Displasia septo-óptica: una alteración neuroendocrina infrecuente

Autores: 
  • Julia Prados Mezcua: UGC de Pediatría. Hospital Universitario de Valme. Sevilla, España
  • Juan Diego Carmona Ponce: UGC de Pediatría. Hospital Universitario de Valme. Sevilla, España
  • Javier Casanovas Lax: UGC de Pediatría. Hospital Universitario de Valme. Sevilla, España
  • Antonio Millán Jiménez: UGC de Pediatría. Hospital Universitario de Valme. Sevilla, España
  • Rafael Espino Aguilar: UGC de Pediatría. Hospital Universitario de Valme. Sevilla, España
Tipo de artículo: 
Casos clínicos
Resumen: 

La displasia septo-optica o síndrome de Morsier consiste en la asociación de hipoplasia de nervios ópticos, agenesia del septum pellucidum y deficiencia de secreción de hormonas hipotálamo-hipofisarias. Se presenta un caso clínico de displasia septo-óptica seguido en nuestro centro, en una paciente que actualmente tiene 4 años. Fue diagnosticada en los primeros meses de vida. En el seguimiento se comprueba que asocia un déficit de hormona de crecimiento. Se aprueba tratamiento sustitutivo con criterios auxológicos presentando, hasta la fecha, una excelente respuesta.

Septo-optic dysplasia: an infrequent neuroendocrine disease

Septo-optic dysplasia or Morsier syndrome, which consists in the association of hypoplasia of the optic nerves, the agenesis of septum pellucidum, and deficiency of secretion of hypothalamicpituitary hormones. We present a clinical case of septo-optic dysplasia followed in our center. Patient who is currently 4 years old. She was diagnosed in the first months of life. At follow-up it is confirmed that it associates a deficit of growth hormone. Growth hormone treatment is approved with auxologic criteria, the patient shows an excellent response to substitution treatment with growth hormone.

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