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Tratamiento con pamidronato en osteogénesis imperfecta

Autores: 
  • López Mármol AB: Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario Reina Sofía (IMIBIC).
  • Pino Gálvez MA: Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario Reina Sofía (IMIBIC).
  • Trassierra Molina D: Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario Reina Sofía (IMIBIC).
  • Camacho Lozano L: Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario Reina Sofía (IMIBIC).
  • Burón Romero A: Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario Reina Sofía (IMIBIC).
  • Cañete Estrada R: Unidad de Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitario Reina Sofía (IMIBIC).
  • Cañete Vázquez MD: Instituto Hispalense de Pediatría. Córdoba.
Revista: 
Volumen 23. 2016. Nº 2
Tipo de artículo: 
Originales
Resumen: 

Antecedentes. El pamidronato intravenoso es el bifosfonato más ampliamente utilizado en el tratamiento de la osteogenesis imperfecta (OI) y ha demostrado que reduce la incidencia de fracturas, al aumentar el contenido mineral óseo.
Objetivos. Describir las características de los pacientes y los resultados obtenidos tras iniciar tratamiento con pamidronato en los niños afectos de OI.
Material y métodos. Estudio descriptivo, transversal, retrospectivo de los pacientes afectos de OI en tratamiento actualmente en una unidad de Endocrinología Pediátrica.
Resultados. La muestra fue de 10 pacientes, 2 mujeres y 8 varones. Siete tenían un familiar afectado por la enfermedad, en 6 fue la madre, en 1 el padre y 3 fueron esporádicos. Los pacientes fueron diagnosticados de osteogénesis imperfecta tipo I con edad media de 3,2 años. El 100% mostraban escleras azules, ninguno defectos dentarios ni deformaciones óseas asociadas. La media de fracturas al diagnóstico fue de 3. No hubo alteraciones en el metabolismo fosfo-cálcico.En todos los pacientes se indicó tratamiento médico con pamidronato. En la densitometría ósea la puntuación Z-SCORE media al diagnóstico fue de -2.9 [(-2.7)-(-4,6)] y tras un año de inicio de tratamiento de 0,48 [(-1.4)-1,3)]. Entre los efectos secundarios, 1 paciente presentó fiebre, 1 dolor óseo y otro asoció la fiebre al dolor óseo. En 2 pacientes se suspendió el tratamiento por sufrir fractura atípica.
Conclusiones. La administración de pamidronato iv evidencia un impacto positivo en los pacientes tratados al disminuir la incidencia de fracturas y aumentar la densidad mineral ósea. En la actualidad se sigue utilizando el protocolo planteado por Glorieux.

Treatment with pamidronate for osteogenesis imperfecta

Abstract: Intravenous pamidronate is the most widely used bisphosphonate on the treatment of the OI and it has been shown to reduce the incidence of fractures by increasing the bone mineral content.
Objectives. To describe the characteristics of patients and the results obtained after starting treatment with pamidronate on the OI affected children.
Materials and methods. Descriptive, transversal, retrospective study of the OI affected patients currently on treatment on an endrocrinology unit.
Results. The revised sample consisted of 10 patients: 2 females and 8 males. Of the former, seven patients had an affected family member by the illness, on 6 of them was the mother; on 1 the father and 3 were sporadic cases.Every patient was diagnosed with type-1 osteogenesis imperfecta on a mean age of diagnosis of 3.2 years. The totality of them showed blue sclerotics, neither dental defects nor bone associated deformities. Fractures mean on diagnosis was 3 with the first manifestation on a mean age of 2.2 years. There were no differences on the calcium, phosphorus, alkaline phosphatase and parathormone determinations.Treatment with pamidronate was indicated on all the patients. On the bone densitometry the mean Z-SCORE on diagnosis was -2.9 [(-2.7)-(-4.6)] and after a year of treatment was 0.48 [(-1.4)-(1.3)].Among the secondary effects, 1 patient presented fever, 1 patient bone pain and another one associated the fever to bone pain. Treatment was suspended on two of the patients after suffering atypical fracture.
Conclusions. Intravenous pamidronate is the most widely used bisphosphonate on the OI treatment and it has been demonstrated that it reduces fracture incidence.

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