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Estenosis Bronquial Congénita. 
Diagnóstico y Manejo de Dos Casos.

Andrés Martín A.1 , Pérez Pérez G.1, Gómez  Pastrana D.2,  Navarro Merino M.1.

1 Sección de Neumología Pediátrica. UGC de Pediatría. Hospital Universitario Virgen 

Macarena. Sevilla. 

2 Unidad de Neumología Pediátrica. Hospital de Jerez. 

Dir. Corresp.: anselmo.andres@gmail.com

 Resumen:  La estenosis bronquial congénita es una anomalía de la vía aérea muy poco frecuente, general-

mente asociada a displasia cartilaginosa y malacia. Suele ir asociada a estenosis traqueal y en 
los casos severos se manifiesta en los primeros días de vida con un cuadro de dificultad respi-
ratoria. Las estenosis bronquiales exclusivas son menos frecuentes.

Presentamos dos casos de estenosis bronquial congénita, en dos niños de 2 y 10 meses, 

sin anomalías traqueales asociadas y  que se manifestaron clínicamente como ruido respiratorio 
tipo silbido y como sibilancias recurrentes.  Se comentan los métodos diagnósticos, sobre todo 
la Tomografía computarizada (TC) y la fibrobroncoscopia (FBC), así como las posibles opciones 
terapéuticas, que van desde el tratamiento conservador en los casos leves (como los nuestros) 
a la actitud intervencionista mediante dilataciones endobronquiales con catéter balón, uso de 
stent o la cirugía mediante broncoplastia.  

 Palabras clave: Estenosis bronquial congénita. Tomografía computarizada. Fibrobroncoscopia. Dilataciones 

bronquiales. Stent. Broncoplastias.

 Abstract:  Congenital bronchial stenosis is an anomaly of the airway very rare, usually associated with car-

tilage dysplasia and malacia. It is usually associated with tracheal stenosis and in severe cases 
manifests itself in the first days of life with a when of shortness of breath. Exclusive bronchial ste-
nosis are less frequent.

We present two cases of congenital bronchial stenosis, in two child of 2 and 10 months, 

without associated tracheal anomalies and that demonstrated clinically as respiratory type 
whistle noise and recurrent wheeze. We discuss the diagnostic methods, especially computed 
tomography (CT) and the fiberoptic Bronchoscopy (FBO), as well as possible treatment options, 
ranging from conservative treatment in mild cases (as in our case) to the interventionist means of 
endobronchial catheter dilation balloon, use of stent or surgery by bronchoplastics.

Key words:  congenital bronchial stenosis. CT scan. Fiberoptic Bronchoscopy. Bronchial dilation. Stent. 

Bronchoplastics.

Recibido: 24-09-2013 Aceptado: 25-10-2013 

Vox Paediatrica 2013; XX(2):42-45

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Introducción

La estenosis bronquial congénita es una anomalía de 

la vía aérea muy poco frecuente generalmente asociada 
a displasia cartilaginosa y malacia

 (1)

. Suele ir asociada a 

estenosis traqueal y en los casos severos se manifiesta 
ya desde los primeros días de vida con un cuado de difi-
cultad respiratoria. Las estenosis bronquiales exclusivas 
son menos frecuentes.

Presentamos dos casos de estenosis bronquial con-

génita sin anomalías traqueales, que se manifestaron en 
los primeros meses de vida de forma distinta. 

Casos Clínicos

Caso Clínico 1

Niño de 9 meses derivado por su pediatra al presen-

tar sibilancias recurrentes, sin antecedentes personales 
ni familiares de interés. La exploración pediátrica es nor-
mal, realizándose estudio básico con hemograma, In-
munoglobulinas A,G,M y E y radiografía de tórax que 
son  normales. Se pauta tratamiento con Budesonida 
inhalada 400 mcgrs / día  y al no controlarse se añade 
Montelukast. A los 2 meses presenta una neumonía del 
lóbulo inferior izquierdo (LII) y se completa estudio con 
Mantoux y test del sudor que son negativos. Se realiza  
pH metría esofágica presentando un reflujo gastro es-
ofágico (RGE) ácido severo  con una puntuación de Boix 
Ochoa de 39,5. El  estudio inmunológico indica un dé-
ficit de Ig G2 frente al neumococo que se normaliza me-
ses después. El  estudio genético de fibrosis quística es 
negativo para las mutaciones más frecuentes. La Tomo-
grafía Computarizada (TC) evidencia una disminución de 
volumen del pulmón izquierdo con disminución del cali-
bre del bronquio principal izquierdo (BPI) con respecto 
al derecho de unos 2,5 mm. Bronquio principal derecho 
(BPD)  calibre de 6,3-6,6 mm aproximadamente y BPI 
de 3,7-4,2 mm (Figura 1).  

Figura 1: (Caso 1). La Tomografía Computarizada (TC) 

pulmonar muestra a nivel del BPD  un calibre de 6,3-

6,6 mm aproximadamente y en el BPI de 3,7-4,2 mm 

Se realiza fibrobroncoscopia siguiendo la técnica ya 

descrita

 (2)

 mediante fibrobroncoscopio de 3,8 mm de 

diámetro externo, observándose a nivel de la carina prin-
cipal una disminución del calibre del BPI de aproxima-

damente un 30-40 % con respecto al tamaño teórica-
mente normal (Figura 2). Se realiza broncoaspirado en 
LID y en la muestra obtenida se evidencian macrófagos 
cargados de grasa, sin que en Anatomía Patológica nos 
cuantifiquen el porcentaje. Se diagnostica de estenosis 
congénita del BPI y RGE.

Figura 2: (caso 1).  Fibrobroncoscopia: Imagen de la 

carina principal, con la bifurcación de ambos bron-

quios principales. Se observa una disminución del ca-

libre del BPI con respecto al derecho, de aproximada-

mente un 30 % con respecto al tamaño teóricamente 

normal.

Ante la tórpida evolución, a pesar de no tener los 4 

años, se pauta  tratamiento con corticoides inhalados 
asociados a beta 2 de larga duración y montelukast, 
así como fisioterapia respiratoria y tratamiento para el 
RGE. Evolutivamente presenta cuadros bronquiales re-
currentes, con lesiones radiológicas localizadas en el LII. 
A los 2 años de vida, el nuevo TC pulmonar demuestra 
la existencia de bronquiectasias en LII (no se dispone de 
las medidas bronquiales en esta nueva TC) y una nueva 
FBC evidencia que la estenosis del BPI no ha aumen-
tado con respecto al control anterior. Es valorado por el 
Servicio de Cirugía Pediátrica, aconsejando una actitud 
expectante. Actualmente tiene 3 años y 7 meses, man-
teniendo un tratamiento de base con fisioterapia  respi-
ratoria, el tratamiento farmacológico indicado anterior-
mente y antibioterapia sólo en las agudizaciones infec-
ciosas respiratorias, con buena evolución.

Caso Clínico 2
Varón de 2 meses de vida, procedente de otro hos-

pital, que presenta desde los primeros días de vida un 
ruido respiratorio parecido a un silbido, parecido al canto 
de un canario (esa es la sensación que se tenía al es-
cuchar al niño) y sin las características de las sibilancias. 
Se produce de forma habitual, pero no constante du-
rante el día y no se modifica con determinadas postu-
ras. Empeora con la agitación y el llanto. Este ruido va 
en aumento. No presenta dificultad respiratoria ni otra 
sintomatología.

Antecedentes personales y familiares sin interés. Ex-

ploración normal. Se oye un ruido respiratorio que ase-

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meja a un silbido, ya descrito, audible sin fonesdosco-
pio. No alteraciones a la auscultación cardio-pulmonar.

Pruebas complementarias: Hemograma, bioquímica, 

Inmunoglobulinas, test sudor y Rx tórax normales. Estu-
dio esófago-gástrico normal, sin compresiones.  Fibrolarin-
goscopia realizada en su hospital de procedencia normal. 

Ante esta sintomatología se realiza FBC que eviden-

cia unas estructuras supraglóticas, glóticas, subglóticas 
y tráquea normales. A nivel de la carina se observa a la 
entrada del BPI una reducción de calibre que impresiona 
de aproximadamente el 30-40% con respecto al tamaño 
del BPD (Figura 3). Árbol bronquial derecho e izquierdo 
(una vez superada la disminución del calibre) normales. 
La TC pulmonar muestra a nivel del origen del BPI un 
bronquio de tamaño de 4,7 mm  frente a los 5,7 mm del 
BPD. (Figura 4). Posteriormente normaliza su calibre sin 
que se observen alteraciones anatómicas ni en el calibre 
de los bronquios del árbol bronquial izquierdo. 

Figura 3: (Caso 2) Fibrobroncoscopia: A nivel de la ca-

rina se observa la entrada del BPI una reducción de ca-

libre de aproximadamente el 40% con respecto al BPD 

que es normal. Árbol bronquial derecho e izquierdo (una 

vez superada la disminución del calibre) normales

Figura 4: (Caso 2). La Tomografía Computarizada (TC) 

pulmonar muestra a nivel del origen del BPI un bronquio 

de tamaño de 4,7 mm  frente a los 5,7 mm del BPD. 

Posteriormente normaliza su calibre sin que se obser-

ven alteraciones anatómicas ni en el calibre de los bron-

quios del árbol bronquial izquierdo.

Actualmente tiene año y medio habiendo presen-

tado dos cuadros bronquiales leves. No neumonías 
asociadas.

Discusión

La estenosis bronquial congénita es una anomalía 

muy poco frecuente y que generalmente se asocia a 
displasia cartilaginosa y malacia

 (1)

. Es más frecuente la 

estenosis bronquial adquirida en el periodo neonatal por 
la intubación selectiva del bronquio principal derecho o 
la estenosis congénita laríngea y/o traqueal

(3)

. La esteno-

sis bronquial congénita aislada es muy poco frecuente.

Desde el punto de vista clínico, las estenosis bron-

quiales, sobre todo si se acompañan de estenosis 
traqueales suelen manifestarse en los primeros días de 
vida en forma de distres respiratorio severo y muchas 
veces en niños con cardiopatías

 (1)

. 

En caso de estenosis bronquiales aisladas, no severas 

(como en nuestros dos casos) la clínica es mucho más 
leve y puede manifestarse en forma de infecciones res-
piratorias recurrentes, a veces en relación con patología 
asociada, como el reflujo gastroesofágico (como fue en 
nuestro caso) o estenosis traqueal asociada. Se han de-
scrito casos de estenosis congénitas bilaterales

 (3)

 con 

clínica de distrés respiratorio severo tras el nacimiento.

Evolutivamente, la obstrucción bronquial puede llevar 

a la dilatación de los bronquios periféricos, con acumulo 
de moco y cambios enfisematosos en la periferia pul-
monar, así como la facilidad para desarrollar bronquiec-
tasias, a consecuencia de las infecciones respiratorias 
recurrentes.

Ante la existencia de un cuadro de dificultad respira-

toria severa, o la existencia de ruidos respiratorios inex-
plicables, el uso de la TC

 (1,3,4)

 y la FBC

 (1,3,4)

 confirmarán 

o descartarán la existencia de anomalías estructurales 
traqueales y/o bronquiales, permitiendo además establ-
ecer dimensiones aproximadas. Hoy día se dispone de 
broncoscopias virtuales mediante reconstrucción de las 
imágenes de TC.

Las posibilidades terapéuticas, además del manejo 

conservador, son la utilización de catéteres con balón 
de dilatación

 (3-8)

, stent

 (1,4,9-11)

 y la broncoplastia

 (12,13)

.

La dilatación bronquial mediante el uso de catéteres  

es una técnica  realizada en algunos casos

 (1,4,5)

 y proba-

blemente deba ser considerada como alternativa antes 
del tratamiento quirúrgico

 (1)

. A veces, la dilatación con el 

catéter con balón fracasa debido a la existencia de una 
broncomalacia asociada

 (4)

 teniendo que recurrir al uso 

de stent vasculares y/o prótesis bronquiales de adultos 
para la tráquea del niño.

En los últimos años se ha descrito la eficacia del uso 

de stent vasculares en las estenosis traqueales

 (1)

 y bron-

quiales en niños

 (4,9-11)

. La diferencia fundamental en los 

resultados de ésta técnica en niños frente al adulto, 
radica en la diferente histología de las lesiones (la may-
oría de ellas benignas en niños),  el diámetro de la vía 
aérea y la necesidad de adaptación a largo plazo al cre-
cimiento bronquial

 (10)

. El uso de stent  tiene la ventaja de 

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su pequeño diámetro, pero hay que tener en cuenta que 
los stents con parte central de malla metálica se reepiteli-
zan y hay que realizar control de FB aproximadamente 
cada semana para indicar su retirada antes de que esto 
ocurra. La epitelización mediante la mucosa bronquial 
del stent se calcula que tarde entre 20 y 90 días

 (4)

. Puede 

ser necesaria la dilatación con catéter balón del stent

 (1)

. 

Su uso no está exento de complicaciones, como la for-
mación de tejido de granulación

 (1)

.

En caso de fracaso de las alternativas anteriores, y/o 

si la clínica es severa, con compromiso respiratorio im-
portante, hay que recurrir la cirugía mediante técnicas 
de resección, reconstrucción y broncoplastia

 (3,13-16)

, de-

biendo ser realizada en equipos con experiencia en este 
campo, dada la complejidad del manejo de la pequeña 
vía aérea de estos niños

 (3)

. El manejo quirúrgico de es-

tos niños es complejo y difícil por el escaso diámetro del 
bronquio y la escasa longitud del mismo, que hace que 
este muy próximo a la tráquea.

Recientemente se han descrito el uso de prótesis de 

PTFE para estabilizar la existencia de traqueobronco-
malacias

 (17)

 así como el uso de una prótesis exo-bron-

quial autireabsorbible obtenida previamente mediante 
la elaboración de un molde del árbol traqueobronquial 
con una impresora 3-D mediante la reconstruccion de la 
morfología anatómica a partir de las imágenes de la TC 
pulmonar previa

 (18)

. 

Conclusiones 

La estenosis bronquial congénita, suele manifestarse 

en el periodo neonatal, en forma de dificultad respirato-
ria,  sobre todo los casos severos y/o asociados a es-
tenosis traqueales. Sin embargo, existen formas más 
leves, que pueden pasar desapercibidas si no se utilizan 
métodos diagnósticos como la TC y la FBC.

En nuestros casos la sintomatología de la estenosis 

del BPI ha sido el ruido respiratorio anómalo en forma de 
silbido en un caso y las sibilancias recurrentes con mala 
evolución en otro.

El manejo de las estenosis bronquiales congénitas es  

complejo e incluye dilataciones, colocación de stent y la 
cirugía. Debe intentarse un tratamiento conservador y 
reservar las técnicas intervencionistas en los casos de 
sintomatología severa y/o cuando el diámetro del bron-
quio esté severamente disminuido.

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