cervical bilateral. Gammagrafía ósea con Tc99 
y ecocardiografía-doppler normales. Se realiza parotidec-
tomía parcial incluyendo tumorectomía con márgenes y ra-
mas terminales de la rama cérvico-facial del nervio facial, 
así como recogida de muestra de ganglios de la cadena 
adyacente al tumor, sin evidencia de infiltración. Es diag-
nosticado de  carcinoma de célula acinar, de bajo grado 
histológico con linfadenitis crónica reactiva (pT2N0Mx). 
Actualmente libre de tumor, con parálisis leve VII par dere-
cho, para la cual realiza ejercicios de rehabilitación.

Comentarios: -Actualmente existe escasa información 

sobre el tratamiento y manejo de tumores de glándulas 

salivares en niños, tomándose como referencia los datos 
publicados para adultos.

-Aunque el PET-TAC suele ser útil, en nuestro caso ha 

resultado ser muy sensible pero poco específico, ya que 
la captación de las adenopatías no ha sido confirmada 
como infiltración.

-A pesar de que la cirugía es diagnóstica y terapéutica, 

en los tumores de mayor grado se completa tratamiento 
con radioterapia y quimioterapia.

Mixoma intramuscular en el músculo psoas: 

presentación de un caso

Autor(es): M.J. Simonet Lara, L. Cabrera Morente, I. Peláez 
Pleguezuelos, A.B. López García, I.M. Sánchez Sánchez, J. 
De La Cruz Moreno

Centros: Complejo Jaén

Introducción:  Los mixomas intramusculares son tu-

mores benignos localizados en los músculos esquelé-
ticos. Dado que no son habituales en la infancia y que 
los originados en el músculo psoas son poco frecuentes, 
ante la presencia de dolor inguinal debemos considerar en 
el diagnóstico diferencial otros procesos patológicos del 
músculo psoas, tales como los abscesos.

Caso Clínico: Niño de 2 años que ingresa para estu-

dio de  lesión inguinal izquierda. Presenta cojera desde 
hace 6 días y dolor inguinal en los 4 últimos días. Afe-
bril. No traumatismo previo. Exploración física: cadera iz-
quierda en flexión y adducción y tumefacción inguinal iz-
quierda. Exámenes complementarios: Hemograma: Hb 
11,1, leucocitos 18470 (PMN 62,5 %), plaquetas 525000; 
VSG 65; PCR 8 mg/L; CPK 127; ecografía: tumoración 
ovalada sólida en región inguinal izquierda, heterogénea 
con calcificaciones, vascularizada en la periferia; RMN 
con contraste: asimetría del músculo psoas izquierdo 
con edema y lesión pseudonodular en anillo inguinal su-
gerente de absceso intramuscular con miositis reactiva. 
Se inicia antibioterapia. Al 7º día tras evolución tórpida se 
realiza biopsia apreciándose una masa sólida y extrayén-
dose material para análisis. Se suspenden antibióticos y 
se realizan gammagrafía ósea: depósito focal en hemipel-
vis izquierda, ovalado y heterogéneo que sugiere lesión 
de partes blandas calcificada, sin depósitos patológicos a 
distancia y PET-TAC: masa hipermetabólica e hipodensa 
pero con calcificaciones en músculo psoas con captación 
en región del acetábulo adyacente. Informe anatomopa-
tológico: mixoma intramuscular. Se continúa estudio con 
Rx tórax, mapa óseo que descarta displasia ósea fibrosa 
(Sd. Mazabraud) y TAC  pelvis: tumoración intramuscular 
en psoas izquierdo de 64 x 40 mm, calcificada de forma 
nodular intratumoral, con engrosamiento cortical del ilíaco 
izquierdo. Se procede a excisión quirúrgica con buena 
evolución, sin recurrencia documentada.

Conclusiones:  - Es necesario ante sospecha de un 

absceso de psoas hacer un diagnóstico diferencial con 
otras entidades.

- Destacamos la importancia del diagnóstico diferen-

cial con el mixoma intramuscular porque las caracterís-
ticas radiológicas pueden dificultar el diagnóstico inicial, 
resaltando en estos casos la importancia de la biopsia y 
estudio histopatológico.

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- Aunque los mixomas son entidades benignas hay 

recurrencias descritas, lo que obliga a un seguimiento a 
largo plazo.

Anemia hemolítica autoinmune como diagnóstico 

diferencial en un paciente con anemia aguda severa

Autor(es): R. González Villén (1), M.M. Tirado Balagué 
(2), A.B. López García (2), I. Peláez Pleguezuelos (2), I.M. 
Sánchez Sánchez(2), J.S. Vílchez Pérez (2), E. Villanueva 
Martínez(2), L. Cabrera Morente(2), J. De La Cruz Moreno(2)

Centros: (1)Hospital Materno-Infantil. Complejo Hospitalario 
de Jaén.,  (2)Hospital Universitario Ciudad de Jaén, Jaén

Introducción: La anemia hemolítica autoinmune se ca-

racteriza por reticulocitosis con hiperbilirrubinemia indi-
recta, incremento de LDH y test de Coombs directo po-
sitivo. La sospecha clínica precoz es útil para establecer 
el tratamiento adecuado, siendo de elección la corticote-
rapia sistémica y de escasa utilidad la terapia transfusio-
nal.  Pueden producirse por anticuerpos calientes (IgG, 
más frecuente), fríos (IgM) o por otros mecanismos inmu-
nológicos.

Observación Clínica: Niño de 16 meses sin antece-

dentes de interés con clínica de gastroenteritis aguda 
desde hace 2 semanas, que empeora en las últimas 48 
horas. En estudio analítico realizado se detecta anemia 
microcítica normocrómica severa, con Hb 4.7 gr/dl, VCM 
75.8 fl y resto de series normales. Coagulación: normal. 
Bilirrubina total 1,18 mg/dl, GOT y GPT normales, PCR 
10 mg/l. Ante anemia aguda importante y exploración fí-
sica con taquicardia, tensión arterial normal, palidez im-
portante de piel y mucosas y sin ictericia ni megalias ab-
dominales se realiza de forma urgente test de Coombs di-
recto (++++), IgG positivo. Se completa estudio con LDH 
1167 U/L, índice reticulocitario corregido: 1,53%, test de 
Coombs indirecto (++++). Inicia tratamiento con gammag-
lobulina 1 gr/kg/día durante 2 días y corticoides 2 mg/kg/
día. Al alta Hb 8 gr/dl, persistiendo Coombs directo po-
sitivo y reticulocitos corregidos: 37,84% con disminución 
de bilirrubina. Se mantiene tratamiento con prednisona y 
ácido fólico durante 5 meses con normalización de he-
moglobina y sin crisis hemolíticas.

Comentarios: 1.-En paciente anémico, la hiperbili-

rrubinemia, aumento de LDH, reticulocitosis y el test de 
Coombs positivo son diagnósticos de anemia hemolítica 
autoinmune. En nuestro caso no existía inicialmente hiper-
bilirrubinemia ni reticulocitosis llamativas, de ahí la impor-
tancia de la solicitud del test de Coombs.

2.-El tratamiento de elección de la anemia hemolítica 

autoinmune es la corticoterapia sistémica. Se debe evitar 
la transfusión de hematíes tanto por su ineficacia como 
por el desarrollo de aloanticuerpos eritrocitarios que agra-
ven la clínica y dificulten una posible terapia transfusional 
posterior.

3.-Los pacientes que más se benefician de la adminis-

tración de IGIV son aquellos con valores de Hb más bajos 
(inferiores a 6-7 gr/dl) o con hepatomegalia clínica mayor 
o igual a 1 cm, es decir, en los episodios más graves de 
anemia hemolítica.

Síndrome mielodisplásico tras aplasia medular 

adquirida y comorbilidad  psoriásica

Autor(es): J.S. Vílchez Pérez (1), E. Villanueva Martínez 
(2), A.B. López García (2), I. Peláez Pleguezuelos (2), I.M. 
Sánchez Sánchez (2), M.M. Tirado Balagué (2), L. Cabrera 
Morente (2), E. García Jiménez (2), M.J. Simonet Lara (2), J. 
De La Cruz Moreno (2)

Centros: (1)Complejo Hospitalario Ciudad de Jaén, Jaén,  
(2)Hospital Universitario Ciudad de Jaén, Jaén

Introducción:  La aplasia medular adquirida (AMA) se 

caracteriza por falta de producción de células hematopo-
yéticas, con pancitopenia; pueden ser secundarias a tóxi-
cos o procesos víricos, aunque la mayoría son idiopáticas.

El síndrome mielodisplásico (SMD) comprende un 

grupo heterogéneo de trastornos hematológicos clonales 
adquiridos, que afectan a la célula madre hematopoyética, 
caracterizados por citopenias progresivas y dishematopo-
yesis con riesgo variable de transformación leucémica. 
Pueden ocurrir de novo o tras exposición a agentes mu-
tagénicos.

Antecedentes familiares: Abuela  psoriasis.
Antecedentes personales: Hepatitis clínica (ictericia y 

hepatoesplenomegalia) y analítica (GOT 2029; GPT 1477, 
GGT 251, BT 9.8), con estudio serológico negativo con 14 
años presentando resolución espontánea (octubre 2007)

A los 3 meses pancitopenia, realizándose estudio de 

médula ósea (MO), estableciéndose diagnóstico de AMA. 
Tratamiento inmunosupresor con globulina antitimocítica 
de conejo, corticoides y ciclosporina según protocolo SE-
HOP AMA 2006. Respuesta hematológica parcial mante-
nida con ciclosporina hasta anemización  en Junio 2011. 
Se ajustan dosis según niveles plasmáticos, permane-
ciendo estable hasta pancitopenia en diciembre de 2011. 
MO: Monosomía 7. No mielodisplasia.

MO en enero 2012: Cariotipo 44, XY, -7, -18, add (21)

(q22) en 12 metafases y cariotipo 44,XY, del (7)(q22), -18,-
21, en 2 metafases. No blastos. SMD de las tres series. Se 
administra Azacitidina en enero 2012 suspendiéndose ci-
closporina ante el diagnóstico de SMD y evolución clonal.

Fiebre y artritis de primera falange mano derecha, ini-

ciándose antibioterapia empírica. Gammagrafía ósea 
compatible con artritis séptica. Aparece exantema ma-
culopapuloso y pruriginoso, diagnosticado inicialmente 
como reacción medicamentosa. Aparece intertrigo axilar y 
perineal. Valoración dermatológica y biopsia cutánea con 
sospecha de psoriasis inversa. Empeoramiento poliarticu-
lar y eritrodermia precisando terapia oclusiva con corticoi-
des tópicos y orales, y reintroducción de ciclosporina, con 
mejoría clínica.

Se realiza trasplante de precursores hematopoyéticos 

(TPH) en Mayo 2012 con buena respuesta.

Comentarios: -La aparición de cariotipo complejo y 

monosomía 7 en MO en AMA implica una  evolución clo-
nal y mayor riesgo de transformación leucémica.

-El TPH es la primera opción terapéutica en los SMD 

con anormalidades cromosómicas.

-Azacitidina está indicado en SMD de alto riesgo no 

aptos para TPH, utilizado en este caso en espera de TPH 
dadas las comorbilidades presentadas.

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Carcinoma de células renales en niños: una entidad 

diferente al adulto. A propósito de un caso.

Autor(es): C. Carreras Blesa, I. Puche Sanz, F. Vázquez 
Alonso, E. Urrutia Maldonado

Centros: Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada

Introducción:  En la infancia el carcinoma de células 

renales (CCR) representa menos del 2% de los tumores 
renales, y el subtipo cromófobo es prácticamente excep-
cional. Presentamos un niño diagnosticado de CCR cro-
mófobo.

Caso Clínico: Paciente de 14 años que consulta por 

episodio de hematuria macroscópica, sin otra sintomato-
logía acompañante. Las pruebas de imagen muestran una 
masa renal izquierda de gran tamaño, con área calcificada. 
No se evidencia diseminación a distancia. Se realiza biop-
sia percutánea que sugiere carcinoma de células renales, 
por lo que se decide nefrectomía radical con linfadenecto-
mía. El estudio anatomopatológico informa de CCR cro-
mófobo de variante eosinofílica. Los límites capsulares re-
nales estaban respetados y los ganglios fueron negativos. 
Tras 6 años de seguimiento no hay signos de recidiva.

Discusión: El CCR es muy infrecuente en niños. Su cla-

sificación y diagnóstico histológico son objeto de contro-
versia, y presenta diferencias morfológicas y alteraciones 
genéticas específicas que lo diferencian del de los adultos. 
El subtipo más frecuente en niños es el CCR asociado a 
la traslocación Xp11. La triada clásica de dolor en flanco, 
hematuria y/o palpación de masa abdominal es más fre-
cuente en niños. Las pruebas de imagen no siempre per-
miten establecer el diagnóstico diferencial con el tumor de 
Wilms. Las calcificaciones en anillo son características del 
CCR, aunque poco frecuentes. El dato más importante 
para distinguirlos es la mayor edad de presentación del 
CCR. La realización de biopsia es discutida, aunque en 
casos dudosos, como el descrito, puede ser de utilidad en 
el diagnóstico diferencial, ya que el manejo del tumor de 
Wilms puede incluir quimioterapia neoadyuvante. El trata-
miento recomendado del CCR es nefrectomía radical con 
linfadenectomía y metastasectomía.  El CCR infantil puede 
asociarse a síndromes como: Von Hippel-Lindau, escle-
rosis tuberosa o  leiomiomatosis hereditaria. El CCR cro-
mófobo se relaciona con el síndrome de Birt-Hogg-Dubé 
y con el de paraganglioma-feocromocitoma. Característi-
camente, la afectación ganglionar no parece empeorar el 
pronóstico del CCR infantil.

Conclusiones:  Dada la escasez de casos y la difícil 

clasificación histológica, no hay definido un estándar de 
actuación en el CCR infantil. Se están desarrollando pro-
tocolos que permitirán ampliar el conocimiento y optimizar 
el manejo de esta enfermedad.

Fascitis necrotizante y síndrome compartimental 

como complicaciones de varicela

Autor(es): J.J. Pérez Guerrero, F.J. Dávila Corrales, L. 
García García, E. Palma Zambrana, P. Comino Delgado, B. 
Serrano Moyano, J.C. Flores González, T. Aguirre Copano

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Objetivo: Comunicar la fascitis necrotizante (FN) y el 

síndrome compartimental agudo (SCA) como complica-
ciones poco comunes de la varicela.

La FN es una sobreinfección bacteriana aguda del te-

jido celular y fascia, produciendo una rápida necrosis tisu-
lar. Infrecuente como complicación de una varicela (<1%), 
Los signos tempranos son edema y eritema; rápidamente 
progresiva y con alta morbimortalidad (30-50%).

Si su diagnóstico se demora puede dar lugar a un SCA: 

aumento de presión en un compartimento muscular, com-
prometiendo irrigación vascular y nerviosa (viabilidad), re-
quiriendo cirugía urgente (fasciotomía).

Metodología: Revisión historia clínica de una paciente 

ingresada en nuestro Hospital con diagnósticos de vari-
cela complicada.

Resultados:  Presentamos el caso de una niña de 5 

años diagnosticada de varicela hacía 4 días, que acude 
por dolor en miembro superior derecho (MSD). A la Ex-
ploración: fiebre alta, ampollas, edema, eritema, dolor e 
impotencia funcional en MSD. Pulsos conservados. Resto 
de exploración: normal. Eco doppler de antebrazo de-
recho: sin imágenes evidentes de TVP. Cirugía vascular 
aconseja tratamiento profiláctico con heparina e ingreso.

Se pauta Cloxacilina + Clindamicina por sospecha FN. 

Al día siguiente, ante empeoramiento, se consulta a trau-
matología por sospecha de SCA. Deciden fasciectomía 
descompresiva con desbridamiento de tejido necrótico y 
traslado a UCIP. PCR: 270 mg/l. Se añade Cefotaxima. En 
Hemocultivo crece Streptococcus Pyogenes.

Se mantiene en aislamiento y evoluciona favorable-

mente, manteniéndose afebril y con buen estado general. 
Disminuyen valores inflamatorio/infecciosos en analíticas 
(PCR: 89 mg/l). Tres días después se procede a cierre de 
herida quirúrgica y traslado a planta, con curas locales. Se 
completan 14 días de antibioterapia.

Conclusiones: En el curso de una varicela, una com-

plicación es la sobreinfección bacteriana de piel y tejido 
celular subcutáneo, siendo el Streptococcus y Staphylo-
coccus la etiología más frecuente

La cirugía es el método diagnóstico-terapéutico defini-

tivo en FN, con desbridamiento de la herida en quirófano. 
No obstante, ante sospecha pautar tratamiento hasta 
diagnóstico definitivo.

SCA es una complicación menos frecuente pero grave 

de esta enfermedad. Su tratamiento consiste en desbrida-
miento quirúrgico + antibioterapia.

Nuestra paciente presentó una buena evolución con re-

cuperación funcional de su miembro. El diagnóstico pre-
coz fue fundamental para ello.

Ectima contagioso o dermatitis pustular contagiosa

Autor(es): R. Tesse, J. Orgaz Molina, M. Lorenzo Linan, S. 
Martínez Serrano, A.F. Checa Ros, L. Rodríguez Diez, A. 
Vázquez Pérez, J.R. Blesa Bodegas, M. Vargaz Pérez, J. 
Uberos Fernández

Centros: Hospital Clínico Universitario San Cecilio, Granada

Introducción:  El ectima contagioso (EC) es una afec-

ción causada por un virus del género Parapoxvirus (Orf). Es 
una zoonosis y los animales más afectados son ovejas y 
cabras. Se transmite a los seres humanos a través del con-
tacto con tejidos o fómites infectados, más común en gran-
jeros, carniceros y veterinarios, poco frecuente en los niños.

Objetivos: Describir el caso de un paciente de 13 

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años, que acude a consulta externa de pediatría y remi-
tido a consulta de Dermatología, por presentar un diag-
nóstico no aclarado y tratado sin éxito con amoxicilina-
clavulánico. Se revisa la literatura existente a propósito de 
este caso. 

Caso Clínico: Niño de 13 años que presenta 3 lesio-

nes  nodulares de iguales características, localizadas en 
el dorso de la mano izquierda, de casi 1 cm de diámetro. 
Nuestro paciente vive con su familia en el campo, donde 
tiene contacto esporádico con animales, incluyendo ove-
jas y cabras. A la exploración: lesiones erosionadas en la 
porción central y enrojecidas en los bordes. El paciente 
volvió a los 10 días por erupción de distintas característi-
cas, máculopapulares eritematosas, en palma y dorso de 
ambas manos, diagnosticadas como eritema multiforme 
secundario. La clínica y la biopsia en nuestro caso clínico 
nos lleva al diagnóstico. 

Discusión: Se describe una transmisión al hombre por 

contacto directo con lesiones o material contaminado con 
el virus. Las lesiones en el hombre se ubican principal-
mente en el dorso de las manos. La lesión progresa por 
seis estados clínicos, cada uno de una duración de una 
semana de duración aproximadamente, desde la fase ma-
culo-papular y una segunda fase en la que aparece un 
halo eritematoso como fases más características hasta al-
canzar lesiones secas con resolución del cuadro sin ci-
catriz. Es una enfermedad benigna y autolimitada que no 
requiere tratamiento específico. Además, destacamos la 
aparición de un eritema multiforme descrito en relación 
con EC. 

Conclusión: Presentamos el caso de un paciente con 

un cuadro clínico característico de EC en el dorso de una 
mano y señalamos la importancia de conocer su asocia-
ción con el eritema multiforme, cuadro que puede generar 
un mayor desconcierto en la práctica clínica.

Empiema subdural secundario a sinusitis

Autor(es): M.D.L.Á. Expósito Expósito (1), Y. García García 
(1), J.J. Tejado Balsera (1), L. Santiago Arribas (1), I.M. 
Ceballos Rodríguez (1), B. Rojas Recio (1), R. Romero 
Peguero (1), I. Tinoco Martín (1), J. Giménez Pando (2), M. 
Delgado Cardoso (1), E. Galán Gómez (1)

Centros: (1)Hospital Perpetuo Socorro y Materno-Infantil, 
Badajoz,  (2)Hospital Universitario Infanta Cristina, Badajoz

Introducción:  La sinusitis es una enfermedad fre-

cuente en la infancia. En esta edad, la anatomía de los 
senos paranasales junto a la necrosis que produce la in-
fección, facilita la extensión de la misma a cavidad orbita-
ria e intracraneal.

El empiema subdural es una colección purulenta focal 

entre duramadre y aracnoides cuya triada clásica de fie-
bre, cefalea y alteración neurológica es poco frecuente en 
la edad pediátrica, produciéndose un retraso en el diag-
nóstico debido a su sintomatología inespecífica. En los ni-
ños los síntomas más frecuentes son alteraciones ocula-
res, edema facial y hemiparesia aunque en el 50% de los 
casos se presenta con exploración física normal.

Presentamos el caso de una niña de 12 años que acu-

dió a urgencias por cefalea de 3 días de evolución a la que 
se añadió en las últimas 24 horas fiebre, vómitos y debi-
lidad de hemicuerpo derecho. Anteriormente, había sido 

diagnosticada de sinusitis en tratamiento con Azitromicina.

En la exploración destaca regular estado general, dolor 

a la palpación de los senos paranasales y a nivel neuroló-
gico pobre conexión con el medio, hemiparesia derecha 
de predominio crural. Reflejos osteotendinosos disminui-
dos y dificultad para la deambulación. Ligera rigidez de 
nuca con bruzinski positivo.

Se extrae analítica que presenta leucocitosis con neu-

trofilia. Ante un probable cuadro meníngeo se realiza pun-
ción lumbar con 120 leucocitos y sin visualización de mi-
croorganismos en la tinción Gram.

Dado el rápido deterioro neurológico se realiza TAC cra-

neal visualizándose pansinusitis asociada a una pequeña 
colección que ocupa la cisura interhemisférica, confirmán-
dose mediante RMN, la existencia de empiema subdu-
ral secundario a sinusitis. Fue valorada por Neurocirugía, 
Otorrinolaringología e infeccioso.

Se le practicó evacuación del empiema más antibioti-

coterapia posterior presentando una evolución favorable 
con total recuperación de la hemiparesia derecha.

El empiema subdural es una complicación rara, pero 

potencialmente grave de la sinusitis, por lo que es funda-
mental un alto índice de sospecha en sinusitis con mala 
evolución siendo necesario la realización de una prueba 
de imagen para su  diagnóstico precoz. Frecuentemente, 
requiere un abordaje terapéutico multidisciplinar, dada la 
escasa penetrancia de antibióticos en este espacio.

Valor de los exámenes complementarios en el diagnós-

tico de la apendicitis aguda en urgencias pediátricas

Autor(es): C.M. De La Torre Morales, P. Jaénal Leiva, B. 
Jordano Moreno, A.F. Núñez Adan, Á. Bello Luque, A. 
Molina Jurado, M.D. Simarro Bravo, F. Aguilar Humanes

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: Diseñamos un estudio retrospectivo en 

el que  durante el periodo de Enero de 2011 hasta Diciem-
bre de 2011 estudiamos las características epidemiológi-
cas, clínicas y el resultado de los exámenes complemen-
tarios en todos los niño/as ingresados en Observación de 
la Sección de Urgencias Pediátricas con dolor abdominal 
y sospecha de apendicitis aguda, tras valoración del Pe-
diatra y del Cirujano Infantil.

Como resultados obtuvimos:  Durante el tiempo de es-

tudio ingresan 172 pacientes con sospecha de apendicitis 
aguda de ellos la distribución por sexos fue de 88 niños 
y 84 niñas.

De los 172 pacientes 66 de ellos requirieron inter-

vención quirúrgica. Dos de los niños intervenidos fueron 
apendicitis en blanco. La edad media al diagnóstico de 
apendicitis en nuestro estudio fue de 9,2 años. Nuestro 
seguimiento de pacientes tuvo una media de 1.4 días

En cuanto a los hallazgos de laboratorio el 82 % de los 

pacientes intervenidos quirúrgicamente tenían una cifras 
de leucocitos por encima de 11000/dl, con una cifra me-
dia de leucocitos significativamente superior frente a la de 
los no intervenidos (p:0,001).Así mismo, la cifra media de 
PCR de los pacientes intervenidos es significativamente 
mayor que en los no intervenidos (p:0,03) En cuanto a 
ecografía abdominal esta se realiza en 102 casos de los 
172 estudiados.

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En nuestro estudio la sensibilidad de la eco abdominal 

es del 85% con especificidad del 84%. El valor predicativo 
positivo es del 73% y el valor predictivo negativo es del 90% 

Como conclusiones importantes conviene señalar que 

la pérdida de apetito, dolor en fosa ilíaca derecha y el 
blumberg positivo son los hallazgos más frecuentes en el 
caso de apendicitis aguda.

La leucocitosis y el incremento de niveles de PCR son 

datos analíticos importantes de ayuda en el diagnóstico de 
apendicitis aguda.

La ecografía abdominal juega un papel muy importante 

en el diagnóstico de la apendicitis aguda siendo el ha-
llazgo con más rentabilidad el de un apéndice con grosor 
mayor de 6 mm con líquido libre, encontrando únicamente 
2 casos de apendicetomía sin inflamación apendicular 
que coincide con el hallazgo de líquido libre sin visualiza-
ción del apéndice.

Piomiositis primaria de psoas en la infancia. 

A propósito de un caso.

Autor(es): G.M. Quesada Trujillo, S. Rodríguez Barrero, 
D. Gómez-Pastrana Durán, P. Zamora Reed, M. Muñoz 
Cabeza, J. Ortíz Tardío

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez 
de la Frontera

Introducción: La piomiositis primaria es una infección 

aguda o subaguda bacteriana del músculo estriado en au-
sencia de otros focos subyacentes de infección detecta-
bles. Es una entidad rara, siendo aún menos común su 
localización en psoas. Clásicamente se describe de forma 
endémica en los trópicos y es poco conocida en países 
desarrollados. El agente causal más frecuente es el Es-
tafilococo aureus, probablemente procedente de un foco 
no identificado, a través de una siembra hematógena. La 
clínica habitual es fiebre, coxalgia y cojera, que cursa de 
forma subaguda sin sintomatología local externa.  El diag-
nóstico suele ser diferido, cuando la lesión muscular está 
ya evolucionada. Presentamos el caso clínico de un niño 
que ingresa en nuestro servicio por este motivo.

Caso Clínico: Paciente varón de 8 años que acude 

por presentar 5 días antes  dolor e impotencia funcional 
en cadera derecha acompañada de febrícula. No  trau-
matismo previo.  Seis meses antes presentó  un cuadro 
similar, realizándose estudio que incluyó reactantes de 
fase aguda, ecografía abdominal, radiografía de caderas 
y columna, RM y gammagrafía,  que resultaron normales. 
Como único hallazgo relevante se aisló S. Aureus en un 
hemocultivo extraído en un pico febril. La sintomatología 
cedió espontáneamente y los hemocultivos posteriores 
fueron negativos, manteniéndose  actitud expectante y vi-
gilancia clínica. A la exploración física a su ingreso destaca 
actitud antiálgica con cadera derecha en flexo, sin signos 
inflamatorios, con resto de exploración normal. Exámenes 
complementarios como hemograma, RFA y hemocultivo 
fueron negativos. Rx de columna lumbosacra, abdomen, 
caderas y ecografía caderas fueron normales. RMN abdo-
minal en esta ocasión mostró pequeño derrame articular 
en cadera derecha, engrosamiento del músculo ileopsoas 
derecho con aumento de su señal y colección ovoidea 
subcondral de 3x1cm, anexo al hueso ilíaco. 

Evolución: Se trata con antiinflamatorios y antibiotera-

pia intravenosa con respuesta clínica favorable y mejoría 
en las pruebas de imagen realizadas en su seguimiento 
posterior.

Comentarios: 1.- La piomiositis primaria de psoas es 

una patología infrecuente en la infancia. 2.- El germen más 
frecuentemente implicado es S. Aureus. 3.- Destacar la 
demora diagnóstica en nuestro caso ante la negatividad 
de las pruebas de imagen iniciales y una clínica larvada.

Revisión de pericarditis aguda en los últimos 20 años 

en Hospital Puerta del Mar – Cádiz

Autor(es): P. Comino Vázquez, J.J. Pérez Guerrero, B. 
Serrano Moyano, E. Palma Zambrana, L. García García, F.J. 
Dávila Corrales, C. Flores González

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Objetivo: describir los casos de pericarditis aguda en 

los últimos 20 años en el Hospital Universitario Puerta del 
Mar.

Métodos:  estudio retrospectivo de  las historias clíni-

cas de los pacientes con diagnóstico al alta de pericarditis 
desde el 1992 al 2012.

Resultados:  se incluyen 16 casos de pericarditis, de 

los cuales el 69% fueron varones y el 31 % mujeres. Edad 
media  de 6 años (5 meses - 9 años), y una estancia media 
de 24 días. Entre los antecedentes personales  un 18% 
tenía cardiopatía de base. El síntoma y signos más fre-
cuente fueron: dolor torácico (50%), taquicardia (90%), 

fiebre (81%), soplo sistólico (47%), tos (35%), roce peri-
cárdico (25%) y tonos cardiacos apagados (18%). El 43% 
presentó pródromos catarrales. En la radiografía de tórax, 
el 75 % presentaron cardiomegalia  y el 68% ensancha-
miento del pedículo.  Hubo elevación del ST en el electro-
cardiograma en el 43% de los pacientes, y sólo un 20% 
presentaron signos de hipertrofia miocárdica. En la eco-
cardiografíacardiaca, el 94 % presento derrame pericár-
dico: leve (44%), moderado (25%),  y el 25 % derrame 
severo (>20mm). El 37% necesitó pericardicentesis. El 
20% tuvo serología de  virus positiva para adenorovirus, 
un 12% hemocultivo positivo para S. pneumoniae y un 
6% para S. viridans. La complicación más frecuente fue el 
taponamiento cardiaco (31%). El diagnóstico final fue  pe-
ricarditis vírica en un 32%, pericarditis purulenta asociada 
a neumonía en un 20%,  pericarditis secundaria a masa 
mediastínica en un 13%, síndrome postpericardiotomía 
7%, pericarditis secundaria a tuberculosis 7%, enferme-
dad de Kawasaki 7%, error innato del metabolismo 7%  y 
cardiopatía compleja 7%. El 75% precisó ingreso en UCIP. 
Mortalidad del 6 %.

Conclusiones: la distribución por sexos se adapta a lo 

descrito en la literatura, con mayor frecuencia en varones 
que en mujeres. Igualmente concuerda con la literatura 
el resultado de las pruebas complementarias así como la 
distribución por diagnóstico etiológico (mayor frecuencia 
de pericarditis víricas producidas por adenovirus, seguido 
por pericarditis purulenta por S.pneumoniae). Destaca el 
alto porcentaje de taponamiento cardiaco en la muestra.