XVII Reunión Conjunta Sociedades Pediatría de Andalucía Oriental, Occidental y Extremadura. CI Reunión SPAOYEX

Autores:

Revista SPAOYEX

Revista:

Volumen 20. 2013. Nº 1

Tipo de artículo:

Resúmenes

Volumen XX Nº 1 Mayo 2013

Resúmenes

XVII Reunión Conjunta Sociedades Pediatría
de Andalucía Oriental, Occidental y
Extremadura. CI Reunión SPAOYEX

Pseudotumor Cerebri: un correcto diagnóstico para

conseguir la remisión completa de la clínica

Autor(es): R. Tesse, R. Romero García, R. Rodríguez
Belmonte, A.F. Checa Ros, A. Ruíz López, L. Rodríguez
Diez, F. Moreno Madrid, J. Uberos Fernández, M. Tribak, P.
Tortosa Pinto, M.L. Moreno García

Centros: Hospital Clínico Universitario San Cecilio, Granada

Introducción: El Pseudotumor Cerebri es una entidad

caracterizada por aumento de la presión intracraneana,sin
evidencias clínicas, de laboratorio, ni radiológicas que su-
gieran un proceso expansivo intracraneal o hidrocefalia.
Hay muchos factores implicados en la etiología de esta
patología: medicamentos, causas endocrinas, metabólico
nutricional, ematológica, traumatológica...

Caso Clínico: Describimos e ilustramos el caso de una

paciente de 13 anos de edad, con obesidad y cefalea de
larga duración como antecedentes personales. Se ingresa
en nuestro servicio por cefalea intensa, mareo, diplopia,
edema bilateral de papila, parálisis de III, AV, VI PC. En su
estancia en sala se le realizan varias pruebas de imagen,
entre ellas, una RMN cerebral que se recibe sin hallazgos
significativos y un TAC craneal que se recibe con una li-
gera asimetría de asta temporal derecha, no patológicas.

Precisa tratamiento con Acetazolamida y Dexameta-

sona, y posteriormente se aprecia mejoría clínica.

Conclusión: Evidenciar la importancia de un correcto

diagnóstico y tratamiento, para que se alcance un resul-
tado satisfactorio, con remisión total de la sintomatología.

Síndrome de las piernas inquietas (SPI). Un desafío

diagnóstico en Pediatría.

Autor(es): M.D.M. Román Del Río, C. Bueno Ruíz, N.
Guerrero Moreno, M. Delgado Rioja, J. Sierra Rodríguez

Centros: Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva

Introducción: Es un trastorno neurológico crónico

sensitivo-motor. Incidencia 5-10% adultos, en niños muy
variable del 2 al 6% (infradiagnosticado). Se caracteriza
por una necesidad imperiosa de mover las piernas en si-
tuación de reposo, asociada a sensación desagradable (
dolor, parestesias, adormecimiento, etc..), empeora al fi-
nal del día-noche y mejora con el movimiento. Se acom-
paña hasta en un 90% de movimientos periódicos de las
piernas durante el sueño (MPS), cuando se produce tras-

tornos concomitantes como microdespertares, fragmen-
tación del sueño, somnolencia diurna, taquicardia o hiper-
tensión arterial, se denomina: trastornos de movimientos
periódicos de las piernas (TMPS).

El diagnóstico de síndrome de piernas inquietas (SPI),

es clínico y el de TMPS mediante estudio polisomnogra-
fico: MPS igual o mayor a 5 por hora de sueño, descar-
tando otros trastornos como apnea-hipoapnea obstruc-
tiva del sueño. La etiología es desconocida, existe casos
familiares de presentación precoz, con una patrón autoso-
mico dominante, genes implicados ( 2q, 9p, 14q y 20p).

En niños con niveles bajos de ferritina y/o hierro, tiene

tendencia a SPI , que mejora una vez corregido el déficit.

Objetivo: Dar a conocer este síndrome a los pediatras.
Caso Clínico: Varón de 8 años de edad, sin antece-

dentes personales de interés, con episodio de 8 meses
de evolución, de molestias en las piernas, de predominio
tarde-noche que le obliga moverse, se acompaña de in-
quietud, también presenta fobia al acostarse; no trastor-
nos durante el sueño nocturno. Padre con SPI. Explora-
ción neurológica normal. Pruebas complementarias: he-
mograma con ferritina, bioquímica, estudio ORL, EEG nor-
males. Estudio polisomnografico.

Estudio retrospectivo de los tumores cerebrales

primarios en los últimos 12 años

Autor(es): B. Serrano Moyano, F.J. Dávila Corrales, E.
Palma Zambrana, P. Comino Vázquez, L. García García, J.J.
Pérez Guerrero, J.C. Flores González

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Introducción: Los tumores primarios del sistema ner-

vioso central, constituyen la segunda neoplasia infantil
más frecuente, siendo superados solamente por las leu-
cemias, y constituyendo la primera neoplasia sólida más
frecuente en menores de 15 años.

Objetivo: Analizar las características demográficas, clí-

nicas, evolutivas, histológicas y de localización de los tu-
mores cerebrales primarios con el objetivo enfocar de una
manera más precoz el diagnóstico de estos tumores y dis-
minuir el tiempo hasta su intervención.

Material y Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de

las historias clínicas con diagnóstico de tumor cerebral pri-
mario ingresadas en nuestro Hospital en los últimos 12 años

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Resultados: Se incluyeron 27 pacientes, el 63% varo-

nes, y el 37% mujeres, con una edad media al diagnóstico
de 4.5 años (3 meses- 14.1 años). El tiempo medio desde
inicio de clínica hasta el diagnóstico fue de 62 días (1-
365). La clínica de presentación fue: 50% vómitos (43%
exclusivamente matutinos); 48% con cambio del carácter;
40% inestabilidad en la marcha y 37% cefalea (de ellas
el 29% de predominio matutino, y al 29 % le desperta-
ban por la noche). Se intervinieron quirúrgicamente el 83%
(23). El tiempo medio hasta la intervención fue de 5.5 días
(1-14 días).La estancia media hospitalaria fue de 15 días
(1-82), y 3.5 días (1-14) en UCIP. El diagnóstico histopa-
tológico fue: Astrocitomas (59%), tumores embrionarios
(26%) y tumores de plexos coroideos (11%). Con respecto
a la localización, fueron Infratentoriales (54%), hemisféri-
cos (39%) y selar/supraselar (7%).

El 30% recibió tratamiento complementario (QT/RT). El

11 % fue éxitus. El 28% de los casos se encuentra asinto-
mático en la actualidad.

Conclusiones:

– Las características clínicas, diagnósticas y evolutivas

halladas en nuestros pacientes son similares a las
publicadas.

– El tumor más frecuente en nuestra serie fue el astroci-

toma y la localización más frecuente infratentorial.

– Existe una baja mortalidad durante el ingreso hospita-

lario, con una alta morbilidad posterior.

– La inespecificidad de los síntomas y la intermitencia de su

presentación dificultan y retrasan su diagnóstico.

– Insistir en sospechar un tumor cerebral ante los signos

de alarma (vómitos matutinos, alteración del carácter,
cefalea o inestabilidad en la marcha)

Leucoencefalopatia con sustancia blanca evanescen-

te: aportación de una nueva mutación del gen ELF2B5

Autor(es): M.D.M. Román Del Río (1), J. Sierra Vázquez (2),
M. Delgado Rioja (1), N. Guerrero Moreno (1)

Centros: (1)Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva, (2)
centro seta , sevilla

Introducción: Conocida también como ataxia con hi-

pomielinización del SNC ( Knaap 1997), incidiencia des-
conocida, infradiagnostica. Criterios diagnósticos clíni-
cos-radiológicos bien definidos: 1. Desarrollo psicomotor
previo normal, ataxia y espasticidad con atrofia óptica y
epilepsia, funciones cognitivas conservadas. 2. Curso cró-
nicoprogresivo con episodios periódicos de agravación,
desencadenados por infecciones banales, TCE leve o es-
trés psicológico, como miedo extremo. 3. Afectación pre-
coz, difusa y simétrica de sustancia blanca de SNC, con
zonas de señal ( T2 y FLAIR ) similar a la del LCR.

Herencia autosomica recesiva, existen varios fenotipos

clínicos, dependiendo de la edad de debut y de la grave-
dad: lactante, infantil, juvenil y adultos, expresándose con
gran heterogenicidad, que junto con la genética ( cinco
genes implicados el F2B1-5), parece que existe una co-
rrelación genotipo-fenotipo; el pronostico se relaciona con
la edad de aparición.

Objetivo: Dar a conocer este nuevo síndrome.
Caso clínico: Antecedentes personales y familiares sin

interés.

Primer episodio ( a los 2 años): cuadro de 10 días de

evolución con afectación del nivel de consciencia prece-

dido de fiebre, compatible con encefalomielitis diseminada
aguda. PC normales. EEG: enlentecido. RNM craneal:
afectación de sustancia blanca difusa y simétrica. P. evo-
cados visuales: retraso de la onda P1. Estudio psicológico
(Battelle): edad madurativa de 24 meses.

Segundo episodio (2 años y 4 meses): desencadenado

por TCE leve, cuadro de ataxia cerebelosa aguda de 5
días de duración.

Tercer episodio ( 2 años y 7 meses): episodio igual al

anterior ( TCE leve), detectándose paraparesia espástica.

Estudio genético: portadora en heterocigosis de la mu-

tación Arg113 His del gen elF2B5 ( herencia materna) y
deleción Ala311leufsx46 ( herencia paterna).

Conclusiones:
- El deterioro neurológico progresivo y episódico y la

aparición de focalidad neurológica desencadenana por
episodios febriles o TCE leve, debe hacer sospechar esta
síndrome.

- El conocimiento clínico y de la neuroimagen, propor-

ciona la selección de pruebas complementarias, disminu-
yendo el tiempo diagnóstico y coste económico.

- La deleción paterna no descrita en la base de datos

junto con la mutación materna , da lugar a una proteína
truncada provocando una perdida del 51 % de los ami-
noácidos de la proteína.

Mutación del gen CDKL5 en un caso de encefalopatía

epiléptica de Inicio temprano

Autor(es): E. De Santiago García-Caro, M. Martín Cantero,
R. Calvo Medina, J. Martínez Anton

Centros: Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga

Introducción:
- Las encefalopatías epilépticas de inicio temprano

(EEIT) se caracterizan por la afectación del desarrollo cog-
nitivo, sensorial y motor resultante de la actividad epilép-
tica y suelen comenzar en el periodo neonatal o infantil
precoz.

- La EEIT tipo 2 es una enfermedad ligada al X debido

a la mutación del gen CDKL5 (Xp22.13) que codifica la-
proteína quinasa serina-treonina, la cual juega un papel
importante en la plasticidad neuronal. Se caracteriza por
epilepsia intratable durante las primeras semanas de vida,
espasmos infantiles y retraso psicomotor severo, adop-
tando en muchos casos un patrón conductual tipo Rett.

Caso clínico: - Niña de 3.10/30 meses que ingresa por

presentar 2 episodios convulsivos parciales secundaria-
mente generalizados. Afebril, no traumatismo previo, los
padres negaban ingesta de tóxicos. Periodo neonatal nor-
mal sin antecedentes familiares de epilepsia. Exploración:
fenotipo normal sin lesiones cutáneas. Neurológico: activa
y reactiva, desviación cefálica izquierda mantenida, hiper-
tonía generalizada predominio MSI, ROT vivos, no clonus,
no focalidad. EEG: ondas lentas región parieto-temporal
hemisferio derecho. Hemograma, bioquímica, EAB, perfil
mitocondrial, tandem masas neonatal, ecografía y RMN
craneal: normales. Tratamiento: ácido valproico con mala
respuesta apareciendo mioclonias, añadiéndose levetira-
cetam con mejor control, por lo que es dada de alta. 14
días más tarde reingresa por aumento del número de cri-
sis y alteración del desarrollo neurológico. EEG: descar-
gas de ondas lentas alto voltaje difusas. Fondo de ojo,
aminoácidos en tres fluidos, ácidos orgánicos en sangre

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y orina, biotinidasa y CDG en sangre y sulfito oxidasa en
orina: normales. Cariotipo ampliado: deleción de dos exo-
nes del gen CDKL5 (Xp22.13). Juicio clínico: EEIT tipo 2
con base genética. Actualmente con 7 meses de edad, ha
desarrollado espasmos en extensión agrupados de difícil
control con Vigabatrina y Levetiracetam, sin hipsiarritmia
por el momento aunque sí disritmia.

Discusión:
- Una vez excluidas las malformaciones estructurales y

las alteraciones metabólicas como etiología de las EEIT, es
preciso la realización de un estudio genético exhaustivo.

- Las mutaciones del gen CDKL5 deberían estudiarse

en niñas con epilepsia temprana intratable de etiología
desconocida con desarrollo frecuente de espasmos infan-
tiles y retraso psicomotor severo, donde un EEG inespecí-
fico contrasta con frecuentes crisis convulsivas.

Ataxias hereditarias. Cribado de causas

metabólicas potencialmente tratables.

Autor(es): M. Aguilar Quintero, E. López Laso, I. Roncero
Sánchez-Cano, R. Camino León

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: Las causas genéticas de ataxia son muy

numerosas, se conocen más de 50 loci de ataxias here-
ditarias (AH), excluyendo los errores congénitos del meta-
bolismo. Dentro de ellas tienen un interés especial las ori-
ginadas por trastornos metabólicos susceptibles de trata-
miento específico. Debe ser una prioridad en los estudios
diagnósticos detectar estas enfermedades tratables.

Objetivos: Conocer el número de pacientes con sos-

pecha de AH que son seguidos en nuestra Unidad de

Neuropediatría y percibir su impacto sobre la actividad

asistencial. Conocer cuantos pacientes con AH disponen
de un diagnóstico preciso mediante su caracterización clí-
nica y/o bioquímica y/o molecular.

Resultados: Cinco pacientes con ataxia de Friedreich,

cuatro pacientes con enfermedad mitocondrial, dos pa-
cientes con enfermedad de sustancia blanca evanes-
cente, dos pacientes con acúmulo cerebral de hierro (mu-
taciones en gen PLA2G6), una paciente con enfermedad
de Niemann-Pick tipo C, un paciente con enfermedad de
Pelizaeus-Merzbacher-like, un paciente con enfermedad
de Gillespie (aniridia, ataxia, retraso mental), un paciente
con síndrome de glicoproteínas deficientes en carbohidra-
tos, un paciente con déficit de ornitin-transcarbamilasa,
un paciente con ataxia apraxia oculomotora I, una pa-
ciente con síndrome de Joubert, una paciente con defi-
ciencia de transportador de glucosa cerebral, tres pacien-
tes no clasificables.

Conclusiones: las AH son trastornos que suponen un

impacto notable en la actividad asistencial de una Unidad
de Neuropediatría al tratarse de enfermedades raras que
agrupadas pueden suponer un número importante de ca-
sos, de elevada complejidad para su diagnóstico y porque
algunas de ellas son ya susceptibles de un tratamiento
que modifica su evolución.

Ataxia de Friederich. Evolución de un caso clínico.

Autor(es): A. Brea Calvo, A. Campo Barasoain, I. Alonso
Pérez, D. Lluch Fernández

Centros: Hospital Universitario Virgen de la Macarena, Sevilla

Introducción: Presentación clínica y evolución de ata-

xia de Friedreich en un varón de 10 años. La ataxia de
Friederich es la forma más frecuente de ataxia hereditaria,
su herencia es autosómica recesiva y su afectación, ade-
más de la ataxia, puede incluir cardiopatía, cifoescoliosis y
otras manifestaciones.

Caso Clínico: Niño de 10 años que es derivado a con-

sulta de neurología por inestabilidad en la marcha progre-
siva desde 3 años antes. No refiere patología en el em-
barazo, parto ni en el desarrollo psicomotor. Como ante-
cedente presenta cifoescoliosis controlada por el servicio
de rehabilitación y tiene un tío materno con hiperlaxitud,
escasa fuerza y temblores de manos.

A la exploración inicial presentó nivel cognitivo ade-

cuado, con lenguaje correcto y escritura lenta. En bipe-
destación, actitud cifótica y apoyo plantígrado con au-
mento del valgo. Gowers negativo. Con la deambulación
presenta aumento de la base de sustentación y dificultad
para la marcha de talones. Mínima disminución de fuerzas
en glúteo medio, psoas y gemelos. Reflejos osteotendino-
sos disminuidos en miembros inferiores, Romberg posi-
tivo y prueba dedo-nariz alteradas.

Exámenes complementarios: RNM cerebral y cervi-

cal que descartó lesión estructural, perfil bioquímico, elec-
tromiograma, electroneurograma y valoración por cardio-
logía y oftalmología, todos sin hallazgos patológicos. Ante
clínica, la negatividad de estos estudios y la existencia de
un tío con patología neurológica no clasificada se plantea
la realización de panel genético de ataxias que reflejó la
expansión GGA en cromosoma 9q13 compatible con ata-
xia de Friederich. A pesar de no presentar anomalías car-
diológicas inició pauta de tratamiento con idebenona,que
lleva tomando desde hace un año y medio.

Comentario: En nuestro caso resalta el debut precoz

de la enfermedad así como la rápida progresión en un
corto lapso de tiempo (3 años). Destaca la cifoescoliosis
asociada a la clínica neurológica presente en la mayoría
de estos pacientes. No obstante, el niño no presentó car-
diopatía, presente al diagnóstico en un 60% de los afec-
tados, ni diabetes mellitus (presente en un 20%). Dado el
inicio precoz de los síntomas el pronóstico es muy des-
favorable con un periodo atáxico acelerado, progresivo e
incapacitante para el cual solo disponemos de tratamiento
sintomático que permita mejorar la calidad de vida.

Crisis convulsiva de causa infecciosa parasitaria

Autor(es): M.D.L.A. Sánchez Castilla,

Campo Barasoain A,

Terol Barrero P, Lucas Lucas M, Lluch Fernández MD,

Centros: Hospital Universitario Virgen de la Macarena, Sevilla

Introducción: La neurocisticercosis es una patología

infrecuente en nuestro medio, pero su prevalencia ha au-
mentado en los últimos años por la inmigración, debién-
dose tener en cuenta como posibilidad diagnóstica en ese
grupo poblacional.

Caso Clínico: Niño de 19 meses que consulta por epi-

sodio de desconexión del medio con desviación de la mi-
rada conjugada y de la comisura bucal hacia la derecha,
con clonías de los cuatro miembros de varios minutos de
duración. AAFF: madre de origen boliviano y padre pe-
ruano, siendo este el principal cuidador del niño. AAPP:
sin interés. No salida al extranjero ni ingesta de carne
porcina. Pruebas complementarias: bioquímica de LCR
y EEG basal normal. RNM cerebral: tres lesiones focales
con realce anular y centro sugestivo de contenido líquido

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necrótico. La mayor, situada en lóbulo frontal izquierdo (15
mm) se acompaña de intenso edema perilesional. La me-
diana, en lóbulo temporal derecho (10mm) produce sólo
discreto edema y la más pequeña (5mm), sin edema, se
localiza en la base de la cabeza del núcleo caudado. Diag-
nóstico diferencial: cisticercosis y otros parásitos, TBC,
micosis, acceso bacteriano. Serología a Tenia solium: po-
sitiva. Estudio de extensión con RMN medular y fondo de
ojo normales. Serología a Tenia solium en los progenito-
res: positiva en el padre, y negativa en la madre. Parásitos
en heces negativos en ambos. Valorando criterios epide-
miológicos, clínicos, radiológicos y serológicos, se realiza
el diagnóstico definitivo de Neurocisticercosis.

Se realiza tratamiento con albendazol, corticoides y

oxcarbacepina, con buena evolución clínica y radiológica
después de 2 años de seguimiento.

Conclusiones: el aumento de la inmigración en nuestro

medio obliga a descartar las infecciones parasitarias del
SNC como causa de convulsiones. El tratamiento debe
ser individualizado, teniendo en cuenta el número, la lo-
calización de las lesiones y sus características evolutivas.

Hematoma parenquimatoso cerebral como debut

clínico de hemofilia en un lactante de 50 días

Autor(es): M.P. Priego Ruíz, A.B. López Mármol, M.J.
Comino Monroy

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: La hemofilia A es una coagulopatía cau-

sada por déficit del factor VIII de la coagulación. La inciden-
cia de Hemorragia cerebral en el periodo neonatal y lactan-
tes

?3 meses es del 2%. Se comunica el caso de un pa-

ciente de 50 días, hijo de madre portadora de hemofilia A,
que debutó con hemorragia intraparenquimatosa cerebral.

Caso Clínico: Lactante varón que ingresó en nuestro

hospital a los 50 días de vida por presentar síndrome fe-
bril de corta evolución, sin más sintomatología acompa-
ñante. Exploración física sin hallazgos de interés. En prue-
bas complementarias se objetiva hemoglobina de 6’9 g/
dl. A las pocas horas presenta cuadro de hipertensión in-
tracraneal con hiperextensión de hemicuerpo derecho, la-
teralización del cuello y desviación de la mirada hacia la
izquierda, anisocoria y fontanela abombada. En TC cra-
neal se evidencia hematoma parenquimatoso cerebral iz-
quierdo con desplazamiento de la línea media. Se realizó
craniectomía y drenaje, con mejoría posterior de la clínica,
manteniendo no obstante disminución de la motilidad
distal del miembro superior derecho. Se diagnostica de
Hemofilia A grave y comienza tratamiento sustitutivo con
Factor VIII con periodicidad semanal precisando la inser-
ción de Port a cath.

Comentarios: La gravedad de la enfermedad viene

marcada por la ausencia de actividad del Factor deficitario.
La manifestación más frecuente de la hemofilia A es la he-
martrosis, siendo la complicación más grave la hemorragia
cerebral como en este caso. La presentación precoz de la
enfermedad y la gravedad de la deficiencia del factor VIII se
consideran factores pronósticos desfavorables.

Transfusión fetomaterna masiva: presentación de un caso

Autor(es): M.I. Díaz Flores (1), A. Rodríguez Barba (2), C.
Macías Díaz (2), M.J. Gil Domínguez (1), G.O. Ana Isabel
(2), C. Garzón Murillo (2), R. Espino Aguilar (1), A. Losada
Martínez (2)

Centros: (1)Clínica Esperanza de Triana - Hospital Infanta
Luisa, Sevilla, (2)Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla

Resumen
La transfusión feto-materna hace referencia a la entrada

de sangre fetal hacia la circulación materna. Dependiendo
del volumen, la clínica fetal varía en un amplio rango; con-
siderándose “masivo”, volúmenes mayores de 80-150 ml,
con alta probabilidad de afectación fetal importante. La
incidencia se estima en un caso cada 1000-5000 partos.
En la mayoría de los casos, no se detecta agente desen-
cadenante y los signos maternos más frecuente son la
disminución de los movimientos fetales.

Caso clínico: Recién nacido de 39 semanas producto

de primera gestación controlada sin antecedentes de in-
terés. En control rutinario de la gestación se detecta re-
gistro cardiotocográfico alterado por lo que, se procede a
cesárea urgente.

Al nacimiento, Apgar 0/3/6 que precisó reanimación car-

diopulmonar avanzada. Exploración física con mal estado
general y marcada palidez cutáneo-mucosa. Inestabilidad
hemodinámica. Desde el punto de vista neurológico, es-
tuporosa con disminución de movimientos espontáneos,
actitud postural en libro abierto e hipotonía global. No suc-
ción, grasping palmoplantar débil. Reflejo de moro, solo pri-
mer tiempo. Pupilas isocóricas normorreactivas a la luz.

En primer control analítico, pH 6,85 HCO3 7, ácido lác-

tico 26 con hemoglobina 4,1 g/dl y hematocrito 12%.

Dada la situación clínica, tras estabilización, se decide

traslado al hospital Virgen del Rocío, donde tras comprobar
encefalopatía moderada en la exploración y descartar san-
grado activo, se procede a iniciar protocolo de hipotermia.

Se realizó test de kleinhauer-Betke a la madre para la

detección de hemoglobina fetal, obteniéndose un 2,4%,
que corresponden a unos 200ml de sangre fetal.

Durante su evolución, la paciente presento hipotensión

refractaria que requirió altas dosis de inotropos. Ventila-
ción mecánica durante 10 días por la depresión neuro-
lógica y farmacológica. Insuficiencia renal aguda con oli-
goanuria sin necesitar medidas de depuración extrarrenal.
Anemia, plaquetopenia y alteraciones de la coagulación
que requirió transfusiones de hemoderivados. Encefalo-
patía severa con estatus eléctrico y signos intensos de
afectación cerebral. En la resonancia magnética cerebral
se aprecian signos de encefalopatía hipóxico-isquémica.

Conclusión: La transfusión fetomaterna masiva es una

entidad infrecuente e infradiagnosticada que puede tener
importantes consecuencias en el feto; por lo que es ne-
cesario un diagnóstico precoz para minimizar el impacto
fetal y neonatal

Tras las huellas de una hipoglucemia neonatal. Dis-

plasia septóptica. A propósito de un caso

Autor(es): L.P. Marín López, M.L. Moreno García, I.
Rodríguez Quesada, O. Valenzuela Molina, R. Rodríguez
Belmonte, M. Tribak

Centros: Hospital Clínico Universitario San Cecilio, Granada

Resumen
La displasia septo-óptica (DSO) o síndrome De Morsier

es un cuadro congénito de presentación poco frecuente,
constituido por hipoplasia de uno o más frecuentemente,
de ambos nervios ópticos, ausencia de septum pelluci-
dum y disfunción hipotálamo-hipofisaria.

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Se trata de una entidad infrecuente y de etiología poco

clara, en la que predomina la hipótesis genética. No se
conoce el mecanismo de transmisión hereditaria, pero se
han descrito casos en hermanos y se ha cartografiado un
posible gen responsable de los brazos cortos del cromo-
soma 3 (3p21.2-p21.1). De forma característica, la edad
materna suele ser baja, y existen estudios publicados en
los que más de la mitad de los niños afectos eran hijos de
madres con edad inferior a 20 años. El manejo debe ser
multidisciplinario y los pacientes deben ser seguidos hasta
su desarrollo puberal, para identificar crecimiento anormal
y otros trastornos hormonales. El tratamiento debe acom-
pañarse de terapia adecuada, en los casos con retraso
psicomotor.

Se presenta una actualización de esta enfermedad

poco frecuente a propósito de un caso.

Recién nacida mujer de 17 horas de vida, hija de ma-

dre de 22 años, que ingresa en la unidad de cuidados
medios neonatales por hipoglucemia, letargia, quejido y
fiebre. Durante sus primeros días de vida precisó apor-
tes elevados de glucosa intravenosa, incluso la adminis-
tración de hidrocortisona. La necesidad de descartar una
etiología endocrinológica motiva la realización del estudio
hormonal. Se obtienen niveles bajos de hormona del cre-
cimiento, sin alteración de otros ejes, por lo que se ini-
cia tratamiento con somatropina recombinante a partir del
cual se normalizaron las cifras de glucemia. Se continúa
el estudio con pruebas de neuroimagen. En primer lugar
se realiza ecografía transfontanelar la cual evidencia au-
sencia de septum pellucidum. La RMN cerebral confirma
la ausencia de setpum pellucidum, además de evidenciar
tractos ópticos de pequeño tamaño. Actualmente tiene un
año de vida. Muestra buen control de cifras de GH, un li-
gero retraso motor y estrabismo convergente. Sigue revi-
siones en nuestro hospital por parte de neurología infantil,
endocrinología infantil y oftalmología.

Neutropenia congénita grave: a propósito de un caso

Autor(es): C. Feliu Serrano, M.D.C. Bustamante Liñán, B.
García-Rowe López

Centros: Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva

Resumen
Prematura de 35+2 SEG que ingresa en Neonatos a la

semana de vida procedente de Hospital Infanta Elena para
estudio de neutropenia persistente.

Anamnesis: A.Familiares: Sin antecedentes de tras-

tornos hematológicos en la familia. Madre: obesidad mór-
bida, tabaquismo.

A. Obstétricos: Embarazo controlado cursando con

DM gestacional tratada con dieta, obesidad mórbida y ta-
baquismo. Serologías negativas, EGB desconocido, sin
profilaxis. Parto eutócico a las 35+2 SEG que tiene lugar
en ambulancia de traslado al HIE. APGAR10/10 Somato-
metría: Talla46cm Peso2450g PC30cm

A. Personales: Hipoglucemia a las 3h de vida que mo-

tiva ingreso y tratamiento i.v durante las primeras 48h. En
hemograma de control se aprecia leucopenia secundaria
a marcada neutropenia (Neutrófilos totales0.027×1000/
µL), con resto de series normales.GSRN0+ Coombs
directo:negativo. Ecotransfontanelar realizada a la semana
de vida se informa de posible hemorragia subependimaria
grado I que no se confirma posteriormente.

Evolución: PPCC/Tratamiento:
A los 8 días de vida, los Neutrófilos totales se mantie-

nen0.060×1000/µL por lo que se inicia tratamiento con
GCSF (Filgrastim:10mcg/Kg/día) tres días más tarde, en
ascenso progresivo sin encontrarse respuesta hasta el
momento.

A los 20 días, lesión cutánea ulcerada y costrosa que

impresiona estigma gangrenoso en talón izquierdo y 5º
dedo del píe derecho que se resuelven con antibioterapia
empírica. Se recibe informe de estudio materno en el que
se detectan autoanticuerpos antineutrófilos, entre ellos
anti HNA3b, antígeno que también tiene la paciente. No
se detecta neutropenia en la madre.

A los 33 días de vida ingresa en Preescolares, sin pre-

sentar patología alguna hasta el momento.

En el aspirado de médula ósea se aprecia eosinofilia

madura, escasos promielocitos y mieloblastos, lo cual
es sugerente de Neutropenia Congénita Grave (el clásico
stop madurativo a nivel de promielocito no se detecta pro-
bablemente en relación con el uso de Filgrastim)

Estamos a la espera de respuesta del estudio genético

dirigido para NCG.

Se solicita tipaje HLA con vistas a la búsqueda de un

donante de progenitores hematopoyéticos para tras-
plante ante la falta de respuesta al tratamiento con G-
CSF(Filgrastim), que es negado por la ausencia de clínica
actualmente.

A día de hoy, continua hospitalizada con aislamiento y

control de posibles complicaciones. Se ha suspendido Fil-
gastrim por fracaso terapéutico.

Leucemia congénita. Presentación de un caso.

Autor(es): M.A. Baena Gómez, C. De La Cámara Moraño,
A. Rodríguez Villa, A. Sánchez Rodríguez

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Resumen
Introducción: La leucemia congénita (LC) es una enti-

dad infrecuente y de pronóstico desfavorable. Hay pocos
casos descritos en la literatura, la mayoría de ellos de es-
tirpe mieloide. Presentamos un caso de leucemia linfoblás-
tica aguda (LLA) diagnosticada en los primeros días de vida.

Resumen del caso: RNT varón de PAEG, sin antece-

dentes perinatales relevantes salvo una bolsa rota de 44
horas, que nace mediante un parto vaginal eutócico con
un Apgar 9/10. Madre de 26 años, primípara y primigesta,
con grupo sanguínea A+ y sin otros antecedentes de inte-
rés. En la exploración física al nacimiento destaca la pre-
sencia de lesiones cutáneas nodulares rojo-violáceas, de
distinto tamaño, consistencia dura y distribución gene-
ralizada, así como una hepatoesplenomegalia dura de 3
cm de reborde costal. No fenotipo de Síndrome de Down.
Asocia trombopenia.

El despistaje de infecciones congénitas resulta negativo.

En sangre de cordón se hallan más de 21000 leucocitos/
mcl y en la ecografía abdominal se observa una hepatoes-
plenomegalia de ecogenicidad homogénea y un páncreas
muy aumentado de tamaño, hipoecoico y homogéneo,
compatible con proceso linfoproliferativo versus infiltra-
tivo. El líquido cefalorraquídeo presenta escasa celularidad
compuesta por linfocitos y monocitos maduros.

EL aspirado de médula ósea no resulta valorable y en

sangre periférica se observa más de un 50% de blastos

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de aspecto mielomonocitoide con marcadores celulares
de LLA estirpe B pro-B. El cariotipo es normal. Las célu-
las blásticas no presentan reordenamientos del gen MLL.
Durante su estancia en la Unidad de Neonatología el Ser-
vicio de Hematología inicia tratamiento quimioterápico se-
gún protocolo SHOP para menores de un año. Al alta ha
completado las fases de inducción y consolidación y se
encuentra en remisión completa.

Comentarios: La LC se caracteriza por la presencia

de blastos mieloides o linfoides en sangre periférica o mé-
dula ósea con infiltración de tejidos no hematopoyéticos.
Es frecuente la infiltración cutánea y hepatoesplénica así
como la del SNC. Rara vez infiltra el páncreas. El mal pro-
nóstico de esta patología exige una quimioterapia más in-
tensa y hace necesario el TMO. El éxito de esta terapia
depende en gran parte del tratamiento de soporte. Los
reordenamientos del gen MLL empeoran el pronóstico.

Trombosis neonatal del arco aórtico. A propósito de un caso

Autor(es): C. Carreras Blesa, F. Perin, E. Conde Puertas,
M.D.M. Rodríguez Vázquez Del Rey, M. Muñoz García, M.
Medina Navarro, I. Medina Martínez, B. Ruíz Cobos

Centros: Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada

Introducción: La trombosis del arco aórtico neonatal

es una entidad extraordinariamente infrecuente, habiendo
muy pocos casos descritos en la literatura internacional.
Presentamos un neonato asintomático al nacimiento en el
cual la trombosis aórtica espontánea fue un hallazgo ca-
sual de una valoración cardiológica.

Caso clínico: Recién nacida a término, de parto eu-

tócico, Apgar 9/9, que se valora por haberse observado
lesiones quísticas cerebrales en ecografía de la semana
40 de gestación. Al nacimiento está totalmente asintomá-
tica. Se realiza RMN cerebral que muestra leucoencefa-
lomalacia muy severa de probable origen hipóxico-isqué-
mico prenatal. Se realiza estudio cardiológico para des-
cartar otras malformaciones, apreciándose en la ecocar-
diografía una imagen hiperecogénica que ocupa toda la
aorta transversa ocasionando una estrechez aórtica signi-
ficativa. Al relacionar las imágenes ecocardiográficas con
las lesiones cerebrales, se diagnostica de trombosis del
arco aórtico. Se realiza estudio de coagulación exhaus-
tivo resultando totalmente normal. Se pauta heparina de
bajo peso molecular (HBPM), sin conseguir resolución del
trombo y con progresión significativa de la estrechez aór-
tica tras 2 meses de tratamiento, con pulsos femorales
cada vez más débiles y soplo audible en espalda. Tras
sesión médico-quirúrgica, se decide, tras dialogo con los
padres, no indicar trombectomía quirúrgica por el pronós-
tico tan desfavorable de las lesiones encefálicas. El caso
es presentado al comité ético hospitalario.

Discusión: La trombosis del arco aórtico recuerda clí-

nicamente a la coartación de aorta con pulsos débiles en
miembros inferiores y soplo irradiado a la espalda, pudiendo
progresar a insuficiencia cardiaca y shock cardiogénico. En
la mitad de los casos no se encuentra ninguna etiología
subyacente. El tratamiento es controvertido, incluyéndose
entre las opciones terapéuticas la HBPM, fibrinolíticos o
trombectomía. En nuestro caso, la HBPM no fue efectiva
probablemente debido a la organización del trombo por su
larga evolución. La afectación encefálica tan severa, junto
al riesgo de la intervención, obligan a realizar una reflexión
ética y plantear decisiones sumamente difíciles.

Conclusiones:
A pesar de la excepcionalidad de la trombosis espontá-

nea del arco aórtico neonatal hay que incluirla en el diag-
nóstico diferencial de la coartación de aorta. Las posibles
complicaciones neurológicas asociadas pueden condicio-
nar las decisiones terapéuticas.

Complicaciones postransfusionales.

A propósito de un caso clínico

Autor(es): I.P. Fernández Viseras, J. Salas Salguero, M.Á.
Santos Mata, G. Quesada Trujillo, M. Muñoz Cabeza, J. Ortíz
Tardío

Centros: Hospital Jerez de la Frontera

Introducción: En los niños, las transfusiones de con-

centrado de hematíes tienen riesgos significativos,

incluyendo la sobrecarga de volumen, transmisión de

agentes infecciosos y diversas consecuencias inmunoló-
gicas como reacciones febriles no hemolíticas, reacciones
hemolíticas tanto agudas como retardadas, reacciones
anafilácticas, urticariales, EICH, púrpura post-transfusión
y transfusiones asociadas a lesión pulmonar aguda.

Otras complicaciones son la hipocalcemia, hipogluce-

mia, la hiperpotasemia y la sobrecarga de hierro.

Caso clínico: Recién nacido pretérmino de 27 sema-

nas de edad gestacional y peso al nacer 1110 gramos,
ingresado en UCIN. A los 21 días de vida se constata ane-
mia (Hb 8,4 mg/dl; Hto 26,2%), prescribiéndose transfu-
sión de concentrado de hematíes, para lo cual se le ca-
naliza angiocatéter en dorso de mano derecha. Durante la
infusión se produce extravasación accidental del concen-
trado, formándose un hematoma a tensión, con edema
importante en el dorso, palma y a nivel de las falanges
proximales, con coloración violácea, con ampollas y ve-
sículas erosionadas en piel y desprendimiento de la epi-
dermis. Conserva perfusión distal en dedos y mantiene
pulsos radiales. Tras ser valorado por cirugía, se decide
tratamiento conservador con mejoría progresiva y resolu-
ción completa en dos semanas, no presentando secuelas
en la región afectada.

Comentarios: La transfusión de concentrado de hema-

tíes no está exenta de complicaciones tales como la sobre-
carga de volumen, la transmisión de agentes infecciosos
y las reacciones inmunológicas. En la literatura no están
descritas las extravasaciones de concentrados. Destaca-
mos de nuestro caso la rareza de esta complicación, que a
pesar de lo llamativo de la misma, presentó evolución favo-
rable con tratamiento conservador, sin secuelas.

Atresia de coanas: importancia de sospecha diagnós-

tica y búsqueda de malformaciones asociadas

Autor(es): J.J. Tejado Balsera, B. Rojas Recio, E.M.
Fernández Calderón, L. Santiago Arribas, I.M. Ceballos
Rodríguez, Y. García García, M.D.L.Á. Expósito Expósito, N.A.
Fuentes Bolaños, M. Capataz Ledesma, E. Galán Gómez

Centros: Hospital Perpetuo Socorro y Materno-Infantil,
Badajoz

Introducción: La atresia de coanas es una malforma-

ción congénita poco frecuente que consiste en la existen-
cia de un tabique entre la cavidad nasal y la faringe, en la
mayoría de los casos de naturaleza osteomembranosa.
Más común en el sexo femenino, puede ser unilateral o bi-
lateral con diferentes presentaciones clínicas. Puede apa-
recer de forma aislada o en el contexto de síndromes po-

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limalformativos, como el síndrome CHARGE.

Caso clínico: Recién nacida a término sin anteceden-

tes perinatales de interés y buen estado al nacimiento
que presenta episodio de depresión respiratoria sin rela-
ción con la alimentación e inicio de distrés respiratorio leve
(Silverman 1-2 puntos) en las primeras horas de vida. Se
comprueba imposibilidad de progresión de sonda más de
3 cm hacia la nasofaringe a través de ambas narinas, con
radiografía de tórax y estudio analítico normales. Es remi-
tida a nuestro centro hospitalario con sospecha de atresia
de coanas bilateral, precisando mínimo aporte suplemen-
tario de oxígeno durante el traslado. En la exploración fí-
sica destaca discreto tiraje subcostal con respiración “rui-
dosa” y rasgos dismórficos faciales (micrognatia y microtia
bilateral grado I con pabellones auriculares de implanta-
ción baja). Se aprecia mejoría del distrés con el llanto y
empeoramiento con la alimentación.

Se procede a colocación de tetina perforada como vía

de respiración oral. Es valorada por ORL que programa
estudio mediante TC, donde se confirma una acusada es-
tenosis a nivel de pared posterior de ambas fosas nasales
sin tabique óseo completo. Requiere ingreso en UCIPN
ante compromiso respiratorio y es intervenida (permeabi-
lización de coanas por vía endoscópica) a la semana de
vida, con evolución favorable. Se completa estudio con
cariotipo, ecografías cerebral y abdominal, valoración car-
diológica (estenosis pulmonar leve), potenciales evocados
auditivos y estudio oftalmológico.

Conclusiones: Es fundamental el diagnóstico de sos-

pecha de esta patología para establecer precozmente una
vía respiratoria oral hasta la corrección quirúrgica defini-
tiva. Por otro lado no podemos olvidar buscar otras mal-
formaciones mediante la exploración física y diferentes
exámenes complementarios, ya que aparecen asociadas
en más de la mitad de los casos.

Déficit de carnitín palmitoil transferasa tipo II:

un caso neonatal letal

Autor(es): P.L. Martínez Martínez, M. Chaffanel Peláez, E. De
Santiago García-Caro, R. Berzosa López, E. Salguero García

Centros: Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga

Introducción: El déficit de carnitin palmitoil transferasa

tipo II (CPT II) es una alteración de la oxidación mitocon-
drial de ácidos grasos de cadena larga, que conlleva dé-
ficit de producción de energía y acúmulo de acilcarnitinas
tóxicas. Existen tres formas descritas: forma miopática
tardía del adulto, grave infantil y letal neonatal, que cursa
con hipoglucemia hipocetósica, afectación cardiaca, cri-
sis convulsivas, malformaciones renales y del sistema ner-
vioso central y muerte temprana. La introducción del cri-
bado neonatal ampliado ha permitido identificar enferme-
dades metabólicas en primeros días de vida para iniciar un
tratamiento precoz.

Caso clínico: Recién nacido a términocon microcefa-

lia, que ingresó por hipoglucemia no cetósica en primer
día de vida. Antecedentes personales: Tercera gestación
de padres consanguíneos de origen marroquí. Nació me-
diante cesárea por sufrimiento fetal, con Apgar 9/10. An-
tecedentes materno-obstétricos: Muerte fetal anteparto
en primera gestación. Hermana de 13 días fallecida en
postoperatorio de derivación ventrículo-peritoneal por
arritmia ventricular maligna, con diagnóstico post-mortem
de déficit de CPT II neonatal.

El tercer día presentó deterioro neurológico, sufriendo

parada cardiorrespiratoria que precisó intubación endo-
traqueal y traslado a nuestro centro. Presentó estatus
convulsivo generalizado tónico-clónico con traducción
eléctrica (EEGa), hipotensión e hiperpotasemia severa con
arritmias ventriculares, refractarios a tratamiento médico,
falleciendo al tercer día de vida. Previamente, se extrajo
muestra para cribado mediante espectrometría por tán-
dem masa en sangre seca sobre papel.

Pruebas complementarias: Hipoglucemia no ceto-

sica, hiperpotasemia refractaria, hiperlactacidemia, hiper-
transaminasemia, hipoalbuminemia, coagulopatía e hipe-
ramoniemia leve. Ecografía abdominal: Discreta hepato-
megalia y aumento de ecogenicidad por posible esteato-
sis hepática.

Necropsia: Depósitos lipídicos intracitoplasmáticos di-

fusos a nivel hepático, miocárdico y tubular renal. Perfil bio-
químico de cribado neonatal ampliado (espectrometría por
tándem masa): Disminución de carnitina libre y aumento
de acilcarnitinas de cadena larga (palmitoilcarnitina y es-
tearoilcarnitina), compatible con déficit de CPT II neonatal.

Discusión: La forma neonatal letal del déficit de CPT

II es la expresión más severa de la enfermedad, presen-
tando afectación multiorgánica grave y éxitus precoz.
Aunque el pronóstico es desfavorable, la determinación
del perfil de acilcartininas mediante espectrometría por
tándem masa en muestra de sangre seca en papel es su-
ficiente para realizar un diagnóstico precoz y coste-efec-
tivo, siendo clave en nuestro paciente.

Síndrome de bridas amnióticas: presentación de un caso

Autor(es): M.I. Díaz Flores, I. Bueno Rodríguez, E. García
Rodríguez, J. Aguayo Maldonado, A. Losada Martínez

Centros: Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla

Introducción: El Síndrome de Bridas Amnióticas es un

conjunto de anomalías congénitas causadas por una alte-
ración del desarrollo embrionario consecuencia de la ro-
tura prematura del amnios, que conlleva a la formación de
bandas que comprimen las distintas estructuras fetales.

Su incidencia se estima entre 1:1200 a 1:15000 recién

nacidos vivos. La presentación es generalmente esporá-
dica y el riesgo de recurrencia muy bajo La clínica más tí-
pica consiste en la presencia de anillos de constricción en
los miembros, amputaciones digitales y pseudosindacti-
lias, aunque también se han descrito alteraciones faciales
y de la pared torácica y abdominal.

Caso clínico: Presentamos el caso de un recién na-

cido pretérmino de 34 semanas producto de primera ges-
tación controlada. Padres no consanguíneos. Serologías
(incluyendo TORCH) negativas, EGB desconocido. En los
controles prenatales, se había objetivado la presencia de
bridas por ecografía.

Parto de inicio espontaneo y eutócico. Apgar 6/9/10 que

requirió reanimación con bolsa y mascarilla. Peso al naci-
miento 2220g. A su ingreso presentaba buen estado general
y coloración y actividad. En la exploración física destaca la
presencia de pseudosindactilia simple entre el 3-4 dedo de
la mano derecha. En la mano izquierda, pseudosindactilia de
los dedos 3-4-5 con agenesia de las de las falanges distales
de los tres dedos y de la falange media del segundo dedo. A
nivel de miembros inferiores, pie derecho en posición equi-
novaro con hipoplasia del peroné y acortamiento del miem-
bro. Resto, incluyendo exploración neurológica, normal.

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Dentro del estudio, se realizó ecografía cerebral, ab-

dominal y renal con resultados normales. Otoemisiones
acústicas sin alteraciones. Hemograma y perfil bioquímico
sin hallazgos patológicos.

Fue dada de alta sin incidencias y se encuentra en segui-

miento por traumatología, cirugía plástica y rehabilitación.

Conclusión: El síndrome de bridas amnióticas en una

entidad relativamente infrecuente. Es importante diferen-
ciarlo de malformaciones con fenotipo parecido pero de
origen hereditario, que puedan asociarse a otras alteracio-
nes y beneficiarse de consejo genético.

Aunque se han descrito múltiples agentes asociados

a la rotura del amnios, en la mayoría de los casos, no se
consiguen identificar factores de riesgo.

El pronóstico depende de la severidad de las anormali-

dades y el tratamiento es multidisciplinar.

Acidosis D láctica asociada a síndrome de intestino

corto: una entidad en la que pensar

Autor(es): B. Guerrero Montenegro, J. Guarino Narvaez, M.A.
López Casado, J. Romero González, J. Maldonado Lozano

Centros: Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada

Introducción: El síndrome de intestino corto (SIC) apa-

rece por reducción de la superficie absortiva intestinal
efectiva por pérdida funcional o anatómica de parte del
intestino delgado, ocasionando un cuadro clínico de diver-
sas alteraciones metabólicas y nutricionales.

Dependiendo de la longitud resecada y de la presencia

o no de colon, se pueden observar diferentes complica-
ciones: nefrolitiasis, colelitiasis, osteopenia-osteoporosis,
hepatopatía crónica, desnutrición, acidosis metabólica…
La acidosis D-láctica es una complicación infrecuente,
pero importante por su sintomatología (síntomas neuro-
lógicos como alteración mental, debilidad, incoordinación
motora, alteración de la marcha…); se debe al cambio en
la flora intestinal debido al sobrecrecimiento de bacterias
acidolácticas, que producen D-lactato.

El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y confir-

mación con pruebas de laboratorio: acidosis metabólica y
aumento de concentración plasmática de D-lactato.

Caso clínico: Niño de 7 años que presenta en los úl-

timos meses episodios esporádicos de desorientación,
confusión, dificultad de concentración, somnolencia, de-
bilidad, incoordinación motora, problemas para la marcha
e irritabilidad.

Antecedentes personales: pretérmino de 32 sema-

nas, intervenido de enterocolitis necrotizante, realizán-
dose resección intestinal amplia (40cm de ileon distal más
válvula ileocecal); presenta posteriormente varios episo-
dios oclusivos y pseudoobstructivos, interviniéndose en
3 ocasiones. A la exploración física destaca regular es-
tado general, palidez cutánea y aspecto desnutrido. En
el examen neurológico observamos hiperreflexia de ex-
tremidades inferiores e inestabilidad de la marcha. Prue-
bas complementarias: EEG y RNM: normales. Gasome-
tría venosa: acidosis metabólica con anion GAP elevado.
Excreción urinaria y niveles plasmáticos de D-lactato ele-
vados. Con los datos clínicos y analíticos se diagnostica
de acidosis D-láctica secundaria a un sobrecrecimiento
intestinal de bacterias acido-lácticas. El tratamiento del
episodio agudo consiste en: restricción de carbohidratos
de la dieta, corrección de acidosis mediante bicarbonato

y rehidratación, antibioterapia para reducir el número de
bacterias productoras de D-lactato (clindamicina, tetraci-
lina, metronidazol, neomicina, vancomicina o kanamicina)
y administración de tiamina intravenosa. En casos extre-
mos, hemodiálisis, para aclarar rápidamente el D-lactato
plasmático.

Conclusiones: La acidosis D-láctica debe sospe-

charse en aquellos casos de acidosis sin causa aparente
y manifestaciones neurológicas sin focalidad en pacientes
con SIC que conservan el colon. El tratamiento apropiado
resuelve con frecuencia los síntomas neurológicos y pre-
viene o reduce las recurrencias.

Ingesta accidental de aceite de parafina.

Presentación de un caso clínico

Autor(es): E. Fernández Romero, A. Brea Calvo, M.
Carbonero Celis, G. Pérez Pérez, F. Picci Rodríguez

Centros:

Resumen
La intoxicación por hidrocarburos es la segunda causa

de intoxicación por productos domésticos. Producen toxi-
cidad respiratoria, digestiva y del SNC por su baja visco-
sidad y tensión superficial,y alta volatilidad. Son más fre-
cuentes en niños entre 2-5 años y en verano.

Caso clínico: Niño de 3 años residente en Abu

Dhabi,trasladado por los servicios de emergencias sanita-
ria desde su centro de salud por presentar signos de Insu-
ficiencia respiratoria aguda y un vómito alimenticio tras la
ingesta accidental de aceite de parafina,contenido en un
vaso de plástico,durante una barbacoa familiar.

Antecedentes personales: Embarazo, parto y periodo

neonatal normal. Bronquiolitis leve a los 3 meses,con epi-
sodios de sibilancias recurrentes posteriores,sin trata-
miento de base. No alergias conocidas. Vacunación com-
pleta.

Exploración: Peso: 13.6Kg (p25) Longitud: 98cm (p75

50). Aspecto de enfermedad respiratoria. Afebril. Bien hi-
dratado y perfundido. Buena coloración de piel y muco-
sas. No exantema ni petequias. No adenopatías.ACR:
aceptable entrada de aire bilateral con hipoventilación re-
lativa, taquipnea, tiraje subcostal y supraesternal. No que-
jido. Glasgow 15/15. Exploración neurológica normal.

Pruebas complementarias: Hemograma: normal. Con-

troles: normales. Bioquímica: K+ 3.2 mEq/L. Resto normal.
PCR: 40 mg/L.Controles con valores en aumento hasta
106 mg/L.Sedimento de orina,coagulación,transaminasas
y ECG:normales.Rx tórax:1º:imagen de condensación ba-
sal y paracardial derecha.A las 48 horas por persistencia
de la fiebre,clara disminución del infiltrado.A los 7 días:se
observa una imagen de atelectasia residual en borde pa-
racardial derecho. Imagen de condensación resuelta.Eco-
grafía torácica:no se observa derrame pleural.

Diagnóstico: Neumonía lipoidea por aspiración de parafina.
Tratamiento y evolución: En urgencias se inició sue-

roterapia IV, y tratamiento con salbutamol nebulizado y
omeprazol. A pesar del tratamiento broncodilatador per-
siste dificultad respiratoria y las saturaciones de oxígeno
disminuyen por lo que se inicia oxigenoterapia con cánu-
las nasales. En las primeras horas de evolución aparecen
picos febriles elevados y persistentes, por lo que se inicia
tratamiento pautado con metamizol y ampicilina IV.Ante
la persistencia de la clínica respiratoria y la fiebre se de-

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cide el ingreso hospitalario.Persiste la fiebre alta durante
7 días, astenia, vómitos y anorexia intensa los 5 primeros
días con necesidad de oxigenoterapia y nutrición enteral
por SNG.Alta a los 10 días,asintomático.Espirometría a los
20 días:normal.

Comentarios finales: 1.Es fundamental evitar la absor-

ción cutánea. 2. Es frecuente encontrar leucocitosis con
neutrofília e hipoxemia sin hipercapnia. 3. Las alteraciones
en la radiografía de tórax pueden aparecer desde el inicio.

Tiroiditis aguda secundaria a fístula del seno piriforme

Autor(es): F.J. Dávila Corrales, L. García García, J.J. Pérez
Guerrero, E. Palma Zambrana, P. Comino Vázquez, B.
Serrano Moyano, C. Flores González

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Objetivos: comunicar el caso de una tiroiditis aguda

secundaria a una fístula del seno piriforme, patología ex-
cepcional en pediatría.

Material y métodos: revisión de una historia clínica de una

paciente ingresada en nuestro hospital con dicho proceso.

Resultados: Niña de 4 años de edad que acude al ser-

vicio de urgencias por aparición brusca de tumoración en
la región cervical anterior, de horas de evolución, acompa-
ñada de febrícula.

En la exploración destaca REG y leve decaimiento. En

la región anterior cervical se palpa una tumoración dura y
caliente, de 2-3 centímetros de diámetro, más palpable en
la región del lóbulo tiroideo izquierdo y no móvil, con limi-
tación a la rotación izquierda por el dolor.

En los exámenes complementarios destacan leucoci-

tosis con neutrofilia y una PCR de 4,87 mg/L; en el per-
fil tiroideo con autoanticuerpos no se encontraron hallaz-
gos de interés; en la ecografía cervical se aprecia aumento
de tamaño de la glándula tiroidea a expensas del istmo
y lóbulo tiroideo izquierdo, visualizando un área hipoeco-
génica y de contornos mal definidos con aumento de la
vascularización. La RM cervical es compatible con ano-
malía congénita de la cuarta hendidura branquial o quiste
de la hendidura del cuarto arco branquial (por probable
tracto sinusal desde el seno piriforme hasta el lóbulo tiroi-
deo inferior) que se ha sobreinfectado, con presencia de
flemón y/o absceso en el lóbulo tiroideo izquierdo. En la
punción ecoguiada del absceso se extrae material para
cultivo, creciendo estafilococo coagulasa negativo. En la
endoscopia oral se evidencia orificio fistuloso en el vértice
del seno piriforme izquierdo.

Tras varias semanas con antibioterapia y antiinflamato-

rios se programa endoscopia para cauterización de dicha
fístula del seno piriforme.

Conclusiones:

– La tiroiditis aguda es una patología rara en pediatría.

– Puede cursar con escasa expresión clínica y/o analítica

de infección bacteriana.

– Existe posibilidad de complicaciones (crisis tirotóxica).

– Hay que tener en cuenta la fístula del seno piriforme

como una de las etiologías principales de dicho cuadro
(asociación en el 75% de los casos en pediatría).

Masa mediastinica como hallazgo accidental.

Autor(es): E. Palma Zambrana, J.J. Pérez Guerrero, P.
Comino Vázquez, B. Serrano Moyano, F.J. Dávila Corrales,
L. García García, C. Flores González

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Introducción: En pediatría es poco frecuente el ha-

llazgo de una masa mediastínica. Su localización más fre-
cuente es el mediastino anterior, siendo su etiología más
común los linfomas y timomas. En mediastino posterior
(34%) suelen ser tumores neurogénicos y en mediastino
medio (20%) quistes congénitos. La mayoría son asinto-
máticos y su hallazgo accidental. Nuestro objetivo es re-
saltar la importancia de la Rx de tórax que se realizan por
otros procesos para activar su diagnóstico.

Caso Clínico: Niña de 5 años con tos de un mes de

evolución que acude por un pico febril. Ante la sospecha
de proceso neumonico se le realiza Rx de tórax obser-
vándose una masa mediastinica. A.F.: Hermano fenotipo
Down fallecido a los 15 días por leucemia congénita.

Analitica: PCR 87 mg/L, leucocitos 13000; 83% neu-

trofilos, resto normal. En TAC toracico contraste: se ob-
serva formación ocupante de espacio posterior de unos
5 x 3,5cm con contornos regulares, bien definido y den-
sidad homogénea sin infiltración de estructuras vecinas.
RNM: tumoración sólida cervicotorácica derecha de unos
5 cm de diámetro máximo, sin destrucción ósea y que
engloba a la arteria vertebral derecha. Ante la posibilidad
de tumor neurogénico se traslada al Hospital de referencia
para su resección.

Anatomopatológicamente: ganglioneuroblastoma

mixto (rico en estroma Schwaniano); sin focos indiferen-
ciados de tipo neuroblástico, con Indice Mitosis Cario-
rexis bajo < 2%, una calcificación, no necrosis. Histología
(IMPC): favorable. Margen de resección: afecto. Evolución
favorable.

Conclusiones: Las masas mediastínicas son poco fre-

cuentes y su hallazgo accidental, siendo importante la in-
terpretación de Rx de tórax realizada por otros procesos.

Dependiendo de la localización y el tipo de tumor su

pronóstico varía.

Los tumores neurogenicos son los más frecuentes en

edad pediátrica dentro del mediastino posterior.

Los ganglioneuroblastomas mixtos son muy infrecuen-

tes y suelen aparecer con mas frecuencia en menores de
10 años.

Se ha concluido que la International Neuroblastoma

Pathology Committee (INPC) es la mejor clasificación para
la asignación pronostica basada en datos morfológicos.
Otro factor pronóstico importante es la edad.

Granulomatosis de wegener: a propósito de un caso

Autor(es): N. Espinosa De Los Monteros Aliaga Cano, M.
Antón Gamero, E. García Martínez, M. Azpilicueta Idarreta,
B. Jordano Moreno, R. Roldán Moreno, R. Ortega Salas

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: Las vasculitis son enfermedades raras

en la infancia. Se presentan clínicamente de forma muy
inespecífica asociando síntomas que dependerán del
tamaño del vaso y del órgano afectado. En los niños la
Granulomatosis de Wegener es excepcional.

Caso Clínico: Paciente mujer de 11 años de edad, et-

nia gitana, sin antecedentes personales de interés que es
derivada a la consulta de Nefrología Infantil por cuadro de
astenia de semanas de evolución, edemas en dorso de
pies y manos, hipertensión arterial, proteinuria no nefró-
tica y microhematuria. El estudio inmunológico fue nor-

OCIEDAD

EDIATRÍA

NDALUCÍA

CCIDENTAL

XTREMADURA

Volumen XX Nº 1 Mayo 2013

mal salvo títulos de pANCA elevados. Se realizó biopsia
renal percutánea que muestra imágenes de vasculitis renal
pauciinmune. Se inicia tratamiento con prednisona y mofe-
til micofenolato, consiguiendo un control clínico y analítico
de la enfermedad. Un año después sufre empeoramiento
clínico, con aparición de fiebre, aftas bucales, edemas pre-
tibiales, rinorrea y detectándose de nuevo microhematu-
ria, proteinuria y positivización de los títulos de pANCA,
además de una pequeña tumoración submandibular. En el
TAC se objetiva pansinusitis con erosión ósea del tabique
nasal. Se realiza biopsia de mucosa nasal que informan
de inflamación inespecífica. Con el diagnóstico de sospe-
cha de Granulomatosis de Wegener se intensifica el tra-
tamiento y se solicita estudio de afectación sistémica que
descarta estenosis subglótica y afectación pulmonar, así
como oftalmológica y cardíaca. Actualmente la paciente
mantiene una función renal normal, con normalización del
sedimento de orina y negativización de los pANCA.

Discusión: La granulomatosis de Wegener es la vascu-

litis más frecuente dentro de las ANCA positivas. Su pre-
sentación en edad pediátrica es excepcional. Al tratarse
de una vasculitis de pequeño vaso, puede afectar a todos
los niveles, siendo especialmente característica la afecta-
ción de la vía aérea superior, mientras que la afectación
renal conlleva un peor pronóstico.Las biopsias más ren-
tables son la renal y pulmonar, siendo muy específico aun
que menos frecuente la presencia de granulomas.

Mosaicismo cutáneo. Aportación de un caso.

Autores: Leal Ramírez AM, Alonso Romero L, Gálvez Aguilar
I, Gutiérrez Benjumea, Barcia Ramírez A, Miranda Díaz M.

Resumen
Un mosaico se define como un organismo compuesto

de dos o más poblaciones de células genéticamente di-
ferentes, que se derivan de un cigote genéticamente ho-
mogéneo. Existen dos categorías principales, el mosaico
genómico y el mosaico funcional. En los mosaicos genó-
micos autosomales las dos poblaciones llevan diferentes
genomas, mientras que en el mosaicismo funcional ligado
a X llevan el mismo genoma. Presentamos el caso de un
recién nacido con mosaicismo cutáneo pigmentario con
hemangiomas.

Acerca de un caso: fenómeno de Marcus Gunn inverso

Autor(es): M.M. Peña Galera, N. Recio Bulpes, M.D.C.
Gutiérrez Moro, D.M. Espinosa López, R. Montiel Crespo,
J.L. Gomar Morillo

Centros: Hospital La Línea

Presentamos el caso de una niña de diez años diag-

nosticada de fenómeno de Marcus Gunn inverso.

Introducción: El fenómeno de Marcus Gunn inverso es

una sincinesia trigémino facial, que se caracteriza clínica-
mente por ptosis palpebral asociada a los movimientos de
apertura mandibular.

Se trata de una entidad infrecuente en pediatría, existen

pocos casos descritos en la literatura.

Actualmente se postula su carácter congénito con una

herencia autosómica dominante incompleta. El meca-
nismo exacto por el que se produce sigue siendo incierto.
Una de las hipótesis más ampliamente aceptadas es que
la sincinesia trigémino-facial es el resultado de una co-
nexión parcial anormal entre las neuronas motoras de los
nervios trigémino y facial.

En los estudios electromiográficos de pacientes con

este fenómeno se muestra una contracción sincrónica del
músculo orbicular ocular y el pterigoideo lateral.

En cuanto al diagnóstico, es fundamentalmente clínico,

aunque podemos realizar una electromiografía para com-
probar la sincinesia entre ambos nervios.

El tratamiento es conservador. Habitualmente, con la

edad, la ptosis palpebral que acompaña a la apertura bu-
cal, se va haciendo menos acusada.

Caso clínico: Paciente mujer de diez años de edad, sin

antecedentes obstétricos de interés, intervenida de RVU
grado II y HAVA a los cuatro años. Entre los antecedentes
familiares, destacan una hermana con mastocitoma soli-
tario y tío paterno intervenido a causa de un meningioma.

La paciente acude a consulta de Pediatría, por presen-

tar un cierre incompleto del párpado superior izquierdo de
forma intermitente desde su nacimiento, que aparece fun-
damentalmente durante la succión, y desaparece al termi-
nar la alimentación.

En la exploración presentaba una leve asimetría de la

apertura palpebral izquierda con la acción de succión. En
la exploración oftalmológica encontramos una agudeza vi-
sual normal y fondo de ojo dentro de la normalidad.

Analitica con valores dentro de parámetros normales.
La RM de cráneo fue normal.
No se realizó electromiografía, (la madre no aceptó),

dado que la clínica era muy sugestiva y que el diagnóstico
de este fenómeno es fundamentalmente clínico.

Piomiositis primaria de PSOAS en la infancia.

A propósito de un caso.

Autor(es): G.M. Quesada Trujillo, S. Rodríguez Barrero,
D. Gómez-Pastrana Durán, P. Zamora Reed, M. Muñoz
Cabeza, J. Ortíz Tardío

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez
de la Frontera

Introducción: La piomiositis primaria es una infección

aguda o subaguda bacteriana del músculo estriado en au-
sencia de otros focos subyacentes de infección detecta-
bles. Es una entidad rara, siendo aún menos común su
localización en psoas. Clásicamente se describe de forma
endémica en los trópicos y es poco conocida en países
desarrollados. El agente causal más frecuente es el Es-
tafilococo aureus, probablemente procedente de un foco
no identificado, a través de una siembra hematógena. La
clínica habitual es fiebre, coxalgia y cojera, que cursa de
forma subaguda sin sintomatología local externa. El diag-
nóstico suele ser diferido, cuando la lesión muscular está
ya evolucionada. Presentamos el caso clínico de un niño
que ingresa en nuestro servicio por este motivo.

Caso clínico: Paciente varón de 8 años que acude por

presentar 5 días antes dolor e impotencia funcional en ca-
dera derecha acompañada de febrícula. No traumatismo
previo. Seis meses antes presentó un cuadro similar, rea-
lizándose estudio que incluyó reactantes de fase aguda,
ecografía abdominal, radiografía de caderas y columna,
RM y gammagrafía, que resultaron normales. Como único
hallazgo relevante se aisló S. Aureus en un hemocultivo
extraído en un pico febril. La sintomatología cedió espon-
táneamente y los hemocultivos posteriores fueron negati-
vos, manteniéndose actitud expectante y vigilancia clínica.
A la exploración física a su ingreso destaca actitud antiál-

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gica con cadera derecha en flexo, sin signos inflamatorios,
con resto de exploración normal. Exámenes complemen-
tarios como hemograma, RFA y hemocultivo fueron ne-
gativos. Rx de columna lumbosacra, abdomen, caderas
y ecografía caderas fueron normales. RMN abdominal en
esta ocasión mostró pequeño derrame articular en cadera
derecha, engrosamiento del músculo ileopsoas derecho
con aumento de su señal y colección ovoidea subcon-
dral de 3x1cm, anexo al hueso ilíaco. Evolución: Se trata
con antiinflamatorios y antibioterapia intravenosa con res-
puesta clínica favorable y mejoría en las pruebas de ima-
gen realizadas en su seguimiento posterior.

Comentarios: 1.- La piomiositis primaria de psoas es

una patología infrecuente en la infancia. 2.- El germen

más frecuentemente implicado es S. Aureus. 3.- Des-

tacar la demora diagnóstica en nuestro caso ante la ne-
gatividad de las pruebas de imagen iniciales y una clínica
larvada.

Submaxilitis aguda por Nocardia Brasiliensis en un

niño inmunocompetente: un caso excepcional.

Autor(es): M. Muñoz Cabeza, P. Martín Cendón, P. Zamora
Reed, G.M. Quesada Trujillo, M.D. López Prieto, J. Ortíz Tardío

Centros: Hospital del S.A.S. de Jerez de la Frontera, Jerez
de la Frontera

Introducción: La nocardiosis es una enfermedad in-

fecciosa poco común, siendo más frecuente en inmuno-
deprimidos. Es una entidad rara en la edad pediátrica. No-
cardia brasiliensis es la etiología más frecuente de nocar-
diosis asociada a infecciones de la piel y tejidos blandos.
Sólo hemos encontrado dos casos en la literatura de in-
fección de glándulas salivares por nocardia, ninguno de
ellos en niños.

Caso clínico: lactante de 21 meses, sin antecedentes

personales de interés, que presenta cuadro clínico con-
sistente en fiebre de 13 días de evolución, adenopatías
laterocervicales bilaterales y una tumoración en el ángulo
submandibular derecho de 2x1 cm, acompañada de otra
submentoniana de menor tamaño, ambas de consistencia
elástica y bordes definidos. No presenta heridas en piel ni
mucosa oral. En tratamiento con amoxicilina-clavulánico
(80 mg/kg/día) sin mejoría. Pruebas complementarias: He-
mograma: leucocitosis con neutrofilia, anemia y trombo-
citosis. Metabolismo del hierro: ferropenia. Coagulación,
bioquímica, perfil hepático e iones: normales. PCR: 2,34
mg/dl. VSG primera hora: 27 mm/hora. Ecografía cervi-
cal: colección redondeada hipoecogénica, heterogénea,
con focos quísticos, anexa a la glándula submandibular
derecha de 1,7x1,3 cm. Múltiples adenopatías laterocer-
vicales. Hemocultivo, Mantoux, cultivo de exudado farín-
geo y ASLO: negativos. Radiografía de tórax y ecogra-
fía abdominal: normales. Serología VIH, brucella, rubeola,
toxoplasma y VEB: negativas. Inmunoglobulinas, C3 y C4:
normales. PAAF: citología negativa para células tumora-
les malignas. Frotis compatible con submaxilitis aguda.
Cultivo muestra PAAF: se aísla Nocardia brasiliensis sen-
sible a amikacina, cotrimoxazol y linezolid. Estudio de in-
munidad: no alteraciones en inmunidad celular y humoral.
Evolución: se inicia tratamiento empírico con cefotaxima y
cloxacilina i.v. sin mejoría. Tras resultado de antibiograma
se instaura tratamiento con cotrimoxazol i.v. durante 21
días y posteriormente v.o. durante 4 meses más con re-
misión del cuadro.

Comentarios:
- Según nuestra revisión bibliográfica, este es el primer

caso documentado de infección de la glándula submaxilar
por N. brasiliensis descrito en un niño inmunocompetente.

- Nuestro paciente no precisó tratamiento quirúrgico

debido a la buena evolución clínica tras tratamiento diri-
gido por antibiograma.

- La nocardiosis debería de ser incluida en el diagnós-

tico diferencial de los procesos infecciosos de partes blan-
das de la infancia que no evolucionan bien con tratamien-
tos habituales.

Trasplante cardiaco pediátrico en andalucia.

20 Años de experiencia.

Autor(es): Gómez Guzmán E, Tejero Hernández M.A,
Saldaña García N, Frías Pérez M, Arizón del Prado JM,
Pérez Navero J.

Centros: Servicio de Pediatría. Hospital Reina Sofía Córdoba

Introducción: El trasplante cardiaco esta indicado

en pacientes en clase funcional III/IV a los que no se les
puede ofrecer ninguna otra alternativa médica o quirúr-
gica. El programa de trasplante cardiaco pediátrico anda-
luz comenzó en 1992. OBJETIVO Presentar nuestra expe-
riencia en estos 20 años en trasplante cardiaco pediátrico.

Material y metodos: Estudio observacional descriptivo

restrospectivo mediante revisión de las historias clínicas.
Se analizaron datos demográficos, indicaciones, datos
quirúrgicos, complicaciones a corto, medio y largo plazo
y supervivencia. RESULTADOS: Hemos realizado 52 tras-
plantes en 50 pacientes. Media de trasplante al año del
centro 2,5. La edad mínima del receptor fue 9 días de vida
y máxima de 16 años. El 65% son varones. En código
urgente el 53,4%. El 32,4% presentaba hipertensión pul-
monar reversible previa. El 44,23% con ventilación mecá-
nica. Dos pacientes precisaron soporte ventricular externo
con ECMO y Berlín Heart pretrasplante y tres ECMO pos-
trasplante. Las dos indicaciones principales del trasplante
fueron las miocardiopatías y las cardiopatías congénitas;
en los primeros 10 años fundamentalmente síndrome de
corazón izquierdo hipoplásico, en la segunda década car-
diopatías paliadas con disfunción ventricular. En el 73% se
realizó técnica bicava, en el resto biauricular.

La relación de peso D/R fue adecuada 65,3%, sobre-

dimensionado 30,7% e infradimensionado en el 3,8% de
los casos. El tiempo medio de isquemia fue de 211 mín y
de extracorporea de 107 mín. La mortalidad quirúrgica fue
del 7,7%. La mortalidad en UCIP en el primer mes fue de
19%. La supervivencia al año, 5 años y 20 años fue del
70%, 65% y 61% respectivamente. CONCLUSIONES: La
miocardiopatia dilatada y las cardiopatías congénitas in-
tervenidas son las principales indicaciones de trasplante
cardiaco en la edad pediátrica. La mayor mortalidad se
produce en el primer año postrasplante, fundmentalmente
en los primeros meses. Las principales complicaciones
fueron a corto y medio plazo el rechazo y la infección y a
largo plazo vasculopatía del injerto y tumores.

Efectos de las maniobras de reclutamiento pulmonar

en un modelo animal neonatal sano sobre las

variables de oxigenacion y ventilacion

Autor(es): A. Mendiola De La Osa

(1)

, J. García Fernández

(2)

F.J. Llorente-Cantarero

(3)

, M. Gil-Campos

(3)

, M.J. De La Torre

Aguilar

(3)

, I. Ibarra De La Rosa

(3)

, J.L. Pérez-Navero

(3)

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XTREMADURA

Volumen XX Nº 1 Mayo 2013

Centros: (1)Hospital General, Ciudad Real, (2)Hospital
Puerta de Hierro, Majadahonda, (3)Hospital Universitario
Reina Sofía, Córdoba

Introducción: Durante la anestesia de recién nacidos

con pulmón sano se colapsan los alvéolos, al perder la
respiración espontánea. La aplicación de una PEEP óp-
tima tras la realización de maniobras de reclutamiento pul-
monar (MRP) podrían mantener los alvéolos abiertos. Los
trabajos que estudian el efecto de las MRP se han desa-
rrollado principalmente en adultos con Síndrome de Dis-
trés Respiratorio Agudo o Lesión Aguda Pulmonar.

Para valorar estas circunstancias y su posible aplica-

ción clínica en el recién nacido, se estudia en un modelo
animal neonatal sano durante la anestesia la influencia de
las MRP sobre la oxigenación y ventilación así como el cal-
culo de la PEEP optima de apertura pulmonar.

Material y Métodos: Se seleccionaron 10 cerdos re-

cién nacidos de la raza Landrace-Large White sanos de <
48 h. de vida .Tras intubación y anestesia se sometieron
a VM y se realizaron MRP siguiendo el método de Tus-
man modificado. Se midieron en 15 escalones de pre-
sión (5 ascendentes y 10 ascendentes ) la repercusión de
las MRP en la oxigenación y ventilación (Consumo de 02
(V02), volumen tidal (Vti), compliance dinámica (Cdyn), di-
ferencia alveolo arterial de 02 ( D(A-a)02 ). Se realizo RX de
tórax para descartar barotrauma.

Resultados: Las MRP no produjeron volubarotrauma.

Se observo aumento significativo de Pa02, Vti y Cdyn du-
rante las MRP, obteniéndose PEEP optima de apertura
con 4 cms H20 tras las MRP.

Conclusiones: Las MRP en este modelo animal neo-

natal con pulmón sano, sometido a MRP durante la anes-
tesia mejoran la oxigenación y ventilación sin que exista
evidencia de barotrauma. Las MRP podrían tener aplica-
ción práctica durante anestesia de procedimientos quirúr-
gicos prolongados en neonatos sin patología pulmonar
previa.

Repercusión sobre la hemodinámica y el estrés

oxidativo de las maniobras de reclutamiento

pulmonar en un modelo animal neonatal sano

Autor(es): A. Mendiola De La Osa

(1)

, J. García Fernández

(2)

, F.J. Llorente-Canterero

(3)

, M. Gil-Campos

(3)

, M.J. De La

Torre Aguilar

(3)

, I. Ibarra De La Rosa

(3)

, J.L. Pérez- Navero

(3)

Centros: (1)Hospital General Universitario, Ciudad Real,
(2)Hospital Puerta de Hierro, Majadahonda, (3)Hospital
Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: Los trabajos que estudian el efecto de

las maniobras de reclutamiento pulmonar (MRP) están di-
señados principalmente en adultos y modelos animales
con Síndrome de Distrés Respiratorio Agudo o Lesión
Aguda Pulmonar, sometidos a aminas vasoactivas lo que
podrían artefactar la inestabilidad hemodinámica gene-
rada por las MRP. El pulmón del recién nacido sano du-
rante la ventilación mecánica (VM) está más predispuesto
al estrés oxidativo (EO). Para valorar estas circunstancias
se estudia en un modelo animal neonatal sano durante la
anestesia la influencia de las MRP sobre la hemodinámica
y el estrés oxidativo.

Material y Métodos: Se seleccionaron 10 cerdos re-

cién nacidos raza Landrace-Large White sanos de < 48 h.
de vida .Tras intubación y anestesia se sometieron a VM
y se realizaron MRP siguiendo el método de Tusman mo-

dificado. Se midieron en 15 escalones de presión (5 as-
cendentes y 10 ascendentes) la repercusión de las MRP
en la hemodinámica (FC, TAS, TAM, TAD, IC, V02, lac-
tato). Se estudiaron a las 2 h de las MRP tras mantener
PEEP optima los parámetros de estrés oxidativo (LPO,
PC,GT,GSH,GSSG, GSH/GSSG y GPx) . Se realizó RX
de tórax al terminar el procedimiento para descartar ba-
rotrauma.

Resultados: No se obtuvo alteraciones significativas

en los parámetros hemodinámicos estudiados durante los
estadios de las MRP. Tampoco se encontró diferencias en
los parámetros de estrés oxidativo entre la situación basal/
ZEEP) y tras las MRP

Conclusiones: Las MRP en este modelo animal neo-

natal con pulmón sano, sometido a MRP durante la anes-
tesia no producen inestabilidad hemodinámica ni estrés
oxidativo por daño tisular.

Revisión de pericarditis aguda en los últimos 20 años

en Hospital Puerta del Mar – Cádiz

Autor(es): P. Comino Vázquez

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Objetivo: describir los casos de pericarditis aguda en los

últimos 20 años en el Hospital Universitario Puerta del Mar.

Métodos: estudio retrospectivo de las historias clíni-

cas de los pacientes con diagnóstico al alta de pericarditis
desde el 1992 al 2012.

Resultados: se incluyen 16 casos de pericarditis, de

los cuales el 69% fueron varones y el 31 % mujeres. Edad
media de 6 años (5 meses - 9 años), y una estancia me-
dia de 24 días.

Entre los antecedentes personales un 18% tenía car-

diopatía de base.

El síntoma y signos más frecuente fueron: dolor torá-

cico (50%), taquicardia (90%), fiebre (81%), soplo sistólico
(47%), tos (35%), roce pericárdico (25%) y tonos cardiacos
apagados (18%). El 43% presentó pródromos catarrales.

En la radiografía de tórax, el 75 % presentaron cardio-

megalia y el 68% ensanchamiento del pedículo. Hubo ele-
vación del ST en el electrocardiograma en el 43% de los
pacientes, y sólo un 20% presentaron signos de hipertro-
fia miocárdica.

En la ecografía cardiaca, el 94 % presento derrame pe-

ricárdico: leve (44%), moderado (25%), y el 25 % derrame
severo (>20mm). El 37% necesitó pericardicentesis.

El 20% tuvo serología de virus positiva para adenoro-

virus, un 12% hemocultivo positivo para S. pneumoniae y
un 6% para S. viridans.

La complicación más frecuente fue el taponamiento

cardiaco (31%)

El diagnóstico final fue pericarditis vírica en un 32%,

pericarditis purulenta asociada a neumonía en un 20%,
pericarditis secundaria a masa mediastínica en un 13%,
síndrome postpericardiotomía 7% , pericarditis secunda-
ria a tuberculosis 7%, enfermedad de Kawasaki 7%, error
innato del metabolismo 7% y cardiopatía compleja 7%. El
75% precisó ingreso en UCIP. Mortalidad del 6 %.

Conclusiones: la distribución por sexos se adapta a lo

descrito en la literatura, con mayor frecuencia en varones
que en mujeres. Igualmente concuerda con la literatura
el resultado de las pruebas complementarias así como la
distribución por diagnóstico etiológico (mayor frecuencia

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de pericarditis víricas producidas por adenovirus, seguido
por pericarditis purulenta por S.pneumoniae).

Palabras clave: pericarditis, derrame pericárdico.

Experiencia en oxigenación por membrana extracor-

pórea en el postoperatorio de cirugía cardiovascular

Autor(es): A.M. Porras Pozo, A.Á. Alcoba Conde, J.L. Pérez
Navero, I. Ibarra De La Rosa

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: La oxigenación por membrana extracor-

pórea (ECMO) se engloba dentro de los llamados dispo-
sitivos de asistencia circulatoria, cuyo objetivo es mante-
ner de forma temporal la función cardiaca y/o respiratoria
cuando ésta no puede ser soportada por el propio pa-
ciente. Los tres pilares fundamentales de indicación de
ECMO son: 1) disfunción pulmonar y/o cardiovascular
grave; 2) potencialmente reversible; 3) que no responde al
tratamiento convencional.

Objetivos: Evaluar la primera experiencia en Andalucía

de implantación de oxigenación por membrana extracor-
pórea (ECMO) tras cirugía cardiovascular en los últimos 3
años, comparando los resultados con los del Extracorpo-
real Life Support Organization (ELSO).

Material y métodos: Se revisan las historias clínicas de

los pacientes que precisaron ECMO tras cirugía cardiovas-
cular en nuestro centro entre Enero 2009 y Diciembre 2011.

Resultados: Durante este periodo se implantaron 7

ECMOs a pacientes intervenidos bajo circulación extracor-
pórea (CEC). Las cardiopatías de base de los pacientes
fueron: corazón izquierdo hipoplásico, dos tetralogías de
fallot, un canal auriculo-ventricular disbalanceado, un trun-
cus arterioso tipo II, un pseudotruncus y una miocardiopa-
tía dilatada tras trasplante cardiaco y disfunción aguda del
injerto. La edad media a la implantación fue de 38 meses.

La media de duración de ECMO en los pacientes final-

mente decanulados fue de 14 días (rango 5 a 24 días). Las
complicaciones más frecuentes fueron las hemorrágicas y
las más graves las mecánicas, por problemas de funcio-
namiento de la bomba centrífuga. No hubo complicacio-
nes infecciosas. La supervivencia fue del 57,1% (4/7 pa-
cientes). Los éxitus fueron debidos a síndrome de disfun-
ción orgánica múltiple precoz, hemorragia cerebral en un
paciente y muerte encefálica post parada en otro (durante
la canulación), con limitación del esfuerzo terapéutico en
los dos últimos.

Conclusiones: 1. La ECMO es una técnica útil para

el tratamiento de pacientes sin otras alternativas terapéu-
ticas. 2. Su complejidad obliga a una formación previa
a su instauración y a asumir una curva de aprendizaje.
Las complicaciones graves son frecuentes y requiere un
equipo multidisciplinar y entrenado. No obstante, nuestros
resultados son equiparables a los datos recogidos en el
registro internacional de la ELSO.

Nuestra experiencia en los últimos 12 años

de miocardiopatías dilatadas

Autor(es): N. Saldaña García, E. Gómez Santos, M.J.
Velasco Jabalquinto, E. Gómez Guzmán, M.Á. Tejero

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción y Objetivos: Describir la incidencia de

miocardiopatía dilatada (MCD) en la edad pediátrica en la
población de referencia y las características clínicas, evo-

lución y tratamiento de los pacientes que ingresaron al de-
but en nuestro servicio.

Material y Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo

de los pacientes ingresados con el diagnóstico de MCD
desde enero 1999 aenero 2012. Se excluyen pacientes
con cardiopatía congénita estructural. Se revisan las his-
torias clínicas recogiendo datos demográficos, clínicos y
evolutivos. Se analiza de forma independiente el grupo de
pacientes trasplantados.

Resultados: Ingresaron 25 niños con MCD: 15 niños

y 10 niñas con edades entre 0 y 159 meses. La inciden-
cia de MCD fue de 0.81 por 100.000 niños menores de
15 años. La etiología fue: miocarditis 15, congénitas 5 e
idiopáticas 5. La mortalidad fue del 25% y 11 se trasplan-
taron; 3 se recuperaron completamente. 17 ingresaron al
debut en nuestro servicio, 9 en shock cardiogénico. Todos
precisaron soporte inotrópico (inodilatadores) y diuréticos,
añadiéndose precozmente IECA y AAS y un 40% precisó
ventilación mecánica. La etiología más frecuente fue mio-
carditis (73,3%). Recibieron inmunoglobulinas 6 de 12 pa-
cientes con probable etiología viral, presentando buena
evolución en el seguimiento posterior. Del subgrupo de
trasplantados el 66,6% fueron incluidos en lista urgente;
fallecen 2 en lista de espera. 2 pacientes precisaron so-
porte circulatorio mecánico pretrasplante. El tiempo me-
dio desde el debut al trasplante fue de 16,8 meses y el
tiempo de espera en lista 1,6 meses. Mortalidad de los
trasplantados 4/11.

Conclusiones: Nuestra incidencia es similar a las se-

ries británicas y superior a las de Norte América. Propone-
mos la implantación de un registro pediátrico de Miocar-
diopatías dilatadas a nivel nacional. El uso de técnicas de
soporte circulatorio en los últimos años en nuestra unidad
permitirá prolongar la supervivencia de pacientes en lista
de espera de trasplante.

Tratamiento preoperatorio con bosentan en pacientes

con circulacion univentricular y presiones elevadas

Autor(es): J.J. Otero Forero, C. Merino Cejas, J. Casares
Mediavilla, E. Gómez Guzmán, M.A. Tejero, M.T. Conejero
Jurado, D. Valencia Nuñez, P. Maiorano Iuliano, G. Sauchelli
Faas, I. Pernia Oreña, I. Muñoz Carvajal

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Objetivos: Evaluación inicial de los efectos del bosen-

tan en el tratamiento de pacientes que van a ser someti-
dos a Fontan con presiones preoperatorias elevadas.

Material y métodos: Presentamos una serie de 8 pa-

cientes que recibieron bosentan previo a la derivación ca-
vopulmonar total de un total de 29 pacientes intervenidos
entre enero de 2006 y diciembre de 2011, con una media
de edad de 7 años y similar proporción de sexos. Presen-
taban una media de presión pulmonar de 17.7 mmHg tras
descartar o corregir otras causas de presiones elevadas,
como la presencia de colaterales aortopulmonares (cierre
percutáneo en un 25 % de pacientes). Se instauró trata-
miento con bosentan a dosis de 31.25 mg cada 12 h du-
rante tres meses.

Resultados: Se produjo un descenso medio en las

presiones pulmonares de 3.8 mmHg en estos pacientes,
permitiendo así su intervención. Tras la cirugía, obtuvimos
un 100 % de supervivencia, sin diferencias en la morbili-
dad con respecto al grupo sin bosentan.

Conclusiones: El tratamiento preoperatorio con bosen-

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Volumen XX Nº 1 Mayo 2013

tan en pacientes con circulación univentricular ha resultado
útil para reducir las presiones pulmonares y permitir la cirugía.

Experiencia de un centro en la

realización del fontan extracardiaco

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

En nuestro centro la cirugía de Fontan se ha venido

realizando desde 1984. En 2006 comenzamos a utilizar el
conducto extracardíaco

Material y métodos: Entre enero de 2006 y la actua-

lidad hemos realizado la intervención de Fontan extracar-
díaco en 29 pacientes, con similar proporción de sexos y
una media de edad de 7 años (3-13). La etiología predomi-
nante ha sido la atresia tricúspide (37%), seguido de la atre-
sia pulmonar (29%). Todos los pacientes habían recibido ci-
rugía de Glenn y habían sido evaluados mediante catete-
rismo, procediendo al cierre de colaterales en un 25%. Se
implantaron conductos de PTFE entre18 y 22 mm. Todos
los casos se realizaron con CEC y con fenestración.

Resultados: La mortalidad precoz ha sido del 10% (3

pacientes). El 40% presentaron derrame pleural persis-
tente (>7días), un 18% complicaciones infecciosas y un
7 % clínica de bajo gasto severo (dos fallecidos pertene-
cían a este subgrupo). Hubo un caso de sangrado posto-
peratorio que requirió reintervención urgente y otro para
ampliación de la fenestración. En el seguimiento posterior
todos los pacientes están libres de complicaciones.

Conclusiones:
El Fontan con conducto extracardíaco ha supuesto una

mejora muy importante en la morbimortalidad en nuestro
centro.

El control preoperatorio de las colaterales y unos pará-

metros hemodinámicos adecuados son decisivos en los
resultados.

Esta mejora en los resultados está repercutiendo en un

aumento de las indicaciones y una reducción progresiva
de la edad de los pacientes.

Técnica de marsupialización. Una solución definitiva

a la obstrucción postoperatoria de venas pulmonares

Autor(es): N. Saldaña García, E. Gómez Guzmán, M.Á.
Tejero Hernández, M.J. Arroyo Marín

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción y objetivos: El drenaje venoso pulmonar

anómalo total (DVPAT) es una entidad infrecuente con una
incidencia del 1,5-3% de todas las cardiopatías congé-
nitas. La complicación principal y la causa de reinterven-
ción tras la reparación del mismo es la obstrucción del
retorno venoso pulmonar. Presentamos 3 casos de obs-
trucción postoperatoria del retorno pulmonar intervenidos
mediante marsupialización (Técnica de Lacour-Gayet).

Material y métodos: Caso 1: Lactante diagnosticado

al nacimiento de aurícula única, DVAPT, drenaje venoso
sistemico anómalo y CIV. Se realizó corrección completa
a los x días de vida. A los 8 meses presenta hipertensión
pulmonar (HTP) y sospecha ecocardiográfica de de este-
nosis del drenaje de venas pulmonares derechas compro-
bándose por TAC y cateterismo.

Caso 2: Lactante diagnosticado e intervenido a los 15

días de vida de DVPAT infradiafragmático. A los 4 meses
ingresa por insuficiencia cardiaca objetivándose HTP en
ecocardiograma y turbulencia en entrada de venas pul-
monares derechas, confirmándose su obstrucción en TAC
cardiaco.

Caso 3: Lactante con DVPAT infradiafragmático, inter-

venido a los 12 días de vida. Postoperatorio inicial tór-
pido con rachas de taquicardia supraventricular con au-
mento progresivo de presión pulmonar y del gradiente de
venas pulmonares, confirmándose la obstrucción del dre-
naje mediante angioTAC, reinterviniéndose a los 52 días
de vida.

Resultados: Los tres casos se reintervinieron mediante

marsupialización de la oclusión o suboclusión parcial o
completa de las venas pulmonares con buena evolución
postoperatoria, desapareciendo los signos de hiperten-
sión pulmonar. En la evolución no presentan signos de
reestenosis.

Conclusiones:
La aparición de insuficiencia cardíaca con signos de

HTP en el ecocardiograma de pacientes intervenidos de
DVPAT debe hacer pensar en obstrucción de las venas
pulmonares.

La reintervención precoz mediante técnicas libres de

suturas mejora el pronóstico de esta entidad.

La marsupialización es una técnica eficaz y segura para

el tratamiento de ésta complicación.

Nuestra experiencia inicial en la reparación

mitral por patología congénita

Autor(es): G. Sauchelli Faas, J. Casares Mediavilla, C.
Merino Cejas, J.J. Otero Forero, D.M. Valencia Nuñez, P.
Maiorano Iuliano, I. Pernia Oreña, M.T. Conejero Jurado, J.L.
Pérez Navero, I. Muñoz Carvajal

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Objetivo: Las lesiones congénitas de la válvula mitral,

son un reto quirúrgico. La morfología y el tipo de lesión
condicionan y limitan las técnicas quirúrgicas disponibles
para su corrección. Recogemos la experiencia de la repa-
ración en nuestro centro.

Material y metodos: Entre Enero de 2006 a Junio de

2012 hemos intervenido 21 pacientes con edad media de
71,5 meses (de 5 a 144), siendo el 51% (11 pacientes) ni-
ñas y el 49% (10 pacientes) varones. En todos los casos
se optó por la reparación valvular como primera alterna-
tiva. En cuanto al tipo de lesion encontramos que 10 pa-
cientes (49 %) presentaban estenosis o doble lesión mi-
tral, 4 paceintes (19 %) insuficiencia mitral severa, 5 (24 %)
post-corrección canal A/V y 2 pacientes (10%) iatrogéni-
cas. La corrección se realizó utilizando una o la combina-
ción de estas técnicas: sutura de cleft 8 (38%), comisuro-
tomía 8 (38%) y con papilotomía en 3 (14%), anuloplastia
en 5 (24%) en 2 de estos se utilizó un anillo de Kalangos
y en otros 3 de Carpentier, resección de rodete suprami-
tral 3 (10%).

Resultados: Los resultados obtenidos al observar la

evolución han sido satisfactorios. Sin mortalidad operato-
ria en esta serie. Se realizó ETE intraoperatorio en todos
los casos y se toleró IM residual leve. En la evolución se
realizo reemplazo valvular por prótesis mecanica en 2 pa-
cientes (10%), en uno previo al alta y en otro a los 2 años

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de la cirugia; ambos en comisurotomias por estenosis mi-
trales severas. En el seguimiento el 86% esta libres de IM
o con IM leve residual, a los 3.5 años de media de segui-
miento. El 90% están en grado funcional I de la NYHA.

Conclusiones: En nuestra experiencia, consideramos

la reparación mitral en lesiones congénitas como primera
alternativa quirúrgica. Los resultados satisfactorios, al
igual que en adultos, perduran en el tiempo y permiten
alcanzar la edad adulta en un grado funcional aceptable.

Nueva antibioterapia para la neumonía complicada.

Revisión de dos casos.

Autor(es): B. Rojas Recio, L. Santigo Arribas, M. Delgdo
Cardoso, J.J. Tejado Balsera, I. Ceballos Rodríguez, Y.
García García, M.A. Exposito Exposito, B. Palomino Vasco,
C. Marquinez Reina, E. Galan Gómez

Centros: Hospital Perpetuo Socorro y Materno-Infantil,
Badajoz

Resumen
En los últimos años se ha producido un aumento en la

incidencia de neumonías complicadas, comprobándose
que con frecuencia el desarrollo de una neumonía más
agresiva se asocia a infección por microorganismos resis-
tentes a antibióticos de primera línea.

Presentamos una revisión de dos casos de neumonía

complicada ingresadas en nuestro hospital en el último año.

Caso 1: Paciente de 2 años que ingresa en UCIP por

neumonía neumocócica asociada a derrame pleural sig-
nificativo con mala evolución. En tratamiento con Cefo-
taxima, Vancomicina y Clindamicina intravenosas sin me-
joría clínica. Exploración: febril, mal estado general, pali-
dez mucocutánea, relleno capilar enlentecido, taquipnea,
tiraje intercostal y supraesternal. Hipoventilación en hemo-
tórax izquierdo. Necesidad de oxígeno a 1lpm. Leucoci-
tosis con neutrofilia, PCR de 376mg/l. Detección de an-
tígeno S.pneumoniae en orina y liquido pleural positivo.
Resto bacteriología negativa. Se realiza TAC torácico ob-
servándose áreas de necrosis en pulmón izquierdo. Se
programa toracotomía para desbridamiento quirúrgico y
se inicia tratamiento con Linezolid oral, comprobándose
mejoría clínica y radiológica. Es dada de alta dos semanas
después manteniendo antibioterapia oral.

Caso 2: Paciente de 5 años que consulta por fiebre

elevada y dolor costal de tres días de evolución. Explora-
ción: Regular estado general, taquipnea y signos de difi-
cultad respiratoria. Necesidad de oxigeno suplementario
a 2 lpm. Hipoventilación en hemitorax derecho con soplo
tubárico y broncofonía. Leucocitosis con neutrofilia, PCR
475 mg/l. Detección de Antígeno S. pneumoniae en orina
positivo. En radiografía de tórax condensación en lóbulo
superior derecho que a los cuatro días evoluciona a de-
rrame. Dos días después en TAC imagen de neumonía
con necrosis en lóbulo superior derecho con empiema.
Tratamiento con Cefotaxima, Vancomicina y posterior-
mente Clindamicina intravenosa que se completa sin me-
joría clínica, por lo que se inicia Linezolid oral, objetiván-
dose posteriormente evolución satisfactoria. Es dada de
alta sin medicación.

Etiología y pronóstico de infecciones respiratorias

graves en pacientes inmunodeprimidos de causa

oncohematológica.

Autor(es): M.I. Díaz Flores, M. Llempen López, E. Quiroga
Cantero, I. Gutiérrez Carrasco, C. Marquez Vega

Centros: Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla

Introducción: Las infecciones respiratorias graves su-

ponen una importante causa de morbimortalidad en los
pacientes inmunodeprimidos de causa oncohematoló-
gica. En la literatura, se describen incidencias entre 0.5-
34%, aunque las poblaciones de estudio y definiciones
son heterogéneas.

La etiología es muy variable y depende fundamental-

mente del tipo de inmunidad más afectado, el grado y
tiempo de inmunodepresión. Las bacterias son las más
frecuentes en el curso temprano de la inmunodepresión,
mientras que los hongos aparecen en estadios más avan-
zados. Los virus están demostrando su importancia como
agentes causales en los últimos tiempos.

En estudios de 1992 la supervivencia en las series era

del 26% y en 1999 asciende hasta el 44%.

El objetivo del estudio pretende conocer la incidencia,

etiología y pronóstico de estas infecciones en nuestro medio.

Material y métodos: Se revisaron los casos de pa-

cientes ingresados en oncohematología pediátrica entre
2008-2011. Se incluyeron pacientes con fiebre asociada
a dificultad respiratoria y que estuviesen en tratamiento de
la enfermedad de base.

Resultados: Se analizaron un total de 27 casos de 24

pacientes, cuya incidencia supone un 0.06% para el pe-
riodo de estudio.

Dentro del estudio microbiológico, se obtuvieron aisla-

mientos causales en un 37%. Los virus fueron los agentes
más frecuentemente aislados. Se encontró como causa
VRS en 30%, Gripe en 20 % y CMV 20%. En un caso, se
aislaron en el hemocultivo y en las muestras de la necrop-
sia pseudomonas aeruginosa más strenotrophomonas
maltophila y en otros dos, la presencia de galactomanano
con la clínica, sugirieron una aspergillosis probable.

La estancia media de ingreso por episodio fue de 24.48 días;

hasta el 51.9% de los pacientes requirió ingreso en la unidad de
cuidados intensivos con una duración media de 18 días.

Fallecieron 5 pacientes (18.5%): tres por progresión de su

enfermedad de base y dos a causa del proceso infeccioso.

Conclusiones: Existe un aumento de la supervivencia

respecto a las series previas publicadas. La mejora en las
técnicas diagnósticas y en la medicina intensiva abre un
camino esperanzador para estos pacientes. Los virus son
los agentes causales más frecuentemente aislados, aun-
que en la mayoría de los casos no consigue identificarse
el agente causal.

Utilidad de la broncoscopia combinada

(flexible y rígida) en el manejo de los

cuerpos extraños respiratorios en el niño.

Autor(es): Andrés Martín A1, Pérez Pérez G1, Borja Urbano
G1, de Mingo E2, Sánchez Sánchez S2, Navarro Merino M1.

Centros: 1 Sección de Neumología Pediátrica. UGC de
Pediatría. 2 UGC de ORL. H. U Virgen Macarena. Sevilla.

Resumen: La aspiración de cuerpos extraños (CE) res-

piratorios ha disminuido en nuestro medio en los últimos

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años, aunque sigue siendo un factor de riesgo importante
de patología respiratoria. Presentamos nuestra experien-
cia, en colaboración con la Unidad de Gestión Clínica
(UGC) de ORL de nuestro centro, en los dos últimos años.

Material y métodos: Desde junio del 2010 a octubre

del 2012 se han realizado en nuestra Sección 105 fibro-
broncoscopia (FBC). De ellas, 9 (8,57%) han sido por sos-
pecha de cuerpo extraño (CE) en la vía aérea. Se procede
en quirófano, bajo anestesia general y mascarilla laríngea,
a la exploración de la vía aérea, mediante el fibrobroncos-
copio. Localizado el CE, se procede a su extracción me-
diante broncoscopio rígido, seguido de la posterior explo-
ración de la vía aérea con el flexible.

Resultados: De los 9 casos, en 5 (55,55%) se demos-

tró la existencia de un CE. Sexo: 4 niños, 1 una niña. Eda-
des: 3 de dos años y 2 de tres. Clínica: crisis de sofoca-
ción (4 casos) y neumonía persistente (1 caso). Ausculta-
ción patológica en 4 casos y normal en 1. Radiología de
tórax: 2 atrapamiento aéreo unilateral; 1 atelectasia per-
sistente y 2 normales. Tiempo de extracción: inferior a las
48 horas del diagnóstico. Todos se localizaron en bron-
quios, salvo 1 en carina traqueal. Naturaleza: 100% frutos
secos. No hubo ninguna complicación durante la manio-
bra de extracción.

Conclusiones:
1. La edad de presentación ha sido inferior a 3 años en

todos los casos.

2. En el 80 % la clínica fue crisis de sofocación y 20 %

neumonía persistente.

3. La auscultación fue patológica en el 80 % de los ca-

sos y la radiografía de tórax fue normal en el 40 % de los
casos

4. La naturaleza fue 100% frutos secos. Un 80 % se

localizó en árbol bronquial y un 20 % se localizó en carina.

5. Solo en 1 caso se observó granuloma por cuerpo

extraño

6. La broncoscopia flexible y rígida, conjuntas es el mé-

todo ideal en el manejo de los casos de sospecha de CE
respiratorio en el niño.

7. En ningún caso hubo complicaciones por la técnica.

Fibrobroncoscopia flexible en pediatría

Autor(es): A. Ruíz Frias, M.D.M. Galán Requena, Y.
González Jiménez, J. Batlles Garrido, M.T. Rubí Ruíz,
P. Aguilera Sánchez, M.D. Calvo Bonachera, A.M. Ruíz
Sánchez, A. Bonillo Perales

Centros: Hospital Torrecárdenas, Almería

Introducción: La Fibrobroncoscopia flexible (FBF)

constituye uno de los procedimientos diagnósticos y te-
rapéuticos más utilizados en la práctica clínica de la neu-
mología pediátrica. Siendo numerosas sus indicaciones.

Objetivos: Conocer las indicaciones más frecuentes

que motivan la realización de FBF y los hallazgos clínicos
más relevantes en función de la indicación que ha moti-
vado el estudio.

Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo

de las FBF realizadas por el Servicio de neumología infantil
del hospital Torrecárdenas de Almería entre los años 2005
y 2012, utilizando la base de datos GESCLIN. Variables
analizadas: sexo, edad, motivo de realización, hallazgos
radiológicos, hallazgos broncoscópicos, complicaciones
y reintervenciones.

Resultados: Se analizaron 98 FBF en 92 pacientes: 43

niñas, (edad media 3,95 años) y 49 niños (edad media
2,72 años). El 41,9% de FBF se hicieron por sospecha
de cuerpo extraño (antecedente, clínica o radiología com-
patible); 14,3% por neumonía persistente o recurrente;
9,2% por atelectasia; 9,2% por estridor; 6,1% por dificul-
tad respiratoria progresiva; 19,1% otras causas. Los ha-
llazgos radiológicos que motivaron la FBF por grupos fue-
ron: en sospecha de cuerpo extraño (CE): atrapamiento
aéreo 37,1%; atelectasia 11,4%; aumento trama 10,6%
(en el 29% de casos con radiografía normal y clínica suge-
rente, se encontró CE en 36,4%). En neumonía el 61,6%
de condensaciones eran de lóbulos inferiores, 30,8% de
lóbulo medio. El 66,7% de atelectasias fueron del lóbulo
medio. En el 42,9% la presencia de CE fue confirmada, en
no confirmados el 15% presentaban tapones de moco.

En el 69% de neumonías no había patología asociada,

en el 15,4% había tapones de moco y mejoraron tras la-
vado broncoalveolar, en un 56% de atelectasias no se en-
contró ningún hallazgo, en el 78% de procedimientos por
estridor se halló laringomalacia. El 11% de pacientes ne-
cesitaron más de una FBF. La complicación más frecuente
fue estridor postintubación.

Conclusiones: La principal indicación para realizar FBF

fue sospecha de cuerpo extraño, obteniéndose extrac-
ción satisfactoria (42,9%), en la mayoría combinada con
broncoscopia rígida. En el resto de indicaciones el papel
de este tipo de técnicas resulta predominantemente diag-
nóstico y de gran utilidad para el enfoque terapéutico de
los casos.

Cuerpos extraños intrabronquiales en pediatría

Autor(es): M.D.M. Galán Requena, Y. González Jiménez,
J. Batlles Garrido, M.T. Rubí Ruíz, J.L. Batlles Medina, A.
Bonillo Perales

Centros: Hospital Torrecárdenas, Almería

Introducción: La aspiración de cuerpo extraño intra-

bronquial (CEIB) es uno de los accidentes más frecuentes
en Pediatría. La fibrobroncoscopia flexible (FBF) y la bron-
coscopia rígida (BR) son exploraciones diagnósticas y te-
rapéuticas utilizadas para la resolución de múltiples proce-
sos, entre ellos la aspiración de CEIB.

Objetivos: Analizar características clínicas, diagnósti-

cas y terapéuticas de pacientes con sospecha de CEIB
y la rentabilidad de la realización combinada de ambas
técnicas.

Material y métodos: Estudio retrospectivo y descrip-

tivo de las FBF y BR realizadas por los servicios de Pedia-
tría y ORL del Hospital Torrecárdenas entre 2005-2012,
utilizando base de datos GESCLIN. Las variables analiza-
das son: sexo, edad, síntomas al ingreso, hallazgos radio-
lógicos, hallazgos broncoscópicos, complicaciones pos-
tintervención, diagnóstico al alta y necesidad de realizar
un segundo procedimiento.

Resultados: Analizamos 78 procedimientos (41 FBF y

37 BR) en 44 pacientes con sospecha de CEIB: 24 niños
(54,5%) edad media de 2,9 años y 20 niñas (45,5%) edad
media de 3,4 años. El síntoma más frecuente al ingreso
fue la tos persistente (77,3%). El antecedente de crisis de
sofocación lo refirieron el 61,3%. La FBF confirmó el 54,5
% de los casos con sospecha de CEIB, los cuales cur-
saron el 83,3% con hallazgos radiológicos compatibles
(43,3% atrapamiento aéreo, 23,3% condensación y/o

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atelectasia) Se consiguió la extracción en el 91.7% de los
procedimientos, siendo los frutos secos (68%) el material
más frecuente extraído, localizándose en bronquio prin-
cipal derecho (54,2%). De los 44 pacientes, 13 (29,5%)
necesitaron la realización de segunda broncoscopia. Un
6.4% presentaron complicaciones, la más frecuente estri-
dor postintubación.

Conclusiones: La aspiración de CEIB constituye una

urgencia respiratoria en la infancia. La mayoría de los CEIB
se localizan en el árbol bronquial derecho. El episodio de
sofocación, la exploración física y radiológica pueden pa-
sar inadvertidos. La FBF confirma el 54,5% de los casos
sospechosos de CEIB y crisis de sofocación sólo ocurre
en el 66,7% de ellos. La combinación de ambas técnicas
(FBF y BR) supone mayor rentabilidad terapéutica.

Tuberculosis diseminada en pediatría

¿Está aumentando su incidencia?

Autor(es): B. Jordano Moreno, P. Jaenal Leiva, J.M.
Rumbao Aguirre, J. Pradas Chía, P. Priego Ruíz

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: La incidencia de la Tuberculosis (TBC)

está aumentando en todas sus formas, debido a inmigra-
ción, mayor porcentaje de inmunodeprimidos y aparición
de cepas multirresistentes. Dentro de las extrapulmona-
res, la diseminada requiere plantear tratamientos más
agresivos, aumentando los efectos secundarios como la
hepatotoxicidad. Se exponen 3 casos clínicos de TBC di-
seminada con hepatotoxicidad:

Caso 1: Niño de 3 años con fiebre prolongada y hepa-

toesplenomegalia. Pruebas complementarias: leucocito-
sis con neutrofilia, PCR 89,15mg/L. Intradermorreacción
(IDR) Mantoux 7 mm, radiografía de tórax con patrón miliar,
ecografía abdominal (abscesos compatibles con tubercu-
lomas). Se inicia tratamiento con cuatro fármacos (isonia
cida+rifampicina+pirazinamida+etambutol), apareciendo
hepatotoxidad a los 3 días desde el inicio. Se suspende
durante 1 semana, reintroduciéndose de forma gradual.

Caso 2: Niño de 14 meses que ingresa por neumonía

refractaria a antibiótico. Presenta crisis convulsiva febril y
somnolencia. Pruebas complementarias: PCR 71,5 mg/L.
Rx tórax: patrón miliar. IDR Mantoux negativo. LCR: hipo-
glucorraquia, proteinorraquia, linfocitos 88%. Se instaura
tratamiento con cuatro fármacos (isoniacida+rifampicina+
pirazinamida+estreptomicina) y corticoides por afectación
del SNC. A los 6 días, desarrolla hepatotoxidad por lo que
se retiró el mismo durante 6 días, normalizándose la fun-
ción hepática.

Caso 3: Niño de 3 años que ingresa por fiebre de 17

días de evolución y masa mesogástrica de consistencia
dura y adenopatías cervicales e inguinales de tamaño
significativo. Pruebas complementarias: leucocitosis con
neutrofilia, PCR: 283mg/L, IDR Mantoux negativo, TAC to-
racoabdominal (patrón miliar pulmonar y masa abdomi-
nal). Se inicia tratamiento con cuatro fármacos (isoniacida
+rifampicina+pirazinamida+etambutol). A las 48 horas, se
detecta elevación de enzimas hepáticas suspendiéndose
el tratamiento con respuesta favorable.

Comentarios: Ante una fiebre de origen desconocido

debe plantearse el posible origen tuberculoso. Si se sos-
pecha de TBC diseminada es necesario realizar estudio
de extensión, incluyendo punción lumbar e iniciar trata-
miento con 4 fármacos durante un periodo prolongado

(9-12 meses). Vigilando la aparición del efecto secundario
más frecuente, la hepatotoxicidad. Si es leve, no requiere
modificarlo. En caso de gravedad, está indicado suspen-
der el tratamiento hasta normalización analítica para en-
tonces reiniciarlo o modificarlo. Debemos conocer bien las
pautas de reintroducción de los antituberculosos y las in-
dicaciones del uso de corticoides.

Enfermedad de kawasaki: revisión de casos

acontecidos en los últimos 5 años

Autor(es): L. García García, F.J. Dávila Corrales, J.J. Pérez
Guerrero, E. Palma Zambrana, B. Serrano Moyano, P.
Comino Vázquez, C. Flores González

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Introducción: La enfermedad de Kawasaki es lavas-

culitis sistémica con mayor incidencia en niños pequeños.
De origen desconocido, su diagnóstico es clínico. Es la
causa más frecuente de cardiopatía adquirida.

Objetivo: Describir las características epidemiológicas,

clínicas y evolutivas de los pacientes que ingresaron con
diagnóstico de sospecha de Kawasaki en nuestro hospital.

Material y métodos: Estudio retrospectivo de historias

clínicas de pacientes ingresados en nuestro hospitalcon
diagnóstico de sospecha de enfermedad de Kawasaki en-
tre los años 2008-2012.

Resultados: Se incluyen 22 pacientes, 77% varones y

23% mujeres, edad media de 2,47 años (1,8 meses -7,14
años). Estancia media de 9,6 días, mediana de 5,5 días
(2- 45 días). Las estaciones más frecuente fueron otoño
(36%) y primavera (27%). El signo más frecuente fue el
exantema (100%) y el menos, la adenopatía (27%). Du-
rante el ingreso, el más frecuente fue la conjuntivitis (13%).
Al alta, se diagnosticó Enfermedad de Kawasaki completa
en 9 casos (40,9%); incompleta en 6 (27,9%) y no cum-
plían criterios 7 (31,8%). Se inició tratamiento con gam-
maglobulina (GG) en todos los pacientes (salvo en uno en
fase ya subaguda) en los primeros 10 días del comienzo
de la clínica. Hubo 2 casosdeKawasaki refractario que
precisaron repetición de dosis de GG y corticoides; ade-
más, uno de ellos recibió Infliximab. Ecográficamente, pre-
sentaron cardiopatías el 55% de Kawasaki completo; el
66% de Kawasaki incompleto y ninguno de los que no
cumplían criterios. Las alteraciones ecográficas más fre-
cuentes fueron el derrame pericárdico y la ectasia corona-
ria. Hubo 1 exitus.

Conclusiones:
Similar a lo publicado hay predominio de varones, con

mayor incidencia en primavera y otoño.

Destacar que hasta un 30% de los pacientes que in-

gresan con sospecha de Kawasaki finalmente no cumplen
criterios.

El 95% de los pacientes de nuestra muestra recibió tra-

tamiento precoz con GG.

Se obtuvo una mayor proporción de cardiopatías en los

Kawasaki atípicos que en los típicos.

Ecográficamente, nuestros casos presentaron más de-

rrame y ectasia que aneurismas coronarios.

En nuestra serie, casi el 10% de los pacientes fueron

refractarios, precisando mayor tratamiento

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CCIDENTAL

XTREMADURA

Volumen XX Nº 1 Mayo 2013

Meningoencefalitis linfocitarias: revisión

de los años 2011-2012 en el h.U.V. Macarena.

Autor(es): M.T. Andrade Navarro, M.A. Alarcón Álvarez, P.
Terol Barrero, J. Romero Cachaza, J. González- Hachero

Centros: Hospital Universitario Virgen de la Macarena, Sevilla

Introducción y objetivos: Conocer la incidencia de

meningoencefalitis por Enterovirus y VHS en nuestro hos-
pital en los últimos 2 años.

Material y método: Estudio descriptivo retrospectivo

de los casos diagnosticados de meningoencefalitis entre
el 01/01/2011 y el 01/11/2012. Se analizaron las varia-
bles: edad, sexo, raza, factores de riesgo, síntomas/sig-
nos, bioquímica y aspecto de LCR, PCR del LCR, glu-
cemia, tratamiento empírico, días de ingreso, estación,
pruebas complementarias, complicaciones, recurrencias
y secuelas.

Resultados: Son 31 niños, con edad media de 4,3

años (rango 2 meses - 10 años). Distribución por edad:
2 casos en menores de un año (6.5%), 10 casos entre
1 y 3 años (32.2%) y 19 casos en mayores de 3 años
(61.3%); distribución por sexo: 12 niñas (38.7%) y 19 ni-
ños (61.3%), Ningún caso presentaba factores de riesgo.
Mayor incidencia en primavera (14 casos, 45.2%). El sín-
toma más frecuente fue fiebre (27 casos, 87.1%). Presen-
cia de signos meníngeos en 25 casos (80.6%). Pruebas
complementarias: Bioquímica LCR: Liquido claro y gluco-
rraquia normal en 31 casos (100%); proteinorraquia nor-
mal en 29 casos (93.5%) y elevada en 2 (6.5%); celulari-
dad alterada en 26 casos (83.9%), de éstos, a expensas
de MN en 15 (57.7%) y de PMN en 11(42.3%). La PCR en
LCR se realizó en 30 casos (96.8%), siendo 22 casos po-
sitiva (73.3%), de ellos: 19 a enterovirus (86.4%) y 3 a VHS
(13.6%). Estancia media hospitalaria: Meningoencefalitis
por enterovirus 3,3 días y por VHS 18.6 días. Se realizaron
pruebas de imagen en 7 casos (22.5%): RNM en 3, TC
en 3 y en 1 caso RNM+TC. Ningún paciente de los estu-
diados presentó complicaciones, secuelas o recurrencias.

Conclusiones: La relación niño:niña fue 1.5:1. Mayor

incidencia de casos en primavera. La fiebre y los signos
meníngeos estuvieron presentes en la mayor parte de ca-
sos. Glucorraquia y proteinorraquia fueron normales casi
en el 100%. Celularidad del LCR alterada en 5 de cada 6
casos. La PCR de LCR fue positiva en 3 de cada 4 casos,
más frecuente a enterovirus. Estancia media hospitalaria
6 veces mas prolongada en meningoencefalitis por VHS
que por Enterovirus. Ningún paciente presentó complica-
ciones, secuelas o recurrencias.

Comparación de dos epidemias de bronquiolitis

aguda. Utilidad del SSH3%

Autor(es): J.J. Pérez Guerrero, R. Corral Merino, L. García
García, F.J. Dávila Corrales, B. Serrano Moyano, E. Palma
Zambrana, P. Comino Delgado, J.C. Flores González, T.
Aguirre Copano

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Introducción: La bronquiolitis es la causa más fre-

cuente de ingreso en los lactantes, con incidencia del
10% (1-5% requerirán ingreso). El suero salino hipertónico
al 3% (SSH3%) es el tratamiento recomendado por las
nuevas guías clínicas basadas en la evidencia para su tra-
tamiento. Nuestro objetivo es comunicar la casuística de
las bronquiolitis ingresadas en nuestro Hospital desde que

está protocolizado el tratamiento con SSH3%, comparán-
dolo con la época del uso del suero fisiológico.

Metodología: Revisión de las historias clínicas de las

bronquiolitis que han requerido ingreso en el hospital de
Puerta del Mar de Cádiz desde octubre de 2008 a mayo
de 2009 (grupo preSSH3%) y las historias desde octubre
2011 a mayo 2012 (grupo SSH3%)

Resultados: En el grupo preSSH3%se incluyeron 112

lactantes con una edad media de 78 días de vida, con un
60% varones. El 66% fueron VRS positivo. El 100% fueron
tratados con nebulizaciones de Salbutamol y suero salino
fisiológico. La estancia media fue de 7 días. Se adminis-
traron corticoides en un 22% de los pacientes durante su
estancia, y antibióticos en un 25%. Un 14,3% requirieron
ingreso en UCIP, ninguno ventilación mecánica. La morta-
lidad fue 0%.

En el grupo SSH3% se incluyeron 95 lactantes, edad

media de 67 días de vida, 54,7% varones.El 71% fueron
VRS positivo. El 95,8% fueron tratados con SSH3% +
Adrenalina. La estancia media fue de 4,86 días. Se admi-
nistraron corticoides en un 4,2% de los pacientes durante
su estancia, y antibióticos en un 21,1%. Un 12,6% requi-
rieron ingreso en UCIP, ninguno ventilación mecánica. La
mortalidad fue 0%.

Conclusiones:
- Los datos demográficos y la incidencia del VRS son

similares en ambas muestras.

- Destacar la reducción de la estancia media hospitala-

ria en el grupo tratado con SSH3% +Adrenalina.

- Los corticoides, que no han conseguido demostrar

disminución de la estancia hospitalaria, se han utilizado de
forma considerablemente menor en el grupo SSH3%. Uso
de antibioterapia similar en ambos grupos.

- La tasa de ingresos en UCIP, necesidad de ventilación

mecánica y mortalidad ha sido similar en ambos periodos,
aunque la muestra es pequeña para alcanzar significado
estadístico.

Complicaciones de la varicela en edad pediátrica

Autor(es): R. González Villén, J.S. Vílchez Pérez, M. García
Sánchez, C. Sierra Córcoles, Á. Ávila Casas, J. De La Cruz
Moreno

Centros: Hospital Materno-Infantil. Complejo Hospitalario
De Jaén

Introducción y objetivos: La varicela es una enfer-

medad común habitualmente benigna y muy contagiosa,
pero que puede presentar complicaciones, a veces gra-
ves, que comprometen la vida. Se presenta un caso clí-
nico que cursó con varias complicaciones de la varicela
que podrían haberse evitado.

Observación clínica: Niña de 3 años con cuadro de

varicela sobreinfectada (2º caso familiar) y fiebre desde
hace 4 días. Hace 48 horas asocia decaimiento. Placas
exantemáticas escarlatiniformes en MMII, genitalesglúteos
y tronco. Lengua aframbuesada. Labios agrietados. Des-
camación de pulpejos y labios mayores. Faringe hiperé-
mica. Se sospecha varicela sobreinfectada por S. pyoge-
nes ó S. aureus (escarlatina secundaria a varicela ó im-
pétigo-síndrome tóxico estafilocócico), iniciándose trata-
miento empírico. Posterior dolor e induración en piel de
hemiabdomen inferior, zona genital, mano derecha y MMII.
Lesiones pustulosas con secreción purulenta con cultivo

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positivo a S.aureus. Antibioterapia dirigida con cloxacilina,
penicilina y mupirocina tópica. Ingresa en UCIP por oligu-
ria, mejorando a las 72 horas. Comienza fiebre de 40ºC
con afectación del estado general, se inicia despistaje
de complicaciones sistémicas de varicela, siendo negati-
vas. Empeoramiento de las lesiones impetiginizadas (ec-
tima) con cultivo negativo. Tratamiento con vancomicina y
amikacina. Dolor a la extensión de rodillas, diagnosticado
artritis reactiva.Al alta, lesiones residuales de cicatrización
y descamación de los pies. Mejoría en la movilización de
los MMII.

Pruebas complementarias: Hemograma: 26640 leu-

cocitos (70% PMN, 27% linfocitos). PCR 152 mg/L, resto
normal.Hemocultivo y cultivo de exudado faríngeo: negati-
vos. Cultivo de secreciones: positivo para S.aureus. Rx de
tórax, ecocardiografía, sedimento de orina y hemocultivo:
normales. Ecografía de caderas y rodillas: derrame articu-
lar en ambas caderas y rodillas. PCR al alta 10 mg/L. Fun-
ción renal y hepática normales.

Comentarios:
1-Las complicaciones más frecuentes en los niños sa-

nos son las sobreinfecciones cutáneas, pudiendo ser el
foco inicial de un proceso bacteriémico-séptico-tóxico.

2-Aunque las complicaciones de la varicela son más

frecuentes en adultos e inmunodeprimidos, el mayor im-
pacto de éstas se produce en los niños (90% de los ca-
sos).

3-Resaltar la importancia de la prevención mediante la

vacunación, y en su defecto, el tratamiento precoz con
aciclovir, al ser un segundo caso familiar.

Entidades infecciosas poco frecuentes en un

paciente con neutropenia congénita grave

Autor(es): J.S. Vílchez Pérez, E. García Jiménez, I. Peláez
Pleguezuelos, A. .B. López García, I.M. Sánchez Sánchez, J.
De La Cruz Moreno

Centros: Hospital Materno-Infantil. Complejo H. de Jaén.

Introducción: La neutropenia congénita grave es una

enfermedad que conlleva alta comorbilidad infecciosa, so-
bre todo cutánea y de vías aéreas superiores producidas
por estafilococos, estreptococos y Pseudomonas spp.
El tratamiento con filgastrim ha disminuido la incidencia
de infecciones graves. Presentamos el caso de un pa-
ciente neutropénico que en sus 2 primeros años de vida
cursa múltiples otitis media agudas (OMA) de repetición
por Haemophilus spp y que, como complicación del trata-
miento antibiótico reiterado, cursa dos cuadros de colitis
pseudomembranosa.

Observación clínica: Varón de 2 años que tras bacte-

riemia por Pseudomona aeruginosa y ectima gangrenoso
a los 5 meses de vida es diagnosticado de neutropenia
congénita grave ELA-2 (autosómica dominante), primer
afecto en la familia. Recibe filgastrim subcutáneo hasta
10 mcg/kg/día. Cursa procesos febriles diagnosticados
de OMA de repetición, cada 5 semanas en período in-
vernal. En cultivos realizados el primer año se aísla Hae-
mophilus influenzae B sensible a ampicilina. En el último
año comienza a aislarse Haemophilus influenzae B, cepa
no capsulada BLNAR resistente a penicilinas y cefalos-
porinas por mecanismo no betalactamasa dependiente,
necesitando tratamiento con quinolonas. Tras una OMA
ingresa por fiebre sin foco y abdominalgia. Inicia terapia
empírica con amikacina y ceftazidima, manteniendo fil-

gastrim. Empeoramiento a las 48 horas y acidosis láctica,
precisando terapia de soporte 48 horas en UCIP. Se aísla
toxina de Clostridium difficile en heces, iniciando vancomi-
cina oral con buena repuesta. A los 4 meses y tras cursar
2 OMA intercurrentes, reinicia clínica digestiva con nuevo
aislamiento de toxina, estableciéndose rápido tratamiento
dirigido que favorece un alta precoz y sin complicaciones
durante su ingreso.

Comentarios:
1.-La neutropenia congénita grave conlleva la aparición

de múltiples infecciones que precisan amplia antibiotera-
pia e ingresos hospitalarios que condicionan aparición de
cepas bacterianas resistentes.

2.-No todos los serotipos de Haemophilus spp son

sensibles a penicilinas, existiendo un mecanismo de re-
sistencia no betalactamasa dependiente, con implicación
del gen ftsI.

3.-Una de las complicaciones de la antibioterapia en

estos pacientes es la colitis pseudomembranosa, que si
no se diagnostica precozmente puede ser grave.

4.-En pacientes neutropénicos con clínica abdominal

ha de incluirse en el estudio inicial la determinación de
toxina de Clostridium difficile.

Meningoencefalomielitis por enterovirus

Autor(es): R. Berzosa López, M.D. Mora Ramírez, J.
Martínez Antón

Centros:

Ugc Pediatría. Unidad De Neurología Infantil.

Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga

Introducción: La asociación entre EMAD (encefalomie-

litis aguda diseminada) y enterovirus existe, aunque pocos
casos han sido descritos.

Caso clínico: Varón, 7 años y 6 meses, desviación

corporal hacia la derecha cuando camina, decaimiento in-
tenso, y tendencia al sueño de 48 horas de evolución, fie-
bre aislada de 38.5º C hacía 15 horas. Desde hace 15 días
vómitos ocasionales, disminución de la ingesta y cefalea
frontal diaria opresiva. Antecedentes Personales: 2 sema-
nas antes gastroenteritis durante 48 horas. 16 meses pre-
viamente ingreso por crisis parcial secundariamente gene-
ralizada aislada, realizándose electroencefalograma (EEG)
y tomografía computarizada (TC) cráneo, no inició trata-
miento anticomicial; una semana antes del ingreso actual,
crisis parcial secundariamente generalizada, realizándose
resonancia magnética (RMN) craneal, y EEG, instaurán-
dose tratamiento con oxcarbazepina que 5 días después
se cambió a levetiracetam por rash cutáneo.Exploración:
Mediano estado general, somnoliento. Glasgow 15, orien-
tado y colaborador. Exámenes complementarios:

- Primer ingreso: EEG: focalidad paroxística de ondas

lentas y punta-onda irregular parieto-temporal izquierda;
TC: normal.

- Segundo ingreso: RMN: normal; EEG: frecuentes

descargas de ondas lentas frontotemporales derechas y
ocasionalmente temporales izquierdas.

- Ingreso actual: punción lumbar: hipertensión intracra-

neal (30 cm H20). RMN: focos de afectación parenquima-
tosa profunda talámica y medular compatibles con ence-
falomielitis aguda; reacción en cadena de la polimerasa
positiva a enterovirus.

Evolución: Inició tratamiento con Acetazolamida. A los

4 días, empeoramiento del estado general, signos me-

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Volumen XX Nº 1 Mayo 2013

níngeos positivos, paraparesia flácida y globo vesical. Se
realizó RMN de cráneo y columna y PCR en líquido ce-
falorraquídeo (LCR). Se pautó tratamiento con bolos de
metilprednisolona iv e inmunoglobulina iv, buena evolu-
ción clínica. Al alta hiperreflexia inferior y marcha espás-
tica, buena evolución posterior desapareciendo la clínica
y RMN normal.

Conclusiones:
- Ante afectación motora y alteración de la conciencia

debemos realizar RMN para descartar afectación paren-
quimatosa, en este caso se produjo una evolución más
rápida de lo habitual en la RMN que en otras etiologías.

- A pesar de que numerosos agentes infecciosos están

implicados en la EMAD, es difícil aislarlos en LCR.

Estenosis hipertróficas de píloro en los últimos dos años

Autor(es): F.J. Dávila Corrales, J.J. Pérez Guerrero, L.
García García, B. Serrano Moyano, P. Comino Vázquez, E.
Palma Zambrana, C. Flores González

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Objetivos: describir las características demográficas,

clínicas y diagnósticas de los casos de estenosis hiper-
trófica de píloro (EHP) ingresados en nuestro hospital. La
base anatomofuncional es la hipertrofia de la musculatura
del píloro, el espasmo y el edema de la mucosa. Se con-
sidera un posible carácter genético. La clínica típica es
un cuadro de vómitos postprandiales a los 15-25 días del
nacimiento. El diagnóstico se establece con ecografía ab-
dominal. La demora en el tratamiento y/o el diagnóstico
puede causar complicaciones como deshidratación con
alcalosis metabólica hipoclorémica.

Material y métodos: revisión retrospectiva de las histo-

rias clínicas de los pacientes ingresados en los últimos dos
años en nuestro hospital con el diagnóstico al alta de EHP.

Resultados: se incluyen 18 pacientes, 14 varones

(77.7%) y 4 mujeres (22.2%) con unaedad media al in-
greso de 40 días (mediana 35 y rango 20-125). Antece-
dentes familiares de EHP en 2 de ellos (11.1%). Clínica-
mente, el 100% presentaron vómitos y pérdida de peso;
8 (44.4%) con trastorno metabólico, de los cuales sólo
4 (22.2%) necesitaron corrección. Ecográficamente pre-
sentaron aumento del grosor (media de 4.71 milímetros)
y del canal pilórico (media de 18.98 milímetros). El tiempo
medio hasta la intervención fue de 1,88 días (rango 0-5),
siendo de 2,25 en los que se realizo corrección frente a
1,78 en los que no se realizó. El tiempo medio entre la in-
tervención y el alta fue de una media de 3.11 días (rango
1-7). La estancia media hospitalaria fue de 5 días (rango
2-10), 7.25 en los que hubo corrección frente a 4.35 en
los que no se realizó.

Conclusiones:
- Destacar el alto porcentaje de varones que presentó

EHP y el antecedente familiar paterno de dicha patología.

- En nuestra serie, los pacientes se presentaron en una

edad más tardía que la publicada.

- El diagnóstico y tratamiento de la EHP han de reali-

zarse precozmente para evitar las complicaciones.

- Comentar el alto porcentaje de pacientes con tras-

torno del equilibrio ácido-base (casi 50%).

- Los pacientes que requieren corrección de la alcalosis

presentan fecha de intervención y estancia más alargada.

Características de la donante de leche en un

Banco de Leche Hospitalario.

Autor(es): B. Guerrero Montenegro, E. Martin Alvarez, J.A.
Hurtado Suazo, M.A. Garzon Casanova

Centros: Hospital Universitario Virgen de las Nieves,Granada

Introducción: La donación de leche humana es un

acto conocido desde la antigüedad. La aparición de ban-
cos de leche humana en los últimos años ha permitido re-
gularizar esta práctica y conocer las características socio-
sanitarias de las donantes. El objetivo de este estudio es
describir el perfil de las donantes en un Banco de Leche
(BLH) ubicado en una Unidad Neonatal (UN).

Material y métodos: Se realiza un estudio descriptivo

analizando los datos de las donantes desde junio de 2010
a octubre 2012. Se analizaron las siguientes variables:
edad media, formación académica, motivaciones para la
donación, satisfacción con la donación, volumen de le-
che donada, tiempo medio de donación. Se utilizó el pro-
grama informático SPSS 19.0.

Resultados: La edad media de las donantes en el pe-

riodo de estudio fue de 32,5 años. El 52,3% tienen forma-
ción universitaria. La motivación principal para la donación
de leche fue ayudar a recién nacidos enfermos (82,6%).
El tiempo medio de donación fue 75 días (rango de 1 a 4
meses), con una mediana de volumen donado de 2200
ml. El 69,6% de donantes conocieron el BLH por el per-
sonal de la Unidad de Neonatología, donde está ubicado.
El 95,7% recomendaría la donación a otras madres, y el
100% volvería a ser donante. El 97,8% de las donantes se
ha sentido apoyada durante su periodo de donación por
el personal del BLH.

Conclusiones: La donación de leche a bancos de le-

che humana es un acto altruista, de madres cuya moti-
vación principal es la ayuda a recién nacidos vulnerables.
Las donantes describen como muy satisfactoria su expe-
riencia y lo recomendaría a otras mujeres.

El personal de la Unidad Neonatal donde se ubica el

Banco de leche, contribuye a la captación de donantes
proporcionando información a las mismas. El BLH apoya
a las donantes durante su periodo de donación.

Síndrome de beckwith-wiedemann.

Análisis clínico-epidemiológico de 6 casos.

Autor(es): E. Jiménez Nogueira, E. Cobo Vázquez, M.D.R.
Jiménez Liria, J. Espín Gálvez, P. Aguilera Sánchez, A.
Bonillo Perales

Centros: Hospital Torrecárdenas, Almería

Introducción: El síndrome de Beckwith-Wiedemann

(SBW) es una enfermedad congénita, polimalformativa y
poco frecuente (1:13.700 nacimientos). Suele haber afec-
tación del cromosoma 11p15.5. El diagnóstico es clínico,
asociando macrosomía, macroglosia, onfalocele, hipoglu-
cemia, dismorfias craneofaciales, visceromegalia, hemihi-
pertrofia y riesgo aumentado de tumores embrionarios (tu-
mor de Wilms el más frecuente). El diagnóstico diferencial
se debe realizar con otros síndromes de sobrecrecimiento
(Ej.: Síndrome de Simpson Golabi Behmel). El tratamiento
debe dirigirse al control de la hipoglucemia neonatal de los
primeros días y a la corrección quirúrgica de los defectos
de la pared abdominal. Es fundamental una vigilancia es-
trecha de estos pacientes.

Objetivo: Describir las características clínicas, evolu-

Volumen XX Nº 1 Mayo 2013

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tivas y complicaciones de los casos de SBW en nuestro
hospital.

Material y métodos: Estudio descriptivo retrospec-

tivo con las características clínico-epidemiológicas de los
6 casos de SBW identificados en nuestro hospital entre
Enero del año 2000 y Septiembre de 2012.

Resultados: Todos nuestros casos cumplen los crite-

rios clínicos de Weksberg et al (2001). Cuatro son pre-
términos y dos a término límite. Tienen macroglosia el
100%, siendo la forma de presentación inicial en todos.
Los defectos de la pared abdominal son la segunda más
frecuente, dos asociaron hernia umbilical y tres onfalo-
cele. La macrosomía se observó en 4 de ellos. Dos fueron
diagnosticados intraútero de onfalocele, interviniéndose
precozmente. Dos fueron diagnosticados en las primeras
semanas y cuatro en la consulta de Neonatología. Tres
casos presentaron glucemias en límites inferiores de la
normalidad, respondiendo al tratamiento médico eficaz-
mente. Se realizó estudio genético en los seis, cinco fue-
ron positivos, encontrándose en ellos una hipometilación
anormal en región del centro imprinting centromérico del
cromosoma 11p, y uno se encuentra pendiente. Durante
la evolución, cuatro de ellos han presentado visceromega-
lia (hepatomegalia, sobre todo).

Ninguno ha desarrollado tumores embrionarios hasta

la fecha. Todos presentan evolución muy favorable, den-
tro de un programa de seguimiento riguroso (marcadores
bioquímicos y estudios ecográficos).

Conclusiones:
El SBW se asocia más frecuentemente con macroso-

mía, macroglosia y defectos de la pared abdominal.

Resaltamos que un diagnóstico de sospecha es funda-

mental ante los casos de menor expresividad clínica dada la
necesidad de un seguimiento estrecho de estos pacientes.

Púrpura de schonlein-henoch: ¿está cambiando la etiología?

Autor(es): E. De Santiago García-Caro, E. Núñez Cuadros,
R. Galindo Zavala, G. Díaz Cordovés-Rego

Centros: Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga

Antecedentes: la púrpura de Schonlein-Henoch (PSH)

es la vasculitis más frecuente en pediatría caracterizada
por el depósito de Ig A en la piel y glomérulo renal. El
principal agente desencadenante es el Estreptococo A,
aunque el Mycoplasma también se asocia con frecuencia.

Material y métodos: estudio descriptivo prospectivo

de los pacientes diagnosticados de PSH en Urgencias y
seguidos en el servicio de Reumatología (enero-diciem-
bre 2011). El diagnóstico se estableció según los criterios
Ankara 2008.

Resultados: se recogieron 23 pacientes (12 varones)

con edades entre 2-11 años (media 4.59), siendo otoño la
estación más frecuente al debut y, la infección respirato-
ria de vías altas el principal factor desencadenante. Como
clínica más frecuente destacó la afectación articular (19
pacientes) predominante en tobillo y rodilla, con derrame
articular en tan sólo dos casos; en segundo lugar, la clí-
nica gastrointestinal (14 pacientes) con dolor abdominal
en todos, vómitos en siete y hemorragia digestiva en seis
(uno con hematoma duodenal); y en tercer lugar, la altera-
ciones renales (8 pacientes) con hematuria en siete, pro-
teinuria en tres e hipertensión arterial en uno. Otras ma-
nifestaciones fueron edema testicular y palpebral. Como

hallazgos analíticos destacaron la elevación de la VSG, Ig
A y/o ASLO, no presentando ningún caso hipocomple-
mentemia ni ANA o ANCA positivos. El estudio etiológico
demostró Estreptococo A en dos de los nueve frotis reali-
zados (22%), serología Mycoplasma (solicitada en todos)
en cuatro (17%), y Salmonella en el paciente con diarrea
como factor desencadenante. Todos los pacientes reci-
bieron tratamiento sintomático, combinado con corticoi-
des en 9 casos, siendo las indicaciones más frecuentes:
hemorragia digestiva, afectación testicular o artralgias in-
capacitantes. Requirieron ingreso 7 pacientes, el segui-
miento medio fue 140 días y se detectaron recaídas en un
caso y hematuria y/o HTA persistente en dos.

Conclusiones:
1. La IgA juega un papel fundamental, como demuestra

su elevación en el 39% de nuestros pacientes.

2. Aunque el estreptococo es el agente infeccioso más

implicado, queremos destacar el papel del Mycoplasma.

3. Fue infrecuente el compromiso renal (2 pacientes), afir-

mando que se trata de una vasculitis de buen pronóstico.

4. Destaca el escaso número de recidivas (1 paciente),

probablemente debido al corto periodo de seguimiento.

Consulta pediátrica prenatal en gestaciones de

riesgo. Justificación de su creación

y resultados en los ultimos 7 años

Autor(es): J.M. Guzmán Cabañas, M. Miño Mora, E. Gómez
Guzmán, A.A. Alcoba Conde, R.L. Rueda García, I. Tejero
Mateo, S. Carrasco Rico

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: Esta demostrado con nivel de evidencia

1 y fuerza de recomendación A que la consulta pedia-
trica antes de nacer mejora la salud física y psíquica de la
madre y del futuro recién nacido. La consulta puede ser
preconcepcional o durante la gestación. Los fines a con-
seguir con los padres, dependerá si el embarazo cursa
normal o es para gestantes de riesgo, cumpliendo el neo-
natólogo un papel importante en el apoyo diagnóstico y
seguimiento de las gestaciones con riesgo fetal.

Objetivo: Informar sobre la patología fetal, posibilida-

des terapéuticas, planificar el lugar y momento idóneo para
el parto, decidir el momento del ingreso y contactar con
los equipos implicados en el tratamiento fetal y neonatal.
Creación de vínculos entre el Neonatológo y futura familia.

Material y método: La planificación se realizo entre las

Secciones de Neonatología y Medicina Fetal, las gestan-
tes subsidiarias de acudir serian las de alto riesgo, por pa-
tología fetal o materna que afectase al feto.

Resultados: Se valoran gestantes con patologías mal-

formativas fetales desde el 2006 – 2012.

Tabla I

Renales

Diges-

tivas

Neurolo

Cardiop Óseas

Otras

totales

2006

2007

2008

2009

2010

2011

2012

Totales

156

432

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Volumen XX Nº 1 Mayo 2013

La patología mas frecuente es la renal, la mas grave las

cardiopatías congénitas, estas de gran importancia para
la programación del momento del parto, lugar y coordina-
ción con los equipos que intervendrán en el tratamiento
del RN al igual las malformaciones digestivas (gastrosqui-
sis, onfalocele, atresias intestinales, e incluimos en este
apartado los quistes de ovario.

Conclusiones: Creemos que la implantación de esta vi-

sita prenatal, es de gran utilidad el conocimiento precoz de
la patología fetal hace que disminuya la morbilidad causada
por el retraso en el diagnóstico, sobre todo en cardiopa-
tías, malformaciones urinarias y patología digestiva, dismi-
nuyendo las necesidades de antibióticos, drogas vasoacti-
vas, prostaglandinas y tiempos de espera quirúrgicos.

Experiencia en cirugia de la epilepsia infantil

de la unidad de epilepsia refractaria

del hospital virgen de las nieves de granada.

Autor(es): E. Conde Puertas

(1)

, C. Carreras Blesa

(2)

, S. Roldán

Aparicio

(3)

, M.L. Arrabal Fernández

(3)

, M. Medina Navarro

(3)

, A.

Ruíz Jimenez

(3)

, G. Olivares Granados

(3)

, A. Galdon Castillo

(2)

M. Gómez Río

(3)

, H. Busquier Hernandez

(3)

, M. Espinosa

(3)

Centros: (1)virgen de las niev, (2)VIRGEN DE LAS NIEVES,
(3)Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada

Introducción
Nuestra unidad de Epilepsia refractaria está formada

por Neuropediatras, Neurólogo, Neurofisiólogo, Neuroci-
rujano, Medicina nuclear, Neurorradiólogo y Neuropsicó-
loga clínica. En todos los pacientes se realiza historia de
crisis y fármacos; monitorización video-EEG al menos 48
horas; RM 1.5 T con protocolo específico; corregistro PET
interictal-SCAN con EEG, fusión de imágenes de RM con
bipolos y DYCON y estudio neuropsicológico.

Material y método: Revisión retrospectiva de menores

de 14 años evaluados en nuestra Unidad de Epilepsia Re-
fractaria. Se recogen: procedencia, pacientes intervenidos
(características clínicas, diagnóstico, intervención, evolu-
ción, complicaciones y clasificación Engel), pacientes no
intervenidos y casos pendientes de estudio. Se consen-
súa la idoneidad o no del paciente para cirugía valorando
las posibilidades de control de las crisis y mejora en su
calidad de vida.

Resultados:
Se han evaluado un total de 30 pacientes de diferente

procedencia.

- 9 cirugías: 3 pacientes con displasia frontal y uno

con displasia temporal, 2 hemimegalencefalias, 1 paqui-
giria sobre Nevus de Jadashon, un VNS y un glioma. To-
dos ellos con resultados bastante favorables, en su mayor
parte en estadio IA de Engel, aunque 2 de ellos han preci-
sado reintervención y algunos aún no valorables definitiva-
mente por corta evolución.

-10 pacientes evaluados considerados no candidatos

a cirugía por falta de seguimiento, no localización de zona
epiléptogena o decisión familiar.

- 7 pacientes pendientes de completar evaluación y es-

tudio en este momento

- 3 pacientes evaluados pendientes de sesión multidis-

ciplinar para decisión quirúrgica.

- 1 pendiente de quirófano para VNS.
Discusión – conclusiones
En la actualidad la cirugía de la epilepsia es una opción

real para el control de algunas epilepsias hasta ahora con-
sideradas refractaria. El avance en las técnicas diagnósti-
cas y la experiencia acumulada en estos años la convierten
en una actitud terapéutica cada vez más de primera línea.
En muchos casos es curativa y en otros permite una me-
jora de la calidad de vida reduciendo crisis y / o FAES y me-
jorando el desarrollo psicomotor. Es necesario un equipo
multidisciplinar y unidades de referencia con experiencia.

Utilidad de la leche humana en las unidades

neonatales. Impacto de actividad de un

banco de leche hospitalario.

Autor(es): L. Serrano López, A. Campos Martínez, M. Peña
Caballero, A. García

Centros: Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada

Introducción: La leche materna (LM)es el alimento de

elección para todos los neonatos y especialmente para
prematuros y neonatosenfermos. Son conocidas las ca-
racterísticas beneficiosas de la LM sobre prevención de
infecciones y enfermedades cardiovasculares a largo
plazo, mejor tolerancia digestiva y sobre el correcto neu-
rodesarrollo del recién nacido, especialmente en aque-
llos recién nacidos más vulnerables. Cuando no se dis-
pone de leche de la madre, la leche materna donada es
el alimento de elección. OMS. Nutrición del lactante y del
niño pequeño. Estrategia mundial para la alimentación
del lactante y del niño pequeño. Informe de la Secretaría.
55ª Asamblea Mundial de la Salud. 16de abril de 2002.
A55/15. Ginebra, http://www.who.int/gb/EBWHA/PDF/
WHA55/EA5515.PDF

Objetivo: Analizar las características de los recién na-

cidos que han recibido leche humana donada (LHD) tras
la implantación del banco de leche (BLH) en nuestro
hospital.

Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo

sobre los recién nacidos (RN) ingresados en la Unidad de
Neonatología. Se analizó: patologías que presentaban RN
por la que recibían LHD, periodo de tiempo que la recibie-
ron, volumen recibido, satisfacción de los padres con el
BLH de RN ingresados.

Resultados: De los RN que recibieron LHD, 62% fue-

ron pretérminos menores de 32 semanas, (media de 10
días). El volumen total administrado a estos pacientes en
el periodo de estudio fue 56.9 litros. Un 18% de los re-
ceptores fueron neonatos con crecimiento intrauterino re-
tardado (volumen total 19.4 l) Un 15% de receptores fue-
ron neonatos con patologías graves (isoinmunización Rh,
encefalopatía hipóxico-isquémica) (Volumen 15.4 litros) y
4,4% fueron neonatos intervenidos de cirugía abdominal
(volumen 0.5 litros).

Todos los padres de RN enfermos reconocieron el be-

neficio de LHD sobre sus hijos y recomendarían su recep-
ción a otros padres en sus mismas circunstancias.

Conclusiones: Los recién nacidos grandes prematu-

ros o gravemente enfermos se ven especialmente benefi-
ciados de la administración de LH. El BLH ha transmitido
la importancia de la leche materna para los neonatos en-
fermos a sus progenitores porque perciben esta actividad
como beneficiosa para sus hijos. La LHD a través de la im-
plantación de los BLH debe ser promovida como mejora
en la calidad asistencial de estos pacientes.

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Mejores resultados neurologicos en hijos

de madre con preeclampsia tras tratamiento

con sulfato de magnesio

Autor(es): A.A. Alcoba Conde, I. Tofé Valera, N. Saldaña
García, M.D. Ruíz González, P. Jaraba Caballero, L. Rueda
García, J. Guzmán Cabañas

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Introducción: La tasa de mortalidad asociada a pre-

maturidad ha mejorado en las ultimas décadas pero la
morbilidad neurológica de los recién nacidos (RN) super-
vivientes sigue siendo un reto para los obstetras y neona-
tólogos. Según la evidencia disponible, el uso de sulfato
de magnesio (SM) como neuroprotector antenatal ante la
inminencia de un parto pretérmino reduce el riesgo de pa-
decer severas secuelas neurológicas en los RN.

Objetivos: Valorar si la administración de SM antena-

tal y con intención de prevenir las crisis convulsivas en hi-
jos de madre con preclampsia tiene efectos beneficiosos
neurológicos a corto plazo y estudiar los posibles efectos
secundarios en gestantes y RN.

Material y metodos: Estudio descriptivo retrospectivo.

Revisión de historias clínicas de 125 RN hijos de madre
con preclampsia que precisaron ingreso en Neonatología
en el periodo Enero 2005 - Diciembre 2011. Criterios de
inclusión: RN vivo hijo de madre con preeclampsia docu-
mentada e ingresado en la unidad de Neonatología. Crite-
rios de exclusión: éxitus o anomalía congénita grave. Aná-
lisis estadístico con paquete SPSS 18.0

Resultados:De los 125 RN analizados, 59 recibieron

SM antenatal para prevenir las crisis convulsivas mater-
nas. Edad media en momento del parto: 31.1 +/- 4.7 años
y parto por cesárea en 78.4 % sin diferencias significa-
tivas. Presión arterial sistólica significativamente superior
en el grupo de gestantes que recibieron tratamiento con
una media de 170.8 +/- 16.9 mmHg (p<0.01). No se des-
cribieron efectos secundarios en gestantes tratadas ni en
sus RN. No se encontraron diferencias significativas en el
test de Ápgar a los 5 minutos ni en el ph en sangre de cor-
dón. En 5 recién nacidos se detectaron hallazgos de signi-
ficado patológico en las ecografías cerebrales prealta, de
los cuales 4 no recibieron magnesio antenatal.

Conclusiones: Los resultados del estudio están limita-

dos dado que se trata de un estudio descriptivo restros-
pectivo en el que el SM se administró con otra intención
que no fue neuroprotectora sino antihipertensivo. Sin em-
bargo, dado que es seguro tanto para las gestantes como
para sus RN debería considerarse su administración ante-
natal desde la viabilidad del feto hasta las 34 semanas de
edad gestacional.

Miopatía Congénita Central core.

A propósito de un caso pediátrico.

Autor(es): G. Cruz Guerrero, E. Rivas Infante, P. Cruz
Jiménez, Mª M. Viloria Peña, Mª A. Aguilera LLovet, A. Cruz,
P. de Vera, S. Romero, Mª D. Bernal y L. Acosta

Centros: Hospital Valme

Resumen
Presentamos un paciente de 7 años de edad diagnos-

ticado de Miopatía Congénita Central core, que conside-
ramosde gran interés debido a su escasa incidencia, los
complejos métodos que son necesarios para su diagnós-
tico y la importancia de la sospecha clínica precoz, para

evitar la Hipertermia maligna que se presenta en el 25%
de estos pacientes.

El motivo de consulta era torpeza motora, caídas fre-

cuentes y dificultad para el salto y subir escaleras. En los
antecedentes personales destaca la ausencia de movi-
mientos fetales en el último trimestre del embarazo. Parto
por cesárea debido a desproporción y oligoamnios. Test
de Apgar: 7/9. Varicela a los 40 días de vida, tratada con
aciclovir. Desarrollo psicomotor normal, excepto que an-
duvo a los 19 meses de vida. Antecedentes familiares
sin interés. Exploración general normal. SNC: maniobra
de Gowers positiva débil. Reflejos musculares profundos:
muy disminuidos en los 4 miembros. Marcha: normal,
siendo torpe con apoyo de un solo pié. Sube peldaños de
escalera de uno en uno. Ambos gemelos presentan con-
sistencia dura a la palpación, sin pseudohipertrofia. Pies
talos valgos.

Exámenes complementarios: CK: 227 U/L (V. N.: 10-

190). Aldolasa y LDH: límites superiores de la normalidad.
AST, ALT: normales. EMG y VCN: no valorables por nula
colaboración del paciente. Biopsia de músculo cuadri-
ceps izquierdo. Se realizan las técnicas habituales para
músculo: HE, Tricrómico, Oil Red-O, PAS y técnicas his-
toenzimáticas (COX, SDH, NADH, ATPasas 9,4, 4,6 y 4,4.
Se encuentra músculo sin fibrosis ni sustitución adiposa.
Las fibras sonde formas regulares y tamaños adecuados.
Se observan numerosas lesiones tipo cores, únicas y cen-
trales en un número variable de fibras. Estudio histoenzi-
mático: NADH y SDH: Numerosas lesiones estructurales
tipo cores entre el 10 y el 30% de las fibras. ATPasas: El
98-99% de las fibras son de tipo I. Estudio inmunohisto-
químico: Distrofinas CT, NT y RD), Utrofina, Caveolina-3 y
Disferlina: normales. Estudio genético del gen de la ryano-
dina pendiente de resultados, que aportaremos.

Este caso presenta un gran interés, ya que supone el

16% de las Miopatías Congénitas, e insistimos en la im-
portancia del diagnóstico precoz del tipo Central core,
que da lugar a la Hipertermia maligna.

Cistatina C. Resultados de enfermedad renal

crónica (ERC) precoz en paciente pediátrico

Autor(es): E. Pérez González (1), C. Bermudo Guitarte, M.
Marin Paton (1), S. Caparros Canovas (2)

Centros: (1)Virgen Macarena, (2)H.U.V Macarena, Sevilla

Introducción y objetivos: Cistatina C (Cis C) no está

afectada por la masa muscular, dieta ni superficie corporal,
por lo que se propone como marcador de índice del FG.

Material y métodos: 104 niños controlados en Nefro-

logía Pediátrica con ERC en estadíos 1,2 y 3 .

Estudio estadístico: Análisis descriptivo, test de X

Anova de las variables

Resultados: Etiología: N.cicatricial 23%; N. por reflujo

28%,Riñón único 12,7%,Displasia-hipoplasia renal 4,8%;
Riñón multiquístico 4%, Poliquistosis 1,9%, Glomerulone-
fritis 10%,vasculopatía 5%,enf. oncológica 2%, Esclerosis
tuberosa 1%, Malformación 1%, raquitismo hipofosfaté-
mico 1%, miscelánea 5,2%.

Sexo % % TA > P90 14%,Tratamiento IECAS 16,3 %,

Vit D 3,8 %, antihipertensivos no IECAs 3,8 %, quelantes
4,8 %. EPO GH

Rangos: edad 1-21 años; peso 5,5 -90 kg, talla 60-

170 cm Cis C 0,3-3,1; Cr 0,2-2 mg/dl;mg/L; proteínas to-

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tales 5,3-8,5 gr/dl; albumina 2,9-5,1 gr/dl;urea 1-97 mg/
dl; Cl Cr 33-211 ml/min/1.73 m2, Cl Cis C 25,7-307 ml/
min/1.73 m2, IMC 12-32, , PTH 11-80,

Estadios de ERC ( Schwart): 53,8 % estadío 1 (12,7%

de éstos con FG > 130)34,6% en estadío 2 y 6,7% en es-
tadío 3.

Estadios de ERC (Cistatina): 70,2% estadío 1(43,6% de

éstos con FG > 130), 16,3% en estadío II y 6,7% en es-
tadío III.

Al comparar los grupos en función de la terapia recibida

como muestra de gravedad de la enfermedad, los pacien-
tes con menor filtrado y gravedad por Cis C se correspon-
den realmente con aquellos mas clínicamente afectos y
por tanto con más necesidad de terapia.

Conclusiones: El índice de FG con Cistatina C en los

pacientes pediátricos no difiere del FG por la Cr en esta-
dio 1 de ERC. Sin embargo, en situación de estadio 2 de
ERC, un 16,4 % de los pacientes de estadío 2 es catalo-
gado como estadío 1 por Cis C, y aquellos pacientes ca-
talogados en mayor estadío por Cis C realmente se aso-
cian con más requerimiento de tratamiento. Varios pacien-
tes realmente sintomáticos pasan de estadío 1 a estadío 2
por Cis C. En estadio 3 los índices se asemejan de nuevo.
La utilización de uno u otro método conllevaría cambios
en la supervisión y el pronóstico de una proporción consi-
derable de pacientes.

Urinoma perinatal 2º a hidronefrosis por

estenosis pieloureteral completa

Autor(es): M.M. Blanco Muñoz, R. González Villen, T. Del
Campo Muñoz, Á. Ávila Casas, J. De La Cruz Moreno

Centros: Complejo Hospitalario Ciudad de Jaén, Jaén

Introducción: Un urinoma es una masa fluida o colec-

ción de orina loculada, consistente en la extravación urina-
ria al espacio perirrenal o a la cavidad peritoneal a través
de la comunicación directa o transudación, presentán-
dose como ascitis urinaria. Sus causas son traumatismos
renales, uropatías obstructivas como valvulas uretrales,
obstrucciones ureterales y muy raramente obstrucciones
de la unión ureteropélvica. Representa una complicación
poco común de las obstrucciones urinarias tanto en el feto
como en el recién nacido. Mejor pronóstico en obstruc-
ciones del tracto urinario inferior (en pacientes con válvu-
las de uretra posterior) que en obstrucciones de la unión
ureteropélvica. El diagnóstico se basa en la sospecha clí-
nica junto con pruebas de imagen: ecografía abdominal,
cistouretrografía miccional, gammagrafía renal, urografia
intravenosa y TAC con contraste para perfilar el urinoma.
El tratamiento primario del urinoma es la descompresión,
con posterior cirugia definitiva.

Caso clínico: Recién nacido pretérmino de 36sg, diag-

nosticado intraútero de hidronefrosis derecha. Ecografía
abdominal al nacimiento con leve dilatación de ambas pel-
vis renales y líquido ascítico libre. Abdomen distendido, sin
masas palpables. Imagen subhepática en nueva ecografía
abdominal, con diagnóstico de urinoma tras la realización
de TAC abdominal. CUMS descarta reflujo y válvulas de
uretra posterior; renograma confirma patrón obstructivo a
nivel de la unión pieloureteral derecha. Se realiza interven-
ción quirúrgica: lumbotomía derecha con apertura hasta
fosa renal derecha, con hallazgo de quiste renal subcap-
sular con orificio fistuloso que comunica con caliz medio
y obstrucción completa de la unión pielo-ureteral, tras lo

cual se realiza apertura y drenaje del quiste con cierre del
orificio fistuloso, asi como plastia pielo-ureteral, dejando
catéter doble J y redón perirrenal.

Comentarios:
- La formación del urinoma parece relacionarse con 2

factores: la edad de presentación y la patología subya-
cente.

- La ruptura del urinoma ocurre más frecuentemente en

el momento del nacimiento, aunque también puede ocu-
rrir intraútero.

- Destacar lo infrecuente de su hallazgo como compli-

cación de un proceso obstructivo urinario alto y la impor-
tancia del diagnóstico prenatal para minimizar el deterioro
de la función del riñón afecto.

Síndrome nefrotico congenito tipo finlandes.

A propósito de un caso

Autor(es): G. Viedma Chamorro, M.D.M. Tirado Balague, T.
Del Campo Muñoz, A. Avila Casas, C. Santiago Gutiérrez, J.
De La Cruz Moreno

Centros: Complejo Hospitalario de Jaen

Introducción: El síndrome nefrótico congénito tipo fin-

landés (SNCF) está causado por la mutación de la ne-
frina codificada en gen NPHS1 del cromosoma 19q12-
13,1, de herencia autosómica recesiva. El diagnóstico es
clínico definido por proteinuria severa, hipoalbuminemia y
edema en menores de 3 meses. La biopsia renal confirma
el diagnóstico sin llegar a ser necesaria en caso de es-
tudio genético que demuestre mutación. El objetivo del
tratamiento es controlar proteinuria y edemas, minimizar
infecciones y procesos trombóticos y mejorar la nutrición
consiguiendo condiciones adecuadas para realizar tras-
plante renal, único tratamiento curativo.

Caso clínico: Neonato de 20 días de vida ingresa por

detección de edema moderado de miembros, proteinuria
en rango nefrótico, hipoalbuminemia e hipoproteinemia.
Por persistencia de proteinuria se inicia tratamiento con
IECA, indometacina, hidroclorotiacida, espirinolactona y
dieta hiperproteica. Al generalizarse el edema se inicia per-
fusión de albúmina y bolos de furosemida, consiguiendo
cifras de albúmina aceptables y resolución del edema. Se
confirma trombocitosis, hipotiroidismo, hipogammaglobu-
linemia y alteraciones en la coagulación por lo que inicia
tratamiento con AAS y tiroxina. Estudio genético positivo
mutación tipo Missense en exón 7 y 11 del gen NPHS1.

En consulta comienza deterioro de función renal. Ac-

tualmente presenta ERC estadio 3 con alteración del me-
tabolismo fosfocálcico, anemia, hiperkaliemia e hiperuri-
cemia, hipotiroidismo, trombocitosis y proteinuria masiva
con edemas leves y adelgazamiento de la cortical progre-
siva ecográfica. A pesar de inmunodeficiencia humoral
marcada en 17 meses de vida sólo ha presentado un epi-
sodio de ITU por E.Coli, conjuntivitis por S.Aureus y bron-
quiolitis VRS negativo sin precisar ingreso y manteniendo
albuminemia y proteinemia suficientes para evitar edemas
generalizados e invalidantes.

Conclusiones:
- La falta de complicaciones graves, recaídas e ingresos

hospitalarios pueden estar en relación con el tipo de mu-
taciones que presenta que son catalogadas como leves.

- Con tratamiento adecuado y buen cumplimiento se

pueden evitar reingresos y mejorar por tanto la calidad de

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vida del paciente disminuyendo la ansiedad familiar ante
esta compleja patología.

- El SNCF supone un reto terapéutico, gracias a los úl-

timos avances en el tratamiento se ha conseguido mejorar
el pronóstico permitiendo realizar trasplante renal en mejo-
res condiciones y aumentando las probabilidades de éxito.

Nefronía aguda focal bacteriana,

presentación de un caso clínico.

Autor(es): A.J. Pérez-Aranda Redondo, E. García Jiménez,
T. Del Campo Muñoz, A. Avila Casas, M.D.M. Tirado
Balagué, J. De La Cruz Moreno

Centros: Complejo Hospitalario Ciudad de Jaén, Jaén

Introducción: La nefronía aguda focal bacteriana (NA)

o pielonefritis focal es un cuadro poco común, intermedio
entre pielonefritis aguda (PA) y absceso renal. Se presenta
como una masa inflamatoria sin licuefacción. El germen
responsable más frecuente es E. coli. La clínica es indis-
tinguible de la PA, incluso puede no haber síntomas uri-
narios. El diagnóstico será mediante ecografía, reserván-
dose el TAC para casos dudosos o con evolución tórpida.
Precisa tratamiento intravenoso prolongado. El pronóstico
es habitualmente favorable aunque puede evolucionar a
absceso. El reflujo vesicoureteral es factor predisponente.

Caso clínico: niña de 2 años sin antecedentes de in-

terés, con fiebre de 39ºC de 24 horas de evolución, inicia
tratamiento con cefixima por ITU (orina recogida por bolsa:
125 leucocitos, nitritos positivos). Acude a urgencias al 5º
día por persistencia de la fiebre. Exploración anodina. He-
mograma: Hb: 10.7 g/dL, leucocitos: 9.670, bioquímica
normal, PCR: 175 mg/L. Ecografía renal: imagen triangu-
lar hiperecogénica en polo superior de riñón izquierdo con
disminución de la vascularización al aplicar doppler color.
Hemocultivo: E. coli. Urocultivo negativo. Con sospecha
de NA iniciamos tratamiento intravenoso con gentamicina
y cefotaxima desapareciendo la fiebre a las 36 h. El trata-
miento se mantuvo 2 semanas y una más vía oral. Ecogra-
fía de control normal. En CUMS se aprecia reflujo grado I.

Conclusiones: El diagnóstico se basa en la sintoma-

tología y pruebas de imagen. Descartaremos abscesos y
otras masas renales. El manejo es conservador. Se asocia
a patología del tracto urinario como el reflujo.

Absceso renal con reacción hemofagocítica.

Autor(es): B. Jordano Moreno, M. Medina Martínez, A.
Alcoba Conde, N. Espinosa De Los Monteros Aliaga Cano,
M. Azpilicueta Idarreta, E. García Martínez, M. Antón
Gamero

Centros: Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba

Resumen
Las principales complicaciones de las ITUs febriles son:

nefronía lobar aguda (NLA) y absceso renal; ambas son
entidades de escasa incidencia pero que conllevan una
alta morbilidad, si bien no implican una correlación con un
determinado estadío evolutivo. Consisten en la aparición
de una masa inflamatoria focal a nivel renal. A continua-
ción, presentamos un caso de absceso renal de evolución
tórpida.

Caso Clínico: Niño de 3 años que ingresa por síndrome

febril de 5 días de evolución, sin respuesta a tratamiento
antibiótico, asociado a dolor en flanco derecho junto con
puño-percusión renal positiva. El diagnóstico de sospe-
cha era de PNA que se confirma por ecografía y DMSA,

aunque el urocultivo fue negativo. Se instaura tratamiento
intravenoso con cefotaxima y gentamicina. Entre los ante-
cedentes personales, hidronefrosis bilateral leve sin RVU
asociado en seguimiento por nefrología pediátrica.

Dada la persistencia de la fiebre, después de 7 días de

tratamiento, se realiza nuevo control ecográfico, en el que
se aprecia colección perinéfrica e imagen compatible con
NLA. Se coloca drenaje percutáneo y se amplia cobertura
antibiótica con meropenem y vancomicina. El líquido dre-
nado era de características purulentas, aislándose E. coli.

Tras una leve mejoría inicial reaparece la fiebre, por lo

que se realiza un TAC, objetivándose una imagen com-
patible con absceso renal. Se coloca un segundo drenaje
percutáneo. El paciente experimenta un empeoramiento
con afectación hematológica y alteración bioquímica de
reacción hemofagocítica. Ante la situación crítica del pa-
ciente y la mala respuesta al tratamiento conservador, se
realiza nefrectomía derecha de urgencia encontrándose
un riñón supernumerario adosado a la parte superior del
riñón derecho con uréter propio. Posteriormente, el pa-
ciente evoluciona favorablemente.

Comentarios: Es fundamental sospechar precoz-

mente las posibles complicaciones que pueden apare-
cer en el contexto de una PNA e instaurar un tratamiento
agresivo con el fin de evitar la mala evolución de las mis-
mas. A menudo, tanto la NLA como el absceso renal es-
tán infradiagnosticados. Se considera indicado realizar un
TAC ante una PNA que cursa con aumento del tamaño
renal, masa focal en la ecografía o falta de respuesta al
tratamiento antibiótico.

Diabetes insipida nefrogenica secundaria

a uropatia obstructiva

Autor(es): A.A. Alcoba Conde (1), N. Espinosa De Los
Monteros Aliaga Cano (1), B. Jordano Moreno (1), M.
Azpilicueta Idarreta (1), M. Antón Gamero (1), E. García
Martínez (1), L. Castaño González (2)

Centros: (1)Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, (2)
Hospital de Cruces, Barakaldo

Introducción: La diabetes insípida nefrogénica es una

entidad poco frecuente que se debe a un trastorno de la
reabsorción tubular distal de agua. Cuando la clínica de
poliuria–polidipsia característica aparece en los primeros
meses de vida, la causa más frecuente es una DIN congé-
nita por mutación del gen del receptor V2 de vasopresina.
Sin embargo, es importante descartar las causas de DIN
secundaria como las uropatías obstructivas, nefropatías
intersticiales y debidas a fármacos.

Caso clínico: Lactante de 6 meses con clínica de irri-

tabilidad y poliuria-polidipsia desde el nacimiento y ante-
cedentes de dos episodios previos de infección urinaria
febril. Las ecografías prenatales habían sido normales. En
el contexto de nueva infección se detecta ureterohidro-
nefrosis bilateral severa. En la cistografía se sospecha la
presencia de valvas de uretra posterior realizándose una
cistoscopia que revela la existencia de una estenosis fili-
forme de uretra tipo membrana. Tras su resección y co-
locación de sonda vesical permanente se aprecia mejoría
de la dilatación pero persiste la clínica de poliuria-polidip-
sia de hasta 2 litros diarios y en analítica basal se detecta
hipoosmolalidad urinaria con valores inferiores a osmola-
lidad plasmática por lo que se realiza la prueba de la sed
más desmopresina diagnosticándose diabetes insípida

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nefrogénica. Se inicia tratamiento con hidroclorotiazida
añadiéndose posteriormente indometacina y se solicita
estudio genético para las mutaciones más frecuentes en
el que no se detecta mutación.

Comentarios: La dilatación de la vía urinaria puede ser

manifestación de la poliuria en la diabetes insípida de ori-
gen genético pero no podemos olvidar la obstrucción de
la vía urinaria como causa de diabetes secundaria.

Degeneración gonadal maligna asociada a síndrome de

turner en mosaico. Indicación de cirugía precoz preventiva.

Autor(es): M.I. Gálvez Aguilar, R. Espino Aguilar, A.M. Leal
Ramírez, L. Alonso Romero, P. De Vera Mcmullan, A. Cruz
Rodríguez

Centros: Hospital Universitario de Valme, Sevilla

Introducción: El Síndrome de Turner (ST) es la altera-

ción cromosómica más frecuente en niñas (1/2500-3000
RN). La monosomía del cromosoma X parece producirse
durante las primeras etapas del desarrollo embrionario, lo
que puede explicar la presencia de mosaicismos.

Los hallazgos fenotípicos no siempre van a ser carac-

terísticos, retrasando el diagnóstico en muchos casos, in-
fluyendo negativamente en el pronóstico y calidad de vida.

Caso clínico: Niña de 5.9 años con talla baja desde

el nacimiento (Talla p1, velocidad de crecimiento <p10).
Fenotipo normal. En estudio protocolizado de talla baja
en niñas se evidenció cariotipo compatible con ST en mo-
saico con la siguiente mutación [45X/46XY/45X+mar.ish.
idic(Y)(DYZ3++)], asociada a desarrollo precoz de tumor
gonadal, por lo que se realizó extirpación de ambas gó-
nadas. Inició tratamiento con GH con buena respuesta, y
talla final en p25.

Comentario: La clínica del ST depende del grado de

mosaicismo. Generalmente el diagnóstico se realiza al na-
cimiento, sobre todo si presentan el llamativo pterygium
colli. Pero en ocasiones las características faciales pueden
pasar desapercibidas y se diagnosticará más adelante por
talla baja o amenorrea. Es precisamente la disgenesia go-
nadal, después de la talla baja, la característica más im-
portante en este síndrome. La mayoría de estas niñas pre-
sentan en lugar de ovarios cintillas de tejido conjuntivo,
que conlleva falta de desarrollo de los caracteres sexuales
secundarios, esterilidad y síntomas menopáusicos preco-
ces. Una novedad importante en el manejo de estas chi-
cas está en la importancia de la determinación exhaustiva
del cariotipo, pues se ha visto que aquellos casos de mo-
saico en los que están incluidos restos del cromosoma Y,
como era el caso de nuestra paciente, se asocian a de-
generación tumoral precoz de las gónadas, estando indi-
cada la extirpación quirúrgica profiláctica sólo en estos ca-
sos, a diferencia de lo que se venía haciendo hasta ahora.

Por tanto, es fundamental en toda niña con talla baja

pensar en un ST, pues se puede mejorar en gran medida
su calidad de vida al beneficiarse del tratamiento con GH,
con muy buenos resultados en cuanto a talla final, con es-
trógenos para su desarrollo sexual, así como la oportuni-
dad de prevenir un posible tumor gonadal.

Leishmaniasis visceral con síndrome hemofagocítico

secundario en lactante de 3 meses

Autor(es): S.M. Martínez Serrano, R.R. Romero García, A.F.
Checa Ros, R. Rodríguez Bemonte, F. Moreno Madrid, M.V.
Escolano Margarit

Centros: Hospital Clínico Universitario San Cecilio, Granada

Introducción: La Leishmaniasis es una enfermedad in-

fecciosa que puede adquirir dos formas (cutánea o visce-
ral) según la virulencia y la respuesta inmune del huésped.
El Síndrome HemoFagocítico (SHF) es una histiocitosis
caracterizada por la producción descontrolada de citoci-
nas por parte de linfocitos T e histiocitos activados. Pre-
sentamos el caso de un lactante en el que se diagnostica
Leishmaniasis Visceral (LV) o Kala Azar en el curso del es-
tudio de fiebre prolongada. Añadimos una revisión de la
literatura acerca de esta patología.

Resumen del caso: Paciente de 3 meses de edad con

fiebre de 10 días de evolución que presenta descenso
progresivo de las series blanca, roja y plaquetaria con ele-
vación de PCR y alteración de la coagulación. En ecogra-
fía abdominal se detecta hepatoesplenomegalia y en es-
tudio analítico ampliado se evidencia marcado ascenso de
enzimas hepáticas, LDH y ferritina, hipertrigliceridemia e
hipofibrinogenemia. En aspirado medular se observan for-
mas sugerentes de leishmanias. Se diagnostica, por tanto
LV con SHF secundario, iniciando tratamiento específico
con mejoría progresiva clínica, analítica y desaparición to-
tal de síntomas.

La LV se describe como una enfermedad infrecuente

pero endémica del área mediterránea. El SHF aparece ex-
cepcionalmente como complicación de la LV y se define
como la proliferación de histiocitos de morfología normal
con intensa actividad fagocítica de células hemopoyéti-
cas. Destaca la citopenia de células sanguíneas, más fre-
cuente la anemia y trombocitopenia que la neutropenia,
así como el aumento de triglicéridos e hipofibrinogenemia.

La etiopatogenia se debe a Leishmania Donovani, un

protozoo que parasita el sistema reticuloendotelial con-
centrándose en bazo, hígado y médula ósea. El periodo
de incubación varía de 6 semanas a 6 meses.

La clínica se caracteriza por fiebre, anorexia, hepatoes-

plenomegalia, pancitopenia e hipergammaglobulinemia.

El diagnóstico definitivo es la identificación microscó-

pica del parásito en la médula ósea.

El tratamiento de la LV es la anfotericina B liposomal y

el SHF precisa quimioterapia pero en los casos secunda-
rios, el tratamiento antiinfeccioso resuelve las alteraciones
por sí mismo.

Conclusiones:
La LV presenta una escasa prevalencia pero no debe pa-

sar por alto en el diagnóstico diferencial de la fiebre prolon-
gada, destacando la importancia de medidas preventivas.

Rickettsiosis y “mancha negra” ¿una asociación necesaria?

Autor(es): A.B. López Mármol, M. Montes Peña, M.D.P.
Priego Ruíz, M.J. Comino Monroy

Centros: Servicio de Pediatría, Críticos y Urgencias.
Hospital Universitario Reina Sofia. Córdoba

Introducción: La fiebre botonosa mediterránea es una

rickettsiosis causada por Ricketssia conorii y transmitida
por garrapatas infectadas. La clínica característica es la
triada de fiebre, mancha negra y exantema. Comunica-
mos un caso de rickettsiosis en atención primaria de pre-
sentación atípica.

Caso clínico: Niña de 6 años que presenta fiebre de

5 días de evolución junto con exantema papuloso pru-
riginoso generalizado con afectación palmo-plantar que

Volumen XX Nº 1 Mayo 2013

XVII R

EUNIÓN

ONJUNTA

OCIEDADES

EDIATRÍA

NDALUCÍA

RIENTAL

, O

CCIDENTAL

XTREMADURA

. CI R

EUNIÓN

SPAOYEX

comenzó simultáneamente con la fiebre. Proviene de
ambiente rural en contacto a diario con perros, con an-
tecedentes de picadura de garrapata en la familia. En la
exploración física se objetivó inyección conjuntival, enan-
tema y una discreta esplenomegalia. En pruebas analíti-
cas plaquetas 126.000µL, proteínas 6,2g/dL, AST 122U/L
ALT 87U/L y PCR de 126,2 mg/L. Las serologías de fiebre
de origen desconocido, incluida rickettsias, fueron nega-
tivas. Ante la sospecha epidemiológica y clínica se trata
con doxiciclina en dos dosis. Desaparición de la fiebre a
las pocas horas de iniciado el tratamiento, permaneciendo
afebril a las 36 horas. Tras repetir serología la IgM para
Rickettsia se positivizó, confirmándose el diagnóstico de
fiebre botonosa

Conclusiones: Pensar en fiebre botonosa ante pacien-

tes procedentes de zonas rurales con fiebre y exantema.
La mancha negra es característica pero puede no apare-
cer hasta en un 15% de los casos. El diagnóstico es clí-
nico-epidemiológico, confirmándose posteriormente sero-
lógicamente. La realización demasiado precoz de pruebas
serológicas puede dificultar el diagnóstico, al coincidir con
el periodo de ventana.

Enfoque diagnóstico de una meningitis

por S.Aureus en un lactante

Autor(es): M. Muñoz García, G. Viedma Chamorro, R.
González Villén, A. Avila Casas, C. Sierra Corcoles, J. De La
Cruz Moreno

Centros: Complejo Hospitalario de Jaén

Introducción: La meningitis por S. Aureus es poco

frecuente en niños 1-3 meses, relacionandose con fac-
tores de riesgo, como cirugía y traumatismo de cráneo
en pacientes hospitalizados. Aquellos provenientes de
la comunidad, es secundaria a procesos infecciosos
contiguos(sinusitis, otitis) o raramente relacionados con
endocarditis y otros focos productores de bacteriemia.
Estudios han demostrado que la nosocomial es más fre-
cuente, presentándose de forma mas suave, con pronós-
tico favorable y menor tasa de mortalidad que la adquirida
en comunidad. La clínica de meningitis depende de edad
del niño; cuanto menor es, más sutil e inespecífica es la
sintomatología.

Observación clínica: Lactante de mes y medio rein-

gresa después de 4 días, de ser dado de alta con diag-
nóstico de virasis. Con un cuadro de febrícula (37,7ºC)
,irritabilidad, palidez y rechazo de las tomas. Al ingreso
analítica: Hb 9,7 g/dl, HTº 28,8%, leucocitos 22390 (N
68,8%, linfo 14,5%), plaquetas 610000, y PCR 103 mg/l.

Pruebas complementarias
1. Rx tórax: normal 2. Punción lumbar: glucosa 48

mg/dl, proteínas 334,8 mg/dl. Leucocitos 120 (70%
PMN),cultivo (S.Aureus) 3. Hemocultivo: S. Aureus 4. Se-
gunda punción lumbar: glucosa 24mg/dl. Proteínas 654,6
mg/dl y leucocitos 80, cultivo (S.Aureus) 5. Coprocultivo:
flora Gram positiva 6. Gammagrafía ósea: no evidencia de
osteomielitis activa 7. Ecocardiografía: descarta endocar-
ditis 8. Estudio inmunidad: normal

Evolución: Tras su ingreso inicia tratamiento empírico

con cefotaxima, tras recibir la bacteriología en sangre y
LCR positivo a S. Aureus (MSSA) se permuta por cloxaci-
lina, tras permanecer 72 horas con tratamiento específico,
persiste la clínica de irritabilidad y fiebre, decidiendo realizar
una segunda punción lumbar y el traslado a UCIP, donde

hubo que transfundir sangre y añadir rinfampicina durante
14 días, evolucionando favorablemente y siendo dada de
alta con un buen estado general y sin complicaciones.

Comentarios: La meningitis por S. Aureus es poco fre-

cuente en niños, y mas rara la adquirida en comunidad. Es
causa grave de meningitis, por presentar alta tasa de mor-
talidad. Comparando con adultos tiene mejor pronóstico.

La sospecha etiológica es clave. Debemos considerar:

edad del niño, enfermedades de base y estado inmunitario.

El binomio Cloxacilina - rinfapicina produce menor nú-

mero de secuelas, debido a su capacidad de penetrar en
LCR, y a nivel intracelular.

Fiebre al regreso del trópico

Autor(es): L. García García, J.J. Pérez Guerrero, F.J. Dávila
Corrales, B. Serrano Moyano, E. Palma Zambrana, P.
Comino Vázquez, C. Flores González

Centros: Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz

Introducción: La malaria es una enfermedad parasita-

ria que se produce por el protozoo Plasmodium y se tras-
mite por la picadura de la hembra del mosquito Anophe-
les. Los síntomas iniciales son inespecíficos y se siguen de
fiebre elevada, escalofríos, cefalea y síntomas digestivos.

Objetivo: Resaltar la importancia de considerar la ma-

laria como una de las primeras posibilidades diagnósticas
en pacientes con fiebre y convulsiones que hayan viajado
a países tropicales endémicos recientemente.

Material/ métodos: Estudio retrospectivo de la historia

clínica de un niño con diagnóstico de malaria.

Caso clínico: Presentamos el caso de un niño de 4

años que ingresa en UCI por status convulsivo febril. An-
tecedentes personales de crisis comicial afebril. El mes
previo a su ingreso estuvo en Nigeria. La familia ha pre-
sentado síntomas de GEA en los días previo al ingreso.
Acude a urgencias de pediatría con fiebre, disminución de
conciencia,hipertonía generalizada y movimientos de chu-
peteo. Ante la respuesta incompleta al tratamiento antico-
micial (diazepam, valproato), se decide su traslado a UCI
donde se consigue controlar el status con midazolam iv. A
la exploración destaca una lesión redondeada con bordes
elevados y una costra negruzca en su interior. En la analí-
tica presenta anemia (hb 6,5 g/dl) que precisa trasfusión.
Con el antecedente del viaje se decide realizar una gota
gruesa. Se recibe resultado positivo a Plasmodium falci-
parum iniciando tratamiento con Atavacuona-proguanil. A
las 24 horas mantiene fiebre con afectación del estado
general e inicia orinas colúricas por lo que se cambia el
tratamiento a sulfato de quinina evolucionando de manera
adecuada.

Conclusiones:
- La fiebre y las convulsiones en pacientes procedentes

de países tropicales endémicos deben hacernos sospe-
char la malaria como una de las primeras opciones diag-
nósticas

- Plasmodium falciparum es el más agresivo pudiendo

producir paludismo cerebral

- La elección del tratamiento más adecuado depende

del tipo de plasmodium y la sensibilidad del área donde se
produjo la infección.

- Es importante llevar a cabo una quimioprofilaxis ade-

cuada previa a viajar a países tropicales endémicos así como
aplicar medidas de prevención ante la picadura del mosquito.

OCIEDAD

EDIATRÍA

NDALUCÍA

CCIDENTAL

XTREMADURA

Volumen XX Nº 1 Mayo 2013

Importancia del diagnóstico precoz del Síndrome

estafilocócico de la piel escaldada.

Autor(es): M.C. Bustamante Liñan, B. García-Rowe López,
C. Feliu Serrano, C. Santana Escalante, C. Pérez Serralvo,
N. Díaz Torrado

Centros: Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva

Caso clínico: Niña de 3 años y 11 meses de edad in-

gresada por presentar 3 días antes cuadro caracterizado
por: eritema generalizado y doloroso, lesiones ampollo-
sas en espalda y subescapular , lesión impetignizada pe-
riorbitaria. Exploración física: Aceptable estado general,
exantema generalizado con sequedad de pliegues; lesión
ampollosa en región subescapular derecha ( se rompe fá-
cil: Nikolsky +) , impétigo periorbitario derecho junto con
secreciones prurulentas e hiperemia conjuntival bilateral.
Pruebas complementarias: Hemograma con presencia de
serie roja normal, serie blanca 18000 leucocitos, 1% ca-
yados, 57% segmentados, 25% linfocitos , 13% mono-
citos. Bioquímica normal. Proteína C Reactiva 0.7 mg/dl,
Procalcitonina: 0.038 ng/ml , Velocidad de Sedimentación
Globular 8 mm/h . Hemocultivo: Negativo. Frotis conjunti-
val: negativo. Frotis faríngeo : negativo.

Discusión: El Síndrome estafilocócico de la piel es-

caldada es una enfermedad cutánea aguda infrecuente,
causada por las toxinas epidermolíticas del Stafilococo
Aureus (exfoliatina y epidermolisina). Es más frecuente en
menores de 5 años. Se manifiesta fundamentalmente con
malestar general, fiebre, irritabilidad e hiperestesia cutá-
nea (respetando a mucosas) . Se debe realizar diagnós-
tico diferencial con Stevens Johnson, Necrolisis epidér-
mica tóxica. En su evolución se distinguen 3 etapas: 1)
Eritrodérmica, 2) Ampollar, 3) Descamativa. El diagnóstico
es fundamentalmente clínico. El tratamiento se basa en
antibioterapia intravenosa resistente a b-lactamasas pre-
cozmente para disminuir gravedad del cuadro. Las com-
plicaciones más graves son la deshidratación, hipotermia
e infecciones secundarias.

Evolución: Ante el cuadro clínico , sospechamos el Sín-

drome de piel escaldada estafilocócica, decidiendo aplicar
antibioterapia intravenosa ( Cloxacilina) durante 1 semana
junto con curas tópicas de las lesiones y administracion
de fluidoterapia intravenosa. Presentó un pico febril ( 38º)
el dia de su ingreso, desapareciendo adecuadamente con
antitérmicos y al cuarto día de su ingreso inició descama-
ción generalizada , quedando piel sana tras la misma.

Conclusiones:
- El Síndrome de la piel Escaldada Estafilocócica es una

enfermedad poco frecuente.

- El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Se debe

realizar diagnóstico diferencial con otras enfermedades
ampollosas.

- Y es importante realizar un diagnóstico y tratamiento

precoz para disminuir las complicaciones y gravedad del
cuadro.

- Se obstuvo consentimiento informado paterno para la

divulgación de las imágenes de la paciente.

Expresión clínica atípica en infección

por parvovirus B 19 (PB19).

Autor(es): L. Santiago Arribas, A.M. Grande Tejada, B.
Rojas Recio, B. Palomino Vasco, C.D. Marquinez Reina, J.J.
Tejado Balsera, I.M. Ceballos Rodríguez, Y. García García,
M.D.L.A. Expósito Expósito, M. Capataz Ledesma, E. Galán
Gómez

Centros: Hospital Perpetuo Socorro y Materno-Infantil,
Badajoz

Resumen
La infección por PB19 es frecuente entre los niños de

5-15 años y se caracteriza por tener distribución mundial
y producirse sobre todo a finales del invierno y principios
de la primavera. Se transmite fundamentalmente a partir
de secreciones respiratorias, de hemoderivados y por vía
transplacentaria.

Presentamos el caso de una niña de 11 años que pre-

senta fiebre de cinco días asociada a exantema polimorfo
generalizado con afectación palmo-plantar sin descama-
ción, edema labial, lengua aframbuesada, inyección con-
juntival unilateral sin secreciones y adenopatías laterocer-
vicales de hasta 1 cm de diámetro. Antecedentes de in-
terés: contacto con perro, tortuga y pájaros. A la explora-
ción, además, destaca afectación del estado general, pa-
lidez cutánea, disnea en decúbito y necesidad de oxígeno
a 2 lpm. Hipoventilación en base pulmonar izquierda y
abdomen doloroso en hipocondrio derecho. A su ingreso
presenta hemoglobina 10.7g/dl, hematocrito 31%, leuco-
citos 9400 con fórmula normal, plaquetas normales, PCR
234.66 mg/l, bioquímica y coagulación normal, hemocul-
tivo negativo. Radiografía de tórax con derrame pleural
menor de 5 mm y pericárdico de hasta 3-4mm confirma-
dos por ecografía. Mantoux de 0mm a las 72 horas y múl-
tiples serologías destacándose positividad para PB19 IgM
1.73 e IgG 4.44 (negativo inf. 0.9) a los veinte días del ini-
cio del cuadro. PCR para PB19 negativa.

Durante la hospitalización, permanece febril durante

veintisiete días y presenta disminución de la serie roja y
blanca alcanzando un mínimo de 10.7g/dl hemoglobina,
30.6% hematocrito, 2500 leucocitos y 800 neutrófilos.
Examen de sangre periférica y estudio de médula ósea
sin hallazgos patológicos significativos. Posteriormente
comienza con artralgias generalizadas realizándose gam-
magrafía ósea que resulta normal. Evoluciona favorable-
mente con controles posteriores normales.

La infección por PB19 es habitualmente benigna y au-

tolimitada. La manifestación más frecuente es la infección
aguda en forma de eritema infeccioso. En otras ocasiones
es el agente etiológico de cuadros más severos, como
anemia crónica en huéspedes inmunocomprometidos,
crisis aplásicas en paciente con hemoglobinopatías, hi-
drops fetalis, artritis crónica, miocarditis, hepatitis, vascu-
litis, enfermedad renal, púrpura trombocitopénica idiopá-
tica y diversas alteraciones neurológicas. El PB19 tiene un
marcado tropismo por las células progenitoras eritroides,
pero también hay descrito en la bibliografía afectación de
la serie blanca.

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