Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura

El desarrollo de los conductos mullerianos tiene una relación embriológica estrecha con el del sistema urinario. Esto explica la asociación entre anomalías urinarias y genitales, siendo la más frecuente la agenesia renal. En este artículo presentamos dos casos de Síndrome de Herlyn Werner Wunderlich (SHWW), como otro ejemplo de estas alteraciones.
El SHWW consiste en hemivagina obstruida, útero didelfo y anomalía renal ipsilateral. Sintomatología: dolor, masas pélvicas por obstrucción del sangrado menstrual, hemorragia uterina anormal, amenorrea primaria, hematometra y hematocolpos, abortos o partos prematuros. La resonancia magnética (RM) define el diagnóstico y su detección precoz evita complicaciones.
Es necesario sospechar una alteración mulleriana cuando aparece dolor abdominal y masa despuésde la menarquia y especialmente cuando existan anomalías congénitas del sistema renal.