Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura

Antecedentes: Las encefalitis autoinmunes son un grupo heterogéneo de enfermedades, cuyo fenotipo clínico y asociación a antígenos neuronales ha sido descrito en los últimos años, siendo la más conocida por su frecuencia la encefalitis anti-NMDAr.
Objetivo: Describir las características clínicas de una cohorte de pacientes pediátricos con encefalitis autoinmune.
Método: Estudio retrospectivo de la historia clínica de pacientes con diagnóstico de encefalitis autoinmune, entre los años 2007 y 2015 atendiendo a la forma de presentación, manifestaciones clínicas, diagnóstico inmunológico, tratamiento recibido y evolución.
Resultados: Se estudiaron 10 casos con diagnóstico de encefalitis autoinmune, llegando al diagnóstico definitivo mediante la detección del anticuerpo causante en la mitad de ellos. La forma más frecuente fue la encefalitis anti-NMDAr en 6/10 pacientes, seguida de la encefalitis límbica en 2/10. En 8/9 se inició el tratamiento previo al resultado del estudio inmunológico. La evolución fue favorable en 7/10 pacientes, presentando un peor pronóstico los casos asociados a infección herpética o tumor.
Conclusiones: El reconocimiento precoz de este tipo de encefalitis es de gran importancia, ya que la instauración de un tratamiento precoz puede condicionar el pronóstico.