Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura

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. 

Introducción 

La enfermedad de Kawasaki o síndrome linfo-muco-

cutáneo, fue descrita por primera vez en 1967 por Tomi-
saku Kawasaki y es una vasculitis sistémica de causa 
no bien conocida, que afecta principalmente a niños 
y adultos jóvenes y cuyo diagnóstico es fundamental-
mente clínico

1,2,3,4

.  Es muy importante sospecharla pre-

cozmente sobre todo en los casos incompletos debido 
a que, si no realizamos el tratamiento adecuado, hasta 
un 20-25% de los pacientes desarrollarán aneurismas 
coronarios que pueden dar lugar a isquemia miocárdica, 
infarto o muerte súbita

5

. Los criterios clínicos según la 

American Heart Association del 2004 serían la presencia 
de fiebre de 5 ó más días de evolución junto con 4 de 
los criterios principales: Inyección conjuntival bilateral sin 
exudados, cambios en labios y en la cavidad oral (labios 
fisurados, enantema,  lengua aframbuesada), cambios 
en las extremidades (eritema palmo-plantar, edema, 
descamación periungueal en 2ª-3ª semana), exantema 
polimorfo, linfadenopatía cervical (generalmente unilat-
eral), no purulenta de más de 1,5 cm de diámetro

1,2,3

. Se 

deben excluir otras enfermedades con hallazgos simi-
lares. Se podrá realizar el diagnóstico de Enfermedad 
de Kawasaki en presencia de 4 o más criterios princi-
pales en el 4º día de fiebre; y también en presencia de  
5 ó más días de fiebre con menos de 4 criterios clíni-
cos cuando se detecten alteraciones coronarias. Éstos 
criterios clínicos se basan en las opiniones de expertos 
y permite, utilizando datos clínicos, analíticos y ecográ-
ficos, mejorar el diagnóstico y tratamiento de la enfer-
medad. Denominamos Kawasaki atípico a aquel que 
presenta manifestaciones clínicas que no son frecuen-
tes (por ejemplo daño renal); y Kawasaki incompleto en 
caso de  no cumplir todos los criterios clínicos clásicos 
descritos

 1,2,3,4

. En el caso en que se sospeche un Kawa-

saki incompleto, se debe proceder a la determinación de 
la Proteína C Reactiva (PCR) y Velocidad de Sediment-
ación Globular (VSG), los cuales si están elevadas (> 3 
mg/dl, > 40 mm/h respectivamente), y reúnen 3 ó más 
de los siguientes criterios suplementarios: Albúmina < 
3 g/dl, anemia, elevación de alanina aminotransferasa, 
plaquetas > 450000, leucocitos > 15000, ó > 10 leu-
cocitos en orina. Esto apoyaría la sospecha diagnóstica 
debiéndose empezar cuanto antes el tratamiento para 
evitar las complicaciones

1,6

.

Los objetivos de  este estudio han sido: a) Describir las 

características de los pacientes diagnosticados de enfer-
medad de Kawasaki en la provincia de Huelva desde el 
1988 al 2012; b) Analizar las complicaciones que presen-
taron; c) Analizar el tratamiento que recibieron  d) Identifi-
car cuáles fueron los factores de riesgo relacionados con 
la aparición de aneurismas coronarios.

Material y métodos

Se ha realizado un estudio descriptivo y retrospectivo 

de las características de los pacientes ingresados con el 
diagnóstico de enfermedad de Kawasaki en la provin-
cia de Huelva desde enero del 1988 hasta diciembre de 
2012.  La recogida de datos se llevó a cabo mediante 
la revisión de las historias clínicas de niños hasta los 14 
años de edad que  estuvieron ingresados en uno de los 

tres hospitales existentes en la provincia de Huelva. Se 
incluyó en el estudio a 51 pacientes.  Posteriormente se 
elaboró una base de datos analizando una serie de car-
acterísticas clínicas, pruebas complementarias, trata-
miento realizado y complicaciones. El análisis estadístico 
fue realizado con el soporte informático del programa 
estadístico SPSS  10.0 para Windows.  Se analizaron 
la media y el rango para variables cuantitativas. Con las 
variables cualitativas se obtuvieron las frecuencias ab-
solutas y los porcentajes correspondientes a cada una 
de las categorías que componían dichas variables.

Resultados

Se recogieron 51 casos, siendo 6 de ellos  incomple-

tos; predominando el sexo masculino con una relación 
hombre/mujer de 1,68/1. La edad  media al diagnóstico 
de 37 meses, con un  rango de edad de 1 mes a 11 
años y 9 meses respectivamente y dándose un 86% en 
menores de 5 años y 21% en menores de 1 año. La ép-
oca invierno-primavera fue la más frecuente (78,5% de 
los casos). El tiempo medio de diagnóstico antes del año 
2000 fue de 8,3 días y tras el año 2000 de  6,65 días.

Manifestaciones clínicas: Los pacientes presenta-

ban una media de 7,2 días de fiebre al ingreso. En cu-
anto a la distribución de los criterios clínicos, se encon-
tró eritema orolabial en un 100% de ellos, exantema má-
culo-papular o escarlatiforme un 98%, inyección conjun-
tival no supurativa 92%, edema-eritema palmo plantar 
un 75% y adenopatía cervical > 1,5 cm un 37%.  Se reg-
istraron 6 casos incompletos, siendo más frecuentes en 
menores de 6 meses de edad ( 33,3%). La descamación 
laminar apareció a mediados de la segunda semana y 
principios de la tercera.  La irritabilidad fue más manifi-
esta en menores de 2 años de edad (Figura 1). 

Figura 1: Criterios clínicos presentes en nuestros 

pacientes. 

Adenomatía c : adenopatía cervical unilateral, Ed-eritema 

palmoplantar: edema-eritema palmoplantar.

En cuanto a los antecedentes de nuestros pacientes 

se encontraron los siguientes: Enfermedad respiratoria 
(25%), gastroenteritis (35%), artritis (17,6%), piuria estéril 
( (29,5%), hidrops vesicular ( 8,3%). 

Pruebas complementarias: Se encontró leucocito-

sis mayor de 10.000 en un 74%, presentando un 45% 
más de 15.000. También se detectó una trombocitosis 
mayor de 450.000 en un 72% de los pacientes, siendo > 
700.000 en un 23,5%.  Existió una elevación de la  PCR 
en el 82% de casos;  de la VSG  en un 90% y de las 
transaminasas en un 47%. Un 72% de nuestros pacien-
tes presentaban hipoalbuminemia. 

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Tratamiento: En todos los pacientes se utilizó AAS a 

dosis de 80 mg/kg/día hasta el 2º día de defervescen-
cia, continuándose posteriormente a dosis 3-5 mg/kg/
día  hasta descartar aneurismas  a las 6-8 semanas ó 
hasta que desaparecieran los existentes. Cuatro casos 
no fueron tratados con  IGIV; tres lo fueron a dosis de 
400 mg/kg/día (1 dosis)  y el resto (44 casos) a 2 g/kg/
día ( 3 de ellos precisan más de 1 dosis).  Hubo 6 ca-
sos (12,7%) con menos de 5 días de fiebre al inicio del 
tratamiento, de los cuales 2 de ellos precisaron una se-
gunda dosis de IGIV;  33 casos (70%) llevaban 5-10 días 
de fiebre al inicio del mismo y 8 casos (17%)  más de 10 
días. (Figura 2). 

Figura 2: Relación números de casos según los días 

de fiebre hasta el comienzo de tratamiento. 

ddf: Días de fiebre hasta el inicio del tratamiento. 

Los pacientes con 5 criterios clínicos iniciaron el trat-

amiento a los 6,65 días desde el comienzo de la enfer-
medad; aquellos con 4  lo iniciaron a los 7,54 días  y los 
que presentaban 3 ó menos   lo hicieron a los 9,3 días. 

Tres pacientes precisaron una segunda dosis de IGIV 

(6,4%) de los cuales 2 iniciaron tratamiento  antes de los 
5 días de fiebre. El otro paciente comenzó a tratarse a 

los 7 días de fiebre, presentando en la evolución  2 an-
eurismas de 3,5 y 4 mm. 

Complicaciones: 12 pacientes (23%) presentaron 

complicaciones cardíacas, siendo 7 de ellos aneurismas 
coronarios (13,7%).  Según el tamaño, se recogieron 
5 aneurismas pequeños-medianos (3-4mm o Z Score 
3-7), 1 aneurisma grande (6-8mm o Z Score 7-9) y 1 an-
eurisma gigante ( mayor 8 mm o Z Score mayor o igual a 
10). Dependiendo en qué momento se comenzó con el  
tratamiento, encontramos que el grupo que lo inició en 
los 5 primeros días de comenzar la sintomatología  pre-
sentó un sólo aneurisma ( 16,6%); los iniciados  entre el 
5º-10º día presentaron 3 aneurismas (9%) y en el grupo 
que comenzó tratamiento tras el 10º día, se detectaron  
3 aneurismas (37,5%) siendo 2 de ellos el grande y el gi-
gante mencionados anteriormente. (Figura 3).

Figura 3: Tiempo de inicio del tratamiento según el 

número de signos clínicos que presente el paciente.

Las otras complicaciones cardíacas  fueron la existen-

cia de  3 insuficiencias mitrales leves (2 de ellos con pres-
encia de derrame pericárdico), 1 insuficiencia tricuspídea 
leve y 1 caso de derrame pericárdico aislado. (Tabla I).

Tabla I: Características clínicas de pacientes con aneurismas coronarios:

Edad

Sexo

Días de fiebre 

hasta iniciar 

tratamiento

Criterios 

clínicos

Tratamiento

Nº dosis 

de IGIV

Tiempo deferves-

cencia 

(días)

Ecocardiografía

1

24 meses

Mujer

3 

4

IGIV 2g/kg+ASS

1

1 

3,5 mm ADA

2

6 años y 8 

meses

Varón

13 

5

IGIV 2g/kg + ASS

1

2

4 mm ADA

9 mm tras recaída

3

19 meses

Varón

11 

5

IGIV 2 g/kg + ASS

1

1

3,5 mm ACI y ADA

4

4 años y 9 

meses

Mujer

6 

5

IGIV 2 g/kg + ASS

1

2 

3,5 mm  ADA

5

18 meses

Mujer

9 

4

IGIV 2 g/kg + ASS

1

2

4 mm ACI

6

21 meses.

Varón

7 

4

IGIV 2 g/kg + ASS

2

3 (1ª dosis)
2 (2ª dosis)

4 mm ADA

3,5 mm ACI.

7

2 años y 7 

meses.

Varón

16 3

IGIV

1

2

6,7 mm ACD

6 mm ACI

ADA: arteria descendente anterior, ACI: arteria coronaria izquierda. ACD: arteria  coronaria derecha. IGIV : Inmunoglobulina intravenosa.

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. 

Sólo se detectó una recaída  en un paciente de 6 

años y 8 meses con aneurisma de 6 mm, a los 10 meses 
del primer brote, con empeoramiento del mismo, au-
mentando de tamaño hasta hacerse gigante. (Figura 4).

Figura 4 : Angiografía y ecocardiografía de paciente 

con Aneurisma gigante.

Discusión

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sis-

témica  aguda de causa no bien conocida, que afecta 
principalmente a niños y a adultos jóvenes. Se con-
sidera la principal causa de cardiopatía adquirida en la 
infancia en los países desarrollados

1

. Es fundamental 

sospechar precozmente la enfermedad especialmente 
en los casos incompletos, ya que si no se lleva a cabo el 
tratamiento adecuado existe una probabilidad de hasta 
un 20-25% de que desarrollen aneurismas coronarios

2

 . 

Según lo publicado, la edad más frecuente de pre-

sentación, es por debajo de los 5 años de edad (80% 
entre los 6 meses y 5 años de edad)

7,8,9,10

, siendo infre-

cuente en los 6 primeros meses de vida

9

, adolescen-

tes y adultos

8

. Nuestro estudio coincide con lo publi-

cado, ya que hallamos un 86% de pacientes por de-
bajo de los 5 años de edad y además, encontramos 
que sí tuvimos 5 pacientes por debajo de los 6 meses 
(9,8% de nuestra casuística). Su incidencia ha ido au-
mentando en los últimos años, sobre todo en países 
orientales

7,11

. En menores de 5 años varía entre 90-140 

casos  por 100000 niños/año en Japón y  los 10-20 

casos  por  100000 niños/año en Europa y Estados 
Unidos

 10,12

. Nuestra  incidencia  es de 3,5 – 17,4 por  

100.000  niños/ año en menores de 5 años. La época 
estacional varía de unos países a otros

10,12,13

; detecta-

mos un predominio en invierno y primavera (78,5%). 
Coincidiendo con lo publicado existe un predominio del 
sexo masculino

14,15

, encontrando una relación 1,68/1. 

El mayor conocimiento de las características de la en-
fermedad y de la importancia de su diagnóstico y trata-
miento precoz, podría explicar el aumento  de casos 
diagnosticados en los últimos años

16,17

; en ese sentido 

así lo hemos apreciado en nuestra casuística ya que 
existió un 25,5% de casos diagnosticados antes del 
año 2000 y un 74,5% tras el año 2000. En ese sentido 
observamos una disminución del tiempo medio de 6,6 
días para diagnosticar la enfermedad a partir del año 
2000 respecto a 8,3 días de media que se tardaba an-
tes del 2000. 

El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es 

clínico; no existe ningún test diagnóstico específico 
hasta el momento que permita su confirmación

1

. Ex-

isten diferencias entre los criterios diagnósticos esta-
blecidos por la Amercian Heart Association

1

 en com-

paración con la Japanese Circulation Society Joint 
Working Groups

2

.  Los criterios de la Sociedad Amer-

icana indican que el paciente debe presentar fiebre 
mayor o igual a  5 días  (criterio esencial), junto con 4 
de los 5 siguientes criterios clínicos: 1) conjuntivitis bi-
lateral no supurativa, 2) uno o más cambios en la mu-
cosa orolabial (fisura labial, eritema, lengua aframbue-
sada), 3) angioedema indurado palmo-plantar con o sin 
descamación periungueal, 4) rash cutáneo polimorfo y 
5) presencia de adenopatía cervical unilateral > de 1,5 
cm de diámetro  no purulenta.  

La sociedad japonesa no incluye a la fiebre > de 5 

días como criterio esencial para el diagnóstico, realizán-
dose el mismo con la presencia de 5 de los 6 criterios 
mencionados anteriormente (incluye a la fiebre como 
un criterio más, no siendo imprescindible). Coincidi-
mos con  las formas de presentación clínica descritas 
en otras publicaciones ya que hallamos una media de 
días de fiebre de 7,2 hasta ser diagnosticado; el eritema  
orolabial, el exantema generalizado y la inyección con-
juntival fueron los más frecuentes,  seguidos del edema 
palmo-plantar y la adenopatía cervical unilateral, esta 
última la menos frecuente

18

.  La descamación periun-

gueal apareció al final de la segunda semana, principios 
de la tercera.  Encontramos irritabilidad de predominio 
en menores de 2 años. Detectamos  al igual que otros 
estudios, casos de piuria estéril, síndromes gastrointes-
tinales, antecedentes de enfermedad respiratoria, artritis 
e hidrops vesicular, artralgias-artritis e hipoalbuminemia. 

Existen formas incompletas de la enfermedad que 

aparecen cuando el paciente presenta fiebre mayor  o 
igual a 5 días de duración, junto con 2 ó 3 de los cri-
terios clínicos mencionados; en éstos pacientes, los 
hallazgos analíticos pueden servir para apoyar al di-
agnóstico a pesar de no ser criterios diagnósticos1. 

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Además, en niños menores de 6 meses de edad con 
fiebre mayor o igual a 7 días de evolución, con pará-
metros de laboratorio de inflamación sistémica y sin 
ninguna otra causa del síndrome febril, se debe con-
siderar la realización de una ecocardiografía debido  a 
que en ellos las manifestaciones clínicas de  la enfer-
medad de Kawasaki podrían estar aún ausentes

19,20,21

. 

En nuestra casuística encontramos 6 casos incomple-
tos, presentándose  2 de ellos en menores de 6 meses 
de edad (33%).  

En cuanto al tratamiento estándar,  recogido en el 

Consenso del Comité de Enfermedades Cardiovas-
culares en el niño de la Asociación Americana de Pe-
diatría

1,6 

, consiste en la administración de una dosis 

de IGIV de 2g/kg , junto con AAS a dosis de 80-100 
mg/kg  (30-50 mg/kg en Japón)  durante 2 semanas o 
hasta la desaparición de las lesiones coronarias. 

Se considera que el tratamiento ha fracasado cu-

ando persiste la fiebre a las 48 horas de haber final-
izado el mismo. Por ello, la mayoría de los expertos 
recomiendan en estos casos, administrar una nueva 
dosis de IGIV de 2 g/kg

1

 . En aquellos pacientes  que 

no respondan a la segunda dosis, se han planteado el 
uso de corticoides sistémicos, Infliximab, Ciclosporina 
A ó  Ciclofosfamida entre otros

20,21

. Tres pacientes pre-

cisaron una segunda dosis (6,4%) habiendo iniciando 
el tratamiento en 2 casos antes del 5º día del inicio de 
los síntomas; esto podría deberse a que la enfermedad 
diagnosticada precozmente fuera más agresiva que la 
diagnosticada más tardíamente. 4 pacientes no fueron 
tratados con IGIV (debido a un diagnóstico tardío cuya 
clínica se resolvió sin problema y presentando una evo-
lución favorable), 3 lo fueron a dosis antiguas y 44 a do-
sis recomendadas actualmente. Comprobamos que un 
12,7% de los casos llevaban menos de 5 días de enfer-
medad hasta que se comenzó  el tratamiento; un 70%  
entre 5 y 10 días, y un 17%  lo comenzaron  más allá 
del décimo día desde el inicio de los síntomas. En este 
último grupo se  detectaron 3 de los 7 aneurismas cor-
onarios, entre los que estaban el grande y el gigante.  
Confirmamos asimismo que a menor presencia de si-
gnos clínicos al diagnóstico, se tardó más en comen-
zar el tratamiento, existiendo en éstos mayor riesgo de 
presentar aneurismas coronarios.

Aunque se trata de una enfermad con buen 

pronóstico, debemos saber que su principal  compli-
cación es la afectación coronaria. El tratamiento pre-
coz de la enfermedad de Kawasaki permite  un acor-
tamiento de los síntomas y disminuye el riesgo de pre-
sentar aneurismas coronarios

1,22,23

. Según lo publicado, 

podría existir hasta un 43% de anomalías coronarias; 
siendo 2/3 ectasias y 1/3 aneurismas coronarios1. 
Nuestro estudio coincide con dicho porcentaje, ya que 
se detectan un 13,7% de aneurismas coronarios (7 ca-
sos),  siendo 5 de ellos pequeños-medianos, 1 grande 
y otro gigante.  

Entre los factores de riesgo relacionados con la 

presencia de aneurismas coronarios se describe el di-

agnóstico tardío de la enfermedad

24

. Nuestra casuística 

coincide con ello ya que detectamos más aneurismas 
en los tratados más tardíamente. Otros factores son 
la  duración prolongada de la fiebre

24

, mala respuesta 

a IGIV, edad menor de 6-12 meses

20,24,25

 ó mayor de 

6 años y elevación de marcadores inflamatorios. Uno 
de los 3 pacientes que precisaron 2ª dosis de IGIV de-
sarrolló aneurisma; se encontró un mayor porcentaje 
en menores de 2 años de edad y en  mayores de 6 
años (en el que se dio el aneurisma gigante) pero no 
en menores de 6 meses. Detectamos elevación persis-
tente de PCR y VSG en 2/3 de los pacientes que desar-
rollaron aneurismas coronarios. Un 2% presentó recur-
rencia de la enfermedad coincidiendo con lo publicado 
por Hirata

26

. Sin embargo no hemos hallado un claro 

predominio de varones como factor de riesgo (como se 
refiere en la literatura)

1,4,7

, ya que de los 7 pacientes con 

aneurismas, 3 eran mujeres. Otros factores de riesgo 
descritos pero que no hemos encontrado en nuestra 
casuística, son la presencia de una anemia marcada, 
hiponatremia, hipoalbuminemia y elevación importante 
de las transaminasas. 

La clasificación de los aneurismas según el tamaño  

varía entre la sociedad americana

1

 y la japonesa

2

, ya 

que los japoneses crean 3 grupos, siendo: 1) Diámetro 
interno mayor a 3 mm en menores de 5 años o mayores 
de 4 mm en mayores o iguales a 5 años; 2) diámetro 
interno mayor a 1,5 veces el segmento adyacente y 
3) luz coronaria irregular. Los americanos los clasifican 
en: 1) Ectasia coronaria (Diámetro interno  entre 2- 2,5 
Desviaciones Estándar de la media para la superficie 
corporal); 2) Pequeños-medianos (mayor de 3 y menor 
de 6 mm con z-score mayor o igual a 3 y menor de 7 
desviaciones estándar) y 3) Gigantes ( mayor de 8 mm 
o z-score mayor o igual a 10 desviaciones estándar). 
En nuestro estudio detectamos 4 aneurismas peque-
ños – medianos, 1 grande y 1 gigante, estando estos 
últimos en el grupo de tratados más tardíamente. 

Todos los pacientes que presentaron aneurismas 

coronarios presentaron una buena evolución clínica du-
rante el seguimiento en consulta de cardiología infantil.

Las limitaciones de nuestro estudio se deben al 

carácter descriptivo y retrospectivo de la revisión de 
historias clínicas. No podemos llegar a ninguna con-
clusión en base a ser una pequeña serie, con ausen-
cia de normalidad de la muestra  y con un intervalo 
de confianza muy amplio en el porcentaje de lesiones 
coronarias. 

Finalmente queremos hacer hincapié, dado el creci-

ente número de casos de enfermedad de Kawasaki en 
los últimos años, en la necesidad de llevar a cabo un reg-
istro nacional, como en otros países, que nos dé luz so-
bre los datos epidemiológicos y clínicos de nuestro país. 

En resumen vemos que nuestro estudio coincide 

con los datos clínicos, epidemiológicos y de prevalen-
cia de otros países. Pensamos que es muy importante 
un diagnóstico precoz para evitar la principal compli-
cación que son los aneurismas coronarios, los cuales 

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. 

son más graves en los tratados más tardíamente y con 
más frecuencia requieren una segunda dosis de IGIV. 

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de 

intereses.

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