Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura

Los hemangiomas son los tumores hepáticos benignos más frecuentes en los primeros años de vida. Suelen ser asintomáticos, aunque un pequeño porcentaje evolucionan de manera fatal.
Presentamos el caso de un recién nacido pretérmino (35+5 semanas), macrosoma e hijo de madre diabética afecto de un hemangioma hepático infantil difuso. Su singularidad radica en la inusual presentación de este tipo de tumores y en el difícil manejo que suponen. Nuestro paciente presentó complicaciones propias de hijo de madre diabética unidas a las causadas por el tumor, principalmente problemas compresivos (a nivel biliar y pulmonar). Fue necesario el tratamiento con propanolol y corticoides para reducir el tamaño tumoral.

La taquicardia ectópica de la unión (JET del inglés Junctional Ectopic Tachycardia) congénita es una arritmia infrecuente y de difícil manejo farmacológico. Presentamos el caso de un pretérmino de 34 semanas con diagnóstico prenatal de taquicardia supraventricular tratado sin respuesta con digoxina vía materna. Al nacimiento se diagnostica de JET al apreciarse taquicardia de QRS estrecho con disociación auriculoventricular y se inicia tratamiento con amiodarona. En la ecocardiografía se visualiza disfunción ventricular moderada sin cardiopatía estructural por lo que se añaden inotrópicos. El paciente presenta una evolución favorable con control de la frecuencia ventricular, pudiendo retirarse el soporte inotrópico y sustituir la amiodarona IV por propranolol oral. Tras 32 días de ingreso con varios tratamientos antiarrítmicos es dado de alta con flecainida y propranolol oral. Con esta combinación se consigue revertir a ritmo sinusal, en el que se mantiene en la actualidad. La JET congénita se define por una taquicardia de origen primario de complejos QRS estrechos con disociación auriculoventricular y capturas auriculares. No suele asociar cardiopatía estructural pero sí se han descrito miocardiopatía dilatada o insuficiencia cardiaca. El tratamiento médico es complicado, habiéndose descrito la amiodarona, sola o en combinación, como la droga con mejor respuesta. Existen alternativas eficaces, como la ablación. Gracias a los nuevos avances en la terapia, el pronóstico de estos pacientes ha mejorado en los últimos años.