Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura

Antecedentes: la enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda autolimitada, que afecta principalmente a menores de 5 años. Constituye la principal causa de enfermedad cardiaca adquirida en la edad pediátrica en países desarrollados. Inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y AAS son la base del tratamiento. Un 20% de los pacientes son resistentes a IGIV, presentando mayor riesgo de aneurismas coronarios. Varios escores se han desarrollado en Japón para identificar los pacientes con mayor riesgo de presentar resistencia a la IGIV.
Objetivos y métodos: Analizar los casos de EK diagnosticados durante cuatro años en un hospital de tercer nivel y analizar específicamente las características de los pacientes que fueron resistentes a IGIV. Se  realizó estudio descriptivo retrospectivo de los casos que cumplían criterios clínicos de EK en nuestro hospital durante los años 2009-2013.
Resultados: se diagnosticaron 48 pacientes. La proporción niño/niña fue 26/22. El rango de edad fue de 3.3 meses a 13 años. Trece pacientes presentaban edad atípica. Las manifestaciones clínicas más frecuentes  fueron la fiebre (100%), seguida del exantema polimorfo (89%), cambios en cavidad oral (83%),  conjuntivitis bilateral (78%), cambios en extremidades (68%) y linfadenopatía cervical (43%). Un 18% fueron formas incompletas y tres pacientes desarrollaron shock cardiogénico. Un 25% presentaban  alteraciones ecocardiográficas en la fase aguda. A todos se les trató con IGIV y AAS. Hubo 8 casos  refractarios a IGIV. Ninguno tiene secuelas cardíacas.
Conclusiones: Ante una EK con datos de gravedad (refractariedad a IGIV, PCR persistentemente elevada, <1 año o shock) existe mayor riesgo de desarrollar aneurismas coronarios.

Introducción: La enfermedad de Kawasaki es una de las vasculitis más frecuentes en la infancia cuya etiología es desconocida. Su diagnóstico es clínico y su principal complicación es el aneurisma coronario, por lo que es imprescindible realizar un diagnóstico y tratamiento precoz.
Material y Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes diagnosticados de Kawasaki desde Enero 1988 hasta Diciembre 2012 en la provincia de Huelva.
Resultados: Se recogen 51 casos siendo 6 de ellos incompletos. La relación hombre/mujer 1,68/1. Edad media de 37 meses (rango de 1 mes a 11 años y 9 meses), 86% menores de 5 años y 21% menores de 12 meses. La fiebre y los signos clínicos aparecen progresivamente siendo el edema-induración palmo plantar y las adenopatías latero cervicales los menos frecuentes. Existen un 23% de complicaciones cardíacas siendo un 13,7% aneurismas (7 casos), uno de ellos gigante. Todos los pacientes son tratados con Ácido Acetil Salicílico (AAS) en la fase aguda y de mantenimiento hasta descartar aneurismas coronarios. El 92% fue tratado con inmunoglobulinas intravenosas ( IGIV), precisando una segunda dosis en un 6,4% de los casos y aneurismas más graves los tratados más tarde.
Conclusiones: Es muy importante realizar un tratamiento precoz para evitar la complicación más grave que son los aneurismas coronarios. Se han detectado más cantidad y mayor gravedad de los mismos en los tratados más tarde. Los tratados precozmente precisaron mayor dosis de IGIV. Existe un alto porcentaje de aneurismas en menores de 2 años (16%).