La púrpura de Schönlein Henoch (PSH) es la vasculitis sistémica mas frecuente de la infancia, siendo superponible en el estudio anátomopatológico a la Nefropatía IgA (NIgA). Aunque se reconoce una etiología infecciosa, es cada vez más reconocida la predisposición genética, así como la relación con la raza asiática y caucásica. El diagnóstico es clínico y su principal determinante pronóstico es la severidad de la afectación renal, caracterizada por la presencia de lesión mesangial con diferentes grados de hipercelularidad.
Es importante conocer los criterios diagnósticos, el diagnóstico diferencial de la entidad, así como los criterios de biopsia renal, la clasificación de Oxford para la NIgA y la clasificación ISKDC para la nefritis de la PSH. Las opciones terapéuticas para la nefropatía son varias: La utilización de bloqueantes del sistema renina angiotensina aldosterona ha demostrado eficacia en mejorar la supervivencia renal en pacientes tratados. El uso de corticoides e inmunosupresores viene dado por el grado de proteinuria, la función renal y la clasificación histológica. Se pueden considerar como factores pronósticos, la edad al inicio de la enfermedad renal, el número de brotes y la valoración anatomopatológica.
Schönlein Henoch purpura (PSH) is the most frequent systemic vasculitis of childhood, being similar in a pathological study of IgA nephropathy (IgAN). Although an infectious etiology is recognized, the genetic predisposition is recognized, as well as the relationship with the Asian and Caucasian race. The diagnosis is clinical and its main prognostic determinant is the severity of renal involvement, caracterized by the presence of mesangial lesion with hypercellularity. It is important to know the diagnostic guideline, the differential diagnosis, as well as the criteria for renal biopsy and the Oxford inclassification for IgAN and the ISKDC classification for PSH. The therapeutic options for nephropathy are several:The use of renin angiotensin aldosterone system blockers has shown efficacy in improving renal survival in treated patients. The use of corticosteroids and immunosuppressants is given by the proteinuria, renal function and histological classification. Age, number of relapses, histology and the anatomopathological assessment can be considered as prognostic factors.
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