Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y Extremadura

La displasia septo-optica o síndrome de Morsier consiste en la asociación de hipoplasia de nervios ópticos, agenesia del septum pellucidum y deficiencia de secreción de hormonas hipotálamo-hipofisarias. Se presenta un caso clínico de displasia septo-óptica seguido en nuestro centro, en una paciente que actualmente tiene 4 años. Fue diagnosticada en los primeros meses de vida. En el seguimiento se comprueba que asocia un déficit de hormona de crecimiento. Se aprueba tratamiento sustitutivo con criterios auxológicos presentando, hasta la fecha, una excelente respuesta.

Antecedentes: El estudio de los niños pequeños para la edad gestacional (PEG) es de gran importancia al representar un grupo de riesgo para padecer enfermedades muy diversas. Diversos estudios han administrado hormona de crecimiento recombinante humana (rhGH) con resultados positivos en cuanto a talla, IMC, velocidad de crecimiento, índice edad ósea/edad cronológica (EO/EC).
Objetivos: Conocer la respuesta del crecimiento a la rhGH en niños PEG durante los tres primeros años de tratamiento, así como el índice de masa corporal, EO/EC y dosis de rhGH empleada.
Métodos: Muestra de 28 niños PEG atendidos en la Unidad de Endocrinología Pediátrica del Hospital Universitario de Valme, en los tres primeros años de recibir el tratamiento (Entre Enero 2012 y Diciembre de 2014).
Resultados: Se presentaron cambios significativos en la diferencia entre la talla y la talla diana pasando de -2,18 SDS a -0,41 SDS, así como en EO/EC y velocidad de crecimiento. La dosis de rhGH empleada y el IMC no mostraron cambios significativos.
Conclusiones: El tratamiento con rhGH en nuestra muestra mejora la talla en los niños PEG de manera significativa en los 3 primeros años de tratamiento.

El objetivo de este estudio es analizar la utilización de hormona del crecimiento (GH) por indicaciones, edad de inicio y sexo en la Unidad de Gestión Clínica de Pediatría del Área de Gestión Sanitaria Sevilla Sur, cuyo hospital de referencia es el Hospital de Valme, en el periodo 2010-2014. Se comparan los resultados y las tendencias con los datos de la comunidad autónoma de Cataluña.
Métodos: Estudio descriptivo. Se han obtenido los datos de la base de datos del programa de tratamiento con hormona del crecimiento del Servicio Andaluz de Salud. La información recabada es edad al inicio del tratamiento, sexo, indicación diagnóstica y año de autorización para el inicio del tratamiento.
Resultados y conclusiones: se aprobaron un total de 131 tratamientos durante el periodo de estudio. La incidencia media de tratamiento es de 40,38/100.000 niños, la incidencia acumulada de 201,92/100.000. Los tratamientos con GH se han reducido en un 35,86% durante el periodo estudiado. La edad media al inicio fue de 10,48 años, y se aprecia una disminución de un 6,74% de la edad de inicio de terapia, lo cual es un dato positivo. El 71% de los pacientes fueron varones y el 29% mujeres. El predominio masculino es probablemente debido a la mayor incidencia de retraso constitucional del crecimiento y pubertad en este sexo. El déficit de GH constituye el 84,7% de los tratamientos, los niños pequeños para la edad gestacional un 13,7%, siendo estas las indicaciones fundamentales, el resto son indicaciones  excepcionales. Los datos del estudio son concordantes con los recogidos en la CC.AA. de Cataluña.