La estenosis bronquial congénita es una anomalía de la vía aérea muy poco frecuente, generalmente asociada a displasia cartilaginosa y malacia. Suele ir asociada a estenosis traqueal y en los casos severos se manifiesta en los primeros días de vida con un cuadro de dificultad respiratoria. Las estenosis bronquiales exclusivas son menos frecuentes.Presentamos dos casos de estenosis bronquial congénita, en dos niños de 2 y 10 meses, sin anomalías traqueales asociadas y que se manifestaron clínicamente como ruido respiratorio tipo silbido y como sibilancias recurrentes. Se comentan los métodos diagnósticos, sobre todo la Tomografía computarizada (TC) y la fibrobroncoscopia (FBC), así como las posibles opciones terapéuticas, que van desde el tratamiento conservador en los casos leves (como los nuestros) a la actitud intervencionista mediante dilataciones endobronquiales con catéter balón, uso de stent o la cirugía mediante broncoplastia.