Antecedentes: Las encefalitis autoinmunes son un grupo heterogéneo de enfermedades, cuyo fenotipo clínico y asociación a antígenos neuronales ha sido descrito en los últimos años, siendo la más conocida por su frecuencia la encefalitis anti-NMDAr.
Objetivo: Describir las características clínicas de una cohorte de pacientes pediátricos con encefalitis autoinmune.
Método: Estudio retrospectivo de la historia clínica de pacientes con diagnóstico de encefalitis autoinmune, entre los años 2007 y 2015 atendiendo a la forma de presentación, manifestaciones clínicas, diagnóstico inmunológico, tratamiento recibido y evolución.
Resultados: Se estudiaron 10 casos con diagnóstico de encefalitis autoinmune, llegando al diagnóstico definitivo mediante la detección del anticuerpo causante en la mitad de ellos. La forma más frecuente fue la encefalitis anti-NMDAr en 6/10 pacientes, seguida de la encefalitis límbica en 2/10. En 8/9 se inició el tratamiento previo al resultado del estudio inmunológico. La evolución fue favorable en 7/10 pacientes, presentando un peor pronóstico los casos asociados a infección herpética o tumor.
Conclusiones: El reconocimiento precoz de este tipo de encefalitis es de gran importancia, ya que la instauración de un tratamiento precoz puede condicionar el pronóstico.
Background: Autoimmune encephalitis is a heterogeneous group of diseases, whose clinical phenotype and association with neuronal antigens has been described in recent years.The most well-known, for its frequency, is anti-NMDA encephalitis.
Objetives: To describe the clinical characteristics of a cohort of pediatric patients with autoimmune encephalitis.
Methods: Retrospective study of patients with autoimmune encephalitis between 2007 and 2015, considering the form of presentation, clinical manifestations, immunological diagnosis, treatment received and evolution.
Results: In this research, 10 cases with a diagnosis of autoimmune encephalitis were studied. However, the definitive diagnosis, including the causative antibody, was only achieved for the half of them. The most frequent form was anti-NMDA encephalitis in 6/10 patients, followed by limbic encephalitis in 2/20. In 8/9 treatment was started prior to the result of the immunological study. The evolution was favorable in 7/10 patients, presenting a worse prognosis the cases associated with herpetic infection or tumor.
Conclusions: The early recognition of this type of encephalitis is of great importance, since the establishment of an early treatment can condition the prognosis.
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