Antecedentes: Los tumores del sistema nervioso central constituyen la segunda neoplasia más frecuente en niños y la primera causa de muerte por enfermedad oncológica en la infancia.
Objetivos: Presentar la casuística de los tumores del sistema nervioso central en niños del Hospital Universitario Reina Sofía y contrastar los datos con la literatura publicada.
Métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes diagnosticados y/o tratados en la Unidad de Oncología Pediátrica del Hospital Reina Sofía durante un período de 10 años.
Resultados: Se obtuvieron 74 casos con una relación varón/mujer 0,51/0,48 y una edad media al diagnóstico de 8,8 años. El 99% de los casos correspondieron a un tumor primario. Un caso fue secundario a la exposición previa a radiaciones ionizantes. La cefalea fue la forma clínica más frecuente de presentación, excepto en menores de 4 años en los que predominaron las alteraciones de la marcha. Los gliomas de bajo grado representaron la variedad histológica más común (35,13%) y en cuanto a la localización, predominaron los supratentoriales (61%). Recibieron tratamiento quirúrgico 52 pacientes. La supervivencia en nuestra serie es del 87,83% a los 5 años del diagnóstico.
Conclusiones: Los tumores del sistema nervioso central infantiles suelen tener un origen primario. Los gliomas de bajo grado constituyen la variedad histológica más frecuente y la cefalea es la forma de presentación más común. En nuestra serie predominó la localización supratentorial. El tratamiento de elección es la cirugía. La indicación de radioterapia, quimioterapia o agentes biológicos depende tipo de tumor, la localización y edad del paciente.