Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura

Los tumores cerebrales en la infancia representan los tumores sólidos más frecuentes en Oncología Pediátrica. Sin embargo su incidencia es muy baja en la población infantil, convirtiéndolos en una enfermedad rara.

Debemos sospecharlos en aquellos niños cuya sintomatología refleje hipertensión intracraneal, añadiendo a los clásicos conocidos como cefaleas y vómitos, alteraciones del comportamiento previos, referidos por los padres, que nos pueden hacer sospechar esta patología rara pero con alta morbimortalidad.

A través de diferentes casos clínicos llegaremos al diagnóstico de tumores cerebrales de diferente naturaleza.

Presentamos el caso de una niña de 2 años con petequias generalizadas y cifras iniciales de plaquetas de 6000 u/l. Presentó respuesta inicial al tratamiento con corticoides, con recaída a las 72 horas de su finalización. El análisis serológico mostró infección por CMV, presentando buena respuesta al tratamiento con gammaglobulinas endovenosas, sin recaídas en la evolución.

Desde la consulta de Pediatría de Atención Primaria puede llevarse a cabo una evaluación yuna aproximación diagnóstica adecuada de la mayoría de los trastornos nefrourológicos. En el caso de pacientes con proteinuria, una adecuada historia clínica y exploración física y unas herramientas diagnósticas básicas (material para la recogida de muestras de orina, pruebas de laboratorio y estudios de imagen de primera línea) pueden orientar este hallazgo y diferenciar pacientes cuyo manejo puede desarrollarse de forma ambulatoria de aquéllos otros que precisarán valoración en una unidad especializada.

Presentamos el caso de una niña de 18 meses con un cuadro clínico de cojera de miembro inferior izquierdo de dos semanas de evolución. Al ingreso observamos febrícula, irritabilidad, que aumentó en las horas siguientes, rechazo a la sedestación y dolor selectivo a la presión de la región lumbar. El estudio de imagen con RMN y gammagrafía ósea, confirmaron la existencia de una espondilodiscitis en L4-5. Recibió tratamiento antibiótico durante 3 semanas. Fue controlada posteriormente por traumatología infantil, presentando una lesión residual en L4-5.

La fibrobroncoscopia (FBC) es una técnica segura que permite la inspección de las vías aéreas, proporcionando información anatómica y dinámica de las mismas. En la mayoría de las ocasiones se realiza con fines diagnósticos y/o para la obtención de muestras. Desde Junio 2010 a Enero 2012 se han realizado 73 FBC a 69 niños, en la Sección de Neumología Pediátrica de nuestro hospital. La media de edad fue 4,2 años (rango de 9 días a 13 años)Las peticiones procedían: 46 de Neumología Pediátrica, 11 de otras secciones del hospital, 6 de otros hospitales, 4 de Atención Primaria, 3 de UCI-P, 2 Hemato-oncología y 1 neonatal.El tipo de acceso fue: 68 mediante mascarilla laríngea (11 de ellas primero a través de fosa nasal) y 5 a través de tubo endotraqueal. En 3 pacientes se realizó broncoscopia rígida, tras la broncoscopia flexible, para extracción de cuerpo extraño. Las indicaciones de la FBC fueron: 11 por tos; 11 neumonía, 10 asma de control difícil, 9 sospecha de cuerpo extraño, 9 estridor, 7 laringitis de repetición, 3 alteraciones radiográficas y 13 otras causas.Resultados: La FBC fue patológica en un 42,4% (31 casos). Los hallazgos anatómicos más destacados fueron: 1 estenosis subglótica; 4 traqueomalacia; 1 ausencia de cuerda vocal izquierda; 1 edema de glotis; 1 ausencia de permeabilidad de bronquio segmentario; 1 disminución de calibre de BPI , 1 carcinoma mucoepidermoide, 1 pólipo tuberculoso endobronquial, 1 caso de hemosiderosis pulmonar y 4 cuerpos extraños.En el 30% (12 casos) de los estudios microbiológicos se aislaron microorganismos, siendo los más frecuentes: 5 Haemophilus influenzae, 3 streptococo pneumoniae y 4 Moraxella catarralis. Ningún caso presentó complicaciones.

La definición y criterios diagnósticos de la enfermedad celíaca (EC) han sido revisados recientemente por la sociedad europea de gastroenterología, hepatología y nutrición pediátricas (ESPGHAN) tras dos décadas sin ser modificados. Establece dos grandes grupos de pacientes, sintomáticos y asintomáticos o de riesgo, con diferente estrategia diagnóstica. Delimita el valor diagnóstico de las diferentes pruebas serológicas y de los marcadores genéticos. Además posibilita por primera vez que en algunos casos bien definidos pueda, a criterio del gastroenterólogo pediátrico, obviarse la biopsia intestinal.

Objetivos: Analizar diversos aspectos epidemiológicos de la población infanto-juvenil con diabetes mellitus tipo 1 (DM1) en la que se inicia tratamiento con ISCI en las Unidades de Endocrinología Pediátrica de Cáceres y Badajoz, así como valorar la eficacia y características de esta terapia.
Pacientes y Métodos: Estudio analítico, observacional y retrospectivo de pacientes en los que se ha iniciado tratamiento con ISCI entre marzo de 2009 y diciembre de 2012. Analizamos indicaciones de esta terapia, HbA1c, dosis de insulina diaria, evolución del índice de masa corporal, número de controles glucémicos capilares diarios y complicaciones derivadas del tratamiento con bomba.
Resultados: De 283 pacientes con DM1 en seguimiento durante el tiempo de estudio, se instauró tratamiento con ISCI en 44 (27 niñas y 17 niños), con una edad media de 5,4 años (1,08-16,1 años) y un tiempo medio de evolución de la enfermedad de 3,83 años. Las indicaciones que motivaron el inicio de ISCI fueron hipoglucemias frecuentes en 36 pacientes (81,8%), inestabilidad glucémica en 25 (56,8%), bajas necesidades de insulina en 7 (15,9%), necesidad de flexibilizar horarios en 6 (13,6%), mal control metabólico en 5 (11,4%) y fenómeno del alba en 3 (6,8%). La HbA1c media previa fue de 7,08 %, 7,03% al año de ISCI, 6,98% a los 2 años y 6,96% a los 3 años, sin encontrarse diferencias significativas, aunque sí mejoró la HbA1c en 3 de los 5 pacientes en los que la indicación fue el mal control metabólico. La dosis de insulina diaria requerida fue menor durante el tratamiento con ISCI en comparación con múltiples dosis de insulina (MDI), aunque sin alcanzar la significación estadística. En todos los casos, salvo uno, se mantuvo la terapia con bomba, expresando las familias mejoría en la calidad de vida. Registramos dos episodios de cetosis, sin acidosis, secundarios a obstrucción del equipo de infusión, que precisaron asistencia en Urgencias.
Conclusiones: El tratamiento con ISCI resulta en nuestro estudio ser igual de efectivo que el tratamiento con MDI en términos de HbA1c. El tratamiento mediante ISCI puede considerarse como una adecuada alternativa al tratamiento con MDI del que se pueden beneficiarse un número importante de niños con DM1 independientemente de su edad o tiempo de evolución de su enfermedad si previamente son bien seleccionados para dicho tratamiento.

Antecedentes: Los tumores del sistema nervioso central constituyen la segunda neoplasia más frecuente en niños y la primera causa de muerte por enfermedad oncológica en la infancia.
Objetivos: Presentar la casuística de los tumores del sistema nervioso central en niños del Hospital Universitario Reina Sofía y contrastar los datos con la literatura publicada.
Métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes diagnosticados y/o tratados en la Unidad de Oncología Pediátrica del Hospital Reina Sofía durante un período de 10 años.
Resultados: Se obtuvieron 74 casos con una relación varón/mujer 0,51/0,48 y una edad media al diagnóstico de 8,8 años. El 99% de los casos correspondieron a un tumor primario. Un caso fue secundario a la exposición previa a radiaciones ionizantes. La cefalea fue la forma clínica más frecuente de presentación, excepto en menores de 4 años en los que predominaron las alteraciones de la marcha. Los gliomas de bajo grado representaron la variedad histológica más común (35,13%) y en cuanto a la localización, predominaron los supratentoriales (61%). Recibieron tratamiento quirúrgico 52 pacientes. La supervivencia en nuestra serie es del 87,83% a los 5 años del diagnóstico.
Conclusiones: Los tumores del sistema nervioso central infantiles suelen tener un origen primario. Los gliomas de bajo grado constituyen la variedad histológica más frecuente y la cefalea es la forma de presentación más común. En nuestra serie predominó la localización supratentorial. El tratamiento de elección es la cirugía. La indicación de radioterapia, quimioterapia o agentes biológicos depende tipo de tumor, la localización y edad del paciente.