Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura

La displasia septo-optica o síndrome de Morsier consiste en la asociación de hipoplasia de nervios ópticos, agenesia del septum pellucidum y deficiencia de secreción de hormonas hipotálamo-hipofisarias. Se presenta un caso clínico de displasia septo-óptica seguido en nuestro centro, en una paciente que actualmente tiene 4 años. Fue diagnosticada en los primeros meses de vida. En el seguimiento se comprueba que asocia un déficit de hormona de crecimiento. Se aprueba tratamiento sustitutivo con criterios auxológicos presentando, hasta la fecha, una excelente respuesta.

Antecedentes: El estudio de los niños pequeños para la edad gestacional (PEG) es de gran importancia al representar un grupo de riesgo para padecer enfermedades muy diversas. Diversos estudios han administrado hormona de crecimiento recombinante humana (rhGH) con resultados positivos en cuanto a talla, IMC, velocidad de crecimiento, índice edad ósea/edad cronológica (EO/EC).
Objetivos: Conocer la respuesta del crecimiento a la rhGH en niños PEG durante los tres primeros años de tratamiento, así como el índice de masa corporal, EO/EC y dosis de rhGH empleada.
Métodos: Muestra de 28 niños PEG atendidos en la Unidad de Endocrinología Pediátrica del Hospital Universitario de Valme, en los tres primeros años de recibir el tratamiento (Entre Enero 2012 y Diciembre de 2014).
Resultados: Se presentaron cambios significativos en la diferencia entre la talla y la talla diana pasando de -2,18 SDS a -0,41 SDS, así como en EO/EC y velocidad de crecimiento. La dosis de rhGH empleada y el IMC no mostraron cambios significativos.
Conclusiones: El tratamiento con rhGH en nuestra muestra mejora la talla en los niños PEG de manera significativa en los 3 primeros años de tratamiento.