Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura

Antecedentes: la enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda autolimitada, que afecta principalmente a menores de 5 años. Constituye la principal causa de enfermedad cardiaca adquirida en la edad pediátrica en países desarrollados. Inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y AAS son la base del tratamiento. Un 20% de los pacientes son resistentes a IGIV, presentando mayor riesgo de aneurismas coronarios. Varios escores se han desarrollado en Japón para identificar los pacientes con mayor riesgo de presentar resistencia a la IGIV.
Objetivos y métodos: Analizar los casos de EK diagnosticados durante cuatro años en un hospital de tercer nivel y analizar específicamente las características de los pacientes que fueron resistentes a IGIV. Se  realizó estudio descriptivo retrospectivo de los casos que cumplían criterios clínicos de EK en nuestro hospital durante los años 2009-2013.
Resultados: se diagnosticaron 48 pacientes. La proporción niño/niña fue 26/22. El rango de edad fue de 3.3 meses a 13 años. Trece pacientes presentaban edad atípica. Las manifestaciones clínicas más frecuentes  fueron la fiebre (100%), seguida del exantema polimorfo (89%), cambios en cavidad oral (83%),  conjuntivitis bilateral (78%), cambios en extremidades (68%) y linfadenopatía cervical (43%). Un 18% fueron formas incompletas y tres pacientes desarrollaron shock cardiogénico. Un 25% presentaban  alteraciones ecocardiográficas en la fase aguda. A todos se les trató con IGIV y AAS. Hubo 8 casos  refractarios a IGIV. Ninguno tiene secuelas cardíacas.
Conclusiones: Ante una EK con datos de gravedad (refractariedad a IGIV, PCR persistentemente elevada, <1 año o shock) existe mayor riesgo de desarrollar aneurismas coronarios.