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Enfermedad de Kawasaki refractaria. Diagnostico y consideraciones terapéuticas.

Autores: 
  • Melón Pardo M.: Sección de Medicina Interna. Hospital Infantil Virgen del Rocío. Sevilla.
  • Camacho Lovillo M. S.: Sección de Medicina Interna. Hospital Infantil Virgen del Rocío. Sevilla.
  • Moruno Tirado A.: Sección de Cardiología. Hospital Infantil Virgen del Rocío. Sevilla.
Revista: 
Volumen 22. 2015. Nº 2
Tipo de artículo: 
Revisiones
Resumen: 

Antecedentes: la enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda autolimitada, que afecta principalmente a menores de 5 años. Constituye la principal causa de enfermedad cardiaca adquirida en la edad pediátrica en países desarrollados. Inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y AAS son la base del tratamiento. Un 20% de los pacientes son resistentes a IGIV, presentando mayor riesgo de aneurismas coronarios. Varios escores se han desarrollado en Japón para identificar los pacientes con mayor riesgo de presentar resistencia a la IGIV.
Objetivos y métodos: Analizar los casos de EK diagnosticados durante cuatro años en un hospital de tercer nivel y analizar específicamente las características de los pacientes que fueron resistentes a IGIV. Se  realizó estudio descriptivo retrospectivo de los casos que cumplían criterios clínicos de EK en nuestro hospital durante los años 2009-2013.
Resultados: se diagnosticaron 48 pacientes. La proporción niño/niña fue 26/22. El rango de edad fue de 3.3 meses a 13 años. Trece pacientes presentaban edad atípica. Las manifestaciones clínicas más frecuentes  fueron la fiebre (100%), seguida del exantema polimorfo (89%), cambios en cavidad oral (83%),  conjuntivitis bilateral (78%), cambios en extremidades (68%) y linfadenopatía cervical (43%). Un 18% fueron formas incompletas y tres pacientes desarrollaron shock cardiogénico. Un 25% presentaban  alteraciones ecocardiográficas en la fase aguda. A todos se les trató con IGIV y AAS. Hubo 8 casos  refractarios a IGIV. Ninguno tiene secuelas cardíacas.
Conclusiones: Ante una EK con datos de gravedad (refractariedad a IGIV, PCR persistentemente elevada, <1 año o shock) existe mayor riesgo de desarrollar aneurismas coronarios.

Kawasaki disease inmunoglobulin resistance. Diagnosis and therapeutical management.

Background: Kawasaki disease (KD) is an acuteself-limited vasculitis that primarily affects children under 5 years. It is the leading cause of acquired heart disease in children in developed countries. Intravenous immunoglobulin (IVIG) and aspirin are the main stay of treatment. 20% of patients are resistant to IVIG, presenting increased risk of coronary aneurysms. Several scores have been developed in Japan to identify patients with increased risk of resistance to IVIG.
Objectives and methods: To analyze the cases of KD diagnosed, during four years, in a tertiary hospital, and analyze the characteristics of patients who were resistant to IVIG. Retrospective study of cases that met clinical criteria for EK, in our hospital, during the years 2009-2013 was performed.
Results: 48 patients were diagnosed. The boy / girl ratio was 26/22. The age range was 3.3 months to 13 years. Thirteen patients had atypical age. The most common clinical manifestations were fever (100%), followed by polymorphous rash (89%), changes in oral cavity (83%), bilateral conjunctivitis (78%),  changes in extremities (68%) and cervical lymphadenopathy (43%). 18% were incomplete forms and  three patients developed shock. 25% had echocardiographic abnormalities in the acute phase. All were treated with IVIG and aspirin. There were 8 cases refractory to IVIG. None has cardiac sequelae.
Conclusions: To an KD with severity data (refractory to IVIG, persistently elevated CRP, <1year old or shock) there is an increased risk of developing coronary aneurysms.

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